ref avm
Post on 16-Feb-2016
17 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL
2012
c
IKKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
i
REFARAT
ARTERIOUS VENOSUS MALFORMASI INTRA SEREBRAL
Disusun Oleh:
ADE RINES SATRIYA 02091001193M.LUDHY NUR 051001095LILIS SURYANI 06091001103FIFI MAYLIDA.S. 061001094ROMA SEPFANI LUBIS 061001208RINA NESPIA.S. 07101001285M.ANDI RIYANA 07101001278
Pembimbing:dr.BENNY.M.SILAEN, Sp. S
Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sumatera UtaraKKS SMF Neurologi RSUD Deli Serdang Lubuk Pakam
Sumatera Utara2012
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ABULYATAMA ACEH
2
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kehadirat ALLAH SWT atas rahmat dan karuniaNya,
sehingga kami dapat menyelesaikan Refarat ini yang berjudul
“Arterio Venous Malformasi Intra Cerebral”.
Tujuan penulisan Refarat ini adalah sebagai salah satu syarat dalam kegiatan
kepaniteraan klinik senior dibagian Neurologi RSUD Deli Serdang Lubuk Pakam.
Kami mengucapkan terimakasih kepada “dr.Benny.M.Silaen, Sp.S” selaku
pembimbing kami dan semua pihak yang telah membantu dalam proses menyelesaikan
tugas Refarat ini sejak awal hingga selesainya tugas ini.
Kami menyadari bahwa penulisan Refarat ini masih jauh dari sempurna oleh karena
itu kami sangat mengharapkan bantuan dan partisipasi teman sejawat untuk memberikan
masukan dan saran guna menyempurnakan tugas Refarat ini di masa mendatang.
Akhir kata kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas perhatian dan
dukungannya, semoga Refarat ini dapat bermanfaat bagi kita semua.
Lubuk Pakam, Maret 2012
Kelompok
IKKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
i
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR...........................................................................................................i
DAFTAR ISI.........................................................................................................................ii
BAB I PENDAHULUAN......................................................................................................1
BAB II TINJAUAN TEORITIS..........................................................................................2
II.1 DEFINISI................................................................................................................2
II.2 EPIDEMIOLOGI....................................................................................................2
II.3 ETIOLOGI..............................................................................................................2
II.4 PATOFISIOLOGI...................................................................................................3
II.5. GEJALA..................................................................................................................5
II.6. DIAGNOSIS...........................................................................................................6
II.7 PENATALAKSANAAN........................................................................................7
II.8 PROGNOSIS...........................................................................................................9
BAB III PENUTUP.............................................................................................................10
DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................................12
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
ii
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
BAB I
PENDAHULUAN
Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif
jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat
kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan
tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM
semakin sering ditemukan. Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi
pada pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling
berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan
di otak.1
AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang
terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila
terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.
AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar
ataupun kecil. Saat pembuluh darah mengalami perdarahan, biasanya darah yang
dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak pada perdarahan hipertensif atau stroke.
Hilangnya fungsi neurologis tergantung pada lokasi AVM dan banyaknya
pendarahan. Pada sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada
pembuluh darah besar juga menderita gagal jantung karena malformasi yang
menyebabkan beban kerja jantung ikut bertambah.1,2
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
1
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
II.1. Definisi
Malformasi arteriovena (arteriovenous malformation, AVM) ialah satu
keabnormalan pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena
tanpa melalui jaringan kapilari terlebih dahulu. Tekanan dari darah yang melalui
arteri menjadi terlalu tinggi untuk diterima oleh vena dan ini menyebabkan vena
mengembang . Pengembangan ini mampu menyebabkan vena itu pecah dan
berdarah.2
II.2. Epidemiologi
Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti;
berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular
pertahunnya sekitar 11 hingga 21 kasus dalam 100.000 populasi. Jumlah
malformasi arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan
insidens aneurisma intrakranial.1,2
II.3. Etiologi
a. Faktor idiopatik
b. Faktor symtomatik
1. Faktor Extrinsik, berupa :
Tekanan daerah sistemik
Kemampuan jantung memompa daerah ke sirkulasi sistemik.
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
2
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Kwalitas pembuluh darah kortico vertebral.
Kwalitas darah yang menentukan viskositasnya.
2. Faktor Intrinsik, berupa :
Autoregulasi arteri cerebral
Faktor biokimiawi regional (konsentrasi asam laktat dan ion hidrogen)
Peran susunan saraf otonom (tapi hanya sedikit).3
II.4. Patofisiologi
Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala
pendarahan yang mengarah ke kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal
di dalam otak. Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya
merasakan keluhan minor yang dapat mengarah ke efek kerusakan pembuluh
darah lokal. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke
jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid (subarachnoid
hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang menyelaputi otak. Sekali
pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang menjadi
lebih besar.
AVM yang tidak terjadi perdarahan menyebabkan gejala langsung dengan
menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar
(iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel
saraf (neuron) secara permanen.
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
3
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Kejang pada AVM terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :
1. Iskemia jaringan korteks.
2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah
AVM karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit
hemosiderin, mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik
secara progresif (apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.
3. Peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari daerah
AVM primer.1,3,4
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
4
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Daerah Suplay dari arteri-arteri Cerebri.3
II.5. Gejala
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri
kepala dan serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis
maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat
menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.1,3,4
Umumnya pasien mengalami pendarahan yang sedikit namun sering.
