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Reumatología AMIR

Reumatología

Reumatología AMIR

Distribución del tiempo. Propuesta.

1 2 3 4 5 6 7 Introducc.

Artritis

Microcrist.

Artrosis

Artritis Reumatoid

ACJ / Still

Sd. Sjögren

Espondil.

Seronegat

Vaculitis

Esclerosis sistémica.

Metaból. Óseas

Amiloidos

Polimiosit/ Dermatom

Otras artropat.

DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO

REPASO REPASO

REPASO

Respeta el tiempo para cada tema. El orden de estudio lo eliges tú.

REPASO

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Para empezar…

Jóvenes Ancianos

Artritis reactiva Polimialgia –ACG

LES Artrosis

E. Gonocócica diseminada Paget

Varones Mujeres Espondiloartropatías LES

Gota Artritis reumatoide.

PATOLOGÍA AGUDA

MONOARTICULAR POLIARTICULAR

Microcristalinas

Séptica

A. reactiva

E. Gonocócica diseminada

PATOLOGÍA CRÓNICA

MONOARTICULAR OLIGOARTICULAR POLIARTICULAR

TBC Artropatía psoriásica A. R

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Análisis de líquido sinovial. Esencial en el diagnóstico diferencial en Reumatología.

¿Cuándo? 1.Monoartritis aguda o crónica 2.Traumatismo con derrame articular 3.Sospecha artritis séptica

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Pregunta 3 del test

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ARTROPATÍAS MICROCRISTALINAS

HIPERURICEMIA Y GOTA

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FASE DE FORMACIÓN DEL DEPÓSITO TISULAR DE URATO

A. HIPERURICEMIA [Urato plasmático] > 7.0 mg/dl Gota (incidencia) proporcional hiperuricemia El ácido úrico tras la adolescencia y la menopausia

B. TIEMPO Formación lenta de cristales: tiempo mantenido

C. PREDISPOSICIÓN Propiedades de la matriz extracelular: nucleación de los

cristales

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HIPERURICEMIA

• AUMENTO DE SÍNTESIS

• Defectos enzimáticos hereditarios

• fosforribosil pirofosfato sintetasa

• Déficit de hipoxantin-fosforribosil transferasa • Parcial Kelley- Seegmiller (gota + litiasis)

• Completo Lesch-Nyhan (Gota + litiasis renal + retraso mental + coreoatetosis + espasticidad)

• Aumento del catabolismo de purinas

• Neoplasias, psoriasis, ejercicio intenso…

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HIPERURICEMIA

• DEFECTO EN EXCRECION • LO MÁS FRECUENTE • filtración

glomerular de urato • Insuficiencia renal

• Aumento absorción • Cuando hay

volumen extracelular • Diuréticos tiazídicos,

causa más común

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ATAQUE AGUDO

• Brusco (12-24h) • Dolor intenso, calor, tumefacción

e impotencia funcional • Eritema característico (≈ a

flebitis) • “Aura gotosa”, a veces • MEG, febrícula / fiebre • Primeros ataques suelen ser

MONOARTICULARES • 1ªmetatarsofalángica: PODAGRA • Afectación de articulaciones

periféricas (excepcionalmente, las proximales)

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Monoartritis gotosa

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PERIODO ENTRE CRISIS

• Asintomático, si aún no artropatía crónica

• Exploración Normal o con limitación funcional en articulaciones previamente afectadas

• Buscar tofos • Hélix, superficies de

extensión articular y más raramente, extensión general)

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ARTROPATÍA CRÓNICA

• Lesiones articulares permanentes

• Limitación articular

• Deformidad

• Dolor en actividad y reposo

• Formas graves remedan AR avanzada

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DIAGNÓSTICO

• CLÍNICO • Monoartritis característica

• Estudio de cristales de urato en muestras biológicas • Líquido sinovial, tofos

• Punción-aspiración • Morfología en forma de aguja

• Examen en fresco en microscopio de Luz POLARIZADA con compensador rojo BIRREFRINGENCIA NEGATIVA

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Diagnóstico

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Pregunta 7 del test

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ATAQUE AGUDO. TRATAMIENTO.

• Medidas generales

• No prescribir en ataque agudo!!!

• Hipouricemiantes

• Diuréticos, ciclosporina

• Salicilatos, dietas hipoproteicas

• Analgésicos

• Paracetamol, metamizol, tramadol, opiáceos menores

• Contra el dolor intenso

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ATAQUE AGUDO. TRATAMIENTO.

• Colchicina

• Efectos secundarios: G-I

• Más útil cuando su administración es más precoz.

• AINES

• NO AAS!!!

• Hiperuricemiante a dosis bajas

• Uricosúrico a dosis altas

• Etoricoxib: indicación específica. No más de 7 días.

• Corticoides

• Útiles si hemorragia digestiva

• Intraarticulares: se necesita d(x) de certeza, no infección y experiencia

• ACTH de depósito (tetracosáctido) im si el resto contraindicado.

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TRATAMIENTO HIPOURICEMIANTE

• HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA • De inicio, no se trata

• Sólo si se va a dar tratamiento citotóxico, como profilaxis

• Alopurinol, alcalinización de orina.

1. Dieta y medidas generales • Eliminar sobrepeso, etanol, fármacos uricemiantes

• Restricción purinas: poco útil

• Ojo a dietas muy estrictas para bajar de peso

2. Fármacos hipouricemiantes

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FÁRMACOS HIPOURICEMIANTES

SELECCIÓN DEL FÁRMACO • ALOPURINOL en monoterapia

• URICOSÚRICOS: benzbromarona, probenecid

• Ineficaces si filtración glomerular <30 ml/min

• TTO. COMBINADO • Grandes tofos • Artropatía severa • No buena respuesta a

monoterapia.

Antes de iniciarlos, Colchicina (terapia solapada)

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Pregunta 6 del test

Ojo! Mal corregida.

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Pregunta 2 y 9 del test

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Condrocalcinosis Artritis por cristales de PPCD

• Primera causa de artropatía en ancianos

• Mayoría de las veces, asintomático • Pseudoartrosis, Pseudoreumatoide

Pseudogota, • RODILLA, MUJERES. • Relación con enfermedades metabólicas o

hereditarias • Casos familiares, aparición 3ª - 5ª décadas

• Afectación poliarticular severa • Autosómica dominante • Gen ANKH • Descartar si inicia antes de 50 años

• Tratamiento superponible al de la gota • Ojo a los efectos secundarios en los

ancianos! • Los GC intraarticulares se usan más

Hiperparatiroidismo 1ario

Hipotiroidismo

Hipofosfatasia

Hipomagnesemia

Hemocromatosis

Gota tofácea crónica

Ocronosis

Wilson

Bartter

Acromegalia

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Artritis por cristales de HA.

