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ARTERITIS DE TAKAYASUA PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

RESIDENTES DE MEDICINA INTERNA

HOSPITAL CENTRAL DE LAS FF.AA

DRA. NORALÍA SANTIAGO

DRA. MARIANELLA CASANOVA

MAYO, 2016.

FP: Mujer de 35 años. Raza negra. Obesa. Procedente de Brasil.

AP: HTA hace 15 años. Fumadora.

Estenosis de arteria subclavia derecha diagnosticada hace 5 años.

Mayo 2015 dolor torácico anginoso. SCASEST. CACG con ATC eimplante de 2 stents sobre ACD a nivel ostial y proximal.

Setiembre 2015 episodio de dolor torácico, nueva CACGhiperplasia intimal intra-stent difusa en 1/3 proximal de ACDdominante.

Insuficiencia aórtica severa, en espera de sustitución valvular.

ARTERITIS DE TAKAYASU PRIMER CASO CLÍNICO

ARTERITIS DE TAKAYASU

Depresión mayor, 2 IAE. Varias internaciones en sala depsiquatría.

Crisis bronco obstructivas estacionales.

AGO: No abortos, 2 hijos. EHE con preeclampsia.

Medicada con: AAS, rosuvastatina, clopidogrel, atenolol,mononitrato de isosorbide, captopril, fluoxetina, diazepam.Salbutamol


MC: Marzo 2016. Dolor torácico retroesternal opresivo y palpitacionesacompañado de dolor e hipoestesia a nivel de MSD.

ECG: RS 90 cpm, sin elementos isquémicos agudos.

Curva enzimática negativa.

Del resto de paraclínica destacamos:

Hemograma: GB 5.700, GR 4.83, Hb 12.1 g/dl, Hto 39%. Plq 249.000 .

Función renal con Ionograma normal.

VES 74 mm en 1ª hora.

Fibrinógeno 520 mg/dl.


EN SALA

Mantiene dolor torácico inespecífico, sin características de angor.

Normotensa.

CV RR 70 cpm, ruidos alejados, soplo holodiastólico en foco aórtico.Sin elementos de falla cardiaca.

Pulsos presentes en los 4 mm. Sin diferencia de PA significativa (menosde 10 mmHg). Sin elementos de hiperpulsatilidad. Sin signosperiféricos de I.Ao.

PNM no rigidez de nuca, no presenta alteraciones motoras a nivel delos 4 mm, hipoestesia difusa a nivel de MSD, sin otras alteraciones.

ROT presentes en los 4 mm.


PLANTEO DIAGNÓSTICO:

• Edad: 35 años

• Estenosis de subclavia derecha

• Insuficiencia Aórtica severa

• Estenosis coronaria

• HTA

• VES elevada


PLANTEO DIAGNÓSTICO:

• Edad: 35 años

• Estenosis de subclavia derecha Afectación

• Insuficiencia Aórtica severa vascular

• Estenosis coronaria

• HTA VASCULITIS?

• VES elevada


ALTERACIÓN DE GRANDES Y MEDIANOS VASOS

Arteritis de Takayasu

Arteritis de Céls. Gigantes

Edad de presentación menor a 50 años planteamos



CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEFINIDOS POR ISHIKAWA

MAYORES:1. Edad inferior a 40 años (obligatorio),2. Afectación de la arteria subclavia.

MENORES:1. Aumento de la velocidad de eritro sedimentación,2. Aumento de la presión arterial, 3. Dolor en el territorio de la arteria carótida, y lesiones arteriales ubicadas en:

a. Aorta, b. Tronco braquiocefálico, c. Arteria carótida primitiva o d. Arteria Pulmonar.

Se establece diagnóstico con dos criterios mayores, o un criterio mayor y dos menores, o con cuatro criterios menores.


ETT: VI levemente dilatado. FEVI conservada. I. Ao severa.

Eco Doppler vasos de cuello: dentro de límites normales.

Eco Doppler de MMSS: signos de estenosis significativa en sector

proximal de subclavia derecha a nivel de opérculo torácico.

Eco Doppler arterias renales: arterias renales permeables en los

sectores visualizados. Signos indirectos de estenosis significativa en

sector proximal de ambas arterias renales. Índice de resistencia

aumentados bilateralmente.


Angio RMN

• A. vertebral izquierda hipoplásica, fina en relación a lacontralateral, permeable.

• A. cerebral posterior izquierda discretamente más fina.

• Subclavia izquierda con estenosis concéntrica de 45% proximal, de7 mm de longitud y a 15 mm del ostium.

