urgente chirurgicale ale nn si sugarului

Post on 29-Jun-2015

412 Views

Category:

Documents

11 Downloads

Preview:

Click to see full reader

TRANSCRIPT

UrgeUrgenţenţe chirurgicale ale chirurgicale ale

nounou--născutului şi născutului şi

sugaruluisugarului

UrgeUrgenţe chirurgicale ale nţe chirurgicale ale

nounou--născutului şi sugaruluinăscutului şi sugarului

NU SUNT CUNOSCUTE !!!!!!!NU SUNT CUNOSCUTE !!!!!!!

NU SUNT RECUNOSCUTE !!!!!!NU SUNT RECUNOSCUTE !!!!!!

RESPIRATORIIRESPIRATORII

URGENŢEURGENŢE DIGESTIVEDIGESTIVE

UROLOGICEUROLOGICE

Urgenţe ale aparatului Urgenţe ale aparatului

respiratorrespirator

Sindromul de detresă respiratorieSindromul de detresă respiratorie

Obstrucţia căilor aerieneObstrucţia căilor aeriene

Înlocuirea volumului de aer din plămâniÎnlocuirea volumului de aer din plămâni

Insuficienţa parenchimatoasă pulmonarăInsuficienţa parenchimatoasă pulmonară

Aspecte particulare ale respiraţiei Aspecte particulare ale respiraţiei

copiluluicopilului

Respiră pe Respiră pe “gură“ după câteva luni“gură“ după câteva luni

Rolul diafragmuluiRolul diafragmului

Respiraţie paradoxalăRespiraţie paradoxală

Traheomalacie Traheomalacie

A.A. Urgenţe respiratorii ale căilor Urgenţe respiratorii ale căilor

aeriene superioareaeriene superioare

Micrognaţia (sdr. PierreMicrognaţia (sdr. Pierre--Robin )Robin )

MacroglosiaMacroglosia

Atrezia coanelorAtrezia coanelor

Tumori tiroidiene (cervicale )Tumori tiroidiene (cervicale )

Stenozele laringoStenozele laringo--trahealetraheale

B. Urgenţe respiratorii de cauză B. Urgenţe respiratorii de cauză

intratoracicăintratoracică

AtelectaziaAtelectazia

Pneumotoraxul şi pneumomediastinulPneumotoraxul şi pneumomediastinul

Revărsatele pleuraleRevărsatele pleurale

Tumori bronhoTumori bronho--pulmonare, sechestraţii pulmonare, sechestraţii pulmonarepulmonare

TraheoTraheo--bronhomalaciabronhomalacia

B. Urgenţe respiratorii de cauză B. Urgenţe respiratorii de cauză

intratoracicăintratoracică

Malformaţii pulmonareMalformaţii pulmonare

HDCHDC

Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană

Anomalii vasculareAnomalii vasculare

Tumori mediastinaleTumori mediastinale

SINDROMUL DE DETRESĂ

RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-

PULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

A. EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL:

aspect de “burete de baie”

defect al ţesutului elastic

diagnostic clinic şi radiologic

diagnostic diferenţial

* pneumotorax

*pneumonie buloasă

*hernie diafragmatică

A. EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL:

aspect de “burete de baie”

defect al ţesutului elastic

diagnostic clinic şi radiologic

diagnostic diferenţial

* pneumotorax

*pneumonie buloasă

*hernie diafragmatică

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

B. ADENOMATOZA PULMONARĂ CHISTICĂ:

absenţa cartilajului bronşic

absenţa glandelor tubulare bronşice

supraproducţia de structuri bronşice

terminale

creşterea de volum a segmentului afectat

B. ADENOMATOZA PULMONARĂ CHISTICĂ:

absenţa cartilajului bronşic

absenţa glandelor tubulare bronşice

supraproducţia de structuri bronşice

terminale

creşterea de volum a segmentului afectat

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.MALFORMAŢII BRONHO-PULMONARE

STOCKER = 3 TIPURI:

I. chist solitar;

II. chisturi mici;

III. mase tumorale tot lobul

STOCKER = 3 TIPURI:

I. chist solitar;

II. chisturi mici;

III. mase tumorale tot lobul

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGARCHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.1.MALFORMAŢII BRONHOMALFORMAŢII BRONHO--PULMONAREPULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE CAUZĂ

CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGARCHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

1.1.MALFORMAŢII BRONHOMALFORMAŢII BRONHO--PULMONAREPULMONARE

DG. ANATOMOPATOLOGICDG. ANATOMOPATOLOGIC

DG. DIFERENŢIAL: DG. DIFERENŢIAL:

HDC,HDC,

emfizem lobar congenital, emfizem lobar congenital,

abces pulmonar abces pulmonar

chist chist bronhogenicbronhogenic

TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie, TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie,

pneumonectomiepneumonectomie

DG. ANATOMOPATOLOGICDG. ANATOMOPATOLOGIC

DG. DIFERENŢIAL: DG. DIFERENŢIAL:

HDC,HDC,

emfizem lobar congenital, emfizem lobar congenital,

abces pulmonar abces pulmonar

chist chist bronhogenicbronhogenic

TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie, TRATAMENT CHIRURGICAL: lobectomie,

pneumonectomiepneumonectomie

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE

CAUZĂ CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

2. SUPURAŢII PLEURO-PULMONARE

SINDROMUL DE DETRESĂ RESPIRATORIE DE

CAUZĂ CHIRURGICALĂ LA N.N. ŞI SUGAR

2. SUPURAŢII PLEURO-PULMONARE

2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE

MODIFICĂRI: MODIFICĂRI:

dispariţia stafilocociilordispariţia stafilocociilor

scăderea frecvenţeiscăderea frecvenţei

floră gram( floră gram( –– ) )

apariţia în colectivităţiapariţia în colectivităţi

MODIFICĂRI: MODIFICĂRI:

dispariţia stafilocociilordispariţia stafilocociilor

scăderea frecvenţeiscăderea frecvenţei

floră gram( floră gram( –– ) )

apariţia în colectivităţiapariţia în colectivităţi

2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE

1.1. CALEA DE PĂTRUNDERECALEA DE PĂTRUNDERE:: hematogenă, hematogenă,

bronhogenă, bronhogenă,

limfaticălimfatică..

2.2. ANATOMIE PATOLOGICĂ:ANATOMIE PATOLOGICĂ:

•• pleurezie purulentă, pleurezie purulentă,

•• pneumotorax, pneumotorax,

•• piopio-- pneumotorax, pneumotorax,

•• pneumomediastin, pneumomediastin,

•• pneumopatie buloasăpneumopatie buloasă--pneumatocelepneumatocele..

1.1. CALEA DE PĂTRUNDERECALEA DE PĂTRUNDERE:: hematogenă, hematogenă,

bronhogenă, bronhogenă,

limfaticălimfatică..

2.2. ANATOMIE PATOLOGICĂ:ANATOMIE PATOLOGICĂ:

•• pleurezie purulentă, pleurezie purulentă,

•• pneumotorax, pneumotorax,

•• piopio-- pneumotorax, pneumotorax,

•• pneumomediastin, pneumomediastin,

•• pneumopatie buloasăpneumopatie buloasă--pneumatocelepneumatocele..

2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE

CLINIC:CLINIC:

1.1. fenomene respiratorii IRA gravă, fenomene respiratorii IRA gravă,

2.2. semne digestive.semne digestive.

DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC:

1.1. clinicclinic, ,

2.2. biologic biologic --sdr.infecţios (VSH, leucopenie, sdr.infecţios (VSH, leucopenie, neutropenie), neutropenie),

3.3. bacteriologic bacteriologic (puncţie(puncţie pleurală, hemocultură, lavaj pleurală, hemocultură, lavaj gastric gastric –– reuşeşte în 70% din cazuri), reuşeşte în 70% din cazuri),

4.4. radiologic.radiologic.

CLINIC:CLINIC:

1.1. fenomene respiratorii IRA gravă, fenomene respiratorii IRA gravă,

2.2. semne digestive.semne digestive.

DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC:

1.1. clinicclinic, ,

2.2. biologic biologic --sdr.infecţios (VSH, leucopenie, sdr.infecţios (VSH, leucopenie, neutropenie), neutropenie),

3.3. bacteriologic bacteriologic (puncţie(puncţie pleurală, hemocultură, lavaj pleurală, hemocultură, lavaj gastric gastric –– reuşeşte în 70% din cazuri), reuşeşte în 70% din cazuri),

4.4. radiologic.radiologic.