• Periartritis calcificante • Hombro, localización más

habitual • Asintomática o con dolor a la

movilización • Rx: calcificación

• Artrosis • Artritis, similar a psedogota • Artropatía destructiva

• Rodilla y hombro • “Hombro de Milwaukee”

• Tratamiento similar a previas.

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Artritis por cristales de oxalato cálcico

• Artropatía

• AINES

• Colchicina

• Corticoides intraarticulares

• Oxalosis primaria

• Transplante hepático depósitos

• Evitar suplementos de vit. C en IR

• Hemodiálisis sólo mejora parcialmente

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CUADRO DIFERENCIAL

Urato monosódico PPCD HA Oxalato

Forma del cristal aguja Romboidal Muy pequeños

(M. E. con alizarina roja)

Bipiramidal

Birrefringencia Muy - - - Débil + No tiene Muy +++

Líquido sinovial Inflamatorio NEUTRÓFILOS Inflamatorio

NEUTRÓFILO

Mecánico

MONONUCLEAR

Mecánico <2000cél

NEUTROS Y MN

Radiología en forma crónica

EROSIÓN CALCIFICACIÓN

Localización + frec 1ª MTF Rodilla, muñeca, tobillo Rodilla, hombro Cualquiera

Edad más frecuente Varones en 5ª década Ancianos con artrosis Ancianos 2aria: IRT + vit C

1aria en <20 años

Presentación clínica GOTA AGUDA ASINTOMÁTICO

Pseudogota

ASINTOMÁTICA

ARTRITIS AGUDA

ARTROP. DEST (hombro de Milwakee)

SINOVITIS EN PACIENTES IRT

TTO. MANIF. AGUDAS REPOSO + AINES +/- COLCHICINA +/- GC INTRAARTICULARES

TTO. MANIF CRÓNICA ALOPURINOL ANALGESICOS + MEDIDAS FÍSICAS

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Pregunta 4 del test

Ojo! Mal corregida

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LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO

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EPIDEMIOLOGÍA

• Predominio femenino

• En todas las edades

• 2ª-4ª décadas de la vida, lo más frecuente.

• 20% <20años

• 15% >55 años

• Razas

• Negros: agresividad y frecuencia x3

• Hispanos, asiáticos

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ETIOPATOGENIA

• Genética

• HLA – (DR2, DR3, B8)

• Ambiental • RADIACIÓN UV

• El más evidente • 70% pac. Fotosensibles

• Fármacos • Hidralacina, procainamida, tintes pelo…

• Hormonal • Estrógenos

• Inmunológico • Presentación antigénica inadecuada por células dendríticas

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Manifestaciones clínicas por aparatos y sistemas

Lupus eritematoso sistémico

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Manifestaciones clínicas

MÚSCULOESQUELÉTICAS

• Las + frecuentes (95%).

• Artritis (60%) • No deformante

• A veces nódulos subcutáneos

• NO ENTESOPATÍA

• Artropatía persistente (10%) • Sí deformidades

• Artropatía de Jaccoud

• Desviación cubital en ráfaga reductible

• Afectación muscular • Mialgias (FM)

• 5-20%: miopatía inflamatoria

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HEMATOLÓGICAS

• 85% de los casos. • Asintomáticas, por lo general • Anemia crónica

• Correlación con actividad • Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)

• Leucopenia (con linfopenia) • Relación con actividad de la enfermedad.

• Trombopenia • 5% casos, intensa, con fenómenos hemorrágicos • Sd. De Evans:

• Anemia hemolítica A-I + trombocitopenia

• ANTICOAGULANTE LÚPICO / Ac ANTIFOSFOLÍPIDO

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CUTÁNEAS: lesiones específicas AGUDAS

• 50% pacientes

• Rash malar, eritema en vespertilio o en alas de mariposa

• Respeta surco nasogeniano y áreas periorbitarias

• Erupciones exantemáticas por encima de la cintura

• Fotosensibles

• Raynaud (DD. Esclerodermia)

NO CICATRIZ

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CUTÁNEAS: lesiones específicas SUBAGUDAS

• 10% pacientes con LES

• LECS anular policíclico

• LECS psoriasiforme

• En áreas expuestas al sol

• Suelen tener artropatía y fatigabilidad asociada, pero no afectación renal ni de SNC.

• Asociación a anti- Ro y antii-DNA

NO CICATRIZ

SÍ HIPO/HIPERPIGMENTACIÓN RESIDUAL

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CUTÁNEAS: lesiones específicas CRÓNICAS

• LUPUS DISCOIDE • Forma + frecuente de lupus

cutáneo • 5% evolucionará a LES COMPLETO • Lesiones por encima del cuello y

en dorso de las manos • Deja cicatriz central deprimida, con

HIPOPIGMENTACIÓN

• Lupus hipertrófico • A veces, lupus profundo

(nódulos s.c) Paniculitis lúpica. • Sobre todo en MMI

SÍ CICATRIZ

ALOPECIA CICATRICIAL PERMANENTE

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NEUROLÓGICAS (50-60%)

• Variedad clínica

• Lo más frec: disfunción cognitiva leve

• Considerados criterios diagnósticos • Convulsiones

• Psicosis • Puede formar parte de un síndrome mental orgánico

• LCR alterado en 30% pac • Proteinorraquia

• Pleocitosis

• Anticuerpos antineuronales (70%)

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CARDIOPULMONAR

PULMÓN • Pleuritis (50%)

• bilateral, con o sin derrame

• Neumonitis lúpica (10%)

• Infección • Causa + común de infiltrados

pulmonares

• EP intersticial difusa • 10% evolución a fibrosis pulmonar

• Hemorragia alveolar masiva por vasculitis necrotizante • Manifestación pulmonar que más

mortalidad conlleva

CORAZÓN • Pericarditis (30%)

• Ecocardio para derrame

• Taponamiento o pericarditis constrictiva, raros

• Miocarditis (15%).

• Endocarditis de Libman-Sacks (10%) • Asintomática, generalmente.

• Insuf. Aórtica o mitral

• Cardiopatía isquémica

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RENALES • 50% pacientes • Las más trascendentes Condicionan

pronóstico • Microangiopatía trombótica

• Pacientes con Sd. Antifosfolípido

• Cambios mínimos (I) • GN mesangial (II)

• Forma más frecuente en enfermos asintomáticos

• Buen pronóstico. No IR

• GN proliferativa FOCAL (III)

• <50% glomérulos afectados

• Hematuria, Proteinuria no nefrótica

• GN proliferativa DIFUSA (IV)

• Forma más grave y frecuente en enfermos sintomáticos.

