tics y sd tourette

Tics

Dr. David Carné BolañoBecado Psiquiatría AdultosAbril-2005

Tics: Definiciones

DEFINICIÓN: Los tics corresponden a movimientos (tics motores) o sonidos (tics vocales) breves e intermitentes.

Los tics corresponden a los trastornos del movimiento más frecuentes.

La causa más común de tics corresponde al Síndrome de Tourette.

Los hombres son más afectados que las mujeres.

Tics MOTORES : Definiciones

TICS MOTORES: Consisten en movimientos típicamente súbitos, abruptos, transitorios, a menudo repetitivos y coordinados (estereotipados), que podría recordar a gestos o a fragmentos de la mímica usada en la conducta normal, variando en cuanto a intensidad, lo irregular de su repetición y periodicidad. Los movimientos son a menudo breves y abruptos (clónicos); sin embargo también es posible encontrar un movimiento enlentecido y más prolongado (tónico o distónico).

Clasificación fenomenológica de los tics MOTORES

TICS MOTORES SIMPLES: Corresponden a movimientos aleatorios, breves, e irregulares de segmentos aislados del cuerpo. Particularmente de la musculatura palpebral y de otros músculos faciales, el cuello y los hombros.

TICS MOTORES COMPLEJOS: Se refieren a patrones de movimiento coordinado que involucran a un número de músculos y sus relaciones sinergísticas normales.

Clasificación fenomenológica de los tics VOCALES

TICS VOCALES SIMPLES: Comprenden una amplia variedad de sonidos y ruidos.

TICS VOCALES COMPLEJOS: Ellos incluyen palabras. Un de ellos es la coprolalia, (pronunciación de obscenidades, insultos y blasfemias), son a menudo entrecortadas y mal pronunciadas o podrían corresponder a pensamientos intrusivos que no necesariamente se verbalicen (coprolalia mental).

Tics Motores SIMPLES

Parpadeo Elevación de las cejas Aleteo nasal Muecas Apertura de la boca

Protrución lingual Contracciones del

músculo cutáneo Sacudida de la cabeza Movimientos de los

hombros: elevación abducción o rotación

Tics Motores SIMPLES

Extensión del cuelloSacudidas de los

brazos.Empuñar las manosProyección de la

pelvis.Contractura de las

nalgas o el esfínter anal.

Flexión o abducción de la articulación de la cadera

Extensión del pie o la rodilla.

Flexión de los dedos del pie.

Tics Motores COMPLEJOS

Sacudir la cabeza Rechinar los dientes Sacudirse las manos Hacer sonar los

dedos Tocar Golpetear Saltar Pisotear

Ponerse en cuclillas Patear Olfatear Manipular o frotar

objetos Jugar con los dedos Ecopraxia Copropraxia Sobresalto exagerado

Tics Vocales SIMPLES

Gimotear Gruñir Carraspear Chillar o gruñir

como un animal Ladrar

Alaridos Bufidos Toser Sisear Tararear

Tics Vocales COMPLEJOS

Coprolalia Palabras

ininteligibles Silbar Habla jadeante Eructar Hipo

Tartamudeo Ecolalia Palilalia (También

coprolalia y palilalia mental)

Tics: diagnóstico diferencial

Varias otras características ayudan a distinguir los tics de otro tipo de diskinesias.

Los pacientes usualmente experimentan una sensación local premonitoria o una urgencia interior por realizar el movimiento, las cuales desaparecen temporalmente, luego de su realización.

Tics: diagnóstico diferencial

Los tics pueden suprimirse voluntariamente por periodos variables, pero esto ocurre a expensas de una creciente tensión interior y de la necesidad de dejar que el tic ocurra.

Tics: diagnóstico diferencial

Una gran proporción de los pacientes, admiten, en el transcurso de un interrogatorio cuidadoso, que los movimientos o sonidos que componen sus tics, son realizados voluntariamente (en contraste de la mayoría de las otras diskinesias), lo cual ocurre en respuesta a la incontrolable urgencia interior o a la sensación premonitoria.

Tics: diagnóstico diferencial

Al igual que la mayoría de la diskinesias, los tics usualmente incrementan con el estrés.