2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE2. SUPURAŢII PLEURO2. SUPURAŢII PLEURO--PULMONAREPULMONARE

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:

tumori, tumori,

malformaţii pulmonare,malformaţii pulmonare,

HDCHDC

TRATAMENT: TRATAMENT:

COMBATEREA STĂRII SEPTICECOMBATEREA STĂRII SEPTICE

EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL:

tumori, tumori,

malformaţii pulmonare,malformaţii pulmonare,

HDCHDC

TRATAMENT: TRATAMENT:

COMBATEREA STĂRII SEPTICECOMBATEREA STĂRII SEPTICE

EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.EVACUAREA COLECŢIEI: AER, LICHID.

HERNIA DIAFRAGMATICĂ HERNIA DIAFRAGMATICĂ

CONGENITALĂ POSTEROCONGENITALĂ POSTERO--

LATERALĂ (HISSLATERALĂ (HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ

POSTEROPOSTERO--LATERALĂ (HISSLATERALĂ (HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

DEFINIŢIE: persistenţa comunicării între DEFINIŢIE: persistenţa comunicării între

torace şi abdomen (ansele în torace, torace şi abdomen (ansele în torace,

hipoplazie pulmonară, malformaţii hipoplazie pulmonară, malformaţii

asociate).asociate).

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

ETIOLOGIE: ETIOLOGIE: insuficientă de fuziune a membranei pleuro-peritoneale.

INCIDENŢĂ: 1/5000naşteri

polihidramniosul – marker prenatal şi factor predictiv.

LOCALIZARE : stg.80% , dimensiunile defectului 2-3cm.

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

MALFORMAŢII ASOCIATEMALFORMAŢII ASOCIATE ::

cardiacecardiace

cromosomialecromosomiale

tub neuraltub neural

!!!! factor predictiv!!!! factor predictiv

70% diagnostic antenatal70% diagnostic antenatal

35% diagnostic postnatal35% diagnostic postnatal

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

MANIFESTĂRI CLINICE:MANIFESTĂRI CLINICE:

Forme cu manifestare neoForme cu manifestare neo--natalănatală

Forme cu manifestare tardivă 10Forme cu manifestare tardivă 10--20%20%

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC

ANTENATAL !!!ANTENATAL !!! 1616--24 S24 S

ClinicClinic

RadiologicRadiologic

Gaze sanguine PCO2, PO2, Gaze sanguine PCO2, PO2,

IonogramăIonogramă..

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

FACTORI DE PRONOSTIC:FACTORI DE PRONOSTIC:

polihidramniosulpolihidramniosul

criterii de diagnostic antenatal (sediul stomacului) criterii de diagnostic antenatal (sediul stomacului)

malformaţii congenitale asociate malformaţii congenitale asociate

sediul defectuluisediul defectului

manifestare neomanifestare neo--natalănatală –– 6 ore6 ore

Hernia diafragmatică congenitală posteroHernia diafragmatică congenitală postero--laterală laterală

(HISS(HISS--BOCHDALEK)BOCHDALEK)

TRATAMENT : TRATAMENT :

Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie

intubaţie orointubaţie oro--traheală, traheală,

ventilaţie asistatăventilaţie asistată,,

prevenirea HTP, prevenirea HTP,

1976 1976 -- ECMOECMO

Intervenţie chirurgicalăIntervenţie chirurgicală

1990 1990 primulprimul cazcaz operatoperat

in in uteroutero

FETENDOFETENDO –– intervenţii intervenţii

fetoscopicefetoscopice de ameliorare de ameliorare

a hipoplaziei pulmonarea hipoplaziei pulmonare

EXITEXIT

Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană

Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană

William William DurstonDurston –– 16701670

Thomas Gibson Thomas Gibson –– 16971697

VoghtVoght 1926 1926 –– clasificarea malformaţiilor clasificarea malformaţiilor

esofaguluiesofagului

CAMERON HAIGHT CAMERON HAIGHT -- 19411941

Anatomie patologicăAnatomie patologică

Leziuni asociateLeziuni asociate

Malformaţii asociateMalformaţii asociate : cardiace, digestive, renale, : cardiace, digestive, renale,

nervoase, SNCnervoase, SNC

VACTERLVACTERL

Prematuritate Prematuritate –– 45%45%

Leziuni pulmonareLeziuni pulmonare

Waterstone Waterstone –– 1962, grupa 1962, grupa –– A, B, C.A, B, C.