• >50% glomérulos afectadsos

• Sd. Nefrótico

• Cilindros hemáticos

• Deterioro de la f(x) renal

• Tto. agresivo para evitar esclerosis renal

• GN membranosa (VI) • Proteinuria nefrótico sin hematuria ni

disfunción renal

• Esclerosis renal

•Sospecharla…

•Proteinuria y cilindros celulares

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Alteraciones de laboratorio en el LES

DIAGNÓSTICO

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LABORATORIO

• ACTIVIDAD

• VSG, anemia crónica, anti DNA

• consumo del complemento: C3, C4, CH50

• FR+ en 25%

• Crioglobulinas en 20%

• Hipergammaglobulinemia

• Déficit de IgA

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

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Situaciones clínicas peculiares

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LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS

• Asociación a muchos fármacos (al menos 1 mes de duración)

• Procainamida

• Hidralacina

• No predominio femenino

• No afectación renal ni SNC

• Si cutánea, articular, serosas

• Suprimir fármaco

• Corticoides a dosis bajas

La mayoria, anti-histonas

Todos tienen ANA+

AntiDNA –

Normocomplementemia

LUPUS INDUCIDO ANTI-TNF

- 0,2-0,4% de pac con anti-TNF

- Anti-histonas 5%, anti-DNA 70%

- Puede tener Hipocomplementemia

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LUPUS Y EMBARAZO

• Amenorrea frecuente

• Pero no de fertilidad!!!

• Si Ac antifosfolípido o nefritis activa en gestación…

• abortos, prematuros, muertes fetales

• Aconsejar embarazo en épocas de inactividad

• Anticoncepción física

• La oral aumenta riesgo CV y la intrauterina no está recomendada

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LUPUS NEONATAL

• RN madres portadoras anti-Ro

• SS, LES, 25% de las sanas

• Paso de anti Ro al feto • Duran 6 meses negativizacióndesaparece lesión cutánea

• Lesiones cutáneas en áreas fotoexpuestas

• Bloqueo AV permanente

• Alt. Hematológica

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TRATAMIENTO • AINES

• Tratamiento de las manifestaciones menores • Artralgias, artritis, mialgias, fiebre, serositis moderada.

• ANTIPALÚDICOS • Hidroxicloroquina

• Manejo manisfestaciones cutánea, astenia, artritis.

• CORTICOIDES • Dosis bajas (<20mg/día)

• Manifestaciones sin riesgo vital que no se controlan con AINES ni AP (artritis, seros)

• Dosis altas (1mg/kg/día) • Riesgo vital o daño orgánico persistente

• SNC, GN, neumonitis, anemia hemolítica o trombocitopenia graves.

• Dosis muy altas (1g iv 3-5 días) • Enfermedad grave activa

• Efectos secundarios potencialmente graves • Arritmias, convulsiones, alergias…

• IS: Afectación grave sin respuesta a GC o si condicionan efectos secundarios • Ciclofosfamida

• Lesión donde ha demostrado más eficacia ha sido la GN proliferativa difusa (iv. En bolos mensuales)

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ARTROSIS

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Artrosis

• Enfermedad articular con mayor prevalencia en gente adulta • ♀ : rodilla y base del 1er dedo de

la mano

• ♂ : cadera

• Laboratorio normal

• RADIOLOGÍA • pinzamiento del espacio articular

• Esclerosis subcondral

• Osteofitos

• Geodas

• Deformidad articular

Tto. Farmacológico

• Paracetamol – AINES

• GlucoC no indicados

• Posible mejoría si administración intraarticular

• Sulfato de glucosamina

• Condroitin sulfato

• Ácido hialurónico

• Tto. Quirúrgico • Dolor intratable + limitación

funcional severa.

• Cadera / rodilla: osteotomía (< 65 años) o prótesis (> 65 años)

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RIZARTROSIS

COXARTROSIS GONARTROSIS

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Preguntas 37, 38 y 39

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VASCULITIS

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VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO Granulomatosis de

Wegener

Púrpura de Schölein-Henoch

Enfermedad de Behcet

Poliarteritis Microscópica (PAM)

Crioglobulinemia mixta esencial

Enfermedad de Churg Strauss

Vasculitis leucocitoclástica

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

Poliarteritis nodosa (PAN)

Enfermedad de Buerger

Enfermedad de Kawasaki

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Arteritis de células gigantes

Arteritis de Takayasu

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VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS

PANARTERITIS NODOSA

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GENERALIDADES

• Arterias de mediano y pequeño calibre

• Poco común

• Predominio masculino (2:1)

• Edad de presentación: todas las edades

• Máxima a los 40-60 años, excepcional en la infancia

• Asociación a

• VHB (20%)

• VHC (5%)

• Tricoleucemia

• Consumo de anfetaminas.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

Lesión necrotizante

• Distribución parcheada • Predominio en áreas de

bifurcación

• Necrosis fibrinoide

• Coexistencia de lesiones en diferentes estadios

• Aneurismas de hasta 1 cm

• NO en arterias pulmonares ni esplenícas • Sí en arterias bronquiales

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CLÍNICA

• RIÑON (70 %) • Isquemia glomerular

• Poco pocentaje, verdadera GN

• HTA. Insuficiencia renal moderada

• MÚSCULO-ESQUELÉTICAS. (50-60%) • Poliartritis asimétrica de grandes articulaciones en MMII

• CUTÁNEA. 50% • Púrpura palpable

• La más característica

• SNP 50% • Mononeuritis múltiple

• Evolución rápida, Sensitivo-motora

• SNC 20%

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CLÍNICA

• GASTROINTESTINAL. 40%

• Lo más común: DOLOR ABDOMINAL

• Colecistitis alitiásica

• Corazón, 30%

• ICC, Pericarditis, IAM

• Genito-urinario, 20%

• Dolor testicular

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• Laboratorio es INESPECÍFICO

• Consumo de complemento • C3, C4, CH50 en 25% pacientes en las fases de

actividad

• p-ANCA en algunos pacientes

• Confirmación histológica

• Arteriografía • Para valorar aneurismas

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TRATAMIENTO

• Corticoides a dosis altas (1mg/kg/día) • Ir bajando si control del cuadro

• Inmunosupresores • Si los GC no lo controlan

• No posible bajar GC sin rebrote

• Afectación visceral extensa o progresiva

•CICLOFOSFAMIDA • Formas asociadas a hepatopatías por virus

• Tratamiento específico

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VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Reumatología AMIR

