quando il radiologo fa la differenza

QUANDO IL RADIOLOGO FA LA DIFFERENZADott.ssa Roberta Trevisan U.O. di RadiologiaOspedale San Giuseppe - MultiMedica, Milano

QUANDO IL RADIOLOGO FA LA DIFFERENZA

EDUCATED GUESS

Sometimes the very best we can do is make an educated guess, which is not a simple guess....

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CASO CLINICO N° 1

Donna, 70aa, di Taranto, sovrappeso (BMI=28), mai fumatrice.In anamnesi: ha lavorato per 20 anni (sino 1989) in azienda produttrice di scatole di latta.Ipertensione arteriosaDiabete tipo II Pregressa diagnosi di BPCO (?) per episodi di tosse e bronchiti nei periodi invernali.

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Da 2 anni peggioramento degli episodi di tosse e comparsa di dispnea, specie notturna.TERAPIA INIZIALE:ACE inibitoriOmeprazoloPotassio CanreonatoMetformina+insulina alla seraBeta-bloccanteFurosemideIndicaterolo/Glicopirronio (inalazione)

CASO CLINICO N° 1

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A Gennaio 2017 primo ricovero ospedaliero per dispnea:TC Torace mdc (non disponibile): aree di “Ground Glass a mosaico”.Diagnosi di embolia polmonare cronica (in assenza di difetti intravascolari). In tale occasione riscontro di numerosi noduli polmonari (2-7 mm) e nodulo sottocarenale di 22 mm, definito linfoadenomeglia. Terapia NAO

CASO CLINICO N° 1

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A Marzo 2017 effettua TC Torace smdc di controllo presso il precedente ospedale: quadro stabile.

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Notare le nodulazioni parenchimali e il nodulo mediastinico

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A giugno 2017 la Paziente viene visitata in Ospedale di altra regione, effettua nuova TC Torace e TC Addome, nel sospetto di neoplasia: la TC Torace documenta assoluta stazionarietà dei noduli polmonari e del nodulo mediastinico.Alla rivalutazione dello Pneumologo e dell’Oncologo si esclude CastelmanIl Radiologo pone sospetto di Silicosi

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TC Giugno mdc

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Nodulazioni invariate e nodulo mediastinico

identico: nota l’enhancement

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Ottobre 17: nuova TC effettuata con mdc in altro Ospedale.Si documenta incremento di aree con aspetto “a vetro smeriglio” specie nei lobi superiori.Invariate le nodulazioni parenchimali.Minimo incremento del nodulo mediastinico (?)

Persiste diagnosi di Silicosi.

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GENNAIO 2018:Il caso clinico viene sottoposto a Radiologo di massima esperienza in TC ToraceDopo visione delle indagini TC pone il sospetto di DIPNECH (sindrome di Aguayo Miller).

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A Febbraio 2018 la Paziente viene sottoposta ad Octreoscan: “quadro scintigrafico di reperto in regione mediastinica che esprime i recettori per l’analogo della Somatostatina”.

Nota la lesione mediastinica

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Negativa la ricerca extratoracica

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Diagnosi: Carcinoide mediastinico.Quadro polmonare compatibile con DIPNECH (sindrome di Aguayo Miller)

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DIPNECH: diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia

(iperplasia diffusa delle cellule polmonari neuroendocrine)

Malattia caratterizzata da iperplasia nodulare delle cellule neuroendocrine delle piccole vie respiratorie, che proliferano nei bronchioli oltre la membrana basale.

Nota le cellule neuroendocrine (frecce) nel lume bronchiale BRONCO

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DIPNECHL’aspetto tipico HRCT è di micronoduli e di “ground glass” a “mosaico”. I noduli hanno dimensioni generalmente subcentimetriche 4 – 10 mm, in numero superiore a 20.Il “ground glass” a mosaico è una pseudoattenuazione: in realtà le aree patologiche sono quelle iperdiafane da riduzione della perfusione per fenomeni vasomotori, con interessamento di più del 50% del polmone.Concomitano bronchiectasie, iniziale ispessimento delle pareti dei bronchi.Colpisce prevalentemente i segmenti apicali dei lobi inferiori, in generale i campi medi.La causa della bronchiolite ostruttiva è rappresentata dalla produzione di neuropeptidi come la Bombesina.

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DIPNECHLa malattia, rara, colpisce tipicamente donne di mezza età (tra 45 e 67 aa), ha andamento indolente, con scarsa progressione entro 5 anni, in assenza di terapia.Aspecifici sintomi possono essere tosse e dispnea.

courtesy BJR

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DIPNECH

WHO classifica la malattia come pre-neoplastica

(courtesy BJR) nota le aree di ground glass a mosaico

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DIPNECH

donna, 47aa, nota il mosaico e i noduli

courtesy dott.

Sverzellati

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D.D Silicosi.Malattia determinata dall’inalazione di cristalli di silice (pneumoconiosi).I noduli tendono ad essere più grandi, a confluire verso l’ilo, a calcificare.Linfonodi calcifici (tipicamente a guscio).Colpisce in particolare i lobi superiori (inalazione).Non attenuazione a mosaico

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D:D Silicosi.

