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AnamnesisMujer, 68 años
Motivo de consulta: inflamación y dolor de encías desde
hace aproximadamente dos años
HISTORIA CLÍNICA
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HISTORIA CLÍNICAAnamnesis
ANTECEDENTES MÉDICOS
Medicación:
2013: Citarabina 100mg IV (un año)
Desde mayo 2016 a mayo 2017:
• Filgrastim 30 S/C
• Vinblastina 10mg IV (20min/3
semanas)
• Minurin 0,1mg/ml gotas nasales
• Prednisona 5 días/mes
Actualmente:
• Minurin 0,1mg/ml gotas nasales
• Paracetamol
Alergias: no refiere
Antecedentes familiares: no refiere
Enfermedades actuales:
• Diabetes insípida
• Dermatitis (prurito)
• Artralgias
• Histiocitosis Células de Langerhans
Intervenciones quirúrgicas:
• Histerectomía
ANTECEDENTES ODONTOLÓGICOS
Visita a periodoncista por su problema
periodontal (ferulización dental)
HÁBITOS
Perjudiciales: nada que reseñar
Parafuncionales: nada que reseñar
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HISTORIA CLÍNICAExploración extraoral
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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral
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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral
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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral
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HISTORIA CLÍNICAExploración intraoral
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DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Manifestación oral de Histiocitosis
de Células de Langerhans
Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature
review and descriptive analysis od oral manifestations.
Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14(5): 222-8
Manifestación oral de Poliangeítis Granulomatosa
(Granulomatosis de Wegener)
Hoyos S. Granulomatosis with polyangiitis: update and key concepts.
Rev Cub Reumat 2016; 18(1): 36-44
Manifestación oral de Enfermedad de Crohn
Eckel A, Lee D, Deutsch G, Maxin A, Oda D. Oral manifestations as the first presenting
sign of Crohn’s disease in a pediatric patient. J Clin Exp Dent 2017; 9(7): 934-8
Gingivitis Ulcerativo-Necrotizante Aguda (GUNA)
Malek R, Gharibi A, Khlil N, Kissa J. Necrotizing Ulcerative Gingivitis.
Contemp Clin Dent 2017; 8(3): 496-500
Agrandamiento Gingival por Fármacos Manifestación oral de Lepra
Servato JPS, Barbosa de Paulo LF, De Faria PR. Manifestation of lepromatous leprosy:
diagnosis and management. Infection 2014; 42(6): 1069-70Kendall P, Pugashetti JV, Aronowitz P. Drug-induced gingival overgrowth after renal
transplantation. Gen Intern Med 2017
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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias
(19/10/2017)
Radiografía panorámica
Periodontitis generalizada severa
Pérdida ósea patrón horizonal
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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias
Radiografías periapicales(19/10/2017)
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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias
Sección Desc. Prueba Resultado Unidades Valores Ref.
HEMOGRAMAHemoglobinaVCMLeucocitosPlaquetasVSG
13.4101.0
6.6276.016.0
g/dLfl
x103/μLx103/μL
mm
[12.2-16.1][81,0-101,0]
[4.0-10.0][138.0-381.0]
[0.0-20.0]
BIOQUÍMICAGlucosaColesterolTriglicéridos
124244166
mg/dLmg/dLmg/dL
[74.0-105.0][120.0-255.0][27.0-150.0]
PERFIL FÉRRICOB12Ácido fólico
PendientePendiente
pg/mLng/mL
[200.0-500.0][6.12-38.52]
PTG y CUANTIFICACIÓN DE INMUNOGLOBULINAS
IgGIgAIgMBeta-2-microglobulina
682341792,0
mg/dLmg/dLmg/dLmg/L
[560-1800][100-400][45-250][1,2-2,8]
PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA En norma
Analítica sanguínea(23/10/2017)
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DIAGNÓSTICOPruebas complementarias
Biopsia incisional en mucosa
alveolar del primer cuadrante
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Microscopía óptica H/E
(infiltrado inflamatorio mixto)
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Microscopía óptica H/E
(infiltrado inflamatorio mixto)
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Inmunohistoquímica
(inmunotinción con Langerina)
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Inmunohistoquímica
(inmunotinción con CD1a)
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DIAGNÓSTICO
Diagnóstico definitivo:
Manifestación Oral de Histiocitosis
de Células de Langerhans
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
Proliferación intensa y anormal de células de Langerhans
infiltrado celular destrucción tisular
• Etiopatogenia desconocida. Hipótesis:– Disfunción del sistema inmune (reacción de hipersensibilidad a un
antígeno desconocido)
– Origen inflamatorio
• Epidemiología– Enfermedad poco frecuente
– Incidencia: 2-5 casos por millón de habitantes/ año
– Edad: 1ª y 3ª década de vida (cualquier edad)
– Raza: caucásica (80%)
– Género: varón
Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8
Petters SM, Pastagia J, Yoon AJ, Philipone EM. Langerhans Cell Histiocytosis Mimicking Periapical Pathology in a 39-year-old Man. J Endod 2017;43(11):1909-14
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
Epidemiología Clínica
HCL local crónica
(Granuloma
eosinófilo)
Forma clínica más frecuente y benigna
Cualquier edad
Lesión unifocal o multifocal en uno (o varios) huesoscon o sin afectación de tejido blando,sin afectación sistémica
HCL diseminada
crónica
(Enfermedad de
Hand-Schüller-
Christian)
Niños o adultos jóvenes
• Exoftalmos• Afectación ósea (cráneo lacunar)• Diabetes insípida
HCL diseminada
aguda
(Enfermedad de
Letterer-Siwe)
Niños < 3 años Eczema seborreica, otitis mediahepatoesplenomegalia, anemia, hemorragias,linfadenopatías, lesiones osteolíticas
Reticulohistiocitosis
congénita
(Síndrome de
Hashimoto-Pritzker)
• Afectación cutánea: nódulos oscuros en tronco,
cara y cuero cabelludo• Afectación mucosa
Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8
Petters SM, Pastagia J, Yoon AJ, Philipone EM. Langerhans Cell Histiocytosis Mimicking Periapical Pathology in a 39-year-old Man. J Endod 2017;43(11):1909-14
CLASIFICACIÓN
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
DIAGNÓSTICO Las manifestaciones orales pueden ser el primer y único signo de HCL, con una incidencia del 77%,
por lo que el diagnóstico inicial en muchos casos lo realiza el odontólogo
1. Examen clínico y radiológico
2. Estudio histológico.Similar en todas las HCL
excepto en forma diseminada
aguda (hallazgos macroscópicos de otras
enfermedades, como formas agudas de linfoma)
Microscopia óptica: infiltrado inflamatorio mixto. Células deLangerhans (forma redondeada u ovalada), eosinófilos y otras
células inflamatorias como linfocitos y fagocitos mononuclearesMadrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature
review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal
2009;14(5):222-8
Microscopía electrónica: gránulos de Birbeck en células de
Langerhans (orgánulos con forma de bastón o raqueta de tenis).Rojas R, García C, Parra D, Solar A, Ovanedel R, Díaz F, Fortune J, Etchart M.
