v curs immunodeficiÈncies primÀries. · 2015. 4. 30. · classificació idp • defectes...

V CURS IMMUNODEFICIÈNCIES PRIMÀRIES.

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Les IDP són alteracions qualitatives o quantitatives dels mecanismes de la resposta immune

Classificació IDP

• Defectes predominantment d’anticossos• ID severes combinades de cèl·lulesT i B.• Defectes del s.fagocític, INF i IL-12.• Defectes del complement i proteïnes reguladores.• Altres ID ben definides.• ID per alteració de la immunoregulació. • ID del sistema immune innat. • Malalties autoimflamatòries.

Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseasesC.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda Nature Reviews Immunology 5, 880-892 (November 2005)

Protein and gene defects in B-cell development and function.

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseasesC.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda Nature Reviews Immunology 5, 880-892 (November 2005)

Protein and gene defects in T-cell development and function.

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

Arthritis & Rheumatism 2011 Volume 63, Issue 2, pages 314-324, http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.30105/full#fig1

A Proposed Classification of the Immunological DiseasesMcGonagle D, McDermott MF PLoS Medicine 2006 Vol. 3, No.8.

“Recent Advances in Autoinflammatory Diseases and Animal Models”. J Genet Syndr Gene TherHofmann SR, Heymann MC, Hermsdorf A, Roesen-Wolff A (2011)

Enllaços d’interés• GTIC: Grup d’Immunodeficiències CatalàØCurs IDP per a residents i màstersØCurs Infermeria

• ESID: European Society IDPØwww.esid.org

• REDIP: Registro Español IDPØwww.redip.org

• http://www.immunodeficiencysearch.com/• http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html• http://www.worldpiweek.org/

Øwww.esid.org

Øwww.redip.org

http://www.immunodeficiencysearch.com/

http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html

http://www.worldpiweek.org/

PER ACABAR:

• Cal sospitar per diagnosticar.• El diagnòstic precoç es essencial.• Un hemograma i una determinació d’Ig ens

dóna molta informació.• Hem de tenir en compte l’edat i els valors de

referència.• Revisar i posta al dia constant!

Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat

– Pediatres– Medicina Interna– Metges de Família– Immunòlegs– Al·lergòlegs– Reumatòlegs– Pneumòlegs– Gastroenteròlegs– Hematòlegs– .... Etc.

Grup d’Immunodeficiències