anemias pediatria

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Anemias en pediatría Anemias en pediatría diagnó stico diferencial diagnó stico diferencial

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Anemias en pediatría Anemias en pediatría diagnó stico diferencialdiagnó stico diferencial

Anemia

• Reducció n de la masa de los eritrocitos circulantes.

• Disminució n de la concentració n de Hb 2 DE por debajo de los niveles fisioló gicos determinados para edad, sexo, raza y lugar donde habita.

Valores de Hb

Valores NormalesHEMOGLOBINA

HEMATOCRITO

HEMATÍ ES

VCM

HCM

CHCM

Edad

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite inferior

Nacimiento

16,5

13,5

51

42

4,7

3,9

108

98

34

31

33

30

1-3 días (capilar)

18,8

14,5

56

45

5,3

4 108

95

34

31

33

29

1 semana

17,5

13,5

54

42

5,1

3,9

107

88

34

28

33

28

2 semanas

16,5

12,5

51

39

4,9

3,6

105

86

34

28

33

28

1 mes

14

10

43

31

4,2

3 104

85

34

28

33

29

2 meses

11,5

9 35

28

3,8

2,7

96

77

30

26

33

29

3-6 meses

11,5

9,5

35

29

3,8

3,1

91

74

30

25

33

30

6-24 meses

12

10,5

36

33

4,5

3,7

78

70

27

23

33

30

2-6 años

12,5

11

37

34

4,6

3,9

81

75

27

24

34

31

7-12 años

13,5

11,5

40

35

4,6

4 86

77

28

25

34

31

13-18 años ♀

14

12

41

36

4,6

4,1

90

78

30

25

34

31

13-18 años ♂

14,5

13

43

37

4,9

4,5

88

78

30

25

34

31

ClasificaciónDisminució n de la Produccion del Globulo Rojo ́ ́

1. Falla de la Médula– Aplasia medular eritrocitaria

• Congenita ́• Adquirida

– Invasion medular ́1. Malignidad • Osteopetrosis

• Falla produccion de eritropoyetina ́– Insuficiencia renal cronica ́– Hipotiroidismo

3. Anormalidades de maduracion ́citoplasmatica ́– Deficit de hierro.́– Talasemias.– Intoxicació n por plomo.

3. Anormalidades de maduracion ́nuclear 1. Déficit de ácido fó lico.– Deficit de Vit B12.́

ClasificaciónAlteracion por Pé rdidas o Aumento de la Destrucció n de los ́Eritrocitos

1. Anemias secundarias a hemorragia.

2. Anemias Hemolíticas– Corpusculares:

• Defectos de la Hemoglobina:– Talasemia.

• Defectos de la Membrana GR:– Microesferocitosis

Familiar. 1. Defectos metabolismo del GR:

– Déficit de G6PD, de piruvato cinasa.

– Extracorpusculares:• Inmunes (Coombs +)

– Isoinmune.» Politransfusional .» Eritroblastosis fetal.

– Autoinmunes.» IgG: VEB, CMV.» IgM: Micoplasma, Sífilis.» Hemoglob. Parox. Noct.

• No inmunes (Coombs -)– Secundarias a fármacos.– Microangiopáticas.

» SHU, PTT, CID.

Diagnóstico• Historia clínica.

• Examen físico.

• Laboratorio:– Básico:

• Hemograma completo con recuento reticulocitario.• Frotis sanguíneo.

– Específico:• Coombs.• Fragilidad osmótica.

DiagnósticoAnamnesis• Antecedentes Maternos:

– Anemia.– Medicamentos.– Antecedentes del parto

(complicaciones).

• Antecedentes Personales:– Prematurez.– Hiperbilirrubinemia.– Alimentación.– Patologías crónicas, infecciones.– Medicamentos.– Antec. de hemorragias o sangrado

fácil

• Antecedentes Familiares:– Raza.– Anemia.– Coagulopatías.– Ictericia.– Necesidad de transfusiones.– Esplenomegalia.

