aort koarktasyonu, aortik İnterruption ve arkus aorta anomalileri (vasküler ring)
DESCRIPTION
Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring). Doç. Dr. Kazım Beşirli [email protected] 0532.2314311. Aort Koartasyonu. TANIM: İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption
ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring)
Doç. Dr. Kazım Beş[email protected]
0532.2314311
Aort KoartasyonuTANIM:İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma
Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.
Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.
Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.
SIKLIK: 1000 canlı doğumda 0.2-0.6
sıklığında görülür. Tüm konjenital kalp
hastalıklarının %8-10’u En sık görülen 8. konjenital
kalp defekti
Turner Send.’lularda %30 görülür.
E / K oranı 2/1
İzole görülme %40 VSD eşlik etmesi %36
Ao Co da Biküspit aortik kapak sıklığı %85
Aort KoartasyonuEMBRİYOLOJİ:
Tam aydınlatılamamıştır. Aort koarktasyonunun
oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.
Akım Teorisi (flow theory) Duktal Askı Teorisi (ductal
sling)
PATOLOJİ: Preduktal veya postduktal tanımı eski terminoloji.
Ao Co tümü juxtaduktal pozisyondadır. Güncel sınıflama: İnfantil Tip Adult Tip olarak yapılır.
Semptomatik infant İnen aorta, inuterin ve doğumda PDA dan beslenir. Sıklıkla inuterin antegrad aort akımını azaltan bir anomali eşlik eder. Bu grup bebekte kollateral sistem iyi gelişmemiştir. Nadiren bunlar olmaksızın da ani afterload artmasına bağlı LV yetmezliği
gelişebilir. Asemptomatik Çocuk
Fetal dönemde aort isthmusundan antegrad akım mevcuttur. Bu grup çocukta iyi kollateral sistem gelişmiştir. Biküspit aort kapak dışında anomali pek rastlanmaz.
Aort Koartasyonu
Aort KoartasyonuKOLLATERAL SİSTEM
Subklavian arter’den A. Vertebralis – A.Spinalis A. Thoracica interna (RİMA-LİMA) Turuncus costocervicalis Turuncus thyrocervicalis
A. Transversus scapularis A. Transversus cervicalis A. Subscapularis
Aksiller arter’den A. Thorcica lateralis
SEMPTOMATİK iNFANT : Klinik
Hayatın ilk 6 haftasında, Dispne, beslenme bozukluğu, kilo alamama, akut dolaşım bozukluğu belirtileri
PDA nın kapanması ile akut hemodinamik detoryasyon (PDA ya bağımlı)
Fizik Muayene Solunum yetmezliği, Böbrek yetmezliği; Oligüri,
anüri Kalp yetmezliği, şok Şiddetli asidoz Diferansiye siyanoz olabilir Distal nabızlar alınamaz
Aort Koartasyonu lab
EKG: Sağ aks, RVH veya RBBB Telegrafi: Pulmoner konjesyon Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi
gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren
gerekir. Doğal seyir:
Ao Co da %20-30 ilk 3 ayda KKY Tedavi edilmediğinde KKY ve
böbrek yetmezliğinden bebekler kaybedilir.
Tıbbi Tedavi PG E1 infüzyonu Yoğun antikonjestif tedavi
(inotrop+diüretik+O2)
Girişimsel Tedavi Balon anjioplasti Cerrahi
ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Klinik
Çoğunlukla asemptomatik. Nadiren egzersizle yorgunluk ve/veya bacak ağrısı
Fizik Muayene Büyüme ve gelişme normal Alt ekstremite nabızları; yok,
zayıf veya gecikmeli Üst ekstremitede hipertansiyon (Alt ekstremite)-(üst eksremite)
TA <20 mmHg dır. Sistolik üfürüm/trill (SSN,
URSB,MLSB, LLSB, İnterscapular)
Aort Koartasyonu lab
EKG: Sol aks, LVH, %20 normal Telegrafi: kalp N, veya hafif
büyümüş, “3 işareti”, kostalarda çentikleşme
Ba lu Ösefagus gr de E-şekli, Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi
gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren
gerekir. BT / MR Anjio: Nadiren
ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Doğal seyir:
LV yetmezliği, aort rüptürü, intrakranial kanama (berry anevrizması), hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık (KAH, AMİ, Ao Anevrizması)
Endokardit profilaksisi Biküspit aorta AS, AY
Tıbbi Tedavi: Dental hijyen- İE profilaksisi Hipertansiyon kriz tedavisi
Girişimsel tedavi Balon anjioplasti/Stent Cerrahi
Aort Koartasyonu
TEDAVİ: Girişimsel tedavi
Balon ile dilatasyon Stent-greft yerleştirilmesi
Cerrahi tedavi Subklavyen flep aortoplasti Subklavyen ters flep aortoplasti Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri Sentetik yama ile onarım Greft interpozisyonu Greft ile bypass Ekstraanatomik bypass
Aort Koartasyonu
Rezeksiyon ve uç uca anastomoz
Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz
Subklavyen flep tekniği
Yama ile onarım (patch plasty)
Piloroplasti tipi onarım
Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)
Greft ile bypass
Aortik İnterruptionTANIM: Çıkan aort ile inen aort devamlılığının kesilmesi
ile karakterize bir anomali. Ao Co ekstrem bir durumudur. Arkusda bir segmentte
atrezi veya yokluk söz konusudur. PDA ya bağımlıdır Birliktelik:
PDA %100, VSD %70-90, Biküspit aort kapak %60
Prevelans: Çok nadir. Yenidoğanın kritik KKH larının %1’idir.
Di George Send da %50 görülür.
Aortik İnterruption
Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır. Tip A: %20-35 Tip B: %60-70 Tip C: %5
Aortik İnterruptionKLİNİK: Hayatın ilk günlerinde;
Solunum distresi, Siyanoz, Nabızların iyi alınamaması, KKY bulguları, Şok tablosu gelişir.
Duktusun kapanmasına bağlı olarak; Asidoz Anüri Nekrotizan enterokolit Hepatik iskemi
Kalp yetersizliği Taşipne Taşikardi
Aortik İnterruptionLAB: Tele: kardiyomegali, pulmoner
konjesyon/vaskülaritede artma/ödem. Di george send da üst mediastende darlık (timus agenezisi)
EKG: RVH EKO: Tanı koydurucudur. Anjio: Sıklıkla gerekir.
Aortik İnterruptionTEDAVİ: Tıbbi Tedavi;
PG E!1 infüzyonu Entübasyon, sedasyon
Cerrahi Tedavi; Tanı girişim endikasyonudur. Primer tam düzeltme önerilir. İki aşamalı Üç aşamalı
Vasküler RingTANIM: Solunum distresi ve beslenme zorlukları ile giden bir grup
arkus aorta anomalileridir. İki tipi vardır:
1. Komplet vasküler ring: Trakea+ösefagus beraber etkilenmiştir.2. İnkomplet vasküler ring: Trakea veya ösefagusdan biri
etkilenmiştir. Anomaliler:
1. Çift arkus aorta2. Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus3. İnnominate Arter Kompresyonu4. Aberran Sağ Subklavian Arter5. Pulmoner sling
Çift arkus aortaSağ arkus aorta+Sol lig.
arteriozusİnnominate Arter KompresyonuAberran Sağ Subklavian Arter
Pulmoner sling
Vasküler RingÇift arkus aorta
Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus
İnnominate Arter KompresyonuAberran Sağ Subklavian Arter
Pulmoner sling