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Lamiaprimano8einPSaPistoiaLacollegadelPSmichiama:“puoiveniregiùinPS?Unabambinadi6anninonrespirabene…”
Asia,6anni:
- Tachipnoica(50-60aM/min)- RientramenOalgiuguloeso8ocostali- Respirazioneconausiliomuscoliaccessori- Ipomimia,scialorrea,ptosipalpebralebilateralmente,globalmente“rallentata”
- Decubitoobbligatoseduto- Eloquioassente- Tachicardica(170bpm)
Auscultazione:silenzioallabasedisinistra,RRrido8oadestraerumorigrossolaniegorgogliotrasmessidiffusamentesutu8ol’ambitopolmonare;rarisibili
Anamnesipatologicaremota:Silente
Anamnesipatologicaprossima:-Faringiteerinitequalchegiornoprima,valutatapressoilnostroPS;tamponeSBEGAnegaOvo,consigliatoarosolterapiaerastatameglio.QuellamaMnaerastataacasaavevagiocatoemangiatoregolarmente
Satperiferica:96-97%inaria
QUADRONONSTABILEGlasgowscore:7(aperturaocchispontanea,lamenO/eloquioassente,nessunarispostaaldolore)
• Postoossigenoconmascheradiventuri• Postoaccessovenoso• EseguitoEGAarterioso(7.39;pO271.1mmHg;pCO248mmHg)
..versoInsufficienzarespiratoria…MISTA
Conta8atalaTIPdelMeyerdiFirenzeetrasferita!
InPSaPistoia..
Aspe8oaddensatoasedebibasale,piùevidenteasinistra;modicadiffusaaccentuazionedellatramaintersOzialeperibroncovascolare.Obliterazionedelsenocostofrenicosinistroinrelazioneafaldapleurica.ImmaginecardiacadidimensionineilimiO.MediasOnoinasse.NonevidenOalterazioniRXpercepibiliacaricodeitessuOmollidelcollocompresinellostudio
Unpo’distoria…AnamnesiPatologicaremota:
Dagiugnolamadreavevanotatolacomparsadiptosipalpebralebilateraleincostante.Nonalterazionidellavista,nondiplopia,nédifficoltànelladegluOzione.
AnamnesiPatologicaProssima:Dal10/11comparsaditossedapprimasecca,lamaMnasuccessivacatarrale,ipoalimentazione,scialorrea,disfonia.DopounepisodiodiOrageecianosiperiorale,èstatavalutatapressoilPSdell'ospedalediPistoiadovevenivariscontrataiperemiadelfaringeelinfoadenopaOaLC,dimessaconaerosolterapia.Dallaseradel14/11peggioramentodellatosseedelladifficoltàdeglu5toria,condo8apressoilPSdiPistoiaapparivadispnoicaesoporosa,venivatrasferitapressoilDEAdelnostroospedaleedalìtrasferitainrepartomedicodopoavereseguitoesamiemaOci(PCR4.16)edRXtorace(addensamenObasalibilaterali,opacamentosenocostofrenicosx).QuestamaMnaperilpeggioramentodeldistressrespiratorioedelladifficoltàalladegluOzioneèstatatrasferitapressolanostraPICUperlecuredelcaso.
AnamnesiFamiliare:Madreaffe8adasclerosimul5pla
ConsulenzeeseguiteINFETTIVOLOGICA
Lamadreriferiscediaversomministratoconservefa8eincasaallabambina.EsamiemaOcimostranoincrementodegliindicidiflogosi.
EsamiRichies5:
emocoltura,PCR16Ssusange,PCRCVM,EBV,adenovirus,HSV1-2,enterovirussusangueTamponefaringeopervirusinfluenzaleeadenovirusepertosse.Sierologiapermycoplasmapneumoniae,borrelia,bartonella.Esametossicologicosuurine.Siconta8ailCentrodiriferimentoperilBotulismopressol'ISS,Roma:invio4-5tamponire8ali(rispostain24ore)RMNcranioencefalicaconmdc
NEUROLOGICA
Dagiugnou.s.lamadreriferiscelieveptosibilaterale,incostante(noneseguiOaccertamenOspecifici).
