Anemia Falciforme

Equipe:

1. Histórico:

• James Herrick, em 1910, observou células em “foice” no sangue de um estudante de medicina negro com anemia severa.

•Hahn e Gillespie em 1927,reconhecem a transformação para células falciformes pela resposta a queda da tensão do oxigênio.

•Em 1923, foi demonstrado que o fenômeno do afoiçamento era herdado como um traço autossômico dominante.

•Muito depois Neel e Beer esclareceram a base genética da anemia falciforme.

•Em 1949, Pauling e colaboradores descobriram que toda a hemoglobina dos pacientes com esta anemia apresentavam uma lenta taxa de migração na eletroforese, enquanto os pais destes apresentam tanto hemoglobina normal quanto anormal.

•Em 1957, a natureza bioquímica foi elucidada por Ingram.

1. Histórico:

2. Introdução

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•A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, predominante em negros, mas que pode manifestar-se também nos brancos. Ela se caracteriza por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice e endurecem.

•As hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de sangue.

•É uma hemoglobinopatia, caracterizada pela presença de eritrócitos em forma de foice e pela hemólise acelerada devida à substituição de um único aminoácido da cadeia beta da hemoglobina;

•Os indivíduos homozigotos afetados apresentam anemia grave (anemia falciforme), enquanto os heterozigotos (que têm o caráter falciforme) normalmente não apresentam sintomatologia.

2. Introdução

3. Genética da Anemia Falciforme

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3. Genética da Anemia Falciforme

3. Genética da Anemia Falciforme

4. MANIFESTAÇÕES CLINICAS

• Dor forte provocada pelo bloqueio do fluxo sangüíneo e pela falta de

oxigenação nos tecidos;

• Dores articulares;

• Fadiga intensa;

• Palidez e icterícia;

4.MANIFESTAÇÕES CLINICAS:4. MANIFESTAÇÕES CLINICAS

•Atraso no crescimento;

•Feridas nas pernas;

•Tendência a infecções;

•Cálculos biliares;•Problemas neurológicos, cardiovasculares, pulmonares e renais;

•Priapismo.

5. DIAGNÓSTICO

• Hemograma completo;

• Eletroforese de hemoglobina;

• Exame de células falciformes;

• Teste do pezinho

6. TRATAMENTO

• Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise;

• A proposta do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequência das crises;

• Eles devem tomar suplementos de ácido fólico (essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente;

• Os episódios de dor são tratados com a administração de analgésicos e de muito líquido;

• É importante tratar a dor. Os medicamentos não narcóticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcóticos;

• Antibióticos e vacinas são usados para prevenir as infecções bacterianas, que são comuns em crianças com anemia falciforme;

• As transfusões de sangue são usadas para tratar as crises de anemia falciforme.

6. TRATAMENTO

7. Conclusão

Apesar de as alterações genéticas e dos mecanismos da biologia molecular da hemoglobina terem sido descobertos e elucidados há mais de 50 anos, essa doença continua com uma terapêutica limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de suas complicações podendo-se fazer pouco para a cura efetiva dos pacientes.

Obrigado!!!