tumores abdominales en pediatria

Tumores Abdominales I/M Jeannette Cortez Bajaña

Tumores Abdominales

Neuroblastoma

Tumor de Wilms

Tricovesoales

Linfosarcoma

Neuroblastoma

Neoplasia maligna abdominal mas frecuente

Puede progresar rápidamente

6 – 10 % // 1 : 10.000

Origen: cresta Neural (ganglios simpáticos, Med. Suprarrenal)

75% en abdomen o pelvis

Edad Promedio: 2 años

Supervivencia <30%

Cuadro Clínico

Localización

Metástasis

Edad

Actividad metabólica

del tumor

Neuroblastoma

Masa fija lobulada

Flanco hacia línea media del abdomen

Dolor abdominal

Distensión

Perdida de peso

Anorexia

Disfunción intestinal

Disfunción vesical

Metastasis

Hueso cortical

Medula osea

Anemia

debilidad

Higado

hepatomegalia

Disnea

Periorbitarias

Proptosis

Equimosis

Piel Pastel de

arandanos

diagnostico

Examenes de laboratorio

ORINA: CATECOLAMINAS

TAC Y RM

Gammagrafia osea

Aspirado

Biopsia de Medula osea

Historia clinica

neuroblastoma

tratamiento

Cirugia

Tumor primario

Adenopatías adyacentes

Radioterapia inmunitaria

Tratamiento De Neuroblastoma

Grupo De Riesgo

Prognosis Tratamiento

Bajo riesgo > 90% survival Solo cirugia

Riesgo Intermedio

80-90% supervivencia

cirugia quimioterapia

Alto Riesgo < 30% supervivencia

cirugia quimioterapia TMO Autologo

Terapia experimental

Gen aniridia

Gen Beckwith-Widemann

• Onfalocele

• Macroglosia

• Hipoglucemia

• Visceromegalia

Formas Clínicas

Heredable: 80% de los casos, se

presenta a menor edad y es bilateral

Esporádico: 20% de los casos, su presentación es

unilateral

Edad

mediana:

3 años

Presentación:

Asintomática

Masa abdominal > 50%

Dolor abdominal 40-50%

Hipertension 25%

Hematuria 10-25%

Examen Físico:

Masa Abdominal Palpable

Manifestaciones clínicas

• fija, más allá de la línea media del abdomen.

masa abdominal

• dolor abdominal

• fiebre

• hematuria

• anemia

• hipertensión

Solo el 20% de los

casos presentan:

Las metástasis a hueso, medula ósea y los

síntomas sistémicos

Metástasis a pulmón el 15% de los casos.

diagnostico

Ecografia

• Quistica

• Solida

Tac y RM (diferencial)

Rx Simple de Torax

Histología

Estadificación Clínicopatológica National Wilms Tumor Study

Estadio Descripción

I Tumor limitado al riñón y completamente resecado. Cápsula renal intacta.

Tumor no roto antes o durante su extirpación. Sin tumor residual aparente

II Tumor que se extiende más allá del riñón pero completamente resecado. Con

cápsula renal rota. Con extensión regional del tumor en el flanco. Sin tumor

residual en los márgenes quirúrgicos

III Tumor residual no hematógeno, confinado al flanco con uno o más de los

datos siguientes: Ganglios positivos en el íleo renal, periaórticos o más allá;

contaminación peritoneal difusa o más allá del flanco; implantes

peritoneales; Tumor más allá de los márgenes quirúrgicos; o infiltración

local a estructuras vitales

IV Metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o cerebro.

V Tumor bilateral al momento del diagnóstico

tratamiento

Laparotomia exploratoria

• Diagnostica

• Estadificacion

• Tratamiento

Quimioterapia preoperatoria (riños

herradura)

WILMS VS NEUROBLASTOMA

40% tienen metástasis a la presentación inicial

No existe marcador tumoral específico.

Pronóstico:

• Adverso en anaplasia

• Estadio

• Histología

70 % presentan enfermedad metastásica al momento del

diagnóstico

Marcadores: catecolaminas séricas y sus metabolitos AVM y AHV

Pronóstico:

• Edad al dx

• Estadio

• Histologia

• Ploidia

WILMS VS NEUROBLASTOMA calcificaciones

WILMS

NEUROBLASTOMA

WILMS VS NEUROBLASTOMA

WILMS

NEUROBLASTOMA

Pronostico

Supervivencia es 90 % (HF)

Supervivencia HNF

Estadio II 70%

Estadio III 56 %

Estadio IV 17 %