Fiziopatologie Fiziopatologie

AspiraţiaAspiraţia

DistensiaDistensia gastricăgastrică

Acţiunea sucului gastricAcţiunea sucului gastric

SimptomatologieSimptomatologie

MALLET : nou născutul cu AE şi fistulă ET MALLET : nou născutul cu AE şi fistulă ET respiră în abdomen şi înghite în trahee.respiră în abdomen şi înghite în trahee.

HipersalivaţieHipersalivaţie

Crize de tuse şi cianozăCrize de tuse şi cianoză

DistensieDistensie abdominală marcatăabdominală marcată

La prima tentativă de alimentaţie La prima tentativă de alimentaţie –– cianoză, tusecianoză, tuse

SimptomatologieSimptomatologie

DEBOER şi POTTSDEBOER şi POTTS -- ““nou născutul care se nou născutul care se

asfixiază şi respiră greu cu nasul şi gura încărcate de asfixiază şi respiră greu cu nasul şi gura încărcate de

secreţii excesive, are, până la proba contrarie, atrezie de secreţii excesive, are, până la proba contrarie, atrezie de

esofag.esofag.""

DiagnosticDiagnostic

AntenatalAntenatal

La naştereLa naştere

După naştere:După naştere:

NU SE FACE OPACIFIERE CU NU SE FACE OPACIFIERE CU SUBSTANŢĂ DE CONTRASTSUBSTANŢĂ DE CONTRAST

RADIOLOGICRADIOLOGIC

TRATAMENTTRATAMENT

TransportTransport

Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie

Intervenţia chirurgicalăIntervenţia chirurgicală

CLASICĂCLASICĂ

VIDEOVIDEO--ENDOSCOPICENDOSCOPIC

Fistula esotraheală în Fistula esotraheală în

""HH""

Fistula esotraheală în Fistula esotraheală în ""HH""

De la C6 la T4De la C6 la T4

Lungă de 3Lungă de 3--10 cm10 cm

Scurtă Scurtă ““fereastrăfereastră““ între trahee şi esofagîntre trahee şi esofag

Diagnostic = dificilDiagnostic = dificil

Clinic :Clinic :

Chinte de tuse în legătură cu alimentaţiaChinte de tuse în legătură cu alimentaţia

Pneumopatia de aspiraţie Pneumopatia de aspiraţie –– pneumonie cronicăpneumonie cronică

fibroză chistică de pancreasfibroză chistică de pancreas

Meteorism abdominalMeteorism abdominal

Gavajul înlătură simptomatologiaGavajul înlătură simptomatologia

Diagnostic = dificilDiagnostic = dificil

ParaclinicParaclinic ::

CINEFLUOROSCOPIECINEFLUOROSCOPIE

Endoscopie prin esofag sau trahee Endoscopie prin esofag sau trahee –– fistula poate fistula poate

fi cateterizatăfi cateterizată

Test Test ““screeningscreening““ –– oxigen 100% pe traheeoxigen 100% pe trahee

creşte concentraţia de O2 în stomac creşte concentraţia de O2 în stomac >> 23%.23%.

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial

Atrezia esofagianăAtrezia esofagiană

Diverticul esofagian traumaticDiverticul esofagian traumatic

TetanosTetanos

Leziuni SNC(incoordonare cricoLeziuni SNC(incoordonare crico--faringiană)faringiană)

TRATAMENT = CHIRURGICALTRATAMENT = CHIRURGICAL

Urgenţele digestive ale Urgenţele digestive ale

nounou--născutului născutului

Ocluzii congenitale cu manifestare neonatalăOcluzii congenitale cu manifestare neonatală::

