5 APARATO DE GOLGILISOSOMAS PEROXISOMAS- VACUOLAS

MSc. Vania Mallqui Brito

Complejo de Golgi (dictiosomas)-XIX Camilo Golgi tincin organizacin clulas nerviosas SNC (1898) red cerca ncleo-Nobel 1906 Complejo de Golgi

-Tcnicas congelamiento y fractura se apreci con claridad.-Cisternas membranosas aplanadas (discos) bordes dilatados, vesculas y tbulos.

-Cisternas 0,5 -1u (dimetro)-1 pila Golgi (hasta 8 cisternas) -1 cel. varias miles pilas

-Las vesculas se desprenden de un dominio tubular perifrico.

-Cada pila CG:

Regin cercana RERRegin opuesta

cara CIS (convexa o entrada CCG)cara TRANS (cncava o salida CTG)

Entre ambas varios compartimientos (cisternas media)-CIS--- red cis de Golgi (RCG) estacin clasificacin(prot. envian al RE) y prot. avanzan estacin Golgi

-Trans--- red tbulos y vesculasred trans de Golgi.

-CG, enlace fsico protenas motoras permite movimiento vesculas y tbulos que entran y salen CG.-Se cree prt. Fibrosas desarmado del CG mitosis. matriz Golgi armado y

**CG; planta procesadora P. membrana recin sintetizadas, P. secretoras y lisosmicas salen RE CIS (CG) pila TRANS, sufren varias modificaciones (adquieren restos azucarados o los pierden): Se insertan en membrana celular como protenas y lpidos de membrana.

Se fusionan con MC, protena se descarga al espacio extracelular.Se fusionan con endosomas formando lisosomas.

Movimiento de materiales

Glicosilacin en CGEnsamblaje del componente carbohidrato de las glucoprotenas y glucolpidos.

CG y RER, la incorporacin de azcares de los oligosacridos, depende disposicin espacial glucosiltransferasas, en contacto protenas recin sintetizada a travs pila del CG.Sintetizan mayora polisacridos complejos clula ej. Pectinas y hemicelulosa de PC de las plantas.

Movimiento de materiales1980 y 1990 modelo de transporte vesicular, protenas secretoras, lisosmicas y de membrana. CG (CIS) CG (trans) en vesculas que se desprenden de su compartimientos.Demostr materiales producidos RE CG permanecen en las cisternas Golgi y nunca aparecen dentro vesculas transporte. Ej. Fibroblastos indican complejos de procolgena (colgena extracelular) -Mueven de cis trans, sin salir luz. 1990 se asumi que las vesculas se movan: cis trans trans (antergrado) cis (retrgado) hacia atrs

Tipos de Transporte en vesculas y funcionesVesculas limitadas por membrana 60 100nm dimetro, se desprenden y se fusionan en yemas. - Cada yema posee una cubierta proteica (prot.solubles) - La cubierta proteica hace posible el desprendimiento de la vescula y selecciona los componentes que transporta. - Las vesculas mejor estudiadas son: 1. Vesculas cubiertas COP-II. (hacia delante) RE ERGIC CG ERGIC: compartimiento intermedio RE y CG. COP: sigla protenas de cubierta

2. Vesculas cubiertas COP-I; sentido retrgrado a) ERGIC y pila RE b) Cisternas Golgi trans cisternas Golgi cis. 3. Vesculas cubiertas con clatrina - RTG endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales.

Tipos de Transporte en vesculas

1. COP-II:RE 2. COP-I: ERGIC CG CG RE

3. Vesculas clatrina

Tipos de Transporte en vesculas

Direccin de las vesculas a un compartimientoMecanismo an desconocido, relacionado protenas de membrana:1. Movimiento de la vescula hacia el compartimiento blanco. Mediados por microtbulos llevando carga hacia un destino predeterminado. 2. Fijacin vesculas al compartimiento. Mediante protenas fibrosas, especificidad entre vescula y el compartimiento. Protenas Rabs fijacin lpdica. Ms de 60 genes Rab diferentes en seres humanos. 3. Acoplamiento vesculas. Protenas claves SNARE, (v y t) una de las ms estudiadas, median el acoplamiento de vesculas sinpticas con la membrana presinptica durante la liberacin de neurotransmisores.

4. Fusin entre las membranas de la vescula y el blanco. Vesculas acopladas con la membrana, listas para descargar su contenido en forma casi instantnea una vez que recibe seal de activacin en la forma de incremento de la concentracin Ca2+.

Movimiento de materiales a travs del sistema endomembranoso

SISTEMA ENDOMEMBRANOSO

1) Ncleo. 2) Poro nuclear. 3) RER

4) REL 5) Ribosoma en el RER

6) Protenas siendo transportadas.7) Vescula (transporte). 8) Aparato de Golgi.

9) Lado cis del aparato de Golgi.10) Lado trans del aparato de Golgi. 11) Cisternas del aparato de

Golgi.

LISOSOMASLisis = destruccin / soma = cuerpoVesculas delimitadas por una membrana, conteniendo enzimas digestivas. Sintetizadas por RER y se procesan Complejo Golgi, distribuyndose en vesculas de transporte. Tamao variable 0,2 0,8u, estructura sencilla (vacuola) sacos membranosos conteniendo hasta 50 tipos diferentes enzimas hidrolticas, descomponiendo protenas, lpidos y polisacridos de diversos restos celulares y las molculas pequeas devuelta citosol para su reutilizacin.

Lisosoma se encuentra a pH cido Enzimas se distribuyen englobadas en vesculas de transporte de 3 tipos: 1.Endosomas: engloba polisacridos, lpidos, protenas, proceso endocitosis. 2. Fagosomas: fagocitosis ej. Bacterias. 3. Autofagosomas: ej. Mitocondrias u otras organelas para reciclarse. Lisosomas eliminacin de clulas o porciones de clulas daadas por calor o fro, traumatismos, factores qumicos u otros.

