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Síndrome nefrótico

Jorge Bugueño

Universidad del MarMedicina 4º año

Hospital de QuilpueServicio de Pediatría

El niño con proteinuria

• Hasta un 10% de los niños entre 8-15 años presentara en algún momento de su infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador (medición cualitativa de la excreción urinaria de proteínas)

• Tiras detectan principalmente albuminuria, siendo menos sensibles a proteínas de bajo peso molecular, proteína de Bence Jones, gammaglobulinas

Lectura de las tiras

• Negativo, trazas (10-20 mg/dL)

• 1+ (30 mg/dL)

• 2+ (100 mg/dL)

• 3+ (300 mg/dL)

• 4+ (1.000-2.000 mg/dL)

Excreción normal de proteínas

• Limite superior 150 mg/24h (0,15 gr/24h)

• Igual o menor a 4 mg/m2/hora

• Anormal:

4 – 40 mg/m2/hora

> 40 mg/m2/hora rango nefrótico

Cuantificación de la proteinuria

• Recogida de orina de 12-24 horas

• Proporción proteína/creatinina (Upr/UCr) en una muestra de orina seleccionada al azar

Normal proporción inferior a 0,5 en niños menores de 2 años e inferior a 0,2, en niños mayores de 2 años

Un valor superior a 3 es indicativo de S. nefrótico

Proteinuria transitoria

• Proteinuria medida con tiras indicadoras de papel se negativiza en posteriores mediciones en la mayoría de los niños

• Etiología- Tº superior a 38,3 ºC- Ejercicio físico- Deshidratación - Exposición a temperaturas bajas- Insuficiencia cardiaca congestiva- Convulsiones- Estrés

Proteinuria ortostática (postural)

• Causa mas frecuente de proteinuria persistente en los niños en edad escolar y adolescente

• Cuando adoptan la posición erecta la eliminación urinaria de proteínas es 10 veces mayor (puede alcanzar 1 g/24h). No hay hematuria, hipertensión o alteración de la función renal

• Etiología desconocida, se sugiere alteración de la hemodinámica renal, obstrucción parcial de la vena renal o la presencia de inmunocomplejos circulantes

Proteinuria permanente

• Proteinuria significativa que persiste tanto en decúbito supino como vertical.

• Puede ser - Glomerular: oscila desde menos de 1 g

hasta más de 30 g/24h y puede ser selectiva o no selectiva. La albúmina es la proteína mas abundante

- Tubular: por lo general < 1 g/24h. No se detecta albúmina o solo trazas

Etiología Glomerular vs. Tubular

• GN aguda postinfecciosa• Glomeruloesclerosis

segmentaria focal• GN proliferativa mesangial• GN membranosa• GN membranoproliferativa• Nefritis lúpica• Nefropatía IgA• Nefritis de la purpura de

Schonlein-Henoch• Amiloidosis• Nefropatía diabética• Nefropatía de células

falciformes• Sd. de Alport

• Cistinosis• Enfermedad de Wilson• Sd. de Lowe• Galactosemia• Nefritis tubuloinsterticial• Intoxicación por metales

pesados• Necrosis tubular aguda• Displasia renal• Poliquistosis renal• Nefropatía de reflujo

Definición S. Nefrótico

• Proteinuria > 3 gr/24h, hipoalbuminemia (< 3 gr/dL) y en forma variable edema, hiperlipidemia, lipiduria e hipercoagulabilidad

• Componente principal: proteinuria

• Los otros componentes y complicaciones secundarios a la proteinuria pueden ocurrir en pacientes con bajos niveles de proteinuria o estar ausentes incluso en aquellos con proteinuria masiva

Epidemiología

• Incidencia de 2-5/100.000 en niños menores de 16 años

• 75% de los niños que desarrollan Síndrome Nefrótico son menores de 6 años

• Pick de presentación entre los 3 y 4 años • Más frecuente en hombres que mujeres,

relación de 2:1 • El 70% de los niños experimentan una recaída

durante el curso de la enfermedad

Etiología

• Sd. nefrótico idiopático:Enfermedad por cambios mínimos (20%) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)GN proliferativa mesangial

• Sd. nefrótico secundario:GN membranosa (30-40%), GN membranoproliferativa, GN

posinfecciosa, nefritis lúpica, nefritis de la purpura de Shonlein-Henoch, VHB y VHC, filariasis, infección por VIH, neoplasias malignas, penicilamina, AINEs, sales de oro, captopril, etosuximida, litio, fenitoína