1.1. Atrezii Atrezii

2.2. Vicii de rotaţii şi acolare a anselorVicii de rotaţii şi acolare a anselor

3.3. Anomalii de inervaţie a intestinuluiAnomalii de inervaţie a intestinului

4.4. Boli în care meconiul este modificatBoli în care meconiul este modificat

Ocluzii congenitale înalteOcluzii congenitale înalte

Vărsături precoce Vărsături precoce –– 66--8 ore8 ore

Abdomen excavatAbdomen excavat

Elimină/nu elimină meconiulElimină/nu elimină meconiul

Imagine radiologică în balanţăImagine radiologică în balanţă

Ocluzii congenitale mediiOcluzii congenitale medii

Vărsătură tardivă Vărsătură tardivă –– 1212--24 ore24 ore

Abdomen meteorizatAbdomen meteorizat

Nu elimină meconiuNu elimină meconiu

Radiografia simplă abdominală Radiografia simplă abdominală –– niveluri hidroniveluri hidro--

aericeaerice

Ocluzii congenitale joaseOcluzii congenitale joase

Vărsătură tardivă Vărsătură tardivă -- >> 24 ore24 ore

Abdomen meteorizatAbdomen meteorizat

Conformaţie anormală a perineuluiConformaţie anormală a perineului

Explorări radiologice:Explorări radiologice:

InvertografieInvertografie

Opacifiere transperinealăOpacifiere transperineală

Megacolonul Megacolonul

congenitalcongenital

(Boala Hirschprung)(Boala Hirschprung)

Megacolon Megacolon –– F. RUYSCH F. RUYSCH –– 18911891

““enormis intestini coli dilatatioenormis intestini coli dilatatio""

CongenitalCongenital -- Boala HIRSCHPRUNGBoala HIRSCHPRUNG

IdiopaticIdiopatic –– Constipaţia cronicăConstipaţia cronică

SecundarSecundar

Megacolonul congenitalMegacolonul congenital

H. HIRSCHPRUNG 1886H. HIRSCHPRUNG 1886

MYA 1894 MYA 1894 -- megacolonmegacolon

F. TREVES 1898 F. TREVES 1898 –– segmentul distal este afectatsegmentul distal este afectat

DALLA VALLA 1924 DALLA VALLA 1924 -- aganglioză colică distalăaganglioză colică distală

EHRENPREIS 1946EHRENPREIS 1946

SWENSON şi BILL 1948SWENSON şi BILL 1948

DEFINIŢIE DEFINIŢIE

Megacolonul este o anomalie Megacolonul este o anomalie

congenitală caracterizată prin congenitală caracterizată prin obstrucţieobstrucţie

funcţionalăfuncţională parţială, provocată de absenţa parţială, provocată de absenţa

celulelor ganglionarecelulelor ganglionare din plexurile din plexurile

Auerbach şi Meissner.Auerbach şi Meissner.

Incidenţa Incidenţa

1 : 5000 nou1 : 5000 nou--născuţinăscuţi

33 % din toate obstrucţiile digestive neo33 % din toate obstrucţiile digestive neo--natalenatale

Predominenţă masculină 9 : 1Predominenţă masculină 9 : 1

Etiopatogenie Etiopatogenie

În mod normal sistemul nervos al intestinului În mod normal sistemul nervos al intestinului

conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor conţine trei plexuri ganglionare (celule + fibrele lor

de legătură) :de legătură) :

Auerbach Auerbach –– mucoasămucoasă

Henle Henle -- submucoasă, profund lipsesc subsubmucoasă, profund lipsesc sub

linia pectineelinia pectinee

Meissner Meissner –– submucoasă submucoasă

Etiopatogenie Etiopatogenie

Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor Tulburări în formarea şi migrarea neuroblaştilor

spre segmentul terminal al intestinuluispre segmentul terminal al intestinului ;;

Distrugerea celulelor ganglionare de către viruşiDistrugerea celulelor ganglionare de către viruşi

(Boala CHAGAS (Boala CHAGAS –– Trepanosoma cruzziTrepanosoma cruzzi););

Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie Distrugerea ganglionilor mienterici prin hipoxie

generată de ischemie.generată de ischemie.

Megacolonul congenitalMegacolonul congenital

Absenţa celulelor ganglionare parasimpaticeAbsenţa celulelor ganglionare parasimpatice

Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de Tulburarea peristalticii cu absenţa fazei de relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului relaxare a musculaturii netede şi a sfincterului

anal internanal intern

Hipertrofia intestinului supraiacent Hipertrofia intestinului supraiacent

Distensie de epuizareDistensie de epuizare

Întinderea agangliozeiÎntinderea agangliozei

RectoRecto--sigmoid 80% sigmoid 80%

Rect, colon stâng şi transvers 15%Rect, colon stâng şi transvers 15%

Rect şi tot colonul 3%Rect şi tot colonul 3%

Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2% Rect, colonul şi parţial intestinul subţire 2%