En contraste con las otras diskinesias, la relajación (i.e., viendo televisión en su casa), resulta a menudo en un incremento de los tics, probablemente porque el paciente no necesita suprimirlos voluntariamente.

Tics: diagnóstico diferencial

La distracción y la concentración usualmente disminuyen los tics, lo cual es una diferencia con la mayoría de los otros tipos de diskinesias.

La mayoría de los pacientes con tics idiopáticos, experimentan variaciones en cuanto a la severidad y naturaleza de los tics lo largo de meses y semanas, junto con periodos de remisión parcial o completa.

Tics: diagnóstico diferencial

La mayoría de los pacientes con tics presentan sólo una afectación moderada.

A menudo, los pacientes no son conscientes de las características clínicas que evidencian, lo cual debe tenerse en mente cuando se revise la historia familiar y se planee el tratamiento.

Tics: diagnóstico diferencial

La gran mayoría de los tics son primarios o idiopáticos, debutando tradicionalmente en la infancia o adolescencia, (síndrome de Tourette).

Tics: diagnóstico diferencial

Los pacientes y su familia se quejan de una gran variedad de síntomas, pudiendo consultar inicialmente a otros especialistas: Otorinólogo: por carraspear a repetición. Oftalmólogo: dado el parpadeo. Psiquiatra: por las numerosas anormalidades

conductuales. Alergólogo: dado los movimientos y ruidos nasales a

repetición.

Tics: Clasificación Etiológica

Tics Fisiológicos Manierismos

Tics Patológicos

Fuente: Jankovic, J. 2001, "Tourette's syndrome," N Engl J Med, vol. 345, pp. 1184-1192.

Tics Patológicos: Clasificación Etiológica

TICS PATOLÓGICOS PRIMARIOS (IDIOPÁTICOS):

•Esporádicos:1. Tics motores o vocales transitorios (<1 año)

2. Tics motores o vocales crónicos (>1 año)

3. Tics recurrentes de debut en la adultez

4. Síndrome de Tourette

Tics Patológicos: Clasificación Etiológica

PRIMARIOS (IDIOPÁTICOS):

•Esporádicos

•Hereditarios1. Síndrome de Tourette

2. Enfermedad de Huntington

3. Distonía primaria

4. Neuroacantocitosis

Tics Patológicos: Clasificación Etiológica

TICS PATOLÓGICOS SECUNDARIOS ("TOURETTISMO")

1. Infecciones2. Drogas3. Toxinas4. Alteraciones del Neurodesarrollo5. Otras

Tics Patológicos Secundarios

1. Infecciones: Encefalitis Enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob Corea de

Sydenham.

2. Drogas: Estimulantes L-dopa Carbamazepina Fenitoina Fenobarbital Antipsicóticos.

Tics Patológicos Secundarios

3. Toxinas: Monóxido de

carbono

4. Alteraciones del Neurodesarrollo:

Encefalopatía estática

Retardo mental Anormalidades

cromosómicas

5. Otras: TEC Stroke Síndromes neuro-

cutáneos Esquizofrenia Neuroacantocitosis

degenerativa.

Tics Patológicos: Clasificación Etiológica

Tics FisiológicosTics PatológicosTrastornos Relacionados:

1. Estereotipias

2. Conducta autolesiva

3. Síndromes hiperactivos

4. Compulsiones

5. Conducta Impulsiva

6. Jumping disease, latah, myriachit

El Dr. Georges Gilles de la Tourette

El Dr. Georges Gilles de la Tourette, fue alumno de Charcot, y además trabajo en Salpêtrière…

Síndrome de Tourette- Describió en el año 1875 a una mujer de la nobleza francesa de 86 años de edad llamada La Marquesa de Dampierre; ".... comenzaba a ladrar como un perro, a maullar, a insultar a sus contertulios o decir obscenidades… solía incurrir en movimientos y contorsiones bruscas… la marquesa había comenzado con los tics en infancia”

Síndrome de Tourette

A pesar de que en su descripción original fue considerado como un trastorno hereditario, durante los siguientes 100 años fue considerado como un trastorno psicogénico.

Desde la década de 1960 comenzó a ser considerado un trastorno orgánico.

Síndrome de Tourette Es la causa más común de tics. Su prevalencia en la población general

fluctúa según el estudio entre el 0.7 al 4.2 %.