GENERALIDADES

• PAN + afectación de pequeño vaso • Arteriolas, vénulas, capilares

• Afectación pulmonar habitual • Capilaritis pulmonar

• Hemorragia alveolar

• GN (no isquemia glomerular) • No aneurismas • Menor asociación a VHB • 50% pacientes con ANCA

• p-ANCA > c-ANCA

• Tratamiento similar a PAN clásica

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VASCULITIS

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Enfermedad de Churg-Strauss

INFILTRADOS PULMONARES BILATERALES NO CAVITADOS MIGRATORIOS

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Granulomatosis de Wegener

INFILTRADOS/NÓDULOS PULMONARES BILATERALES CAVITADOS NO MIGRATORIOS

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Pregunta 40 y 44

Reumatología AMIR

• Vasculitis granulomatosa: A. CARÓTIDA

• Etiología desconocida: HLA DR4 y DRB1

• Predominio FEMENINO (2:1)

• >50 años, máxima incidencia 80 años

• Anatomía patológica:

• Infiltrado inflamatorio

• Células multinucleadas

• Proliferación de la íntima con fragmentación de la elástica

• Manifestaciones clínicas:

• Cefaleas 90% Claudicación mandibular 30%

• Arteria temporal anormal 75% Ceguera o neuritis óptica 10%

• Síntomas generales 50% Ictus, Disección aórtica 7%

• PMR 40-50% Anemia, VSG, FA, GGT 7%

Reumatología AMIR

• Laboratorio: • Elevación de VSG y RFA

• Anemia

• Aumento GGT y FA

• Diagnóstico: • Sospecha clínica

• Ecografía de arterias Temporales

• Biopsia: diagnóstico de confirmación

• Tratamiento: • Corticoides a dosis de 1 mg/kg/día

• Metotrexato: “ahorrador esteroides”

• Antiagregación???

• Profilaxis osteoporosis: Calcio, Vitamina D y Bisfosfonatos

OJO!!! Biopsia negativa No descarta el diagnóstico

Reumatología AMIR

• Vasculitis granulomatosa: AORTA

• Mujeres asiáticas de 20-30 años

• Anatomía patológica: • Infiltrado linfomonocitario y esporádicas células gigantes

• Manifestaciones clínicas: • Claudicación de MMSS y Raynaud: A. subclavia 93%

• Alteración de la visión, síncope, ACV: A. carótida común 60%

• Dolor abdominal, náuseas y vómitos: A. abdominal 50%

• HTA, I.renal: A. renal 40%

• I. aórtica, ICC, C. isquémica: Raíz aórtica 35%

• Alteración de la visión, acúfenos: A. vertebrales 35%

• Diagnóstico: Arteriografía

• Tratamiento: • Corticoides 1 mg/kg/día ∓ Inmunosupresores

• Angioplastia y cirugía vascular

Arteritis de Takayasu

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Pregunta 41

Reumatología AMIR

Púrpura Schölein- Henoch

• Varones (1,5 : 1) en la INFANCIA

• Infección previa de VÍAS RESPIRATORIAS

• IC circulante depósito (sbt, glomérulo) – IgA es el tipo de Ac encontrado

• AP similar a vasculitis de predominio cutáneo – Vaso de pequeño calibre (leucocitoclástica)

• Manifestaciones clínicas: • Púrpura palpable no trombopénica: nalgas> MMII • Dolor abdominal • Hematuria • Altralgias, artritis, periartritis • Otras: edema escrotal, torsión testicular, mononeuropatías, hemorragia pulmonar

• Laboratorio: leucocitosis, elevación RFA e IgA

• Tratamiento: • Sintomático • Glucocorticoides a dosis altas SI CASOS GRAVES (GMN)

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VASCULITIS CUTÁNEAS

Por hipersensibilidad o leucitoclásticas

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AP y CLÍNICA

• Vasos de pequeño calibre

• Leucitoclasia en pared

• Fragmentación de PMN

• Afectación predominante o exclusivamente cutánea

• Síntomas inespecíficos • Lesión habitual y típica: PURPURA

PALPABLE • No desaparece con vitropresión • MMII

Reumatología AMIR

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Diagnóstico

• Biopsia cutánea para establecerlo definitivamente

• Difícil establecer antígeno desencadenante

Tratamiento

• A menudo, no requerido

• Si identificación agente causal, tratarlo

• Indicado si • Enf. Sistémica con riesgo

daño orgánico

• Similar a vasculitis necrotizantes sistémicas

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Pregunta 43

Reumatología AMIR

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

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GENERALIDADES

• Infantil (80% en <5a)

• Espontánea o en brotes epidémicos

• Todos los continentes

• PP desarrollados, en Oriente

•♂>♀ (1,5 :1)

• Cuadro exantemático febril

• Vasculitis mediano y pequeño calibre

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CLÍNICA • Fiebre alta y prolongada

• No responde a Ab

• Congestión conjuntival bilateral no exudativa

• Alteraciones de… • Labios (enrojecidos, fisuras, costras)

• Mucosa oral (eritema)

• Lengua (en fambruesa)

• Alteraciones cutáneas palmoplantares • Eritema indurado: DESCAMACIÓN

PULPEJOS

• Adenopatías cervicales dolorosas

• Exantema • Tronco y extremidades

• Varios patrones

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CLÍNICA 2

• Gravedad determinada por afectación CARDIACA

• Muerte por miocarditis y arritmias • Fase aguda

• Aneurimas e IAM • Fase tardía

• 80% presenta algún tipo de carditis

• 25% formación aneurismas coronarios

• Vasculitis coronaria

• Otros • Artralgias- itis

• Náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis

Reumatología AMIR

DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO

• Laboratorio es inespecífico

• D(x) con 4 o más manif. clínicas

• Gammaglobulina + salicilatos

• Pronóstico excelente si no afectación cardiaca

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Pregunta 42

Reumatología AMIR

ENFERMEDAD DE BEHÇET

Reumatología AMIR

GENERALIDADES

• Japón y Mediterráneo Occidental

• Adultos jóvenes

• Varones

• Enfermedad más agresiva

• Etiopatogenia desconocida

• Agregación familiar

• Asociación a HLA- B5/DR5

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DIAGNÓSTICO

Laboratorio inespecífico

Diagnóstico clínico: CRITERIOS

Reumatología AMIR

CLÍNICA 2

• Afectación ocular

• Complicación más grave y temible

• Uveítis POSTERIOR

• Condiciona pérdida de visión en un 20% casos

• Tratamiento agresivo

• Ciclosporina

• Mas raramente, uveítis anterior

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CLÍNICA 3

•Tromboflebitis superficiales (25%)

•Tromboflebitis venosas profundas

•Tromboembolismo pulmonar

•Meningoencefalitis aséptica

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TRATAMIENTO

• Úlceras orales • Corticoides tópicos

• Colchicina

• Pentoxifilina

• Talidomida

• GC a dosis altas si… • Manifestaciones graves

• Afectación SNC

• Inmunosupresores se añaden a veces • UVEITIS POST , CICLOSPORINA

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OTRAS VASCULITIS

Sd. de Cogan

Enfermedad de Eales

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Pregunta 10

Reumatología AMIR

ARTRITIS SEPTICAS

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Artritis sépticas

• Germen más frecuentemente asociado: S. Aureus • En paciente sexualmente activos, gonococo importante.

