pneumopatias intersticiais difusas cláudia costa

Pneumopatias Intersticiais Pneumopatias Intersticiais DifusasDifusas

Cláudia Costa

PID com agentes etiológicos identificadosPID com agentes etiológicos identificados

Poeiras inorgânicasPoeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) (sílica, asbesto, talco alumínio)

Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc)Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc)

Gases (OGases (O22 e SO e SO22))

Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc)Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc)

Vapores (mercúrio, tolueno)Vapores (mercúrio, tolueno)

Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc)Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc)

RadioterapiaRadioterapia

Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP)Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP)

Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)

PID com agentes etiológicos desconhecidosPID com agentes etiológicos desconhecidosSarcoidoseSarcoidose

Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar Idiopática

Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren)Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren)

Pneumonia eosinofílicaPneumonia eosinofílica

Histiocitose XHistiocitose X

Proteinose alveolar pulmonarProteinose alveolar pulmonar

Microlitíase pulmonarMicrolitíase pulmonar

Macroglobulinemia de WaldenströmMacroglobulinemia de Waldenström

Síndrome de GoodpastureSíndrome de Goodpasture

Hemossiderose pulmonar idiopáticaHemossiderose pulmonar idiopática

VasculitesVasculites

Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

Esclerose tuberosaEsclerose tuberosa

Doenças intersticiais mais freqüentesDoenças intersticiais mais freqüentes

Rio de Janeiro

FPI ESP Sarcoidose AR1000

10000

100000

1000000

Casos prováveis no Rio de Janeiro: 244.332 em 14.387.000 pessoas

Log 10

Ambulatório de PIDAmbulatório de PID

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45 SSESPDMTCARLESDM-PMSarcoidoseFPIPHCOPHAPPE

167 pacientes

69 (41%)

Infiltrado IntersticialInfiltrado Intersticial

E agora?

História MédicaHistória Médica

Sexo: D. colágeno e LLM – femininoSexo: D. colágeno e LLM – feminino

Idade: 20 a 40 anos – sarcoidoseIdade: 20 a 40 anos – sarcoidose LLMLLM colagenosescolagenoses > 50 anos – FPI> 50 anos – FPI

História MédicaHistória Médica

Tabagismo: Tabagismo: DIP DIP (Pneumopatia Intersticial Descamativa)(Pneumopatia Intersticial Descamativa)

RBILDRBILD ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.) ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.)

Histiocitose XHistiocitose X

SarcoidoseSarcoidose pacientes não tabagistas.pacientes não tabagistas.

História ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicosHistória ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicos

História MédicaHistória Médica

Drogas: atuais e passadasDrogas: atuais e passadasRadioterapiaRadioterapiaPresença de doenças sistêmicasPresença de doenças sistêmicasInício dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?

Exame físicoExame físico

Estertores em velcro: FPI / colagenosesEstertores em velcro: FPI / colagenosesBaqueteamento digital: FPIBaqueteamento digital: FPI

Exame físicoExame físico

Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágenoEritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno

O que é Síndrome de Löfgren?

Eritema nodosoFebreLinfadenopatia hilarPPD não reator

SARCOIDOSE

Exame físicoExame físicoLesões leucomelanodérmicasLesões leucomelanodérmicas

Exame físicoExame físico

EsclerodactiliaEsclerodactilia

Exame físicoExame físicoNódulos subcutâneos – AR / SarcoidoseNódulos subcutâneos – AR / SarcoidoseLesões articularesLesões articulares

Exame físicoExame físico

Heliotropo - DermatomiositeHeliotropo - Dermatomiosite

Exame físicoExame físico

Alterações ocularesAlterações oculares– Esclerite: LES, sarcoidose, ESPEsclerite: LES, sarcoidose, ESP– Sindrome seca: SjögrenSindrome seca: Sjögren– Uveíte: sarcoidoseUveíte: sarcoidose– Aumento da glândula lacrimal: sarcoidoseAumento da glândula lacrimal: sarcoidose

Exame físicoExame físico

Alterações musculoesqueléticasAlterações musculoesqueléticas– Miosite: D. colágenoMiosite: D. colágeno– Artrite: D. colágenoArtrite: D. colágeno– Envolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidoseEnvolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidose

Lesões líticas da Histiocitose X

Exame físicoExame físico

Alterações neurológicasAlterações neurológicas– SarcoidoseSarcoidose– D. colágenoD. colágeno

Exame físicoExame físicoAlterações renaisAlterações renais– S. nefrótica: amiloidose, LESS. nefrótica: amiloidose, LES– GlomerulonefriteGlomerulonefrite

Alterações cardíacasAlterações cardíacas– Miocardite: sarcoidoseMiocardite: sarcoidose– Pericardite: D. colágenoPericardite: D. colágeno

Exames LaboratoriaisExames Laboratoriais

Leucocitose – infecçãoLeucocitose – infecçãoHipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidoseHipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidoseProvas de atividade reumáticaProvas de atividade reumáticaEnzimas musculares - DPMEnzimas musculares - DPMEnzima conversora de angiotensina - sarcoidoseEnzima conversora de angiotensina - sarcoidose

Exames RadiográficosExames Radiográficos

Radiografia simples e tomografia de tóraxRadiografia simples e tomografia de tórax

SarcoidoseSilicose

FPID. ColágenoAsbestose

Derrame pleuralLLMDrogas

PneumotóraxHistiocitose XLLM

Septos inter-lobulares – linhas finas Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo.pelo septo.

Interstício centro-lobular. Feixes Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.do bronquíolo secundário.

Interstício pulmonarInterstício pulmonar

sarcoidosesarcoidose

Adenomegalias hilares bilaterais

sarcoidosesarcoidose

Micronódulos perivascular e nas cissuras

FPIFPI

FPIFPIPH crônicaPH crônicaColagenosesColagenosesAsbestoseAsbestoseInalação de fumaçaInalação de fumaça

•Infiltrado periférico•Início e predomínio em campos inferiores•Distorção do parênquima•Faveolamento

Fibrose concêntrica peribronquiolar

Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos

Artrite reumatóideArtrite reumatóide

Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco

Artrite reumatóideArtrite reumatóide

Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular

Artrite reumatóideArtrite reumatóide

Artrite reumatóideArtrite reumatóide

• < 1%

•Periféricos

•LM e superiores

•Único ou múltiplos

•>90% FR +

•Assintomáticos

•Caplan

ESPESP

Espessamento Espessamento peribrônquicoperibrônquicoÁreas de vidro foscoÁreas de vidro foscoPredomínio pelos Predomínio pelos segmentos basais e segmentos basais e posterioresposterioresEsôfago dilatadoEsôfago dilatado

ESPESP

DiagnósticoDiagnóstico

História e Exame clínicoHistória e Exame clínico– SubjetivosSubjetivos– ObjetivosObjetivos

Exames complementaresExames complementares– ObjetivosObjetivos

LaboratorialLaboratorialImagemImagemFunção pulmonarFunção pulmonarHistopatologiaHistopatologiaBroncoscopia com LBABroncoscopia com LBA

TratamentoTratamento

ColagenosesColagenosesEm conjunto com o reumatologistaEm conjunto com o reumatologistaTratamento da doença de baseTratamento da doença de baseImunossupressor e corticóide Imunossupressor e corticóide

SarcoidoseSarcoidoseCorticóideCorticóide

Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar IdiopáticaDepende do casoDepende do casoCorticóide e imunossupressorCorticóide e imunossupressor