Patologia aparatului renourinarDr. Oana Falup PecurariuCurs an V

Evaluarea reno-urinaraIstoricul trebuie sa cuprinda:Anamneza familiala pozitiva pentru boala polichistica renala, surditate, transplant renalAfectiuni acute sau cronice cum ar fii ITU, faringite, impetigo sau endocarditeRash sau artralgiiTulburari de crestere si dezvoltarePoliurie, polidipsie, enurezis, tulburari de mictiuneHematurie, protenurie, urina decolorata

Dureri in unghiul costovertebral, abdominale, flancuri sau traumatisme recenteCresteri bruste in greutate sau aparitia de edemeExpunerea la toxice sau ladiferite medicamente cu potential nefrotoxic.

Examenul clinicElementele fundamentale ale examenului fizic includ: inaltimea, greutatea, pete tegumentare, paloarea, edemele, sau deformari scheletaleAnomaliile de urechi sau ale organelor genitale externe pot fi asociate cu patologia renalaTrebuie masurata tensiunea arteriala, diurezaPalparea abdomenului Efectuarea unei ecografii abdominale este deasemenea necesara.

Examenele de laboratorExamenul de urina: leucocite, nitriti, pigmenti biliari, celularitate, pH, proteinele.Proteinuria semnificativa >150mg/dl trebuie confirmata prin determinare cantitativa pe 24 de ore sau prin raportul protein/ creatinina.Analizele serice sunt ureea, creatinina si acidul uricMasurarea ratei de filtrare glomerulare este data de clearance-ul la creatinina care se face din urina colectata pe 24 de ore- normalul este de 80-125ml/min/1.73m2.Ccr= raportul 0.55xH(cm)/ Pcr(mg/dl).

Teste specialeMasurarea sodiului, creatininei si osmolalitatii sunt necesare pentru diferentierea intre insuficienta prerenala si cea renala.Masurarea fosfatemiei Masurarea excretiei de aminoaciziEvaluarea radiologica inclusiv cistografie, urografie scintigrafieBiopsia renala

Cand este necesar sa facem ex. urinara

Exista anumite controverse legate de varsta de efectuare a examenului de urina

Daca nu exista antecedente familiale atunci un examen de urina trebuie efectuat la varsta de 5 ani si mai apoi anual la adolescentii activi sexuali.

Diferenta intre gravitatea specifica urinara si osmolalitatea urinara.Ambele teste masoara concentratia sau dilutia urinara iar relatia dintre ele este una lineara si directa desi osmolalitatea este mult mai specifica.Densitatea urinara reflecta gravitatea specifica iar osmolalitatea depinde de numarul de solutii.O urina maxim diluata are o densitate de 1001 si o osmolalitate de 50, iar cealalta extrema este cu densitate de 1010 si osmolalitate de 300.

ProteinuriaProteinuria semnificativa poate apare cu sau fara afectare renala inrinseca.Proteinuria poate fii fixa, posturala sau tranzitorieProteinuria benigna apare in febra, deshidratare, exercitiu fizic, expunere la frig, stari hipercatabolice, convulsii, insuficienta cardiaca, pericardita constrictiva sau ITU.Proteinuria posturala este o cauza de proteinurie intermitenta mai ales la copiii mai mari. Este benigna

Boala glomerulara este asociata cu proteinuria.Glomerulonefrita asociaza proteinuria SI hematuria.Gradul de proteinurie este variabil de la usor la cel de rang nefroticCauze primare glomerulare de proteinurie: boala cu leziuni minime, glomeruloscleroza focal segmentala, cea membranoproliferativa si cea membranoasa.Cauze secundare: infectioase, autoimune, altele cum ar fii diabetul, sindromul Alport, limfom Hodgkin, amiloidoza, procesele tubulointerstitiale.