EO:ipomimia(comedadeficitdelnervofaciale),vocenasale,ptosi,dembulazionepossibile,provediforzanellanormaagliarOinferiori,ipovalidesimmetricamenteagliarOsuperiori-rachicentesiperesamechimico-fisico,esamiinfeMvologiciericercabandeoligoclonali,indicedilinkedanOcorpianO-gangliosidi-RMencefaloemidolloconm.d.c.-ricercaanOcorpianOrece8oreaceOlcolina-ricercatossinabotulinicaincampionedifeci-velocitàdiconduzionenervosaAASS
Peggioramentodinamicarespiratoria:tachipnoica(50aM/min),uOlizzomuscolaturaaccessori,Sat90%,
Ausiliorespiratorio:
CPAPconrichiestadiFiO2sempremaggiori(50-60%),P/F170
Intubazionenasale(naricedx):
bimbaagitata:bolodidexdor25gamma(peso25Kg)in20minuOsedazioneconfentanestepropofoltubodi5,5didiametro(età/4+4=1.5+4=5.5)Lunghezza18cm(età/2+15=18)connessaamodalitàBPAPconFiO250%eseguitoreclutamentoconvaevieniedaspiratesecrezioniabbondanO
misteasangue,prelevaObroncoaspiraO.
Interapiaintensivapediatrica(ingresso)…
PARAMETRIVENTILAZIONE
Sedataconpropofol3mg/kg/hedexdor0,8mcg/kg/hVenOlatazionepressometricacontrollata,siscalaFiO2persaturimetriaperifericaadeguata.ToraceMVtrasmessobilateralmente.Emodinamicastabile,diuresivalida.Incorsoidratazioneev.ApireOca.EGA(h4:00):pHincompenso,P/F170,normocapnia,la8aOnegaOviconPinsp16,PEEP8,FR20.EGA(h6:00)miglioramentodelP/F(>250),pHincompenso,normocapniaconseMngvenOlatorioinvariato.
Interapiaintensivapediatrica(1°gg)…
UnasynClaritromicina
aciclovir
propofolfinoa4,5mg/kg/h.Emodianmicastabile,la8aOinrange,P/F280Normocapnica.SeMngvenOlatorioPIP18PEEP8RR16FiO20,35.FebbricolaAltoraceMVnormotrasmessosenzarumoriaggiunOEcopolmonareaddensamentobasalepostsxconbroncogrammaaereo.
EsameobieMvoSituazionevenOlatoria
PCRCMVeEBVsuliquornegPCRPneumococco,Mycoplasma,InfluenzaAH3N2,AH1N1,B,adenovirus,bordetella,hemophilus,HSV1-2,EBVnegPCRsuBALperS.pneumoniaenegInvia5tamponireCali(tossinabotulinica)
IndaginiMicrobiologiche
Sospe8odiagnosOco
INTOSSICAZIONETOSSINABOTULINICA
MIASTENIAGRAVIS/SINDROMIMIASTENICHE
MalaMedellagiunzioneneuromuscolareClinica:progressionediscendenteconesaurimentomuscolare,affaOcabilità,ptosi
palpebrale,necessitàdiassistenzarespiratoria.Esamistrumentali:EMGcompaObileconmalaMaplaccaneruomuscolare
Esordioèacuto?Riferitoprecedentebenessere?Dubbiaassunzionediconservefa8eincasa
Esordioèsubacuto?(dagiugnoptosipalpebraleincostante)Riferitoprecedentebenessere?Eragiàcomparsadisfagia?SessofemminileQuadroslatenOzzatodainfezioneintercorrente(febbre/addensamentopolmonare)MadreconSclerosiMulOpla
ANAMNESINONCHIARA!
Interapiaintensivapediatrica(2°gg)…
IndaginiNeurologiche
Prelievo:• RicercaautoABanOrece8oreACH• RicercaautoABanO-MUSKTCtorace(escludereOmoma)
IGev2g/Kg/24oredarivalutarenellesuccessive48ore
perinserimentoMESTINON
Sedazioneconpropofol,dexdoremorfinaEmodianmicastabile,la8aOinrange,P/F280Normocapnica.SeMngvenOlatorioinvariato.Sat100%ApireOca,diuresiconservataAltoraceMVnormotrasmesso
EsameobieMvoSituazionevenOlatoria
Interapiaintensivapediatrica(3°gg)…
• Pazienterisvegliabile,inriduzionelasedazione,tranquillaeinteragiscecorre8amenteconl'esterno.• InvenOlazionedisupporto,siriduconoisupporO• EGAscambivalidi;ascoltazioneMVnormotrasmesso.• Emodinamicastabile,diuresivalida.• Surichiestalapiccolastringebilateralmentelemani,scarsaforzabilaterale.