• Indicaciones de drenaje quirúrgico. • Articulación no accesible (cadera)

• Mala evolución clínica

• Dificultades para la artrocentesis

• Cultivo + tras cinco días de tto. antibiótico correcto.

• Enfermedad gonocócica diseminada. • 1-3% diseminación sistémica

• Gestantes, menstruación, déficit del complemento

• Afectación preferentemente poliarticular

• Tomar muestra de exudados uretral, cérvix

• Cultivos de líquido articular son poco rentables al inicio del cuadro • Mayor rentabilidad del hemocultivo

Reumatología AMIR

Artritis por TBC

• Inicio insidioso y evolución crónica

• Articulaciones de carga o columna dorsal

• Paucisintomática

• Rx tórax suele ser “normal”

• Mantoux positivo

• Ausencia de esclerosis ósea reactiva • Estrechamiento espacio articular y erosiones

• Preferentemente monoarticular

• Enfermedad de Poncet

• Artritis reactiva, poliarticular

• Cede con antituberculosos

Víricas

•NO hay artritis en virus hepatitis A ni por VEB

Reumatología AMIR

Pregunta 55 del test

Reumatología AMIR

• Artropatía con pérdida de sensibilidad propioceptiva y/o al dolor

• Etiología: • Polineuropatía diabética: + FRECUENTE

• Mielomeningocele: + Frecuente en NIÑOS

• Otras: Tabes dorsal, Siringomielia, Amiloidosis, lepra…

• Manifestaciones clínicas: • Aumento del tamaño de articulación

• Crecimiento óseo

• Derrame sinovial

• Inestabilidad, Subluxación, Crepitación

• DOLOR <<<<< de lo esperado

• Tratamiento: • Estabilización de articulación: férulas, soportes externos

• Contraindicado: prótesis articular

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ARTRITIS REUMATOIDE

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INTRODUCCIÓN. CLÍNICA

1% de la población (prevalencia) Mujer 40-60 AÑOS

MUJER : VARON = 3:1

• PERIODO DE COMIENZO • Afectación poliarticular, SIMETRÍA, evolución

aditiva

• PERIODO DE ESTADO

• PERIODO DE SECUELAS DEFORMIDAD

• DEDOS, MUÑECAS, HOMBRO

• CADERA Muy invalidante

• COLUMNA CERVICAL (único segmento afectado)

• FREC. SUBLUXACIÓN ATLANTOAXOIDEA ANTERIOR

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MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

• GENERALES • NÓDULOS REUMATOIDES

• Aprox. 20% enfermos F.R • DIFERENTES LOCALIZACIONES:

• Codos, localización más frecuente

• INDOLOROS • No específicos de AR

• Nodulosis reumatoide: sintomas músculo-esqueléticos

• VASCULITIS • VASCULITIS NECROSANTE

• Asociada a: • F.R, IgM, IgG • Complemento sérico

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• PLEUROPULMONARES • PLEURITIS

• Líquido pleural: glucosa y complemento, LDH y ADA

• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (grave!!!)

• Sd. De CAPLAN • AR + SILICOSIS NODULAR

• CARDIACAS • Pocas manifestaciones clínicas

• PERICARDITIS, lo más frecuente

• ECOCARDIOGRAMA!!!

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Pregunta 18 Y 19 del test

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• Sd. de FELTY (AR + ESPLENOMEGALIA + NEUTROPENIA)

• Riesgo de infecciones graves.

• Altos títulos de factor reumatoide

• LARÍNGEAS

• Artritis cricoaritenoide

• Dolor, ronquera, sensación cuerpo extraño

• OCULARES • Relación con Síndrome de Sjögren

• EPIESCLERITIS (transitoria, benigna)

• ESCLERITIS (bilateral)

• ESCLEROMALACIA PERFORANTE

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• BURSITIS • Retrolecraneana (la más frecuente) • QUISTE DE BACKER

• NEUROLÓGICAS

• 3 orígenes

• Polineuropatía o Mononeuritis múltiple

• Compresión nerviosa por sinovial engrosada

• Síndrome del túnel carpiano

• Manifestaciones por compromiso cervical

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PRUEBAS DE LABORATORIO

• FR (no monitoriza la enfermedad) • Anticuerpo contra la porción Fc de las Ig’s

• IgM (MÁS FRECUENTE), IgG, IgA

• NO exclusivo de AR • 5 % población sana; 60 –70% en AR • 2 GRUPOS

• AR sero : mejor pronóstico • AR sero : extraarticular

• Anticuerpos antipéptido citrulinado • Ac antinucleares: 15 – 40 %

• NO Anti - DNA!!!

• Tasa de complemento sérico NORMAL o DISMINUIDA

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DIAGNÓSTICO: criterios 1. RIGIDEZ MATUTINA articular de, al menos, 1 HORA de duración 2. Artritis de 3 o + articulaciones

IIFFPP METACARPOFF MUÑECAS CODOS RODILLAS TOBILLOS METATARSOFF

3. Artritis en MANOS de, al menos, una: MUÑECAS METACARPFF IIFFPP

4. Simetría 5. Nódulos reumatoides 6. Cantidad anormal de FR 7. Alteraciones R(x) típicas en radiología de mano

CUMPLI

mínimo

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DIAGNÓSTICO: criterios 1. RIGIDEZ MATUTINA articular de, al menos, 1 HORA de duración 2. Artritis de 3 o + articulaciones

IIFFPP METACARPOFF MUÑECAS CODOS RODILLAS TOBILLOS METATARSOFF

3. Artritis en MANOS de, al menos, una: MUÑECAS METACARPFF IIFFPP

4. Simetría 5. Nódulos reumatoides 6. Cantidad anormal de FR 7. Alteraciones R(x) típicas en radiología de mano

CUMPLI

mínimo

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Nuevos criterios AR 2010 (ACR/EULAR)

• Población objetivo (¿Quien debe hacerse la prueba?)