Sindrom nefroticEste caracterizat de proteinuria de rang nefrotic, edeme, hipoalbuminemia

Etiologie si evaluarePoate apare izolat sau parte a unei afectiuni progresiveInfectia virala in antecedente este comuna Examenul fizic trebuie sa cuprinda inaltime, greutate, tensiune arteriala, alaturi de toate celelalte elemente enumerate anterior.Examenul de laborator examen de urina, urocultura, proteinele serice cu electroforeza lor, electrolitii, valoarea C3, clearance-ul la creatinina, anticorpii ANA, filmul lipidic cu valoarea colesterolului.Hiperlipidemia este de > 700mg/100mlHiper2 si hiper globulinemie

In formele tipice apare si hipogamaglobulinemie

Anemie prin dilutie si prin pierdere urinara de transferina

VSH creste mult datorita disproteinemiei

Complemetul seric este normal ca si clearance-ul la creatinina

Proteinuria de rang nefrotic >4mg/m2/h.

ComplicatiiInfectiile sistemice date mai ales de bacteriile incapsulate cum este Streptococcus pneumoniae

Infectii de tract urinar

Complicatii tromboembolice trombozede vena profunda sau chiar emolism pulmonar

TratamentCorticoterapia este tratamentul de electie , de obicei 60mg/m2/zi sau 2mg/kg/zi de prednison una sau doua doze. Terapia este continuata o luna iar daca proteinuria scade se incepe reducerea in trepte a dozelor la 40mg/m2 in regim alternativ pentru inca o luna si apoi se scade la 4-8 saptamani.Pentru recaderi se incepe cu prednison 60mg/m2/zi

Terapia citotoxica ciclofosfamida s-a dovedit a fii eficienta la pacientii cu recaderi frecvente si la cei steroido dependenti.

Azatioprina si micofenolate mofetil Ciclosporina si tacrolimus s-au utilizat pentru cei care sunt steroizi non responsivi.Aceste terapii se iau in considerare atunci cand dezavantajele terapiei corticoide sunt majore.Datorita hipovolemiei si hipercoagulabilitatii utilizarea unui diuretic singur este periculoasa.In conditii de ascita si edeme masive trebuie administrata albumina umana 0.5-1 g/kg in 6 ore de doua ori pe zi.

Dieta este de obicei fara sare mai ales la pacientul care are edeme masive.Nu este obligatoriu repausul la pat.Se va adauga KCl, pansament gastric si simptomatice.Familia va fii instruita in legatura cu boala cu evolutia acesteia cu posibilitatea evolutiei catre forme steroid rezistente.

Prognostic80-90% dintre copii se vindeca in forma cu leziuni minime.80% dintre copii vor avea recaderi Numarul de recaderi tinde sa scada dupa varsta de 10 ani10-15% sunt corticorezistenti Forma focal segmentara tinde sa fie mult mai agresiva iar o parte dintre acesti copii vor avea o pprogresie a olii catre insuficienta renala.La acesti copii se folosesc inhibitorii enzimei de conversie.

Sindrom nefrotic congenital

HematuriaCopiii sanatosi vor excreta intre 200000 si 500000 de hematii in fiecare zi.Hematuria se defineste ca prezenta a peste 5 hematii/camp microscopic la cel putin doua examene de urina.Orice leziune de la artera renala la uretra poate determina hematurieIstoricul de notat orice eveniment posibil de a fi legat de hematuria actualaInfectiile streptococice in antecedente, simptome de cistita sau colica renala.

APP se vor axa mai ales pe hemoglobinopatii sau hemoragii in antecedente, medicamenteIstoric familial de afectare renalaIstoric de eruptii, artralgii, artrita, durere abdominalaExamen clinic corect si complet inclusiv tensiunea arteriala, prezenta edemelor, examenul organelor genitaleExamene de laborator: examen de urina, urocultura, hemoleucograma, coagulograma, timpii de coagulare, nivelele de C3 raportul Ca/creatinina, ecografie abdominala.