Recuento de Reticulocitos

• El carácter regenerativo o arregenerativo de una anemia puede conocerse mediante el recuento de reticulocitos, cuyo valor puede expresarse en porcentaje (valor relativo) o en concentración de número (C) por litro de sangre (valor absoluto).

• El resultado expresado como valor relativo viene siempre referido a una concentración normal de eritrocitos, y nunca tiene en cuenta la salida prematura de reticulocitos desde la medula ósea a la sangre, como sucede en caso de anemia.

Recuento de Reticulocitos

Volumen corpuscular medio

Microcítica – Hipocró micaVCM: < 78 fl. CHCM: < 31%

Normocítica – Normocró micaVCM: 78 – 98 fl. CHCM: 31 - 34%

Macrocítica – Normocró micaVCM: > 98 fl. CHCM: 32%

Disminución de la Producción IR < 2%

Microcítica – Hipocró mica

– Carencia de hierro. – Talasemias. – Intoxicacion por plomo. ́– Inflamacion cronica.́ ́– Intoxicació n por plomo

Disminución de la Producción IR < 2%

Normocítica – Normocró mica

– Infeccion o inflamacion cronica. ́ ́ ́– Hemorragias.– Insuficiencia renal cronica. ́– Hipofuncion endocrina.́– Hipoplasia o aplasia medular. – Leucemias y sustituciones medulares. – Anemias hemoliticas.́–Mesenquimopatías.

Disminución de la Producción IR < 2%

Macrocítica – Normocró mica

– Carencia de acido folico. ́ ́– Carencia de vitamina B12. – Hemorragias.– Dano hepatico.̃ ́– Hipotiroidismo.– Drogas (antoconvulsivantes, inmunosupresores).

Aumento de la Destrucción IR > 2%

Anemias Hemolíticas Adquiridas•Alteració n extracorpuscular.

Anemias Hemolíticas Congé nitas•Alteració n intracorpuscular.

Laboratorio•Reticulocitos.•Hiperplasia eritroide medular.•Hiperbili indirecta.•LDH aumentada.•Hemoglobinuria.•Hemosiderina en orina

Hemorragias• Accidentes Obstetricos. ́• Malformaciones de la placenta y

cordon umbilical. ́• Hemorragia oculta intrauterina.

– Feto-materna– Feto-fetal

• Hemorragia interna del RN peri o post parto

– Cefalohematoma. – Intracraneana.

Anemia Hemolítica• Isoinmunizacion.́• Infecciones.• Accion de drogas y toxinas.́• Microangiopaticas.́• Defectos intrinsecos del GR.́• Miscelaneas ́ (Galactosemia).

Anemia en el RN

Anemia en el Lactante menor de 3 meses

1. Anemia fisiologica. ́

2. Anemia neonatal tardía.

3. Anemia del prematuro.4. Anemia hemolitica.́1. Anemia por falla produccion. ́

Anemia en Lactantes de 3 meses a 2 años

1.Anemia carencial: ferropénica.

2.Anemia secundaria a procesos infecciosos.3.Anemia hemolitica.́

Anemia en Preescolares y Escolares

1. Secundarias a infecció n o inflamació n cró nica.

1. Hemorragias.

2. Anemia hemolítica.

3. Anemia aplásica o por infiltració n.

Estudios de Laboratorio

Estudios Básicos•Hemograma completo y recuento de reticulocitos.

Anemia Microcítica Hipocró mica•Cinética de fierro, protoporfirina libre eritrocitaria, hemorragia oculta en deposiciones.

Anemia Macrocítica Normocró mica•Niveles B12 sérico, niveles ácido fó lico sérico, Test de Schilling, Estudio de médula ó sea.

Estudios de Laboratorio

Sospecha Anemia Hemolítica•Bilirrubina, conteo reticulocitos, test de Coombs

Sospecha Aplasia Medular•Mielograma, biopsia médula ó sea, radiografía.

Otros•Serología viral, Ac antinucleares, urea, creatinina, biopsia de piel – ganglio.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Forma

Esferocitos: esféricos y pequeñ os, con alto contenido de Hb sin claro halo central. Se caracterizan por un aumento en el metabolismo (bomba Na-K) por alteració n de los lípidos de membrana.Esferocitosis hereditaria, incompatibilidad ABO, anemia hemolítica, postransfusional, hiperesplenismo, gran quemado, hipofosfatemia severa.