• Al menos 1 articulacion con sinovitis clínica definitiva

• Sinovitis no explicada mejor por otra enfermedad

• Se pasa de un sistema de criterios “duales” (si/no) a un sistema de puntuacion

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Nuevos criterios AR 2010 (ACR/EULAR) A. Compromiso articular Ptos.

1 articulacion grande 0

2-10 articulaciones grandes 1

1-3 articulaciones pequeñas (con/sin compromiso de articulaciones grandes) 2

4-10 articulaciones pequeñas (con/sin compromiso de art. grande) 3

>10 articulaciones (al menos 1 articulacion pequeña) 5

B. Serología (al menos 1 resultado)

FR negativo y APCC negativo 0

FR débil positivo O APCC débil positivo 2

FR fuerte positivo O APCC fuerte positivo 3

C. Reactantes de fase aguda (al menos 1)

PCR normal y VSG normal 0

PCR anormal o VSG anormal 1

D. Duración de los síntomas

< 6 semanas 0

>/= 6 semanas 1

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Consideraciones

• “Articulacion grande”

• Hombro, codo, cadera, rodilla, tobillo

• “Articulacion pequeña”

• MCF

• IIFFPP

• 2ª-5ª MTF

• Interfalangicas del pulgar

• Muñecas

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Pregunta 16 Y 17 del test

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Tratamiento: AINES

• Inhiben ciclooxigenasa: PG’s • Efecto antiinflamatorio RÁPIDO

• No interfieren en evolución a largo plazo

• DOLOR

• CALIDAD DE VIDA

• Ojo a gastropatía por AINES!!

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FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD (FARAL)

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FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD (FARAL)

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Inhibidores TNF-alfa

• Infliximab, Etanercept

• Eficacia muy temprana (1ª semana)

• Reducen progresion radiológica asociados a metrotexate

• Efectos adversos poco frecuentes • LES, autoanticuerpos,…

• Coste elevado

• Posibilidad de respuesta a otros miembros de la familia si no respuesta inicial a uno de ellos.

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Nuevos fármacos en A.R

• Leflunomida • Inhibidor tirosina-cinasa y dihidroorotato deshidrogenasa del

linfocito T

• Acción máxima a los 3-6 meses

• Efectos adversos, digestivos

• Eficacia similar a MTX

• Biológicos • Abatacept

• Anakinra: antagonista IL-1

• Rituximab ya con indicación para A. Reumatoide. • No para el resto de Autoinmunes (por el momento)

• Tocilizumab

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MOLÉUCLA

FÁRMACO INDICACIONES EFECTOS 2º PRINCIPALES

Anti-TNF Infliximab

Adalimumab

Etanercept

Golimumab

Certolizumab

A. R, EspA, A. Psoríasica

A. R, EspA, A. Psoríasica, AIJ

A. R EspA, A. Psoríasica, AIJ

A. R, EspA, A. Psoríasica

Infecciones

Hipertransaminasemia

Alteraciones cutáneas:

Síntomas digestivos:

Reacción infusional

Anti- IL6 Tocilizumab A. R Infecciones

Citopenias

Anti-CD20 Rituximab A. R Infecciones

Citopenias

Síntomas digestivos:

Alteraciones cardiovasculares:

arritimias, HTA

Inhibe señal de

coestimulación

de lintocitos T

Abatacept A.R AIJ Infecciones

Síntomas digestivos

Alteraciones cutáneas

Anti-IL1 Anakinra A R Dolor en el lugar de inyección

Alteraciones cutáneas: eritema,

equimosis

Infecciones, citopenias

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SÍNDROME DE SJÖGREN

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CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA

• Exocrinopatía autoinmune, por infiltración de linfocitos CD4+

• Presentación • Aislada: S.S primario

• Asociada a otras patologías

•AR, LES, ESP, CBP

• Mujeres, edad media • ♀ : ♂ en proporción 9:1

• Manifestaciones características • Xerostomía

• Xeroftalmía

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR

• Xerostomía (o sequedad bucal) • Manifestación más frecuente • Sensación urente, disfagia, dificultad para

hablar • caries y sobreinfección

• Aumento de glándulas salivales • En forma 1aria • Unilateral

• Biopsia de glándula salival menor • Diagnóstico más específico y rentable

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR 2

• Xeroftalmía (o sequedad ocular)

• Queratoconjuntivitis seca

• Arenilla, enrojecimiento y quemazón

• Pruebas exploratorias

• Test de Schimer

• Lámpara de hendidura tras añadir Rosa de Bengala

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR 3

• Otras

• Infecciones traqueobronquiales

• Atrofia mucosa esofágica

• Gastritis atrófica

• Dispareunia

• Pancreatitis

• Aguda

• Crónica

• Subclínica

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR 1

• Se dan en un 30% de SS1ario y en menor % en SS2ario

• Marcan el pronóstico del paciente

• Articulares

• Poliartritis no erosiva • Sí erosiva, si asociado a AR

• Miopatía inflamatoria, infrecuente

• Pulmonares

• Enfermedad intersticial difusa

• Renales

• Afectación intersticial (No glomerular)

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR 3

• Neurológicas • SN periférico (lo más habitual)

• Mononeuritis, Polineuritis

• Sd. del túnel del carpo

• SNC (infrecuente)

• Fenómeno de Raynaud: 30% pacientes

• Mayor incidencia de: (ojo! DD!!) • Linfomas no Hodgkin de células B

• Macroglobulinemia de Waldeströn

• Pseudolinfoma

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LABORATORIO

• VSG

• Anemia normocítica y normocrómica

• Ac característicos: Anti-Ro (SS-A) y Anti-La (SS-B) • Más frecuentes en formas primarias

• Asociados a:

• Comienzo más precoz

• Mayor duración

• Afectación extraglandular

• Tumefacción glándulas salivales

• Mayor infiltrado inflamatorio

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Sospecha progresión a linfoma si…

• Tumefacción parotídea prolongada

• Reducción de FR

• Linfadenopatías

• Nódulos pulmonares

• Aumento -2 microglobulina

• Crioglobulinemia.