Diagnostic diferentialExamenele clinice si de laborator vor face diferenta intre hematuria glomerulara si cea nonglomerulara.Hematuria glomerulara urina tinde sa fie maro, ca ceaiul, sau de culoarea coca colaHematuria nonglomerulara tinde sa fie rosie, similara culorii ruzincilorHematiile in hematuria nonglomerulara vazute la microscop sunt monomorfe cu structura de membrana normala si un halou caracteristic care le incojoara.Hematiile in afectarea glomerulara sunt mici si dismorfe si exista sediment, membrana este mereu lezata

Etiologia- Hematuria glomerularaMase abdominale la ecografie- tumora Wilms, boala polichistica renala, hidronefrozaEscoriatii perineale sau inflamatie meatala- factori localiHematuria apare in asociere cu afectare hematologica cum ar fii hemoglobinemie S-C.Istoric familial de hematurie- hematurie benigna familialaIstoric de hematuire, surditate, insuficienta renala- sdr. AlportCoagulopatiile sugerate de sangerare.Hematuria din glomerulonefrite

Hematuria nonglomerularaInfectii de tract urinarTraumatismeIritatie perinealaNefrolitiazaObstructie de jonctiune ureteropelvicaTumoriEpididimitaMalformatii arteriovenoaseBoli cu transmitere sexuala

Glomerulonefrita poststreptococicaAgentul etiologic este streptococul beta hemolitic grup AExista niste serotipuri nefritigene 1,12,4 rar 3,6,25Debutul bolii la 8-14 zile de la o infectie acuta (scarlatina, faringita acuta)Titru ASLO este crescutSe mai poate doza AND-aza B85% dintre glomerulonefrite se datoreaza streptococului15% se datoreaza varicelei, ECHO, hepatitei epidemice

PatogenezaGNac este o boala a complexelor imune.Atg este streptococul circulatie6-10 zile atc specificicomplexe Atg+Atc.Leziunile glomerulare sunt rezultatul actiunii locale a complementului inglobat in complexele imune care sunt retinute la nivel glomerular.Local creste permeabilitatea vasculara care usureaza depunerea acestora in continuare.Se va activa cascada inflamatorie dar si cascada coagularii.

Schema fiziopatologica

FiziopatologiePrincipala consecinta este scaderea filtratului glomerularScade fractia filtrataoligurie si oliogoanurieIn amonte apare hipervolemie si retentie de NaClinic apar edemele si hipervolemia.Hipervolemia este insotita de hipertensiuneOliguria severa duce la cresterea ureei si creatininei, apar anomalii in echilibru acido-bazicinsuficienta renala acuta

ClinicTipic apar oliguria si hematuriaEdemele sunt moderate pretibialeSindrom urinar: oligurie, hematurie, cilindrurie, proteinurieSindrom edematos: moderat, edeme pretibiale, rar anasarcaSindrom hipertensiv 50% cresteri moderate ale tensiuniiSindrom de retentie azotata

Examene de laboratorExudat faringianTitru ASLOLeucocitoza cu neutrofilieVSH moderat crescut, CRP crescut, fibrinogen crescutCreste ureeaHipo sau normonatremieHiperpotasemieC3 este scazutRX congestie pulmonaraEKG modificare a undei T inalt, simetric, largirea QRS, scade amplitudinea undei P.

Forme cu debut atipicInsuficienta cardiaca la debut cu IVS si edem pulmonar acutDispnee, tuse, expectoratie rozata, anxietate, tahicardie,ritm de galop, raluri umede.Apare mai ales la copilul scolarHipertensiunea arteriala brutala datorita ischemiei cerebrale si vasospasmuluiApare cefalee, varsaturi,convulsii, amauroza, diplopieEdem cerebral si encefalopatia hipertensiva

Insuficienta renala acuta scade volumul urinar, tulburari de echilibru acido bazic, retentie azotataCaracteristic creste ureea si creatinina cu pastrarea raportului 10/1Scad ureea si sodiu urinarClinic oliguria se insoteste de hipertensiune, yulburari gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardica si edem pulmonar acut.GN cu sdr.urinar minim leziuni renale grave si simptomatologie minima

Diagnostic pozitivNu exista un semn patognomonic ci o constelatie intreaga de semne si simptome clinice si paraclinice

Practic GNac se caracterizeaza prin edeme, proteinurie 1+ sau mai mare, hipertensiune, oligurie, hematii dismorfe.

Evolutie si prognosticFormele medii 10-14 zilePrognostic bun pe termen lungMicrohematuria persistenta NU e semn de cronicizareFormele clinice cu edeme mici cu valori mari ale TA asociate cu microhematurie si proteinurie tendinta de a evolua prelungit.Exista o corelatie inversa intre clearance-ul la creatinina si severitatea leziunilor morfologice in primele 30 de zile de boala.

