Antenatale hydronefroseAntenatale hydronefrose

F.A.P.T. Horuz-EngelsF.A.P.T. Horuz-Engels

Kindernefroloog azMKindernefroloog azM

KindergeneeskundeKindergeneeskunde

academisch ziekenhuis Maastrichtacademisch ziekenhuis Maastricht

introductieintroductie

• definitie hydronefrose: verwijding van het nierbekken/calicesechter, soms bedoeld: verwijding nieren-kelken-pyela-ureters

• mate van verwijding: veel discussieAP diameter nierbekken > 4 mm

• meest voorkomende afwijking van prenatale echo• waarneming mogelijk vanaf AD 16e week

echter, hoe rijper de vrucht, hoe duidelijker de beschrijving kan zijn

embryologieembryologie

• 14e wk AD: nier en ureter aantoonbaar• Blaasvulling: 16-18 weken (dan pas dilatatie zichtbaar)• 16 wkn AD: slechts 10% van afwijkingen urinewegen

vastgesteld. Bij 33 wkn AD: 80-90%• lage druk in verzamelsysteem nodig voor normale

functie van de nieren• meeste aangeboren afwijkingen van urinewegen

berusten op obstructie of op onjuiste aanleg en ontwikkeling

• complicatie urinewegafwijkingen: longhypoplasie

epidemiologieepidemiologie

• incidentie

zeer afhankelijk van– zwangerschapstermijn – lokaal beleid (elke zwangerschap standaard echo?)– definitie

Europese instellingen: 1:500-1:600

man: vrouw = 2:1

echoecho

• diagnose mag niet op een enkel onderzoek berusten• parameters die beoordeeld moeten worden:

– mate van hydronefrose (AP diameter in mm), verwijde calices?– nierlengteas (aantal mm= AD)– unilateraal of bilateraal– ureter: gedilateerd?– nier parenchym: verdund? echorijker?– blaas: verdikte blaaswand? trabeculatie?– hoeveelheid amnionvloeistof: verminderd?

echoecho

• Beschrijving van foetus moet volledig zijn

associatie hydronefrose met– trisomie 21– microcephalie– VSD– omphalocele

graderinggradering

• Society of Fetal Urology: gradering

– Graad 0: geen dilatatie– Graad I: milde dilatatie van alleen het nierbekken– Graad II: dilatatie van het nierbekken en van enkele

calices– Graad III: dilatatie van het nierbekken en van alle calices,

normaal parenchym– Graad IV: graad III met dun parenchym

echo graad Iecho graad I

echo graad IVecho graad IV

etiologieetiologie

• 48% voorbijgaand• 12% fysiologisch• 11% uretero-pelvic-junction obstruction• 9% vesico-uretrale-reflux• 4% megaureter• 2% multicysteuse dysplastische nier• 2% ureterocele• 1% posterieure urethrakleppen

risicofactoren congenitale risicofactoren congenitale afwijkingen van urinewegenafwijkingen van urinewegen

• hogere graad van hydronefrose• bij persisteren in derde trimester• bij dubbelzijdige aandoening• oligohydramnion

NB mate van hydronefrose is niet gerelateerd aan mate

van vesico-uretrale reflux

counseling ouderscounseling ouders

• Moet bestaan uit:– differentiaal diagnose, voor zover mogelijk– uitleg van aanvullend onderzoek na de geboorte– uitleg over de verwachte prognose

beperking: volledige plaatje pas na geboorte duidelijk

zelfs bij parenchym verlies is prognose niet goed te voorspellen

– toelichten van postnatale follow-up

foetale interventiefoetale interventie

• Foetaal urinemonster – UNa, UCl, Uosmol– beperking: normaalwaarden gerelateerd aan AD– maat: snelheid van blaasvulling

• Foetaal bloedmonster– β-2-microblobuline

• Vesico-amniotische shunting – resultaten teleurstellend, met hoge morbiditeit

• zwangerschapsafbreking

postnatale follow up 1postnatale follow up 1

• doel: identificeren van kinderen met belangrijke anomalie van urinewegen

• uroprofylaxe allen na geboorte• echo

7-10 dagen postpartum (unilaterale hydronefrose)

eerste dagen pp is niet zinvol vanwege relatieve

pasgeborene, gevolg: onderschatting AP diameter nierbekken

postnatale follow-up 2postnatale follow-up 2

• mictiecystogram

controversieel of dit standaard in de work-up moet zitten.

grootste controverse bij lichte dilatatie (AP dm < 15 mm).

indicaties absoluut indien:– abnormale blaas, bv dikwandig– bilaterale hydronefrose– ureterdilatatie pre- of postnataal– dubbelsysteem

postnatale follow-up 3postnatale follow-up 3

• op leeftijd van ±6 weken, mag eerder:– VUR? – blaasconfiguratie – afbeelding urethra

postnatale follow up 4postnatale follow up 4

• renogram

– Niet voor leeftijd van 6 weken (eerder onvoldoende glomerulaire functie)

– Beoordelen:

obstructie?– totale en individuele functie van nieren

postnatale follow up 5postnatale follow up 5

• bilaterale hydronefrose of hydronefrose met solitaire nier– Echo eerste dag postpartum ivm verdenking postvesicale obstructie– Bij persisterende hydronefrose: MCG: posterieure urethrapkleppen

uitsluiten

Handelen naar bevinden: Bij kleppen adequate afvloed nier garanderen, zodat nier wordt ontlast

Zo nodig met nefrodrains

Tijd nemen om nieren te laten herstellen

Uroprofylaxe 1Uroprofylaxe 1

• Eerste keus: trimethoprim 2 mg/kg/dg a.n.• In ieder geval in afwachting van het MCG• Uitzonderingen

– Lichte, geisoleerde dilatatie met AP diameter <10 mm– Multicysteuze nierdysplasie met normale

contralaterale nier– Ectopische nier zonder dilatatie

Uroprofylaxe 2Uroprofylaxe 2

• Bij reflux profylaxe continueren• Als reflux afwezig: discussie bij milde hydronefrose

geen prospectieve studies, echter wel verhoogde infectie graad beschreven bij prenatale hydronefrose. Dus wel profylaxe bij AP diameter boven 2 cm.

Beleid bij VURBeleid bij VUR

• Conservatief– bij matig ernstige reflux (graad I-III)– zonder aantoonbare nierschade– antibiotische prophylaxe– zolang reflux bestaat

• Operatief– ernstige reflux– bij aantoonbare nierschade– bij recidief infectie’s tijdens prophylaxe

Vuistregel 1Vuistregel 1

• AP diameter nier:

– < 2 cm: weinig significant, veelal spontaan regressie– 2-4 cm: significant, kan spontaan in regressie gaan– > 4 cm: significant, meestal chirurgie noodzakelijk

Vuistregel 2Vuistregel 2

• VUR– Graad I,II: spontane regressie– Graad II,III: intermediair, kan spontaan in regressie

gaan– Graad IV, V: zelden spontaan regressie, meestal

chirurgie noodzakelijk