RIESGO 5-10%

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TRATAMIENTO

• Aliviar xeroftalmía y xerostomía

• Lágrimas artificiales

• Mayor ingesta de líquidos

• Corticoides si afectación visceral grave

• A veces, hidroxicloroquina para la artritis

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ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ENFERMEDAD DE STILL DEL

ADULTO

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ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL (Estudiaos la tabla)

Reumatología AMIR EDAD SEXO FR, ANA, HLA AFECTACIÓN ARTICULAR SISTÉMICA

COMPLICACIONES

SISTÉMICA (20%) <5-10 a V=M FR- ANA-

HLA-DR4

Variable Muerte por: I. Renal,

Infecciones, SAM, AA (5%)

Rash, Fiebre, Organomegalias,

Adenopatías, Serositis

POLIARTICULAR FR+ (5%)

AR del adulto

>8-10 a Mujer FR+ (100%) ANA+ (50%)

HLA-DR4

Variable Simétrica Pequeñas

Patrón destrucitivo RX Subluxación AtloAxoid.

Vasculitis digital, Fiebre, Felty, Nódulos

(mal px)

POLIARTICULAR FR- (25%)

Variable (precoz)

¿Mujer? FR- ANA+ (25%)

HLA-DR8

Variable Simétrica Rodillas, tobillos, IFP, C.

cervical

Febrícula, Anemia, Leucocitosis,

Trombocitosis

OLIGOARTICULAR 1.Persistente 1.Extendida

< 6 a Mujer FR-

ANA+ (75%) HLA-DR5

Asimetría grandes Articulaciones:

RODILLAS > tobillos

Uveítis crónica (20%) Ceguera (mal px)

ARTRITIS PSORIÁSICA

<10 a V=M ANA+ (30-60%) HLAB27 (axial)

MMII, PSORIASIS Oligoart. Asimétrica Dactilitis, IFDs (29%)

Sacroileítis (<<<)

Variable UAA (15-20%)

ARTRITIS ASOCIADA A

ENTESITIS

Varón HLAB27 (95%)

Asimétrica de MMII Tarsitis, Tendinitis aquílea,

fascitis, SACROILEÍTIS

Evolucionan a Espondiloartropatía

ARTRITIS INDIFERENCIADA NO CUMPLE CRITERIOS DE NINGUNA PREVIA

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TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

• Salicilatos (AAS y AINES)

• AAS

• Analgésico, antipirético, antiinflamatorio

• Cuidado con el Sd. De Reye!!!

SISTÉMICA

Corticoides

AINES MTX

Anti-TNF

(Anti-IL6, anti-IL1)

POLIARTICULAR

Corticoides

LFN, SZS, HXQ

Anti-TNF

OLIGOARTICULR

Corticoides

LFN, SZS Anti-TNF

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ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

• Forma de inicio sistémica > 16 años • Fiebre, Adenopatías

• Hepatoesplenomegalia.

• Exantema asalmonado

• ferritina

• Odinofagia

• Anquilosis del carpo

• Evolución en brotes

• No marcadores serológicos

• Peor pronóstico que la forma juvenil

• AAS, indometacina, GC e IS

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ESPONDILOARTROPATÍAS ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

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EPIDEMIOLOGÍA

• Variabilidad racial y geográfica

• Estrecha relación con HLA-B27

• Relación ♂ : ♀ es de 2-5 : 1

• 3ª década (pico máximo a los 25 años)

• Entesitis periférica

• Tendinitis aquílea, Fascitis plantar

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Clínica

FASE DE COMIENZO • DOLOR VERTEBRAL

• Segmento predominante: lumbar • Mejora con actividad física • Característico: RIGIDEZ MATUTINA

• SD. SACROILIACO • Ritmo inflamatorio en cuadrante sup-int nalgas • Maniobras sacroiliacas

• Lagnere: hiperextensión y ligera abducción muslo

• Fabere: MI en 4, presionando sobre rodilla flexionada

• ARTRITIS PERIFÉRICA

• Oligoarticular, asimétrica y de predominio en MMII

• Entesitis y talalgia

• DOLOR TORÁCICO

• Reducción de la expansión torácica

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Clínica

FASE DE ESTADO

• Limitación y deformidad vertebral

• Columna:

• TENDENCIA TOPOGRÁFICA ASCENDENTE

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Espondilitis anquilosante

Sindesmofitos Caña de Bambú Sacroileítis

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Clínica MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

• Uveitis anterior o iridociclitis: la + frec!!

• Aguda y unilateral (puede alternar)

• C-V:

• Insuficiencia aórtica

• Pulmonares

• Fibrosis en LLSS

• Alt. Restrictivas

• Nefropatía

• GN mesangial por depósitos de IgA • Pensar en ella si tenemos hematuria de causa no urológica

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TRATAMIENTO

AXIAL PERIFÉRICA

FISIOTERAPIA FISIOTERAPIA

1. AINEs 1. AINEs

2. Anti-TNF: Infliximab Etanercept

Adalimumab Golimumab

2. Inmunosupresores: -SALAZOPIRINA - Metotrexato

- Otros

3. Anti-TNF

4. Corticoides intraarticulares

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ESPONDILOARTROPATÍAS

NO posterior

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Artritis reactiva

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REITER

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Pregunta 29 y 30

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ARTROPATÍA PSORIÁSICA

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(Merecido)

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Pregunta 33, 34 y 35

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ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

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EPIDEMIOLOGÍA

• Edad media de la vida

• Mujeres (3:1)

• Fértiles

• Rara en infancia

• Distribución mundial

• Más agresiva en raza negra

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FORMAS CLÍNICAS • Cutánea difusa

• Rápidamente progresiva • Más grave • Ac antitopoisomerasa (Anti SCL-70)

• Cutánea localizada • Zonas distales MM y cara • Sd. De CREST

• Calcinosis, Raynaud, alt. motilidad esofágica, esclerodactilia, telangiestasias

• Mejor pronóstico (menos grave) • Ojo a complicaciones

• HT pulmonar • Cirrosis biliar 1aria

• Ac. anticentrómero

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• RAYNAUD Manifestación habitual (95%)

• Suele ser la inicial

• Gastrointestinales manifestación visceral más frecuente (esófago)

• Pulmonares 2ª en frecuencia tras digestiva • Principal causa de muerte

• HT pulmonar (afectac. Cutánea limitada sin fibrosis)

• Fibrosis pulmonar de LLII Ca alveolar y broncogénico en pac. con fibrosis

• Renales.