Acantocitos: GR con espículas de longitud y posició n irregular.Enfermedad hepática, CID post esplenectomía o hipoesplenismo, déficit vitamina E, hipotiroidismo, malabsorció n, mielofibrosis, por altas dosis de heparina, anemia hemolitica.

Equinocitos: GR con espículas cortas, distribuidas regularmente.Uremia,déficit de K, deshidratació n, enfermedad hepática, déficit piruvato quinasa, enfermedad péptica.

Eliptocitos: forma elíptica y oval. Normal: 1%Eliptocitosis hereditaria, déficit de hierro, talasemia mayor, infecció n bacteriana severa, malaria, anemia megaloblástica, reacció n leucoeritroblástica, mielofibrosis.

Estomatocitos: GR con invaginació n central en forma de boca. Son discos unicó ncavos.Estomatocitosis hereditaria, enfermedad hepática, alcoholismo, enfermedad maligna.

Esquistocitos: GR fragmentados, pequeñ os 2 – 3 um, formados por estrangulació n de filamentos de fibrina o por fragmentació n mecánica.CID, anemia hemolítica severa (déficit G6PD), anemia hemolítica microangiopática, SHU, válvulas cardiacas, púrpura fulminante, cirrosis hepática, uremia, HTA maligna, gran quemado.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Forma

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Forma

Dianocitos: GR planos, forma de “sombrero mexicano”, con centro densamente teñ ido rodeado por un halo palido, sin pigmentar, en torno al cual aparece a su vez una banda oscura irregular (imagen de diana).Hemoglobina S, C, D y E, Talasemia, enfermedad hepática, post esplenectomía, déficit severo de hierro.

Dacriocitos: GR con una sola prolongació n alargada en forma de raqueta de tenis o de lágrima.Talasemia

Drepanocitos: GR con forma de hoz y con menor vida ½ (10 – 20 días). Pueden obstruir y romper los vasos sanguíneosAnemias de células falciformes.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Tamaño

Anisocitosis: coexistencia en una misma muestra de sangre de GR de distintos tamañ os.Transfusiones.

Macrocitos: aumento en el tamañ o, con diámetro > 9 um y volumen > 100 um3. Eritropoyesis con eritrocitos nucleados más grandes con asincronía de maduració n entre núcleo y citoplasma por velocidad de mitosis disminuida por falta de material hematopoyético como Vit B12 o ácido fó lico.Megalocitosis: diámetro > 11 um.

Microcitos: disminució n del tamañ o, con diámetro < 6 um y volumen < 80 um3. Con eritropoyesis microcítica: cé lulas rojas nucleadas en médula ó sea más pequeñ as con citoplasma más basó filo.Anemias por déficit de hierro, anemias hemolíticas esferocíticas y algunas talasemias.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Contenido

Hipocromía: GR pálidos con aumento de la claridad central. Por disminució n de la cantidad de Hb. Disminució n de la CHCM.Déficit de hierro, parasitosis, desnutrició n.

Hipercromía: GR intensamente coloreados por aumento de la Hb. Aumento de la CHCM.Esferocitosis hereditaria

Policromasia: GR con coloració n ligeramente basó fila: Reticulocitos.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Contenido

Cuerpos de Howell - Jolly: gránulos densos, aprox 1 um, azul rojizo o violeta, ubicados excéntricamente, únicos o dobles, pequeñ os y redondos. Son restos de núcleo e indican inmadurez eritrocitaria.Anemia severa, anemia hemolítica, esplenectomizados, malabsorció n.

Cé lulas Rojas Nucleadas: Neonatos, hipoxia, anemia hemolítica grave, anemia megaloblástica, infecciones congénitas, anemia diseritropoyética.