Leziunile histologice şi Leziunile histologice şi

histochimicehistochimice

Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din Absenta celulelor ganglionare parasimpatice din

plexurile Meissner şi Auerbach;plexurile Meissner şi Auerbach;

Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice Hiperplazia fibrelor nervoase parasimpatice

amielinice,foarte groase;amielinice,foarte groase;

Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;Creşterea activităţi acetilcolinesterazei;

Leziunile histologice şi Leziunile histologice şi

histochimicehistochimice

Sunt crescute calcitonina, galanina şi neuropeptidul Sunt crescute calcitonina, galanina şi neuropeptidul

Y ;Y ;

Sunt absenţi hormoni intestinali Sunt absenţi hormoni intestinali –– VIP (vasoactive VIP (vasoactive

immune polypeptide),substanţa P , metencefalinaimmune polypeptide),substanţa P , metencefalina

Simptomatologie Simptomatologie

Perioada neoPerioada neo--natalnatalăă

Întîrziere în eliminarea meconiuluiÎntîrziere în eliminarea meconiului,apoi ,apoi

constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele constipaţie sau chiar obstrucţie; simptomele

dispar la tuşeul rectal sau introducerea dispar la tuşeul rectal sau introducerea

termometrului în rect;termometrului în rect;

Vărsăturile;Vărsăturile;

Distensie abdominală;Distensie abdominală;

Diaree alternând cu constipaţia;Diaree alternând cu constipaţia;

Simptomatologie Simptomatologie

Perioada neoPerioada neo--natalnatalăă

EnterocolitaEnterocolita –– ischemică, necrozantă, cu scaune ischemică, necrozantă, cu scaune

diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;diareice, putride, cu mucus, puroi, sânge;

Mecanism : stază materii fecale infecţie cu Mecanism : stază materii fecale infecţie cu

Clostridium difficileClostridium difficile septicemie;septicemie;

Perforaţie peritonită.Perforaţie peritonită.

Simptomatologie Simptomatologie

Perioada de sugar şi copilPerioada de sugar şi copil

Constipaţia Constipaţia -- scaune la 6scaune la 6--7 zile;7 zile;

Distensia abdominală progresivă;Distensia abdominală progresivă;

Anorexie;Anorexie;

Simptomatologie Simptomatologie

Perioada de sugar şi copilPerioada de sugar şi copil

Denutriţie;Denutriţie;

Fecaloame palpabile;Fecaloame palpabile;

Tuşeu rectal Tuşeu rectal –– ampulă rectală goală.ampulă rectală goală.

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

CLINICCLINIC

La naLa naştereştere ::

-- cazurile cu întârziere în cazurile cu întârziere în

eliminarea meconiuluieliminarea meconiului

-- cazurile cu enterocolităcazurile cu enterocolită

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

CLINICCLINIC

La sugarLa sugar ::

-- constipaţie alternând cu diareeconstipaţie alternând cu diaree

-- meteorism abdominalmeteorism abdominal

-- tuşeu rectal tuşeu rectal –– ampula goalăampula goală

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

CLINICCLINIC

La copilul mareLa copilul mare::

-- constipaţie + semnul untului constipaţie + semnul untului

(Gersuny)(Gersuny)

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

PARAPARACLINICCLINIC

ImagisticImagistic ::

-- radiografia simplă abdominalăradiografia simplă abdominală

-- clisma baritată clisma baritată -- imagine de pâlnie imagine de pâlnie

-- evacuare întârziată evacuare întârziată

a bariuluia bariului

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

PARAPARACLINICCLINIC

Manometria anoManometria ano--rectalărectală : :

-- absenţa reflexului inhibitor analabsenţa reflexului inhibitor anal

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

PARAPARACLINICCLINIC

Histologic Histologic –– biopsia peretelui rectal:biopsia peretelui rectal:

Pe cale presacratăPe cale presacrată

ForcepsForceps

Sucţiune Sucţiune

Deasupra liniei dinţateDeasupra liniei dinţate

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

PARAPARACLINICCLINIC

Histochimic Histochimic // ImunohistochimicImunohistochimic ::