• Estenosis significativa de A. renal izquierda proximal de 65% y 13mm longitud. Subclavia derecha sin evidencia de estenosis nidilataciones aneurismáticas significativas.

• En sector torácico medio bajo, en pasaje tóraco-abdominal y ensector terminal varias dilataciones sectoriales saculares dereducido diámetro como se pueden observar en vasculitissistémicas.


EVOLUCIÓN

La paciente se controla en policlínica de Autoinmune.

Se inició recientemente tratamiento en base a corticoides

sistémicos. Deflazacort 90 mg día.

Suplementos de calcio y viosterol.

ARTERITIS DE TAKAYASUSEGUNDO CASO CLÍNICO

FP: Sexo femenino, 49 años.

Año 2013:

MC: cefalea- episodios de amaurosis fugaz de ojo derecho.

TAC de cráneo y RNM de columna cervical: s/p.

Doppler de vasos de cuello: trombosis evolucionada, norecanalizada de ambas carótidas primitivas.

Angio-TAC de cuello: estenosis suboclusiva de ambas carótidasprimitivas con repermeabilización distal.

EcoDoppler de MMSS: estenosis de arteria subclavia mayor del70% a izquierda.


Angio RNM TX y ABD:

• Estenosis larga circunferencial, regular del sector distal del tronco arterialbraquiocefálico que se extiende hacia subclavia y carótida.

• Arteria carótida izquierda está ocluida cerca de su origen. A. subclaviaizquierda de calibre disminuido.

• Reducción del calibre de aorta abdominal desde el ostium de arteriasrenales extendiéndose hasta el cono aórtico.

• Estenosis en el origen del tronco celiaco y de la arteria mesentéricasuperior con flujo distal.

• Arterias renales permeables pero de fino calibre.


Se inició TRATAMIENTO con:CORTICOIDES, HIDROXICLOROQUINA, METOTREXATE

ANTIAGREGACIÓN (AAS-CLOPIDOGREL).

Evolución:

Pobre respuesta al tratamiento instaurado por lo que se decidió comenzarterapia biológica con INFLIXIMAB.

• Ac-monoclonal quimérico humano.

• Dirigido contra el TNF (anti-TNF).

• Administrado en conjunto con Metotrexate (terapia combinada).

• Respuesta clínica dentro de las 12 semanas de tratamiento.

• Tener en cuenta cuando se va a comenzar el tratamiento con un anti-TNF: BK, Vacunas, Hep B y C, Cirugía, Embarazo y lactancia.

ARTERITIS DE TAKAYASU“LA ENFERMEDAD SIN PULSOS”

INTRODUCCION

• Vasculitis de grandes vasos.

• Mujeres >>> Hombres 8:1

• Inicio entre los 10 y 40 años.

• Inflamación crónica: Estenosis 90%

Aneurismas 25%

• Afecta a todas las razas, gran prevalencia en Asia.


HISTORIA NATURAL EN 3 FASES

1. Temprana (“pre pulseless”): síntomas sistémicosinespecíficos.

2. Inflamación vascular activa: dolor con signos y síntomas deinsuficiencia circulatoria regional.

3. Secuelas.


DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS

Inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre y territoriovascular (A o V).

Estenosis, oclusión o ruptura.

Hipoperfusión, infarto o hemorragia

Respuesta inflamatoria generalizada.

Sintomatología sistémica y elevación de los reactantes de faseaguda

Primarias vs Secundarias.


Grandes vasos Medianos vasos Pequeños vasos

Arteritis de céls. Gigantes Poliarteritis nodosa (o poliarteritis nodosa clásica)

Granulomatosis con Poliangiitis (Wegener)

Arteritis de Takayasu Enfermedad de Kawasaki Granulomatosis eosinofilicacon poliangiitis (Sd de

Churg-Strauss

Poliangeítis miscroscópica(poliarteritis miscosópica)

Púrpura de Schönlein-Henoch

Vasculitis crioglobulinémicaesencial

Angeítis leucocitoclásticacutánea

MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES

SISTÉMICAS %• Malestar / Fatiga 33-60• Fiebre 22-40• Artralgias 11-30• Mialgias 3-25

CARDIOVASCULARES• Disminución o ausencia de pulsos en las extremidades 22-72• Asimetría de presión arterial de EESS y EEII (>15 mmHg) 13-66• Soplos arteriales 23-65• Carótidas 36• Subclavias 13• Abdominal 15• Femorales 15• Carotidinia 15-37• Claudicación de extremidades 36-48• Hipertensión (debut) 17-40• Disnea 20• Insuficiencia valvular aórtica 8-24• Pericarditis 8• Fallo cardiaco congestivo 2-7