Rar se poate produce decesul in perioada acuta de boala.Decesul precoce se produce prin IRA, insuficienta cardiaca, edem pulmonar acut.Semne de gravitate: Clearance la creatinina50mg/100ml Oligurie < 25ml/kg/zi Encefalopatie hipertensiva Edem pulmonar acut

Evolutia si prognosticul sunt date de: intensitatea si difuzia leziunilor exudative intensitatea leziunilor proliferativeDepasirea membranei bazale prognostic rezervat

TratamentRepaus la pat obligatoriu in primele zile de boalaDaca avem oligurie si hipervolemie aportul de lichide este suma intre urina excretata si pierderile insensibileDupa reluarea diurezei nu mai este nevoie de nici un fel de restrictieIn formele cu hipertensiune restrictie de Na la 300mg/ziRestrictie de proteine la cei cu retentie azotataTratament atibiotic corect al faringitei streptococice:Penicilina 1600000U/zi im in 4 prize 10 zileProfilaxia cu Moldamin

Tratamentul complicatiilorIn primele 8 ore de la internare pacientul NU bea nimic si masuram diurezaPentru urmatoarele 8 ore aportul de lichide va fi volumul urinar din primele 8 ore + pierderi insensibile ( 135ml/8 ore).In perioada oligurica pacientul trebuie sa piarda in greutate 100-150g/ziFurosemid 1mg/kg, uneori se poate creste doza la 5-10mg/kg.Cand avem IVS se poate administra Digoxin

Clearance la creatinina 20% doza Digoxin 14%

Clearance la creatinina 25% doza Digoxin 20%

Clearance la creatinina 50% doza Digoxin 25%

Doza initiala Digoxin va fi 0.03-0.04mg/kg

In primele zile dieta fara K datorita Hiperkaliemiei

Nu dam alimente cu proteine, fosfati si sulfati

In perioada oligurica aportul oral de lichide NU depaseste 1 l.Glucide ad libitum.Se poate administra concomitent cu furosemid si Manitol daca avem insuficienta cardiacaPerioadei oligurice ii va urmeaza o perioada diuretica Tratamentul antihipertensiv cu un singur medicament antihipertensiv.Exista rezerpina, hidralazina, captopril doza po 0.3-15mg/kg/zi in 3-4 prize care se poate creste la 6mg/kg/zi.In encefalopatia cu convulsii se poate administra diazepam 0.25-0.5mg/kg im sau iv urmat de fenobarbital im.

Purpura Hennoch SchonleinEruptie tipica maculopapulara la nivelul membrelor inferioare si a feselorDurere adominala cu diaree cu sangeDurere articularaAfectare renala

Durerea articulara raspunde la terapia cu cortizonAfectarea renala de la usoara cu microhematurie la grade diferite de insuficienta renala20% dintre aceste ultime cazuri merg spre IRCTratament controversat.

Prognostic bun

Pacientii care se prezinta cu o reducere mai mare de 50% a functiei renale sau proteinurie>1g/24 de ore pot dezvolta IRC

La aceste cazuri se va efectua punctie biopsie renala

Nici la aceste cazuri nu s-a ajuns la un acord privind schemele terapeutice.

Sindromul hemolitic uremicEste cea mai comuna cauza glomerular vasculara de IRC la copil Este de obicei datorat infectiei cu Shigella sau E.coliCel mai cunoscut episod epidemic de sindrom hemolitic uremic a fost cu E coli O157:H7Verotoxina circulanta va determina leziuni endoteliale care vor determina depuneri la nivelul vaselor mici cu ocluzia acestora si hemoliza cu trombocitopenie.Rar aceste depuneri pot fii determinate de ciclosporina A, infectia pneumococica, HIV, deficit congenital de factor H, sau C3 scazut congenital.

ClinicProdrom: durere abdominala, diaree, varsaturaOligurie, paloare,tulburari de coagulareHipertensiune si convulsiiAnemia este severa si pe frotiu avem fragmente de hematiiCreste numarul de reticulociteTrombocitopenia este profunda si severa Hematuria si proteinuria sunt prezenteComplementul seric este normal.