Punteado Basó filo: gránulos finos, redondos, dispersos, de color azul, debidos a precipitació n patoló gica de ribosomas. Anemias cró nicas, talasemia, intoxicació n por metales pesados, anemia ferropénica, hemoglobinas inestables, leucemias.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Contenido

Cuerpos de Heinz: precipitados de Hb, pequeñ as granulaciones en la periferia, de color púrpura.Déficit de G6PD, inestabilidad de Hb por medicamentos (sulfamidas, antipalúdicos, antipiréticos, analgésicos), por habas (precipitació n de Hb oxidada).

Cuerpos de Pappenheimer o Gránulos Sideró ticos: acúmulos de hemosiderina unida a proteínas, basó filos.Esplenectomizados, sobrecarga de Fe.

Anillo de Cabot: anillo de color púrpura oscuro, circular, helicoidal o en forma de ocho. Pueden ser microtúbulos que persisten del huso mitó tico o restos de membrana nuclear o lisosomas tras la exposició n a agentes hemolíticos.Anemias severas, anemia megaloblástica.

Anemia Ferropénica

• En general puede presentarse desde los 6 meses en RNT y desde los 3 meses en RNPT.

• Reservas de RN normal cubren requerimientos hasta 4 – 6 meses de edad.– Reservas provienen del aporte de Fe materno intrauterino y por la destrucció n

eritrocitaria por envejecimiento durante primeros 3 meses de vida.

Anemia microcítica hipocroma secundaria a carencia de hierro

necesario para la síntesis de hemoglobina

Anemia Ferropénica

Anemia Ferropénica• Causas

Falta de Aporte

Falta de Absorció n

Aumento

Requerimientos

Aumento Pé rdidas

Transfución feto - materna

Sd. malabsorción

Crecimiento rápido

Enfermedades hemorrágicas

Hemorragias placentarias

Parasitosis intestinal

Desnutrición en rcuperación

Hemorragia digestiva

Ligadura prematura del cordón

Resecciones intestinales extensas

Adolescencia

Parasitosis intestinal

Prematurez

Dieta inadecuada

Anemia Ferropénica• Clínica

– Manifestaciones no hematoló gicas:• Anorexia. • Irritabilidad.• Pica. • Esplenomegalia rara• Disminucion velocidad de crecimiento. ́• Alteraciones del desarrollo psicomotor. • Alteraciones de la inmunidad celular.

Anemia Ferropénica• Laboratorio

– Hemograma:• VCM < 78 – 80 fl.• CHCM < 30 – 32%.

– Reticulocitos generalmente en rango normal.

– Frotis:• Microcitosis e hipocromía, ovalocitosis, policromatofilia, punteado basó filo.

• Puede haber trombocitosis.

– Cinética del Fierro:• Ferremia baja. • Ferritina sérica baja.• Capacidad total de combinació n de hierro (TIBC) aumentada.• Porcentaje de saturació n de transferrina disminuida.

Anemia Ferropénica• Profilaxis

– Dieta rica en hierro.

– Suplementació n de Hierro:• RNPT: 2 mg/kg/dia ́ desde los 2 meses (o al duplicar peso

nacimiento) hasta el ano. ̃

• RNT: 1 mg/kg/dia ́ desde los 4 meses si fó rmula y 6 meses si LME hasta el ano. ̃

Anemia Ferropénica

Buena respuesta Aumento 1 gr/dl HB por mes.

• Tratamiento

– Dieta rica en hierro.

– Suplementació n de Hierro:

• 3 – 5 mg/kg/dia ́ por 3 a 6 meses (1 a 2 tomas).

• Mantener 1 mes después de normalizada Hb y desaparició n de microcitosis e hipocromía (aprox 3 meses)

• No responde: Adherencia a tratamiento??Otra causa de anemia??

Anemia Megaloblástica

• 95% de las veces causada por deficiencia de Vitamina B12 y Acido fó lico.

• Otras causas:– Sd. mielodisplásico y mielofibrosis,– Leucemias.– Trastornos hereditarios.– Medicamentos (quimioterápicos, anticonvulsivantes).

Disminució n de la síntesis del ADN con detenció n de la maduració n que

compromete las tres líneas celulares de la mé dula ó sea (gló bulos rojos, gló bulos

blancos y plaquetas).