Compromiso óseo en histiocitosis de células de langerhans en el niño. Estudio
radiológico simple. Presentación clínica y diagnóstico radiológico. Rev Chil Radiol
2005;11(3):122-8
Técnicas inmunohistoquímicas: positiva para Langerina y CD1aMartínez F, Muñoz MD. Histiocitosis de células de Langerhans cutánea autolimitada en
adulto. Caso clínico y revisión de la literatura. Rev Esp Patol 2014;48(1):57-60
3. Pruebas de laboratorio(inespecíficas para HCL)
• Análisis de laboratorio de rutina • Pruebas de funciónhepática
• Pruebas de coagulación
4. Estudios de imagen • Radiografía de tórax• Tomografía computarizada (TC): evaluación de cráneo y huesos faciales
• Resonancia magnética (MRN)• Gammagrafía ósea: evaluar afectación múltiple y descartar enfermedad poliostótica
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
TRATAMIENTO
Opciones terapéuticas más utilizadas:
quimioterapia, radioterapia, cirugía y corticoides (sistémicos o intralesionales)
Depende de localización y extensión de las lesiones
– Lesiones óseas unifocales: extirpación quirúrgica o resolución espontánea
– Lesiones óseas multifocales o enfermedad diseminada: combinación terapéutica
(quimioterapia y corticoides sistémicos)
HCL CON MANIFESTACIONES ORALES
• Instrucciones de higiene oral
• Exodoncia de dientes con sintomatología y con movilidad marcada o con lesiones
líticas periapicales
• Tartrectomía y raspado y alisado radicular
• Corticoides intralesionales: acetónido de triamcinolona• Clorhexidina colutorio: Perio-Aid® 0,12% Tratamiento colutorio
Es esencial que el odontólogo, como parte de un enfoque de tratamiento multidisciplinario, lleve a
cabo exámenes de rutina y control a largo plazo de estos pacientes
Gambirazi L, Libório T, Nunes F, Sugaya N, Miglari D. Diagnosis and Intralesional Corticotherapy in Oral Ulcers Occurring as the Sole Manifestation of Langerhans Cell Histiocytosis. A Case Report. Open Dent J 2016;10:330-7
Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8
Mínguez I, Mínguez JM, Bonet J, Peñarrocha M, Sanchís JM. Manifestaciones orales en la histiocitosis crónica diseminada: Presentación de 10 casos. Med Oral 2004;9:149-54
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
PRONÓSTICO
• En la mayoría de los casos, la HCL es un proceso autolimitado, aunque a menudo cursa
con fases alternas de recaída y remisión
• Factores más importantes que pueden empeorar el pronóstico:
1. Afectación visceral (hígado, pulmón, médula ósea)
2. Edad en la primera presentación (si es inferior a dos años la mortalidad aumenta
al 50%).
3. Diseminación a varios huesos o tejidos blandos.
• Revisión periódica (pronóstico impredecible y evolución en brotes)
Aruna D, Pushpalatha G, Galgali S. Langerhans cell histiocytosis. J Indian Soc Peiodontol 2011;15:276-9
Madrigal C, Guerrero V, Guisado B, Méniz C. Langerhans cell histiocytosis: Literature review and descriptive analysis od oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009;14(5):222-8
Mínguez I, Mínguez JM, Bonet J, Peñarrocha M, Sanchís JM. Manifestaciones orales en la histiocitosis crónica diseminada: Presentación de 10 casos. Med Oral 2009;9:149-54
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
1ª visita (19/10/2017) 1ª sesión infiltraciones (26/10/2017)
2ª sesión infiltraciones (2/11/2017) 3ª sesión infiltraciones (9/11/2017)
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CASO CLÍNICO: Manifestación Oral de Histiocitosis de Células de Langerhans
18/01/2018
22/03/2018
Pauta de mantenimiento con Perio-Aid® 0,12% Tratamiento colutorio