Biasanya penderita mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka
menderita AVM. Sebagian pasien menderita nyeri kepala, yang tidak
dihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa dengan CT Scan atau MRI.
Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri
kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat
dikendalikan misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher
yang dialami dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
5
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
otak (meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal
yang pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang
mengenai satu sisi tubuh (hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi
tubuh, maupun defisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). Variasi
gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan cerebrovaskular. Secara umum, nyeri
kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran,
merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.1,3,4
II.6. Diagnosis
Penggunaan scaning komputer tanpa kontras menghasilkan sensitifitas
yang rendah, namun kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih
dapat terlihat diakukan pemberian kontras.
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan
hilangnya sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang
menujukkan adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan
informasi penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi
akan dilakukan.
Arteriografi merupakan standar penting untuk menggambarkan anatomi
arteri dan vena, sebagai tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi
data penting mengenai fungsi dan fisiologi untuk analisis klinis tindakan.
CT scan dengan kontras dan didapatkan gambaran malformasi arteri vena pada
daerah parietal kiri, kemudian untuk mengetahui anatominya dilakukan
angiografi.2,4
II.7. Penatalaksanaan
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
6
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan
terjadi pada setiap pilihan terapi. Alternatif terapi termasuk pada pilihan berikut,
baik sebagai terapi tunggal maupun dilakukan secara bersama-sama:1,2,6
1. Reseksi atau obliterasi operatif
Beberapa kepustakaan menyebutkan bahwa tindakan operatif sebaiknya
dilakukan setelah ruptur AVM, dan diperkirakan memberikan hasil yang sedikit
lebih baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan
terapi definitif pada AVM.Ukuran, lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya,
serta konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah.
Skala yang digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi adalah
sistem klasifikasi yang dibuat oleh Spetzler dan Martin, Malformasi Grade I
hingga Grade VI (inoperable).2,3
2. Embolisasi endovaskular
Terapi ini merupakan terapi penunjang yang penting pada penatalaksanaan
unruptured AVM. Umumnya, digunakan bahanyang berfungsi sebagai emboli,
antara lain wire coils dan lem. Meskipun terapi embolisasi jarang menghilangkan
lesi AVM, tidak dianjurkan untuk melakukan embolisasi sebagai pilihan terapi
tunggal. Hal ini dikatakan karena partially treated AVM memiliki kemungkinan
yang lebih besar mengalami ruptur dibandingkan dengan AVM yang tidak
diterapi.2,3
3. Radiosurgery
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
7
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Radiosurgery pada awalnya dilakukan dengan mengunakan alat yang
disebut dengan gamma-knife; sangat efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm,
sedangkan pada lesi yang lebih besar terapi ini kurang responsif.2,3
4. Terapi konservatif
Bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,
tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada
pasien. Berbagai keluhan non-hemoragik, seperti sakit kepala ataupun kejang,
umumnya berespons baik terhadap terapi medikamentosa.
Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada unruptured AVM menjadi
pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala, bahkan dapat
memperberat keluhan pasien. Aminoff membuat suatu skema risiko dan manfaat
tindakan operatif sebagai pertimbangan tatalaksana pada pasien dengan
unruptured AVM. 2,3
Insidens perdarahan intrakranial akibat ruptur AVM per tahunnya adalah
sekitar 1-2%, dan angka kecacatan akibat tindakan operatif juga tinggi, bahkan
mempercepat timbulnya disabilitas pada pasien.Selain itu, keluhan pasien adalah
sakit kepala. Menurut literatur, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi
tindakan operatif pada pasien dengan unruptured AVM, karena tidak
menghilangkan keluhan sakit kepala atau menghilangkan kejang pada pasien.
Terapi dengan gamma-knife pada pasien ini juga tidak memungkinkan
karena ukuran lesi yang besar (> 3 cm). Dengan terapi konservatif (dan terapi
simptomatik), risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia.3
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
8
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
II.8. Prognosis
Risiko kejadian ruptur pada kasus AVM yang belum pecah berkisar antara
1 dan 2% setiap tahunnya, dan sekitar 10% perdarahan intrakranial akibat ruptur
AVM berakibat fatal.1,3
BAB III
PENUTUP
KESIMPULAN
Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif
jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan.Umumnya, lesi yang terjadi akibat
kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan
tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM
semakin sering ditemukan.
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
9
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti;
berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular
pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi.1-4 Jumlah
malformasi arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan
insidens aneurisma intrakranial.
Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured
AVM merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan
tanpa kontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan
gambaran lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.
Pemeriksaan MRA juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan
secara non-invasif, tetapi tidak memberikan informasi mengenai berbagai faktor
secara rinci seperti adanya aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding
artery, pola drainage vena, atau karakteristik nidus. Pemeriksaan yang memiliki
standar baku untuk menentukan anatomi vaskular, baik arteri maupun vena,
adalah angiografi.
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri
kepala dan serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis
maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat
menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.
Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan
terjadi pada setiap pilihan terapi.
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
10
ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012
DAFTAR PUSTAKA
1. http://www.neurologi.org/cgi/content/full/66/9/1350.html
2. http://www.perdossijaya.org/arterio venous malformation intra cerebral
3. http://.en.wikipedia.org/wiki/cerebral arterio venous malformation /html
4. http://www.scribd.com/doc/40736693/AVM.html
5. http://id.hicow.com/neurology-cerebral arterio venous malformation/.html
6. http://emedicine.medscape.com/AVM/1236852-overview
KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA
11
top related