EsameobieMvoSituazionevenOlatoria
TCtorace
negaOvita'permasseOmiche.SegmentoapicaledelLSD:disomogeneoaddensamentoparenchimale,acinare,delconimmaginidialveologrammaealivelloLIS:addensamentoomogeneoconcara8eridiconsolidazionesubtotale
IndaginiStrumentali
IniziaterapiaconMESTINON15mgx3
• Progressivariduzionedellasedazione• Tossepresente• Buoniparametrivitaliescambigassosi• Diuresisemprepresente• RicercaautoABanOrece8oreACH:neg• RicercaautoABanO-MUSK:incorso• Ricercatossinabotulinicasutamponere8ale:neg• ColturaBA:numerosecolonieH.Influenzae
Interapiaintensivapediatrica(7°gg)…
ESTUBATA
NIVcontotal-facemask(FiO2.28)condiscretadinamicarespiratoriaerepertoobieMvocara8erizzatodarumorisecchi/umidicontosseatraMpresenteevalida(aeresoldiadrenalinaebroncoveleasconbeneficio)
IncrementatoMesOnona30mgx3poi40mgx3/diefinoa60mgx3
Analgosedazione:scalalamorfinafinoasospendere,conOnuainfusionedidexdor
Valutazionelogopedica:acquaeacquagel:gesOoneorale,innescoedetersionefaringeavalidisenzasegniesternididisfagia(tosse,gorgolioocalodisaturazione).YogurtdegluOtoinmanieraadeguatasenzasegniesternididisfagia
ProgrammatodegluOdogramma:rido8oclearingdell'ipofaringe,peribolipiùaddensaO,efineirregolaritànellaperistalsideimuscolicostri8oridell'ipofaringe.
Farmaci/IndaginiStrumentali/consulenze
NIV(PEEP7+4disupporto)conFiO228%:buonesaturazioni,lievedistress
AlternaciclidirespirospontaneoeNIVconmascheratotalface,buonadinamicarespiratoria,nondistress(SpO298%rosea,fr15aM/min),tossemaggiormenteefficace,MVbilateralelievementerido8oallabasedisx,buonaSpO2.Semprepresenteptosiasx.
tossespontaneavalida,Alimentazioneinripresa,ApireOca,riprendeaparlareearelazionarsi.
QuadroVenOlatorio/EsameObieMvo
NIVconmascherafull-faceconfi020,4,Peep7,Psupp12.EGA:pHinasse,paC0232,p/f250.La8aOnegaOvi.
ImposteràNIVnelpomeriggioelano8e(spessoalpomeriggiorichiestadallastessabambina!)epreferirànasal-mask
EOneurologico:debolezzamuscolareacaricodeldistre8osuperiore,prevalenterispe8oaquelloinferiore.Ptosipalpebraleedeficitdellamimicafacciale.
EOrespiratorio:eupnoica,RRNnormalmentetrasmessosutu8ol’ambito,raricrepiOiallabasedisx
Interapiasubintensiva…
Indimissione...• bimbainrespirospontaneoinariaambiente.buonadinamica
respiratoriaesaturazioniperiferiche.NIVnelleoreno8urne.
• Temperatura:normotermica• Alimentazionepastosemi-solido.
• statusneurologicobuono,lieveptosipalpebraleelievedisfagia,ina8esadicodificadellasituazioneautoanOcorpale
DIAGNOSIALLADIMISSIONE
PolmonitedaH.InfluenzaeinbambinaconesordioMiasteniaGravis
PLACCANEUROMUSCOLARE
Tossineesogene:- Curaro:silegainmodoirreversibileairece8oriperAchelirendeinaMvi
- Esterifosforici:inaMvanolecolinesterasi- Tossinabotulinica:bloccalaliberazionediAch
MiasteniaGravis/S.mimiastenichecongenite
MiasteniaGravisGiovanile• QuandodiagnosOcataneipazienO0-19anni
• DiversamentedagliadulOhannoAbAchnegaOviodebolmente+:
-diagnosiritardata!
-difficileDDconsindromimiastenichecongenite• Sintomi:
- Miastenitaoculare(ptosi,o}almoplegia-gradoI)
- Leggera(g.IIa)
- Moderata(g.IIb)
- Severadebolezzamm(g.III)- Moltoseveradebolezzamm(g.IV)
CRISIMIASTENICA
Aggravamentodellasintomatologianellagiornata/eserciziofisico/febbre
• Terapia:-inibitoreAchE(PiridosOgmina);- immunomodulanO(IgV2g/kg/d,ripeObiledopo4-8se8;PEX);steroidea;- chirurgica(Omectomia)
Neuropediatrics2014;45:75–83.
Crisimiastenica• Debolezzaacutaimportantealivellodeimmrespiratoriebulbaricherichiede
prontaassistenzarespiratoria(intubazioneevenOlazionemeccanica)
CVCapacitàdifarelatosse
FaOcaMetabolismoanaerobio
AtelectasieSovrainfezioni/PolminiO
IPOSSIEMIA IPERCAPNIA
INSUFFICIENZARESPIRATORIAMISTA
Neuropediatrics2014;45:75–83.
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