• Similar a HTA maligna con repercusión visceral

• Activación SRAA

• Con IECA, ha dejado de ser 1ª causa muerte

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LABORATORIO

• Antitopoisomerasa I (anti Scl-70) • 40% pac

• Afectación cutánea difusa

• Enfermedad PULMONAR intersticial

• Visceral extensa

• Anticentrómero • Formas cutáneas limitadas (60-

• 10% formas difusas

• NO en otras conectivopatías

• Ac antinucleolares • Anti U3 RNP

(antifibrilarina) • Muy específica de ESP

• Formas intestinales, músculoesq e HP1aria

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DIAGNÓSTICO

• Obvio en fases avanzadas

• Existen criterios diagnósticos

• Capilaroscopia • Puede ser normal en fases

iniciales en pacientes con Raynaud

• Asas dilatadas sin pérdida de capilares en formas limitadas

• Megacapilares y pérdida de vasos en formas avanzadas

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TRATAMIENTO ESP • Antagonistas del Calcio (nifedipino,

diltiazem), Antagonistas de Endotelina (Bosentán), Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo), Prostaciclinas intravenosas, Simpatectomía

Raynaud

• Corticoides dosis altas, CF, AZA Afectación Pulmonar

Intersticial

• Inhibidores del calcio, Prostaciclinas, Anticoagulación

Hipertensión Pulmonar

• Bloqueantes H2, Inhibidores bomba de protones, Procinéticos

Afectación Gastrointestinal

• D-Penicilamina, MTX, Colchicina, HDQ, CF…

Afectación Cutánea

• AINEs, Corticoides, HDQ, MTX Afectación Articular

• IECAs, ARA II Afectación Renal

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Pregunta 36

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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS

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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. EPIDEMIOLOGÍA

• Baja incidencia: 1-3 casos /100.000

• DM: niños, adultos

• PM: tras 2ª década

• Niños, rara.

• DM y PM

• ♀ > ♂

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ERITEMA HELIOTROPO

PÁPULAS DE GOTTRON

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LABORATORIO

• Enzimas musculares

• Aldolasa, CK, GOT, LDH, GPT

• Puede haber Mb en orina

• Raras las formas agudas con rabdomiolisis y mioglobinuria.

• Determinación de anticuerpos. • Anti-Jo

• PM con afectación pulmonar

• Anti-Mi-2 • DM clásica • Buena respuesta terapéutica

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TRATAMIENTO

1. CORTICOIDES • Elección

• Hidroxicloriquina mejora rash cutáneo de DM resistente a esteroides.

2. INMUNOSUPRESORES • Casos graves sin respuesta con GC

• Casos que recidivan

• AZATIOPRINA (+ utilizado)

• METROTEXATE

3. Casos asociados a neoplasia

• Tto. Neo mejora PM-DM

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Pregunta 45 y 47

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Amiloidosis

• Tipos:

• 1º (AL): gammpatías monoclonales

• 2º (AA): Inflamación crónica

• Otras: Heredofamiliar, Focal, asociada a envejecimiento, asociada a diálisis crónica

• Clinica:

• Riñón: Proteinuria, síndrome nefrótico, I.R.crónica (AA>AL)

• Sdre Constitucional

• Hepatoesplenomegalia

• Piel

• Macroglosia

• Afectación cardíaca (AL> AA)

• SNP: STC

• Afectación gastrointetinal

• Diagnóstico de confirmación: BIOPSIA

– Rectal, Grasa abdominal u órgano afecto (Riñón)

– Tinción con Rojo Congo: birrefringencia verde con luz polarizada

• Tratamiento:

• AL:

• Agentes alquilantes

• AA:

• TTO enfermedad basal

• Colchicina: FMF

EPROSIDATO: Anti-amiloide

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FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR

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CONCEPTO

• Episodios recurrentes de fiebre, peritonitis y/o pleuritis.

• Otras alteraciones son artritis, lesiones cutáneas y amiloidosis.

• Se hereda de manera autosómica recesiva.

• El gen MEFV cromosoma 16.

• Los ataques se presentan a los 5-15 años,

• La duración del cuadro suele ser de 24-48 horas

• Los intervalos de presentación suele ser de 2 a 4 semanas.

• Pueden pasar años sin ataques y con los años hay cada vez menos ataques.

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CLÍNICA

• FIEBRE • DOLOR ABDOMINAL • DOLOR TORÁCICO. Generalmente es unilateral. • ARTRALGIAS. • CUTÁNEAS.

• Se afecta un tercio de pacientes, son lesiones eritematosas, dolorosas, de 5 a 20 cm de diámetro, en parte baja de las piernas.

• Pueden afectarse otras serosas como pericardio o meninges, pero son raras.

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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

• DIAGNOSTICO Si es el primer ataque se puede confundir con apendicitis, peritonitis, porfiria, colecistitis, etc..

• TRATAMIENTO El uso profiláctico de colchicina ha reducido el número de ataques.

• Además, previene el acúmulo de sustancia amiloide en los tejidos.

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ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS

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ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS

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Osteoporosis

• Acordaos siempre de los corticoides como productores de osteoporosis.

• Tratamientos que han demostrado disminuir fractura vertebral y no vertebral.

• Bifosfonatos: alendronato, risedronato

• Ojo! Osteonecrosis del maxilar, efecto secundario preguntado

• PTH

• Calcitonina y moduladores de receptores de estrógenos (raloxifeno)

• Vertebrales SI, no vertebrales NO

• Flúor, controvertido

• Puede aumentar el riesgo de fractura no vertebral

BISFOSFONATOS

Esofagitis por reflujo

NAV de mandíbula: Poco frecuente:1/100.00 pac/tto/año

Bisfosfonatos (iv) : altas dosis en procesos neoplásicos:

ZOLEDRÓNICO Recomendaciones actuales:manipulaciones

dentarias (si necesita) previas al comienzo del tratamiento

Ca. De Esófago: 23 casos en pacientes tratados con bisfosfonatos (alendronato)

Fracturas atípicas: Fx de fémur atípicas

subtrocantéreas en pacientes tratados con BPs de forma prolongada

Incidencia global< 30 casos/100.000 pac/año

Reumatología AMIR

• Etiología desconocida

• Varones + frecuente

• Clínica:

• Asintomáticos

• Dolor óseo primario no traumático

• Aumento tamaño cráneo

• Deformidades

• Complicaciones:

• Hipoacusia

• Compresión nerviosa

• Insuficiencia cardíaca

• Litiasis urinaria

• Anemia por compresión medular

• SARCOMA 1%

ENFERMEDAD DE PAGET

• Diagnóstico:

• Analítica:

• Aumento de marcadores de formación (FA) y resorción ósea (D-piridinolinas)

• Radiografías:

• Pelvis>Fémur>cráneo>tibia>columna>clavículas

• TAC

• Biopsia: CONFIRMACIÓN

• Gammagrafía con TC99m

• Tratamiento:

– Bisfosfonatos

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