anèmiesi síndromes mielodisplàsiquesen el pacient ancià–...

Download Anèmiesi síndromes mielodisplàsiquesen el pacient ancià– Hipogonadisme – InsuficiènciaSR – Hiperparatiroidisme • Anèmiadiseritropoiètica congènita • Síndromes mielodisplàsiques

If you can't read please download the document

Upload: dotu

Post on 28-Feb-2018

230 views

Category:

Documents


11 download

TRANSCRIPT

  • 25 curs de formaci mdica continuada

    en Gerontologia Clnica i Cures Pal.liatives

    Meritxell Nomdedeu

    15 de febrer de 2014

    Anmies i sndromes mielodisplsiques en el pacient

    anci

  • s un procs ordenat que condueix a la producci de glbuls vermells madurs

    La producci dhematies requereix Cl.lules mare pluripotencials Microambient del moll ds

    Nutrients Ferro, cid flic, vitamina B12 Eritropoietina

  • Eritropoiesi

    Els hematies circulen de 100 a 120 dies Sn retirats de la circulaci pel sistema

    mononuclear-fagoctic de la melsa.

    La regulaci del procs fa que es produeixin tants glbuls vermells com els que es retiren.

  • Anmia - Definici

    Lanmia es defineix com la disminuci de la concentraci dhemoglobina a la sang perifrica per sota dun lmits acceptats com a normals, variables en funci de ledat i el sexe.

    Definici de la OMS Homes adults: Hb < 130 g/L Dones adultes: Hb < 120 g/L Embars: Hb < 110 g/L

  • Situacions que poden falsejar el valor de la concentraci dhemoglobina

    Hemodiluci

    Embars Hipoalbuminmia Esplenomeglia

    massiva

    ICC Hipergammaglobulin

    mia (MW / MM)

    Hemoconcentraci

    Deshidrataci Dilisi peritoneal Cetoacidosi diabtica Paracentesi abdominal Situacions destrs

  • Lanmia s un problema mdic freqent en el pacient anci, i la seva prevalena sincrementa a mesura que ledat avana

    Guralnik et al. Blood 2004

  • Guralnik el al. Blood 2004

    En el pacient anci (> 65 anys) letiologia de lanmia difereix de la del pacient ms jove,

    i mereix una aproximaci especfica

  • Tettamanti et al. Haematologica 2010

  • Guralnik el al. Blood 2004

  • Sassocia a una morbilitat, mortalitat i increment de la fragilitat substancial

    Sha demostrat en diversos estudis:

    associaci entre anmia i disminuci de la mobilitat

    increment de la fragilitat, debilitat muscular i caigudes

    disminuci de parmetres cognitius, ms depressi i menor qualitat de vida

    major risc de mortalitatGuralnik et al. Blood 2004

  • s un signe clnic important que potestar indicant un patologia subjacentseriosa i potencialment tractable

  • Sindrome anmica

    Clnica

    Smptomes: Astnia, dispnea, palpitacions, vrtigen, acfens, angina, cefalea, irritabilitat, insomni

    Signes: Palidesa, buf sistlic

  • Aproximaci diagnstica a lanmia

    Aproximaci cintica Recompte de reticulcits

    Aproximaci hematimtrica VCM, HCM

    Aproximaci combinada

  • Recompte de reticulcits

    En absncia danmia 25000-75000/L

    En presncia danmia < 75000/L -> anmia hiporegenerativa >100000/L -> hemlisi o resposta eritropoitica

    adeqada

    75000-100000/L-> interpretaci segons dadesclniques incloent severitat de lanmia

  • Insuficincia medul.lar Insuficincia medul.lar quantitativa

    Aplsia medul.lar primria Aplsia medul.lar

    secundria Frmacs Hemopaties malignes Invasi medul.lar metasttica

    Aplsia pura de la srie vermella

    Insuficincia medul.lar Insuficincia medul.lar qualitatica

    Anmies carencials Ferropnia Dficit de vit- B12 / flic Dficit Epo (insuf. Renal)

    Anmies endocrines Hormones tiroidees Hipogonadisme Insuficincia SR Hiperparatiroidisme

    Anmia diseritropoiticacongnita

    Sndromes mielodisplsiques

    Reticulcits < 75000/L

  • Reticulcits > 100000/L Anmies hemoltiques

    Anomalia intrnseca de lhematie Hemoglobinopatia Enzimopatia Membranopatia

    Anomalia extrnseca de lhematie Origen immunolgic (AHAI/ aloimmunitzaci) Destrucci induida per frmacs (immunomediada o no) Hemlisi mecnica (microangiopatia / prtesis

    valvulars)

    Hemlisi induida per microorganismes Agressi qumica (Plom) Hiperesplenisme

    Anmies hemorrgiques agudes a crniques

  • Aproximaci hematimtrica

    VCM baix (100 fl)Dficit de flic / B12SMDAnmies hemoltiquesAnmia per hepatopatia crnicaAnmia induida per quimioterpiaAnmia aplsica

  • Aproximaci combinada

    VCM baix (100 fl)Dficit de flic / B12SMDAnmies hemoltiquesAnmia per hepatopatia crnicaAnmia induida per quimioterpiaAnmia aplsicaAnmia hemorrgica

  • Proves diagnstiques inicials

    Histria clnica / exploraci fsica Hemograma amb recompte de reticulcits Factors maduratius

    Vitamina B12 cid flic Perfil ferro: sidermia, transferrina, ferritina, IST (receptor

    soluble de la transferrina, TIBC) Test de Coombs directe / indirecte

    Bioqumica general amb funci renal, heptica, reactants de fase aguda , proteinograma