• Angor pectoris 5

NEUROLÓGICAS %• Cefalea 18-52• Inestabilidad / Mareo 33• Alteraciones visuales (visión borrosa, escotomas, diplopia) 10-12• Amaurosis fugaz 4• Accidente cerebral isquémico transitorio 3• Accidente cerebral isquémico establecido 2-5

DIGESTIVAS Infrecuente• Dolor abdominal, angina intestinal, diarrea, rectorragia o similar

CUTÁNEAS Hasta 28%• Eritema nodoso, eritema induratum, pioderma gangrenoso


ARTERIAS AFECTADAS DENTRO DEL PRIMER AÑO

Territorios arteriales %

• Aorta 79

• Subclavias (I>D) 62

• Carótidas (I>D) 43

• Mesentéricas (sup >inf) 37

• Iliofemorales 26

• Renales 25

• Vertebrales 14

• Coronarias 11

• Pulmonares 7


DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Coartación de aorta

ATEROESCLEROSIS

AORTITIS INFECCIOSA (luética, tuberculosa, micótica)

OTRAS VASCULITIS Y ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

Arteritis de células gigantesEnfermedad de KawasakiEnfermedad de BehçetSíndrome de CoganLESEspondiloartropatías


PARACLÍNICA

• Analítica básica:

Hemograma, VES, PCR, funcional renal, funcional y enzimogramahepático, glicemia, perfil lipídico, orina.

• Inmunología:

No existen autoAC para el diagnostico de ATK.

• Complementaria:

ECG, RxTx fyp, Doppler de vasos de cuello y arterias renales.


PRUEBAS DE IMÁGEN VASCULAR

Angio-RMN

Arteriografía

Angio-TAC

Paraclínica dirigida a aparatos según afectación


ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

Aparecen de novo o empeoran 2 de los 4 siguientes parámetros:

1. Signos o síntomas de isquemia o inflamación vascular.

2. Elevación de la VES.

3. Cambios angiográficos secuenciales que indiquen progresión delas lesiones vasculares.

4. Presencia de síntomas sistémicos no atribuibles a otraenfermedad.


TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO

INTERVENCIONISTA


INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN:

CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES

PREDNISONA METOTREXATE

1 mg/Kg/día 0,3 mg/Kg/semana

(hasta alcanzar 20-25 mg/semana)

+ÁCIDO FÓLICO

INTOLERANCIA A METOTREXATE:

Azatioprina (2 mg/Kg/día)

Micofenolato (2 mg/día)


CASOS REFRACTARIOS CON MANIFESTACIONES GRAVES:

PREDNISONA 1mg/Kg/día

CICLOFOSFAMIDA pulsos i/v 15 mg/Kg/semanal

pulsos v/o 1-2 mg/Kg/día

CASOS REFRACTARIOS A LOS INMUNOSUPRESORES PREVIOS:

ANTI-TNF: Infliximab (3-5 mg/Kg i/v sem 0-2-6 y 8, luego c/8 semanas

Etanercept (25 mg, 2 veces por semana s/c)

CONTROL ESTRICTO DE LOS FRCV: HTA, COLESTEROL, GLICEMIA.


REVASCULARIZACIÓN QUIRÚRGICA

50 % de los pacientes a los 5 años requieren tratamiento quirúrgico.

Enfermedad en remisión.

Indicación quirúrgica:i. Lesiones arteriales que comprometen territorio vital (cérvico-

craneal, coronario, mesentérico)ii. Lesiones arteriales con repercusión sistémica (estenosis de arterias

renales)iii. Insuficiencia aórtica severa, coartación de aorta, aneurismas de

aorta

Angioplastia con balón, derivación quirúrgica, cirugía de la válvula.

ARTERITIS DE TAKAYASUBIBLIOGRAFÍA

• A. Turrion Nieves, R. Martin Holguera, A. Sánchez Atrio, M. L. RomeroBogado y M. Álvarez de Mon Soto. Tratamientos biológicos enenfermedades reumatológicas y autoinmunes. Medicine 2015; 11(92):5496-509.

• R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casales, J. Hernández - Rodríguez, M. C.Cid, M Ingelmo. Guías clínicas de diagnóstico y tratamiento de lasenfermedades autoinmunes sistémicas. 4 Edición. Hospital Clinic,Barcelona, España. Editorial Menarini, 2010. 117-148.

• UpToDate. “Features and diagnosis of Takayasu arteritis”. Last updated:Nov 6, 2014.

• UpToDate. “Treatment of Takayasu arteritis”. Last updated: Jul 9. 2014

MUCHAS GRACIAS!

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