aplazia medulara

Download aplazia medulara

Post on 11-Aug-2015

43 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

aplazia medulara

TRANSCRIPT

APLAZIA MEDULAR Caracterizata de prezenta unei pancitopenii nsotita de un tablou hipocelular al MOH. Nu orice pancitopenie echivaleaza cu o aplazie medulara. Un studiu clinic recent evidentiaza pt 100 de cazuri de pancitopenie, 19 cazuri de aplazie. Pacientul cu aplazie medulara se prezinta cu pancitopenie, rareori bicitopenie, rarisim monocitopenie. Incidenta bolii este diferita n diverse zone geografice: Astfel, incidenta medie este de 2 cazuri anual/1000 loc, fiind mult mai frecvent n Asia de S-E si extremul Orient (Vietnam, China, Indonezia, Thailanda, Afganistan), unele tari din Africa, Mexic etc. n Thailanda, n unele provincii rurale este de 6,2/1 milion loc iar n capitala 5,3/1 milion loc. Incidenta n mediul rural n tarile asiatice pare legata de consumul de orez contaminat cu substante toxice si unele ciuperci (ex: Fusarium). Se pare ca boala este mult subdiagnosticata n aceste tari. Incidenta pe sexe este aprox egala cu 1%, existnd 2 vrfuri de incidenta maxima n perioada adolescentei si a primei tinereti si la adulti peste 60 ani. La pacientii asiatici naturalizati ca americani, incidenta este egala cu cea a populatiei din America de N. Etiologie: Factori incriminati: 1. Toxici

Ambientali - benzen, toluen, xilol, xilenii, HC aromatice, kerosenul, lindanul(DDT), clordanul, si solventii organ 929i83j ici n care ei se dizolva, ar duce dupa un contact de >5 ani la aplazii medulare. Cel mai incriminat este benzenul. Muncitorii din industria lemnului, extractiva, minele de U, To sunt predispusi la aplazie medulara. soferii(benzen), aviatorii(kerosen) au sanse mari sa dezvolte boala. Medicamentoase: n anii 1960 cloramfenicolul a fost pe primul loc al unei liste cu medicamente aplaziante n Franta si alte tari n care a fost utilizata n doze mari, perioade lungi, cu reluarea administrarii = idiosincrazic. Triamfenicolul, sarurile de aur (Solganal B), antitiroidienele de sinteza, metamizolul, carbimazolul, metilthiouracilul, propilthiouracilul, AINS, indometacin, ibuprofen, tranchilizantele si sedativele, antiepilepticele, somniferele, antiaritmicele pot fi de asemenea incriminate. Allopurinolul (inhibitor de uratoxidaza = hipouricemiant) si antimalaricele de sinteza - de asemenea.

Exista un organism - IAAS - care studiaza agranulocitoza si aplazia medulara: locul I - RR=29 - sarurile de Au, locul II RR=9,6 - indometacinul, locul III - RR=7,2 - antitiroidienele de sinteza. 2. Radiatiile ionizante Singurele cu efect direct pe celulele mieloice sunt Rx care actioneaza direct pe celulele medulare. Rx si actioneaza indirect si sunt mai putin incriminate. Se pare ca doze mari de Rx pot induce AM (aplazia medulara) si leucemii - exemplul tipic al exploziilor de la Hieroshima si Nagasaki. A contat doza de expunere >125 Ghi (1 Ghi = 100 razi). Riscul mare de AM este cnd se atinge AL50, leucemie cnd doza de iradiere >9,5 Ghi. Exista autori japonezi(Tamanado) care afirma ca o iradiere brutala pe o singura grupa ganglionara poate produce o LA, o iradiere blnda pe tot corpul poate induce o LC. La 7 ani de la Cernobl a existat o incidenta maxima a LGC. Efecrul Rx a fost constatatdin 1920 - 1930 cnd radiologia determina aparitia AM la pacienti - frecventa crescuta la femei iradiate pt tumori ovariene, la barbati iradiere pt spondilita anchilopoetica. Exista probabil un efect de sumatie si conteaza doza totala cumulata (Iuri Gagarin a facut LA de la Rx si cica l-au pus ntr-un avion programat sa cada... cica...). 3. Virusurile: Epstein Barr poate induce HM (hipoplazie medulara) si rareori AM severe;

Hepatitice: nonA, nonB,nonC. Se stie ca AM induse de aceste virusuri sunt extrem de severe, mortale daca nu se face allotransplant medular (sdr hepatita - aplazie) HIV Parvovirusul B19 induce PRCA (Pure Red Cell Aplazia = Aplazia Eritrocitara Pura) care este reversibila si afecteaza doar seria eritroida.

Simptomatologia clinica Ca si n LA, diagnosticul clinic este sugerat de prezenta unuia sau mai multora dintre: sdr hemoragipar, anemic sau infectios.

n AM se instaleaza initial sdr hemoragipar care este destul de blnd: epistaxisuri moderate, gingivoragii moderate care nu reclama transfuzii; alteori, un ciclu menstrual prelungit nejustificat, hemoragii vaginale recente pot atrage atentia pacientului si medicului de familie. HDS, hematuriile, apar rareori la debutul AM. Hemoragiile retiniene sau meningee(accident gravissim) se instaleaza numai n cazurile severe sau foarte severe de boala. Uzual, la examenul clinic medular se remarca micro si macropetesii pe fetele laterale ale gambelor si dorsale ale antebratelor, si echimoze mici. Rareori exista o dispozitie n harta geografica la nivelul abdomenului si membrelor. Sdr hemoragipar apare la debut n 41% din cazuri. Sindromul anemic apare la 14-17% din bolnavi ca simptom initial, iar asocierea sindromului hemoragipar si a sdr anemic apare n 7% din cazuri. Consta n tegumente si mucoase palide, astenie fizica progresiva, tahicardie, palpitatii; crizele anginoase apar doar n sindroamele severe instalate la batrni. Auscultatia cordului la batrni deceleaza sufluri pluriorificiale care si schimba sediul. Sindromul infectios apare tardiv si n special n cazurile f severe de boala, manifestate prin sindrom febril prelungit, cauzat de o infectie cu diferiti germeni, ciuperci sau mixte. Instalarea sindromului infectios presupune efectuarea diverselor culturi naintea chimio si antibioterapiei. Cnd sdr este amenintator de viata se face antibioterapia n asociere. Daca printr-o astfel de antibioterapie (ex: cefalosporine de generatia a III-a sau a IV-a si aminoglicozid), febra nu dispare n 3 zile, se asociaza un antifungic. Nu trebuie eliminata ipoteza germenului oportunist: toxoplasma gondii, pneumocistis carini.

Examene paraclinice si de laborator: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Hb este scazuta, existnd n general un sindrom anemic moderat sau grav; Reticulocitele scazute - anemia este hiporegenerativa sau aregenerativa (