Hanna PA, Janjua FN, Contant CF, Jankovic J. Bilineal

transmission in Tourette syndrome. Neurology 1999;53:813-8 Mason A, Banerjee S, Eapen V, Zeitlin H, Robertson MM.

The prevalence of Tourette syndrome in a mainstream school

population. Dev Med Child Neurol 1998;40:292-6.

Síndrome de Tourette Afecta tres veces más a hombres que a

mujeres. Numerosos estudios bioquímicos,

imagenológicos, neuropsicológicos, y genéticos, han confirmado la noción de que el síndrome de Tourette es un trastorno del desarrollo de la transmisión sináptica, hereditario, que resulta en la desinhibición del circuito córtico-estriato-tálamo-cortical.

Síndrome de Tourette: características clínicas

Historia de múltiples tipos de tics

Trastornos conductuales

Déficit atencional hiperactivo

Trastorno obsesivo compulsivo

Historia familiar de trastornos similares

Síndrome de Tourette: Características Clínicas

Tics: Tics motores simples Tics motores complejos Tics vocales simples Tics vocales complejos: Incluyen a la

coprolalia, proferir blasfemias, ecolalia y palilalia.

Síndrome de Tourette: Características Clínicas

Tics A pesar de que la coprolalia se describe

como presente en menos del 50%, su prevalencia real es difícil de cuantificar dado que muchos pacientes modifican la expresión de las palabras, reemplazándolas por fragmentos de ellas tales como “ sh ” y “ f ”, (iniciales de garabatos comunes del idioma inglés).

Síndrome de Tourette: Tics

Los tics son precedidos por sensaciones premonitorias las cuales consisten en una parestesia o disconfort localizadas

Esta sensaciones son temporalmente eliminadas luego de la ejecución del tics.

Síndrome de Tourette: Tics

Algunos tipos de sensación premonitoria incluyen:

Ardor, previo a la oclusión palpebral. Dolor o tensión en el cuello, previo a una

sacudida de la cabeza o a un estiramiento del cuello.

Opresión o constricción, previo a la extensión de una pierna o el brazo

Aire viciado, previo a la realización de un olfateo.

Síndrome de Tourette: Tics

Además de las sensaciones premonitorias, los pacientes experimentan una especie de ansiedad interna de la cual se liberan, luego de realizar los tics.

Síndrome de Tourette: Criterios diagnósticos

Múltiples tics motores, y uno o más tics vocales, que deben estar presentes en algún momento de la enfermedad, pero no necesariamente de manera simultánea.

Los tics deben ocurrir varias veces al día, e inclusive cada día, o intermitentemente a través de un periodo de más de un año.

Síndrome de Tourette: Tics

Los tics pueden exacerbarse, en circunstancias tales como:

Stress Aburrimiento Excitación emocional Fatiga Exposición al calor La relajación que sigue aún periodo de stress,

(muchos niños “liberan” sus tics, luego de llegar del colegio).

Síndrome de Tourette: Criterios diagnósticos

Criterios del grupo de estudio para la clasificación del síndrome de Tourette

The Tourette Syndrome Classification Study Group. Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol 1993;50:1013-6.

Síndrome de Tourette: Criterios diagnósticos

La localización anatómica, el número, frecuencia, tipo, complejidad o severidad de los tics debe cambiar a lo largo del tiempo.

Los movimientos involuntarios y ruidos, no deben ser explicables por otra condición médica.

Síndrome de Tourette: Criterios diagnósticos

Los tics motores o vocales deben ser visualizados directamente por el examinador o a lo menos filmados en video en algún momento del evolución de enfermedad.

El trastorno debe comenzar antes de los veintiún años de edad.

Manifestaciones clínicas según edades de presentación

El 96% de los pacientes, en debutan con el cuadro aproximadamente antes de los 11 años de edad.

La edad promedio de comienzo del cuadro es de cinco años y medio.

La mayor frecuencia ocurre entre personas de 3 a 8 años de edad

T.D.A.H.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

A. (1) ó (2), han persistido por lo menos durante 6 meses con una intensidad que es desadaptativa e incoherente con el nivel de desarrollo:

(1) Seis o más de los siguientes síntomas de INATENCIÓN.