Anemia Megaloblástica• Etiología

– Multifactorial:

1. Ingesta inadecuada 2. Defectos de su absorció n 3. Incremento de los requerimientos • Uso de fármacos

Anemia Megaloblástica• Fisiopatología

– Hematopoyesis ineficaz por síntesis defectuosa del DNA con síntesis de RNA y proteínas normales.

– Células con morfología anormal: en MO y periferia:

• “Megaloblastos”: mayor aumento de la masa y maduració n citoplasmática respecto al núcleo.

• Alteració n morfoló gica en 3 líneas celulares de MO y en las no hematopoyéticas con alto recambio celular: piel, mucosas, epitelio gastrointestinal.

Anemia Megaloblástica• Vitamina B12 o Cobalamina

– Coenzima en síntesis ADN y maduració n celular y síntesis de lípidos neuronales.

– Aportada por la dieta: organismo humano incapaz de sintetizarla.• Carnes, leche y derivados, huevos, pescados.

– Requerimientos mínimos diarios aprox. 2 ug.– Reservas corporales y la circulació n enterohepática generan un

importante ahorro de la vitamina. • Cubrirían requerimientos diarios luego de un periodo de 3 a 4

añ os con déficit en el aporte vitamínico.

Anemia Megaloblástica• Acido Fó lico

–Vitamina hidrosoluble del complejo B sintetizada por bacterias de la flora intestinal.

–Aportada en pequeñ as cantidades por los alimentos (frutas, verduras,

lácteos, cereales, algunas vísceras animales).

–Se absorbe fundamentalmente en el yeyuno y es convertido en poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia en el interior de las células.

Anemia Megaloblástica• Acido Fó lico

– Esencial para la síntesis de ADN y ARN

– Necesidades diarias mínimas: 50 – 100 ug

– Reserva de folatos es escasa por lo que la deficiencia tarda 4 meses en desarrollarse cuando hay carencia de aporte.

Anemia Megaloblástica• Cuadro Clínico

– Síntomas Generales:• Palidez, astenia, taquicardia, soplos cardíacos.

– Específicos Anemia Megaloblástica:• Tríada: palidez flavínica, glositis y parestesias.• Piel seca y amarillenta.• Ictericia leve.• Glositis atró fica.• Ulceraciones.• Alteraciones de la percepció n del gusto.• Diarrea.• Dispepsia.

Anemia Megaloblástica• Cuadro Clínico

– Específicos de Deficiencia Vit B12:

• Manifestaciones neurológicas: – Parestesias, disminució n de la sensibilidad superficial y profunda,

deambulació n inestable, incoordinació n, signo de Romberg positivo, pérdida de la fuerza muscular, hiperrreflexia, espasticidad, clonus y signo de Babinsky bilateral.

• Manifestaciones psiquiátricas: – Irritabilidad, olvidos, demencia y psicosis franca, depresió n, manía,

psicosis paranoidea, alucinaciones visuales y auditivas.

Anemia Megaloblástica• Laboratorio

– Eritrocitos:• Macrocitosis, VCM > 100 fL.• CHCH elevada.• Ovalocitos, dacriocitos, cuerpos de inclusió n: Howell- Jolly y anillos de Cabot.

– Leucocitos:• Leucopenia en casos severos. • Signo precoz es la hipersegmentació n de los Neutró filos.

– Plaquetas:• Puede haber trombocitopenia severa.

Anemia Megaloblástica• Tratamiento

– Intimamente ligado a la causa.

– Objetivos:• Corregir la anemia• Corregir los trastornos epiteliales.• Prevenir y disminuir los trastornos neuroló gicos.• Normalizar los depó sitos hísticos de cobalamina.

Anemia Megaloblástica• Tratamiento

– Vit B12 50 – 150 mg día.

– Suplementos de ácido fó lico por vía oral de 1 a 2 mg/día hasta la normalizació n hematoló gica y la comprobació n de los niveles adecuados

– Eventual transfusió n.

Anemia de Enfermedades Crónicas

• Anemia de lento desarrollo (al menos 1 mes).