    Morfologia de sang perifrica

  • Anmia ferropnica

    VCM/ HCM disminuts Sidermia disminuida Transferrina elevada Ferritina disminuida

    Pot estar falsament normal o elevada si inflamaci crnica

    IST disminut RST elevat

  • 28

    Hipocroma hemates en anemia ferropnica

  • 29

    Depsitos de Fe en MO

    Tincin de Perls

    Depsito de Fe normalFerropenia

  • Causes danmia ferropnica

    Increment dels requeriments de ferro Prdua hemtica crnica

    Gastrointestinal Genitourinria Tracte respiratori

    Creixement Gestaci/ lactncia

    Aport inadequat Dieta carencial Absorci deficitria

    Sndrome malabsortiva Cirurgia gstrica Hipoclorhdia gstrica

  • 31

    Clnica de lanmia ferropnica

    Astnia, cefalea, insomni, irritabilitat

    Debilitat de cabells i ungles, glossitis, rgades

    Plummer Vinson / Patterson Kelly

    Pica

  • 32

    Plummer-Vinson

    Glositis

  • Anmia ferropnica consideracions

    Prova teraputica amb ferro Diagnstic inequvoc de lorigen ferropnic de lanmia

    Davant duna anmia ferropnica cal buscar-nelorigen.

    En persones grans la primera causa sn les prdues per TGI, i pot ser el primer smptoma duna neoplsia

    Cal buscar-ne lorigen independentment que hi hagihagut resposta al tractament amb ferroterpia

  • Anmia ferropnica Diagnsticdiferencial

    Anemia por Rasgo de Anemia de Anemiadeficiencia talasemia enfermedad sideroblsticade hierro crnica

    Hierro srico N

    TIBC N N

    Ferritina srica N

    Hb A2 N

    TIBC = capacidad total de fijacin del hierro.

  • Tractament de lanmia ferropnica

    Correcci de la causa Producte adequat: sal ferrosa

    Ferogradumet Tardyferon FerroSanolEn dej (o amb un got de suc de taronja)

    Temps: fins que dipsits normalitzats. Manteniment si prdua continuada

  • 36

    Anmia ferropnica. Resposta al tractament

    Reticulocitosis

  • 37

    Anmies Megaloblstiques

    Alteraci madurativa de la srie vermella per una sntesi anmala del DNA dels progenitors

    Dficit en vitamina B12 o cid flic

    Asicronia madurativa

    Nucli immadur

    Citoplasma madur

    Clules grans a medulla ssia (megaloblastos)

    Hemopoesi inefica- avortament intramedullar

    Diseritropoesi hemates anmals hemlisis amb escurament de la vida mitja

  • 38

    Vitamina B12 (cobalamina)

    Formes in vivo

    Metilcobalamina

    Adenosilcobalamina

    Formes farmacutiques

    Cianocobalamina

    Hidroxicobalamina

  • 39

    Vitamina B12 (cobalamina)

    Origen: aliments (carn,ous, llet)

    Uni a duod amb el Factor Intrnsec (segregat per cllules del fundus)

    Complexe B12 + FI Absorci a ileon terminal (receptors especfics)

    Transport a sang per Transcobalamina II

    Nivells de B12 en sang: 250-900 pg/mLDepsits heptics: 2-5 mgNecessitats diries: 2-5 g

  • 40

    Acid flic

    Origen: aliments vegetals verds, fruita

    Necessitats diries: 50-200 g/dia

    Aport diari per dieta: 600-1000 g/dia

    Depsits: 5-10 mg

  • 41

    Acid flic

    A la naturalesa en forma de poliglutamatsmonoglutamats per enzims intestinals

    Absorci duod i primers trams de jejmetiltetrahidrofolatsmagatzem heptic i a hemates com poliglutamats

    Nivells en sang: 2-15 ng/mL

    Concentraci eritrocitria: 160-700 ng/mL

  • 43

    Dficit de vitamina B12

  • 44

    Dficit de Vitamina B12

    Mucosa gstrica Adenocarcinoma gstrico

    Atrfica Normal

  • 45

    Glositis de Hunter

    Degeneracin combinada subaguda

    Dficit de Vitamina B12

  • 46

    Dficit de Vitamina B12

    Macroovalocitos Pleocariocito

  • 47

    Dficit de Vitamina B12

    Anillos de Cabot

  • 48

    Dficit de Vitamina B12

    Disociacin madurativa ncleo-citoplasmtica

  • 50

    Anemia perniciosa

    Anticossos

    Anti-clula parietalS: 80%inespecfics

    Anti-FIS: 50-60%especfics

  • 51

    Anemia perniciosa

    Canas Vitligo

  • Tractament del dficit de vitamina B12

    Reposici Optovite B12 1 vial (1000g) im

    1 al dia x 1 setmana 1 a la setman x 4 setmanes 1 al mes indefinidament

    Pacients amb acenocumarol: es pot punxar al deltoides

    La ingesta diria de 1000g/dia podria tenir la mateixa eficcia

    FGS al diagnstic i posteriorment cada 2 anys

  • Causes de dficit dcid flic

    Dficit diettico Alcoholismo Ancianos Dietas pobres en folatos

    Aumento de las necesidades Embarazo Lactancia Hipertiroidismo Hemlisis crnicas Neoplasia de crecimiento

    rpido Enfermedades

    exfoliativas de la piel Hemodilisis

    Malabsorcin Espre tropical, celiaqua Enfermedad de

    Crohn,Linfomas Sndrome del intestino

    corto Frmacos

    (difenilhidantona,)

    Antiflicos Metotrexato Sulfamidas Trimetoprim, Pentamidina,

  • 54

    Anemia por dficit de Acido Flico (I)

    ProfilaxisMujeres embarazadas

    Lacta