Agentes bactericidasContienen enzimas hidrolticas

LISOSOMA

ENZIMAS LISOSOMALES

VIA AUTOFGICA

Mitocondria y peroxisoma encerrados en una envoltura doble, puede fusionarse con un lisosoma y digerirse su contenido.

LISOSOMA

Autofagiay

Heterofagia

LISOSOMAS

ENFERMEDADES LISOSOMALESDentro de los errores innatos del metabolismo se encuentran las enfermedades de almacenamiento lisosomal o enzimopatas lisosomales, se caracterizan por un dficit enzimtico especfico, la excrecin de metabolitos por la orina y la acumulacin de los compuestos no degradados en diferentes rganos y tejidos ocasionan la disfucin de stos. Tienen patrn de herencia autosmico recesivo, excepto para la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Hunter, el patrn de herencia est ligado al cromosoma X. Estas enfermedades tienen una baja incidencia, aunque hay poblaciones donde algunas de ellas tienen una alta incidencia. Su importancia radica en la magnitud que representan como problema de salud, por la pobre calidad de vida de esos pacientes, as como su fallecimiento prematuro.

PEROXISOMASCaracterizados por De Duve 1960, funciones: Catabolismo Ac. Grasos de cadena muy larga; cido pipeclico; cidos dicarboxlicos, cido fitnico y biosntesis cidos biliares. Presente en todos los tejidos excepto eritrocito maduro. Dimetro 500nm, rodeado por una membrana simple.

Matriz granulada densa llamada nucleoide.Anlisis bioqumico peroxidasa, catalasa, uratooxidasa y aminocido oxidasa (diferente lisosomas).

Denominado antiguamente microbody y peroxisoma por De Duve formacin y oxidacin del perxido de hidrgeno.Va paralela biosntesis del colesterol.

Al menos 50 enzimas

Catalasa y peroxidasa, peroxisomas hgado descomponer alcohol en sustancias eliminadas por el organismo (cuarta parte de OH). Protenas peroxisomales se sintetizan ribosomas libres, ingresan citosol y contienen peptido seal de entrada peroxisomal SEP Transtornos peroxisomales que se deben al fallo de los mecanismos de importacin. Estudios en cobayos han identificado 17 genes. Enfermedades de origen gentico derivados del dficit en nmero y actividad bioqumica. Ciertos frmacos (clofibrato, nafenopina, cido acetilsaliclico, etc) inducen proliferacin peroxismica. Enzimas oxidantes

PEROXISOMA

PATOLOGASLa importancia de los peroxisomas resalta por los desordenes en su biognesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el sndrome de Zellweger, enfermedad infantil de Refsum y adrenoleucodistrofia neonatal. Se conocen al menos 20 enfermedades peroxisomales de origen gentico con manifestaciones clnicas y bioqumicas heterogneas, se caracterizan por defectos en la biognesis o deficiencia en alguna enzima, como el caso de la urato oxidasa que causa la gota. Ambos tipos presentan defectos similares, la mayora presentan dao neurolgico y llevan a la muerte a temprana edad.

La adrenoleucodistrofia, enfermedad gentica, recesiva ligada al cromosoma X, afecta con frecuencia a hombres. Es muy grave y fatal. La incidencia es uno por cada 20 000 a 50 000 personas. No hay preferencia por ningn grupo social o racial. El gen responsable se localiza en Xq28. Este gen codifica una protena de los peroxisomas.

El mal funcionamiento de los peroxisomas da lugar a oxidacin defectuosa de cidos grasos saturados de cadena muy larga con elevacin de la concentracin de estos cidos en sangre y un acumulo de sustancias grasas (steres del colesterol y ganglisidos) en membranas de las clulas del cerebro, mdula espinal, corteza suprarrenal y otros rganos dando lugar mal funcionamiento sistema nervioso y glndulas. suprarrenales.

GLIOXISOMAS-Solo en plantas

-Enzimas extraen energa a partir de glucosa, formada a partir de lpidos, en reacciones qumicas glioxilato.-Incapaces de convertir cidos grasos en carbohidratos.

VACUOLASMembrana vacuolar (tonoplasto) y contenido (inclusiones sales, grnulos lpdicos y proteicos) Contenido: -Iones diversos. -Hidrolasas cidas (fosfatasa cida). -Sustancias de reserva (sacarosa), aminocidos y protenas.-Sustancias de desecho como cristales, taninos y sales. -Venenos (alcaloides y determinados glucsidos) sirven a la planta de defensa contra los herbvoros. -cido mlico en plantas CAM. -Pigmentos hidrosolubles como antocianas. -Actan como lisosomas descomponen orgnulos innecesarios.

Sustancias Ergsticas Ergon (trabajo), producto metabolismo celular, de reserva o de desecho se acumulan en pared celular, en vacuolas o plastidios.

Carbohidratos-Hemicelulosa en PC, inclusiones citoplasmticas. -Almidn (amiloplastos) en clulas parenquimatosas de corteza, mdula y tejidos vasculares de tallos y races, tubrculos. Cristales -Vacuolas productos excrecin, calcio es reutilizado. -Oxalato calcio ms comn. Protenas - Vacuolas, cuerpo proteico slido o grano de aleurona.

Grasas, aceites y ceras-Comercialmente importante, gotas citoplasma. Taninos

-Derivados fenlicos, vacuolas como granos finos o gruesos de color amarillo, rojo o marrn o impregnarse en paredes.- Importancia comercial en industria curtiembre, farmacutica. (antioxidantes).