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ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Profesor titular: Dr. Díaz Greene

Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber

Revisó: Dra. Micaela Martínez R4MI

Presenta: Dra. Pamela Vázquez R1MI

Caso viñeta IV. Mujer de 45 años que consulta a urgencias por presentar severa adinamia en las

últimas 24 horas, palidez, palpitaciones, disnea de esfuerzos. Como antecedente ha presentado 4 abortos espontáneos. Al examen físico se encuentra ictérica, taquicárdica, no se palpan adenopatías ni megalias, no edemas.

El cuadro hemático muestra:

Eritrocitos: 2.1 1012/L

Hemoglobina: 5,5 g/dl

Hematocrito: 17%

VGM: 88 fl

Reticulocitos: 3.8%

Plaquetas 275. 109/L

Leucocitos: 13.5 109/L PN 70% Linfocitos 25% Monocitos 5%

VSG 37 mm

LDH 1059 U/L

Caso viñeta

El mecanismo de la anemia es:

Por sangrado crónico

Por carencia de vitamina B12 y ácido fólico

Por malabsorción de hierro

Hemolítica

Inflamatorio por enfermedad crónica

Anemias hemolíticas

Generalidades del eritrocito:

1817 Francois Megendie Descripción del eritrocito

1865 Hoppe- Seyler Hemoglobina transporta oxígeno

Anemias Hemolíticas

Producción

Destrucción

Pérdida sanguínea aguda

Causas de anemia


Líneas eritroides


Normoblastos 5 a 7 días

Reticulocito 1 día

Eritrocito

maduro 100 a 120

días

Anemias hemolíticasEritrocito Pronormoblasto Produce entre 8 y 32

eritrocitos maduros, se produce la mayor parte de Hb

Normoblasto policromatófilo menos cantidad de ribosomas, gran producción de Hb. El último que puede realizar mitosis

Normoblasto ortocromático no produce DNA

Reticulocito RNA residual y mitocondrias

Anemias HemolíticasEritrocito

65% de Hb px en normoblasto, el resto en reticulocito

Gránulos de hierro en forma de hemosiderina o ferritina, removidos por el bazo


Formas de clasificación

Adquiridas o hereditarias Agudas o crónicas Intra o extravasculares Causas intra o extracorpusculares

Anemias hemolíticasDestrucción

VS.

Producción medular


Estímulo de EPO

Compensación

Aumento en

requerimientos de Hierro y

ácido fólico

Descompensación = ANEMIA HEMOLÍTICA


Causas de descompensación

Embarazo Deficiencia de folato Falla renal Infección aguda (Ej. Parvovirus B19- Px

crisis aplásica)

Anemia Hemolítica

Generalidades Inspección general: Ictericia, Palidez EF: Esplenomegalia (Hiperesplenismo),

Hepatomegalia Hemoglobina: Normal o disminuída VCM, HCM: Generalmente incrementada Reticulocitos: Incrementados Bilirrubina: Incrementada (no conjugada) LDH: Incrementada (hasta 10 veces en

intravascular) Haptoglobina: Reducida o ausente (menos de 250)


Efectos adversos de hemolisis independientes de anemia:

Aumento de bilirrubina.- Formación de litos vesiculares

Hiperesplenismo: Trombocitopenia o neutropenia

Leucoeritroblastosis en MO


Estudios complementarios: Estudios de supervivencia del eritrocito

Muestra del paciente--Cromo radioactivo-- se inyecta la muestra

V 1/2 eritrocito .- Tiempo que tarda la radioactividad de la sangre en disminuir a la mitad (T1/2Cr51) con inicio 24 hrs después de la inyección.

Estudios complementarios Supervivencia de eritrocitos

Cerca del 1% sufre normalmente elución de células supervivientes diariamente.

Además, sólo puede esperarse que el 1% de todas las células marcadas tenga un periodo de vida de 100 a 120 días, ya que sólo el 1% de la masa eritrocitaria se recambia cada día.

El resto periodo de vida de 0 a 100 días.


Estudios complementarios: Índice reticulocitario

La vida media 1 día con Hto normal, a 2,5 días con Hto 15%.

IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal) Factor de corrección

Hto normal IR: Indice reticulocitario Factor de corrección según Hto: 45% =1 25% = 2 35% =1,5 15% = 2,5

Se considera un índice regenerativo mayor o igual a 3.

ANEMIAS HEMOLÍTICASClasificaciónHereditarias vs. Adquiridas

A. Hemolítica - Clasificación

Hereditaria: Defectos enzimáticos Defectos de membrana Hemoglobinopatías

Adquirida: Inmune - autoinmune, aloinmune, fármacos Mecánica - SUH, TTP, CID, preeclampsia, prótesis

valvulares. Infecciosa - malaria, clostridium, babesiosis

American Familiy Physician. 2004 69 (11) 2599-2606.American Familiy Physician. 2004 69 (11) 2599-2606.