• Leve a moderada, en general, con niveles de Hb entre 7 y 12 g/dl

• En su patogenia hay una alteració n en el metabolismo del hierro, por bloqueo en su uso.

Anemia de Enfermedades Crónicas• Fisiopatología

1. Disminució n de la eritropoyesis.2. Disminucion de la sobrevida del eritrocito.́3. Aumento de citoquinas inflamatorias.

Anemia de Enfermedades Crónicas• Laboratorio

–Es normocitica o levemente microcitica hipocroma. ́ ́– Fe sérico bajo y TIBC baja o normal baja. – Ferritina elevada o normal. –Depositos normales. ́–Hipoproliferativa con reticulocitos bajos.

• Tratamiento–De la enfermedad de base.–Eventual uso de EPO y transfusiones.

Anemia Hemolítica

• Puede ser:

– Aguda. - Congénita - Intrínseca.

– Cró nica - Adquirida - Extrínseca.

Destrucció n acelerada y prematura de gló bulos rojos, que excede la capacidad de

producció n medular

Anemia HemolíticaAcortamiento Vida Media Eritrocito

Defectos de membrana

Defectos enzimáticos

Destrucció n inmune

Hiperesplenismo

Injuria mecánica Hb anormales

Anemia Hemolítica• Clínica

– Anemia.– Fiebre.– Escalofríos.– Dolor lumbar, abdominal o de miembros.– Fenó meno de Raynaud.– Ictericia colúrica.– Heces hipercoloreadas.

Clínica • Signos de Hiperdestrucció n

– Palidez e ictericia.– Espleno y hepatomegalia.– Heces hipercoloreadas.– Anemia.– Hiperbilirrubinemia indirecta.– Hemoglobinemia.– Hierro sérico elevado.– Haptoglobina disminuida.– LDH aumentada.– Urobilinó geo aumentado.– Hemoglobinuria y hemosiderinuria– GR de sobrevida disminuida

• Signos de Hiperrregeneració n– Febrículas– Alteraciones ó seas– Metabolismo basal aumentado– Expansió n del espacio medular

ó seo.– Reticulocitosis– Hiperplasia eritroblástica medular– Deficiencia de folatos

Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica• Laboratorio

–Signos de destrucció n eritrocitaria:- Hiperbilirrubinemia indirecta.- Aumento de deshidrogenasa láctica.

- Signos de hemó lisis intravascular:- Hemoglobinemia alta.- Hemoglobinuria.- Excreció n urinaria de hierro (hemosidenuria).

–Signos de eritropoyesis acelerada:- Reticulocitosis.- Eritroblastos circulantes- Hiperplasia eritroide.

Anemia Hemolítica• Tratamiento

– Dependiente de la causa de la anemia:

• Acido fó lico.• Transfusió n.• Corticoides.• Esplenectomía.

Anemias Hemolíticas

Eliptocitosis hereditaria con numerosos eliptocitos y menor cantidad de ovalocitos.

Poiquilocitosis hereditaria, hay poiquilocitos, eliptocitos, ovalocitos y fragmentos.

Anemias Hemolíticas

Hemó lisis aguda en deficiencia de glucosa 6 fosfatodeshidrogenasa (G6PD), con cé lulas vacuoladas o fantasmas (flecha).

Hemó lisis aguda en deficiencia de G6FD con dos cé lulas “blister” o en “ampolla” (flecha), así como macrocitos y cé lulas contraídas irregularmente (cabeza de flecha).

Anemias Hemolíticas

Esferocitosis hereditaria caracterizada por numerosos esferocitos (cé lulas hipercromáticas delineadas regularmente).

Eritrocito con punteado basó filo prominente (flecha) como resultado de intoxicació n por plomo.

Anemias Macrocíticas

Anemia perniciosa, con anisocitosis, macrocitosis, y neutró filos hipersegmentados.

Síndrome mielodisplásico, con un blasto (flecha), y dos neutró filos que tienen nucleos hipolobulados, uno de los cuales es binucleado, y el otro, hipogranular.