(2) Seis o más de los siguientes síntomas de HIPERACTIVIDAD - IMPULSIVIDAD.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

B. Algunos síntomas de hiperactividad-impulsividad o inatención que causaban alteraciones estaban presentes antes de los 7 años de edad.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

C. Algunas de las alteraciones provocadas por los síntomas se presentan en 2 o más ambientes (ej: en el trabajo o escuela y en la casa).

D. Deben existir pruebas claras de un deterioro clínicamente significativo de la actividad social, académica o laboral.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

E. Los síntomas no aparecen exclusivamente en el transcurso generalizado del desarrollo, esquizofrenia u otro trastorno psicótico, y no se explican mejor por la presencia de otro trastorno mental (ej: trastorno del estado de ánimo, trastorno de ansiedad, trastorno disociativo, o trastorno de la personalidad).

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

INATENCIÓNA menudo no presta atención

suficiente a los detalles o incurren en errores por descuido en las tareas escolares, en el trabajo o en otras actividades.

A menudo tiene dificultades para mantener la atención en tareas o actividades lúdicas.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

INATENCIÓNA menudo no sigue instrucciones y no

finaliza tareas escolares, encargos u obligaciones en el centro de trabajo (no se debe a comportamiento negativista o a incapacidad para comprender instrucciones).

A menudo tiene dificultad para organizar tareas y actividades.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

INATENCIÓNA menudo evita, le disgusta o es

renuente en cuanto a dedicarse a tareas que requieren un esfuerzo mental sostenido (como trabajos escolares o domésticos).

A menudo extravía objetos necesarios para tareas o actividades (ej: libros, lápices, etc.)

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

INATENCIÓNA menudo se distrae fácilmente por

estímulos irrelevantes.A menudo es descuidado en las

actividades diarias.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

HIPERACTIVIDAD

A menudo mueve en exceso manos o pies, o se remueve en su asiento.

A menudo abandona su asiento en la clase u otras situaciones en que se requiera estar sentado.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

HIPERACTIVIDADA menudo corre o salta excesivamente

en situaciones en que es inapropiado hacerlo (en adultos puede limitarse a sentimientos subjetivos de inquietud).

A menudo tiene dificultades para jugar o dedicarse tranquilamente a actividades de ocio.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

HIPERACTIVIDAD

A menudo «está en marcha» o suele actuar «como si tuviera un motor».

A menudo habla en exceso.

Criterios DSM-IV-TR para TDAH

IMPULSIVIDADA menudo precipita respuestas antes de

haber sido completadas las preguntas.A menudo tiene dificultades para esperar

su turno.A menudo interrumpe o se inmiscuye en

las actividades de otros (ej: se inmiscuye en las conversaciones de otros).

T.O.C

TRASTORNO OBSESIVO -COMPULSIVO (F-42, CIE-10)

La característica esencial de este trastorno es la presencia de:

PENSAMIENTOS OBSESIVOS

ACTOS O RITUALES COMPULSIVOS RECURRENTES.

Jack Nicholson (1997)

Mejor Imposible

Ciclo obsesivo

Idea Obsesiva de

Contaminación

Conducta Ritual

Disminución de

la Ansiedad

Ciclo obsesivo

IDEA OBSESIVA DE

CONTAMINACIÓN

PerfeccionamientoConducta Ritual

Disminución de

la Ansiedad

PENSAMIENTOS OBSESIVOS:

Son ideas, imágenes o impulsos mentales que irrumpen una y otra vez en la actividad mental del individuo, de una forma estereotipada.

PENSAMIENTOS OBSESIVOS:

Suelen ser siempre desagradables (porque su contenido violento u obsceno, o simplemente porque son percibidos como carentes de sentido) y el que los padece suele intentar, por lo general sin éxito, resistirse a ellos.

PENSAMIENTOS OBSESIVOS:

Son, sin embargo, percibidos como pensamientos propios, a pesar de que son involuntarios y a menudo repulsivos.

LOS ACTOS O RITUALES COMPULSIVOS:

Son formas de conducta estereotipadas que se repiten una y otra vez.

No son por si mismos placenteros, ni dan lugar a actividades útiles por sí mismas.

Para el enfermo tienen la función de prevenir que tenga lugar algún hecho objetivamente improbable.

