arteritis de la temporal y vasculitis de snc

ARTERITIS DE LA TEMPORAL Y VASCULITIS DE SNC

Dr. Iván De PazResidente II

HGSJDDGuatemala Julio 2010

OBJETIVOS

• Breve repaso sobre la anatomía vascular extracraneana

• Lograr una mayor comprensión sobre el espectro semiológico de AT y vasculitis SNC

• Analizar las opciones terapéuticas• Comprender la importancia del Dx y Tx

tempranos

HISTORIA

OBJETIVOS1890

Bayard Taylor Horton

OTROS NOMBRES

• ARTERITIS CRANIALIS• ENFERMEDAD DE HORTON• ARTERITIS GRANULOMATOSA• ARTERITIS DE LOS ANCIANOS• ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

GENERALIDADES

• Es la forma mas común de vasculitis sistémica• Afecta principalmente a las arterias de

mediano y gran calibre de cabeza y cuello• Prevalencia 200-100,000 mayores de 50ª• Por lo general afecta raza blanca• 80% de casos en mujeres• Antecedente común de exposición crónica a la

luz solar

Sinónimos•Temporalis superficialis•Ciliares posteriores•Central de la retina•Vertebrales extracraneanas

ANATOMIA

FISIOPATOLOGIA

• Etiología desconocida• Hay destrucción de la capa interna elástica• Panarteritis• Proliferación de la intima• Oclusión luminal• Teoría del daño solar crónico

FISIOPATOLOGIA

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

American college of Rheumatology• Edad de inicio ≥ 50 años• Cefalea nueva• Anomalías en arterias temporales• VES ≥ 50 • Resultado de biopsia positivo

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Inicio insidioso, fiebre, malestar general• Polimialgia reumática• Cefalea• Hipersensibilidad de cuero cabelludo• Claudicación de mandíbula• Disminución de la agudeza auditiva• Manifestaciones neurológicas

MANIFESTACIONES OCULARES

• Presentes en 33%• Transitorias 40-50% • Diplopía• Visión borrosa• Amaurosis fugax (2-19%)

EXAMEN FISICO

LABORATORIOS

• VES• PCR• FOSFATASA ALCALINA• PLAQUETAS

ESTUDIOS DE GABINETE

• Ultrasonido doppler• En casos seleccionados puede ser alternativa a

la biopsia de la arteria temporal• Tiene alta especificidad pero baja sensibilidad

ULTRASONIDO DOPPLER

BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL

BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL

TRATAMIENTO

• La primera prioridad del Tx es el control de la enfermedad para limitar el riesgo de ceguera

• Metilprednisolona 100 mg iv BID x 5 días• Prednisona 40-60 mg día x 2-4 semanas (10 ) • El tratamiento se prolongara durante 1-2 años• Etanercept• Evaluación oftalmológica para dx temprano de

isquemia retiniana

COMPLICACIONES

• Ceguera• Aneurisma torácico• Vasculitis mesentérica

VASCULITIS DEL SNC

SIFILIS MENINGOVASCULAR

• Pte joven que experimenta ACV• Forma mas frecuente de neurosifilis • Se produce 6-7 años después de primoinf• LCR con pleocitosis, hiperproteinorraquia • Arteritis de heubner• La mayor parte de infartos en capsula interna

con extensión a núcleos basales

SIFILIS MENINGOVASCULAR

Teaching case report

The re-emergence in canada of meningovascular syphilis

CMAJ June 2007

Caso clínico

Paciente masculino de 51 añosNo antecedentes médicos previosMC: cefalea de 3 semanas de evoluciónVarios días de N/V y confusiónDificultad para recordar eventos de 3 semanasExamen físico general y neurológico por lo

demás normales

CASO CLINICO

Caso clínico

• Tratan aneurisma con DC • A las 2 semanas dan egreso sin complicaciones• Al mes pte reconsulta con disartria, debilidad

facial izquierda, y marcha inestable

Caso clínico

Caso clínico

• Angiografía cerebral evidencia estrechez bilateral de los segmentos M1 de las ACM

• Eco transesofagico fue normal• Debido a la cefalea prominente asociado a la

presencia de ACV en varios territorios vasculares se considero vasculitis del SNC

• CSF: Pleocitosis linfocitica (71%), hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia

Caso clínico

• VDRL en LCR positivo• RPR serico positivo• FTAbs positivo• Penicilina G 4 millones c/4 hrs por 2 semanas• Paciente recordó haber presentado una ulcera

no dolorosa en pene 1 año previo a consultar

Vasculitis no infecciosas

ARTERITIS TEMPORAL POLIARTERITIS NODOSA

ARTERITIS GRANULOMATOSA DEL ENCEFALO

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

ARTERITIS DE LAS RAMAS DEL ENCEFALO LES

ENFERMEDAD DE BEHCET

ARTERITIS POR ZOSTER

ARTERITIS POR SIDA

ARTERITIS GRANULOMATOSA INTRACRANEAL

• Arteritis de células gigantes• Afecta vasos del encéfalo• Meningitis no febril • ACV de una o varias partes del cerebro• Síndrome clásico incluye cefalea, focalización,

confusión, pleocitosis e hiperproteinorraquia• VES normal o ligeramente elevada

ARTERITIS GRANULOMATOSA INTRACRANEAL

• Dx por angiografía en 50% de casos• MRI alteraciones irregulares en sustancia

blanca• Simula enfermedad de binswanger• Biopsia de encéfalo positiva en 50%

ARTERITIS DE TAKAYASU


• Arteritis de la aorta y su cayado• Amplia similitud con arteritis temporal• Etiología desconocida• Síntomas constitucionales• VES se eleva en fase temprana y activa• Enfermedad sin pulso• HTN al haber compromiso de arterias renales


Indicadores mas frecuentes • Frialdad de manos• Pulsos radiales débiles• CefaleaManifestaciones neurológicas• Visión borrosa• Vértigo• Síndrome hemiparetico y hemisensorialAlta mortalidad en los primeros 3-5 años

POLIARTERITIS NODOSA

Necrosis de arterias y arteriolas de todo cuerpoAfectación de vasa nervorumMononeuropatia múltiple o polineuropatia de

tipo axonal simétricaAfectación de SNC en menos de 5% de casosMicroinfartos diseminadosCefalea, confusión, convulsionesHemiplejia y signos de tallo cerebral


• Enfermedad rara de predominio en varones• Enfermedad de adultos• Vasculitis de desarrollo subagudo • Presencia de granulomas necrosantes en URT,

LRT, seguida de GMN necrosante• Complicaciones neurológicas en 30-50%• Polineuropatia periférica• Mononeuropatia múltiple


• ACV, Convulsiones y cerebritis son menos λ• La vasculitis abarca arterias y venas

pequeñas• VES, FR, C ANCA• TX ciclofosfamida, clorambucilo,

azatriopina• Esteroides

LUPUS ERITEMATOSO SITEMICO

• Afecta el cerebro en el 75% de los casos• Alteración de conciencia• Convulsiones• Hemiparesia y afasia menos λ• ACV grandes – Libman sacks• Las manifestaciones de SNC simulan a

EM• LCR puede ser normal o mostrar

pleocitosis linfocitica leve y proteínas ↑

ENFERMEDAD SUBYACENTE

• El SIDA y el uso de cocaína pueden causar vasculitis similar a PAN

• SIDA con ECV siempre debe considerarse meningits basal por TB, Criptococo, Sífilis

• Cocaína: convulsiones y ACV• Cocaína IV (clorhidrato) puede producir HTN y

hemorragia cerebral aguda• Crack: ACV isquémicos


Vasculitis crónica recurrente que afecta a vasos pequeños

Mas frecuente en Turquía y JapónTriada característica• Iridociclitis• Ulceras orales• Ulceras genitales


CRITERIOS DIAGNOSTICOS• Ulceras aftosas recurrentes a nivel oral• Ulceras genitales recurrentes• Uveítis• Vasculitis retiniana• Eritema nodoso


• SNC afectado en 30% de casos• Meningoencefalitis recurrente• Parálisis de nervios craneales• Ataxia cerebelosa• LCR: Pleocitosis intensa, hiperproteinorraquia

y glucosa normal• Etiología desconocida• TX corticosteroides

BIBLIOGRAFIAGRACIAS

BIBLIOGRAFIA

• Principios de neurología de adams y Víctor 8va edición pp. 731-734

• Primary care medicine. 5ta edición pp 1051-1057

• CMAJ article june 2007

INTERESADOS EN CLASE

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arteritis de la temporal y vasculitis de snc

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