• Sd. nefrótico congénito (cuando aparece en lactantes menores de 3 años de vida):

Variante tipo finlandés, infecciones congénitas (sifilis, toxoplasmosis, rubeola, CMV, VHB, VIH), esclerosis mesangial difusa

Fisiopatología

• Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular. La causa de este aumento no se conoce con exactitud

• Edema en la mayor parte de los casos se debe a hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria

• Niveles séricos de lípidos aumentados se debe a la hipoalbuminemia que estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluida las lipoproteínas y a incremento de la eliminación urinaria de la lipoproteín-lipasa que participa en el catabolismo lipídico

Clínica

• El episodio inicial y sus posteriores recidivas pueden originarse a partir de infecciones leves o como consecuencia de picaduras de insectos, abejas o reacción a la hiedra venenosa.

• Suele debutar con edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. Luego se generaliza con ascitis, derrame pleural y edema en órganos genitales

• Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea

Complicaciones

• Infecciones bacterianas debido a perdida urinaria de Ig y de properdina factor B, defectos en la inmunidad mediada por células, tto. inmunosupresor, malnutrición, ascitis (medio de cultivo). peritonitis bacteriana espontánea, sepsis, neumonía, celulitis, ITU

• Fenómenos tromboembólicos (2-5%). Se relaciona con el aumento de los factores protrombóticos y una disminución de los factores fibrinolíticos trombosis de la vena renal, émbolos pulmonares, trombosis de los catéteres arteriales o venosos.

Diagnóstico

• Analisis de orina (proteinuria de 3+ o 4+, 20% de los niños hematuria microscópica)

• Proteinuria sobrepasa 3,5 g/24h

• Upr/Ucr suele ser > 2• Nivel de creatinina suele ser normal o verse

incrementado• Albumina sérica suele ser < a 2,5 g/dL• Perfil lipídico (colesterol y TG elevados)• Glicemia

• Ecografía descarta: - Nefropatía por reflujo- Enfermedad poliquística

• Biopsia renal (solo cuando la etiología esta en duda con el fin de realizar el diagnóstico de la enfermedad de base y así orientar el manejo )

Serología

• Anticuerpos antinucleares (ANA), C3 y C4 (diagnóstico de LES)

• Electroforesis de proteínas (en busca de Amiloidosis o mieloma múltiple)

• Serología para sífilis (asociado a nefropatía membranosa)

• Serología para Hepatitis B y C (especialmente asociados a nefropatía membranosa y membranoproliferativa respectivamente).

• Crioglobulinas (en presencia de púrpura no trombocitopénico)

Criterios para hospitalización

- El primer episodio de SN: con fines diagnósticos, de estudio y clasificación

- Grado de edema: edema importante con compromiso respiratorio (ya sea por ascitis o derrame pleural)

- Sospecha de complicaciones: principalmente infección

Tratamiento

• Enf. De cambios mínimos: corticosteroides, en caso de no funcionar ciclofosfamida, ciclosporina

• Disminución de la proteinuria:4. Dieta hipoproteica (en duda por desnutrición en

pacientes con IR en etapa terminal) dieta hipograsa con 0,7 grs de proteína de soya por Kg de peso

5. AINEs (efectos adversos la limitan)6. IECA: enlentece la progresión hacia la IR en forma

independiente al control de la presión arterial

• Edema (ojo con shock hipovolémico):2. Diuréticos de asa (furosemida): provoca

natriuresis pero menor que lo normal3. Tiazidas y diuréticos ahorradores de potasio

• Hiperlipidemia (adultos):6. Dieta7. Eliminar otros factores de riesgo

cardiovascular8. Tratamiento farmacológico (HMG-Co A)

• Complicaciones tromboembólicas 2. Anticoagulación profiláctica

(controversial)- Evento tromboembolico heparina2. Inhibidores plaquetarios (AAS) no hay

estudios al respecto

Bibliografía

• Nelson, Tratado de Pediatría 17ª Ed.

• http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/TemasMedicinaInterna/sdnefrotico.html (Temas de medicina interna PUC)

• http://www.aafp.org/afp/981001ap/loghman.html (American Family Physician)