Beta- Talasemia Mayor

Beta- Talasemia Menor

ANEMIAS HEMOLÍTICASClasificaciónIntravasculares y extravasculares


IntravascularHemolisis Liberación de Hb en

plasma Agotamiento de

Haptoglobina Filtración por glomerulo Mayor q

reabs. Hemoglobinuria:

Signo directo de hemólisis intravascular.


Hallazgos de laboratorio:

Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Hemosidenuria, Metahemoglinemia, disminución de la haptoglobina, y de la hemopexina. DHL mayor 800 UI/L.

Deficiencia de G6PD

ANEMIAS HEMOLÍTICASClasificaciónIntra o extracorpusculares


Defectos intrínsecos

Mayoría hereditarias Suelen ser extravasculares Más susceptibles a daño

extracorpuscular (Ej. Deficiencia de G6PD + fármacos)


Defectos intrínsecos, incluyen:

Defectos de la membrana del eritrocito.- Esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, xerocitosis y estomatocitosis. HPN– complemento.

Defectos de la estructura o de producción de la Hb Insolubilidad o inestabilidad de la Hb– rígidez del eritrocito (Falciforme, talasemias)

Defectos de las enzimas de eritrocitosdeficiencia de enzimas de la vía de Embden-Meyerhoff, Def de vía de hexosa-monofosfato (ej, G6PD)


Defectos intrínsecos: Defectos de membrana

Afección de la estabilidad, forma, y deformidad

Afección de la permeabilidad celular

Anemia hemolítica congénita mas frecuente en los países desarrollados.

Perdida de fijaciónDe lípidos en la membrana

Aumento de la permeabilidad al Na y

H2O

Edema del eritrocito

Secuestro esplénicodestrucción

Esferocitosis Hereditaria

Herencia Autosómica dominante

Escasa variabilidad clínica Defectos en el cromosoma 3

Autosómica recesiva Mas rara Anemia hemolítica intensa Déficit parcial de espectrina.

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

fisiopatología

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

Manifestaciones clínicas

Aparecen a cualquier edad, desecadenadas por un proceso infeccioso

Triada clásica Anemia Hemólisis Esplenomegalia

Periodo neonatal Esplenomegalia, alteraciones del desarrollo

Raras veces debuta con cuadro clínico de litiasis vesicular.

Crisis aplásicas producidas por infección por el parvovirus B 19

Crisis megaloblástica consiste en una sobreutilización de ácido fólico como

consecuencia de la hiperplasia medular.

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

Diagnóstico

Elevacion de DHL, BI, reticulocitos.

La morfología eritrocitaria tiene mayor valor diagnóstico.

Disminución de la relación superficie/ volumen defecto proteico del esqueleto. poseen una mayor concentración corpuscular media de Hb

(CCMH superior a 360 g/L).

Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad, y se pueden observar en anemias hemoliticas con intensa destrucción eritrocitaria anemia hemolítica autoinmune hemólisis microangiopática hemólisis por septicemia (p. ej., por Clostridium).

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

Diagnostico

El VCM del hematíe

es normal o disminuido (microesferocitos).

Prueba de hemólisis osmótica.

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

Esferocitosis

Tratamiento ESPLENECTOMIA

Edad mayor a 6 años (menor riesgo de sepsis) En las formas graves y neonatales se debe

realizar en cuanto antes En este caso, el riesgo de infecciones puede prevenirse

mediante antibioticos y la práctica de una esplenectomía total o parcial con reimplante de un fragmento esplénico.

Antes de la esplenectomía Determinar la vida media eritrocitaria (T5051Cr) Grado de captación hepatosplénica de los

hematíes. colecistectomía. Vacuna antineumococo Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26

Esferocitosis

Se normaliza el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria Elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria NO cura el defecto intrínseco de membrana, causante de

la enfermedad. Si después de la esplenectomía no se resuelve

completamente la sintomatología diagnóstico incorrecto bazos supernumerarios esferocitosis hereditaria atípica.

Lancet 2008; 372: 1411–26Lancet 2008; 372: 1411–26


Extrínsecos Suelen ser adquiridos Intra o extravascular Factores del plasma o solubles en el ambiente

del eritrocito.- Anticuerpos dirigidos contra los antígenos del eritrocito o complejos inmunitarios adsorbidos en la membrana del eritrocito, venenos de animales, sustancias químicas, fármacos, toxinas y concentraciones alteradas de lípidos en el plasma.

Trauma físico o mecánico.- AH microangiopáticas, parásitos intracelulares, lesiones térmicas.

Anticuerpos fríos

Infección por Plasmodium Falciparum

Caso viñeta

El cuadro clínico y los hallazgos de laboratorio sugieres patología autoinmune.

Se debe iniciar tratamiento esteroide y apoyo con transfusiones globulares, así como apoyo con suplementos de hierro para evitar la falta de regeneración debida a aumento en las demandas.

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