-- H.E. şi acetilcolinesteraza H.E. şi acetilcolinesteraza

-- coloraţii pentru substanţa P, coloraţii pentru substanţa P,

HSE, proteina S100HSE, proteina S100

DIAGNOSTICUL BOLIIDIAGNOSTICUL BOLII

Intraoperator Intraoperator –– biopsii etajatebiopsii etajate

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial

La nouLa nou--născutnăscut Sindromul de dop meconialSindromul de dop meconial

Ileusul meconialIleusul meconial

Sindromul de hiperperistaltică din Sindromul de hiperperistaltică din ““microcolon microcolon megacystis megacystis ““

Atrezia rectalăAtrezia rectală

Atrezia colicăAtrezia colică

Enterocolita ulceronecroticăEnterocolita ulceronecrotică

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial

La copilul peste 1 anLa copilul peste 1 an

Megacolon secundar Megacolon secundar –– anus antepozatanus antepozat

Stenoza anală congenitală sau dobândităStenoza anală congenitală sau dobândită

Tumori pelvineTumori pelvine

Obstrucţie intestinală cronicăObstrucţie intestinală cronică

Constipaţie cronicăConstipaţie cronică

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial

La copilul peste 1 anLa copilul peste 1 an

Constipaţie cronicăConstipaţie cronică

Distensie abdominală moderată sau lipseşteDistensie abdominală moderată sau lipseşte

Tuşeul rectal Tuşeul rectal –– rectul plinrectul plin

““Pătează lenjeria Pătează lenjeria ““

Nu elimină fecaloameNu elimină fecaloame

Pentru diagnostic Pentru diagnostic –– biopsia rectalăbiopsia rectală

Tratament Tratament

În perioada neonatalăÎn perioada neonatală

““NursingNursing““ 1 an1 an

Derivaţie digestivă colostomieDerivaţie digestivă colostomie

TratamentTratament

După vârsta de 1 an şi 10 kgDupă vârsta de 1 an şi 10 kg

Pregătire preoperatoriePregătire preoperatorie

RezecţiaRezecţia segmentului agangliotic +segmentului agangliotic +coborâreacoborârea

ansei sănătoase la perineuansei sănătoase la perineu

TratamentTratament

După vârsta de 1 an şi 10 kgDupă vârsta de 1 an şi 10 kg

TehniciTehnici

-- Swenson (1948), modificată de Swenson (1948), modificată de

Petit Petit && PellerinPellerin

-- Duhamel (1956)Duhamel (1956)

-- SoaveSoave

MalformaMalformaţţiile anoiile ano--

rectalerectale

Embriologia MAREmbriologia MAR

Anomalii ale septului uroAnomalii ale septului uro--rectalrectal

Anomalii de migrare a rectuluiAnomalii de migrare a rectului

Dezvoltarea intestinului depinde de Dezvoltarea intestinului depinde de membrana membrana

cloacalăcloacală

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

Malformaţii anoMalformaţii ano--rectalerectale

MARMAR

Incidenţă Incidenţă –– 1/5.000 nou născuţi1/5.000 nou născuţi

Clasificare : Clasificare :

Clasică Clasică << 19841984

A. PenaA. Pena

Clasificare Pena Clasificare Pena -- BăieţiBăieţi

Fistulă perinealăFistulă perineală

Fistulă rectoFistulă recto--uretralăuretrală

Fistulă rectoFistulă recto--vezicalăvezicală ColostomieColostomie

Anus imperforat fără fistulăAnus imperforat fără fistulă

AtrezieAtrezie rectalărectală

Clasificarea Pena Clasificarea Pena -- FetiţeFetiţe

Fistula perinealăFistula perineală

Fistula vestibularăFistula vestibulară

Persistenţa cloaceiPersistenţa cloacei ColostomieColostomie

Anus imperforat fără fistulăAnus imperforat fără fistulă

AtrezieAtrezie rectalărectală

Fistulă perinealăFistulă perineală

MARMAR

Anomalii asociate :Anomalii asociate :

Ale sacrului şi coloanei vertebraleAle sacrului şi coloanei vertebrale

GenitoGenito--urinareurinare

Diagnostic Diagnostic

Clinic Clinic

Paraclinic Paraclinic

RadiologicRadiologic

EcograficEcografic

RMN/CTRMN/CT

MARMAR

TRATAMENT = CHIRURGICALTRATAMENT = CHIRURGICAL

top related