LOS ACTOS O RITUALES COMPULSIVOS:

Suele tratarse de rituales para conjurar el que uno mismo reciba daño de alguien o se lo pueda producir a otros.

A menudo, aunque no siempre, este comportamiento es reconocido por el enfermo como carente de sentido o de eficacia, y hace reiterados intentos para resistirse a ella.

TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO

Para un diagnóstico definitivo deben estar presentes y ser una fuente importante de angustia o de incapacidad durante la mayoría de los días al menos durante dos semanas sucesivas, síntomas obsesivos, actos compulsivos o ambos. Los síntomas obsesivos deben tener las características siguientes:

a) son reconocidos como pensamientos o impulsos propios

TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO

b) se presenta una resistencia ineficaz a por lo menos uno de los pensamientos o actos, aunque estén presentes otros a los que el enfermo ya no se resista

c) la idea o la realización del acto no deben ser en sí mismas placenteras (el simple alivio de la tensión o ansiedad no debe considerarse placentero en este sentido)

d) los pensamientos, imágenes o impulsos deben ser reiterados y molestos.

Tratamiento Farmacológico Síndrome de Tourette

Lineamientos Generales: El primer paso es la psicoeducación

• Padres• Resto Familia• Maestros• Otras personas que estén en contacto diario con

el paciente Establecer esquemas terapéuticos a largo plazo

dado que, pequeñas exacerbaciones de los síntomas son esperables, y no deben conducir a cambio de prescripción.

Tratamiento Farmacológico Síndrome de Tourette

Lineamientos Generales:Como blanco tratar primero los

síntomas más invalidantes, hasta normalizarlos tanto como sea posible.

Tratar sólo los síntomas que interfieran en la vida diaria, ya que los fármacos pueden resultar iatrogénicos.

Efectos adversos de los Fármacos

NEUROLÉPTICOS: Distonias agudas, sedación, depresión, ganancia de peso, rechazo a la escuela, hepatotoxicidad y cardiotoxicidad (por prolongación del intervalo QT).

ANTIDEPRESIVOS ISRS: Síndrome serotoninérgico, disfunción sexual, trastornos gastrointestinales.

Efectos adversos de los Fármacos

ANFETAMÍNICOS: Nerviosismo, irritabilidad, insomnio, anorexia, dolor abdominal, cefalea, aumento de los tics, (en especial si se combina con drogas antidopaminérgicas), mayor potencial de abuso.

Dosis Iniciales de Fármacos en Adultos

From:   Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Fármacos & Tics

Tetrabenazina (no produce distonías agudas).

Jankovic J, Beach J. Long-term effects of tetrabenazine in hyperkinetic movement disorders. Neurology 1997;48:358-62.

Pimozida (aprobado FDA) Haloperidol (aprobado FDA)

Fármacos & Tics

Ziprasidona (perfil atípico, baja incidencia de distonías agudas)

Sallee FR, Kurlan R, Goetz CG, et al. Ziprasidone treatment of children and adolescents with Tourette's syndrome: a pilot study. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2000;39:292-9.

Fármacos & TDAH

Anfetaminas, Pemolina y Metilfenidato, serían los más eficaces.

Biederman J, Spencer T. Attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) as a noradrenergic disorder. Biol Psychiatry 1999;46:1234-42.

Gainetdinov RR, Wetsel WC, Jones SR, Levin ED, Jaber M, Caron MG. Role of serotonin in the paradoxical calming effect of psychostimulants in hyperactivity. Science 1999;283:397-401.

Hunt RD, Arnsten AFT, Asbell MD. An open trial of guanfacine in the treatment of attention-deficit hyperactivity disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995;34:50-4.

Fármacos & TDAH

Otros fármacos: Clonidina Guanfacina Selegilina (IMAO-B), no exacerba los tics. Antidepresivos:

• Tricíclicos: Nortriptilina, Desipramina.

• Venlafaxina, (dosis altas).

Fármacos & TOC

ISRS Venlafaxina (dosis bajas)

Flament MF, Bisserbe J-C. Pharmacologic treatment of obsessive-compulsive disorder: comparative studies. J Clin Psychiatry 1997;58:Suppl 12:18-22.

Grados M, Scahill L, Riddle MA. Pharmacotherapy in children and adolescents with obsessive-compulsive disorder. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 1999;8:617-34.