ComplicatiiSunt rezultatul IR.

Complicatii neurologice convulsiile apar datorita tulburarilor electrolitice cum ar fii hiponatremia, hipertensiunea, sau afectarea vasculara a SNC.

Internarea este obligatorie.

TratamentAtentie la electroliti si la fluideDializa imbunatateste prognosticulTransfuzie de plasma sau chiar plasmafereza pot fii beneficeTransfuzii de MEREritropoetina reduce numarul de transfuzii de MERExista cazuri care merg bine si fara dializa.

Evolutie si prognosticMarea majoritate a copiilor isi revin dupa episodul acut in 2-3 saptamani.30% vor ramane cu un grad de afectare renala15% vor avea IRC.Urmarirea activa si atenta 2-3 ani cu efectuarea intregului set de evaluare biochimica.3-5% mortalitate in primele faze de afectiune.

Infectia de tract urinar8% dintre fete si 2% dintre baieti vor face ITU >6 ani fetele vor face ITU mai frevent decat baietii

ClinicNou nascutul si sugarul mic au semne si simptome nespecifice: febra icterul,refuzul alimentatiei, iritabilitate, varsatura, falimentul cresterii, sepsis.Prescolarul poate prezenta durere in flanc, varsatura, febra, disurie, tenesme, enurezis.Scolarul semne clasice de cistita frecventa, disurie, urgenta mictionala, sau pielonefrita febra inalta, varsatura durere in flanc.Examenul clinic atent inclusiv TA si al organelor genitale este imperios necesar.

Examene de laboratorExamen de urina corect si uroculturaPiuria >5 leucocite pe camp.Nitritii in examenul de urina sunt semn de ITU70% dintre sugari ii vor avea absenti caci isi olesc vezica frecvent.Urocultura este gold standard >100000 germeniBacteriuria asimptomatica este detectata la 0.5-1% dintre copiisemn de colonizare cu bacterii nonpatogeneSe vor face CRP, VSH< uree, creatinina, eco abdominal

Metode de colectare a uriniiDesi contestata metoda colectiei de urina in punga colectoare se poate aplica dupa o prealabila toaleta localaExista 7 studii non randomizate care compara diferitele tehnici de colectareRiscul de contaminare este cuprins intre 16-29%Pentru cazul copiilor cu febra exista 26 de studii care arata ca prezenta nitritiilor si a leucocitelor are o sensitivitate de 93% si o specificitate de 95% pentru diagnosticul de ITU

TratamentSugarii

Tratamentul empiric pentru ITUPentru cistita -infectie limitata la uretra si la vezica- intalnita la fetite > 2 ani cu disurie, poliurie, urina tulbure si discomfort abdominal recomandarea este de dezinfectante urinare Urinex, Urichcol si aport lichidian corespunzator eventual augmentin cura scurta 3 zile poPentru cei cu pielonefrita ITU inalta, la copiii sub 3 luni cefixima cura scurta 2-4 zile de terapie ivAntibioticele administrate pe durata scurta nu sunt inferioare ca rezultate celor administrate in cure prelungite

Evolutie si prognosticCopiii vor fi urmariti activ 2-3 luni dupa externare prin controlul examen de urina si urocultura Copiii cu reflux vezico ureteral beneficiaza de tratament profilactic care pare a reduce incidenta ITU si permite pregatirea pentru interventia chirurgicala.Biseptolul si nitrofurantoinul vor fi folositi pentru profilaxie.Cefalosporinele de generatie a III a duc la colonizare si selectare de tulpini rezistente.

PreventiaCircumcizia mai ales la baietii cu ITU recurente, reflux vezico ureteral, sau alte anomalii anatomiceDezvoltarea de cicatrici renale apare la 1.6-23% dintre copiii < 2 ani NU se recomanda antibioterapie profilactica pentru copiii cu reflux usor sau moderat dupa primul episod de ITULa cei cu reflux mare de grad III sau IV se poate fie astepta pentru a se vedea daca mai fac ITU fie se poate incepe profilaxia cu antibiotice po.