Nota la distribuzione dei noduli

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D:D Silicosi.

Nota l’assenza di ground glass, la fibrosi

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D.D Sarcoidosi: Malattia caratterizzata dalla presenza di noduli a disposizione perilinfatica (esempio a livello delle superfici subpleuriche e scissure, a livello dei setti interlobari ed in sede peribroncovasale).Talora conglomerati costituenti delle masse solide.Predilige i lobi superiori.Associata a linfoadenomegalie, spesso calcifiche.

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D.D Sarcoidosi

Nota la distribuzione perilinfatica, le linfoadenomegalie ilari

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D.D Sarcoidosi

Nota assenza di mosaico, evoluzione in fibrosi (tipica retrazione indietro ed in alto = tiro alla fune).

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Rivediamo la nostra Paziente

Nota la pseudoattenuazione a mosaico, le micronodulazioni (la Paziente tuttavia non ha effettuato acquisizioni in espirio)

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Rivediamo la nostra Paziente

Nota le micronodulazioni, le bronchiectasie

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CASO CLINICO N° 2Uomo, 37, di Como, ex fumatore (dal 2010).In anamnesi: non esposizioni professionali.Allergia alla penicillina.Nel 2010 riscontro di molteplici lesioni escavate bilaterali e linfoadenopatie: mediastinoscopia e linfoadenectomia.Diagnosi istologica di linfoadenite granulomatosa coerente con sarcoidosi.In terapia steroidea da allora, cui si aggiunge idrossiclorochina dal 2011.Nel 2014 sospesa idrossiclorochina e si aggiunge azatioprina.Nel 2015 sospesa azatioprina ed introdotto methotrexate.

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CASO CLINICO N° 2

Nel corso del tempo lieve peggioramento della funzione respiratoria:PFR (2012): FVC= 2.87-63%; FEV1=2.18-56%; DLCO=18.1-56%Test del cammino= non alterazioni.PFR (2017): FVC=3.07-65%; FEV1=1.86-47%, DLCO=17.7-55%Test del cammino= percorsi 540m; sat.O2 iniz. 98%; finale 92%

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TC 2011: nota le estese escavazioni, assenza di nodulazioni perilinfatiche, linfoadenopatie mediastiniche NON calcifiche

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2012 mdc: ridotte escav. e linfoaden.

QUANDO IL RADIOLOGO FA LA DIFFERENZA2015: aumento delle consolidazioni

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2016: stabili le consolidazioni

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2018:incluso? Aneurisma?

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arteriosa

venosa 4 mSv

parenchimaNon aneurisma

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APRILE 2018:Il caso clinico viene sottoposto a Radiologo di massima esperienza in TC ToraceDopo visione delle indagini TC pone il sospetto di GRANULOMATOSI SARCOIDEA NECROTIZZANTE = Necrotising Sarcoid Granulomatosis (NSG).

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NSG: malattia rara, che interessa l’apparato respiratorio, caratterizzata da lesioni granulomatose polmonari con vari gradi di necrosi e di vasculite. Il decoroso della malattia è favorevole. Raro interessamento extra polmonare.

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NSG: nota le nodulazioni escavate.

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NSG: nota la vasta escavazione.

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NSG: notare le consolidazioni come nel nostro caso

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NSG: come le lesioni siano simili a Wegener.

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I noduli captano alla PET come

sarcoidosi o Wegener

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D.D con Sarcoidosi: ancora incerta la differente natura (si ipotizza una variante della stessa con lesioni polmonari atipiche).In NSG:-Assenza di autoimmunità (il Pz è ANCA negativo).-Lesioni con cavitazione-Severità dei sintomi respiratori-Linfonodi ilari e mediastinici (30/40% dei casi) non calcifici e di dimensioni inferiori a parità di estensione di malattia parenchimale.

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D.D con Sarcoidosi: nella forma classica nota le nodulazioni perilinfatiche, le linfoadenomegalie ilari

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D.D con le malattie granulomatosiche associate a poliangite, in particolare Wegener.In NSG:-Assenza di autoimmunità (il Pz è c-ANCA negativo).-Colpisce esclusivamente il polmone.-Lesioni fortemente escavate. Non infiltrati.-Severità dei sintomi respiratori.-Linfoadenomegalie non tipiche delle vasculiti.- Ovviamente gold standard è la biopsia

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D.D con vasculiti, in particolare con Wegener, in considerazione delle escavazioni

Wegener: nota le escavazioni

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D.D con Wegener

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D.D. con Wegener: nota le differenti escavazioni

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Rivediamo il nostro Paziente

Nota le escavazioni, le linfoadenomegalie

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Rivediamo il nostro Paziente

Nota come le lesioni abbiano risposto alla terapia (il Paziente attualmente è migliorato)

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GRANULOMATOSI SARCOIDEA NECROTIZZANTE = Necrotising Sarcoid Granulomatosis (NSG).La malattia è ancora in fase di caratterizzazione, secondo ultimi studi potrebbe veramente essere un ibrido tra Sarcoidosi e le granulomatosi associate a poliangite (Wegener)

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OPPURE:lancio della monetina?