pólipos, síndromes hereditários e ccr
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Pólipos, Síndromes hereditários e CCR
Maria José Temidomariajosetemido@gmail.comVersão Agosto 2020
Relevância A CirurgiaSchwartz’s Principals of Surgery
Slides Adaptados de: Rui Gaspar
Considerações Gerais
Incidência semelhante nos dois sexos
Carcinoma colo-retal é a neoplasia mais comum do trato gastro-intestinal e a 3ª neoplasia mais letal
Deteção precoce (rastreio) e melhoria da terapêutica são os responsáveis pelo diminuição da mortalidade observada nos últimos anos
Incidência e letalidade têm ↓
Maria José Temido
=
Maria José Temido
Fatores de RiscoIDADE +++ em >50 anos
Fator de risco dominante → Rastreio inicia-se aos 50 anos
MAS, em qualquer idade:
→ AVALIAÇÃOSINTOMAS(alteração do trânsito intes5nal, retorragias, melenas,
anemia inexplicada ou perda de peso)
SUSCEPTIBILIDADE GENÉTICA 20% dos CCR ocorrem em doentes com
antecedentes familiares de CCRDiagnóstico precoce através de
TESTES GENÉTICOS
completa, geralmente por colonoscopia
Maria José Temido
Fatores de RiscoALIMENTOS ricos em gordura animal e pobres em fibras
OBESIDADE
Gorduras saturadas e poli-insaturadas ↑ o risco
Fibras vegetais parecem protetoras
dieta rica em ácido oleico (azeite, óleo de coco e óleo de peixe) NÃO ↑ O RISCO
e sedentarismo ↑ muito a mortalidade de neoplasias, incluindo o CCR
ÁLCOOL Foi sugerida correlação
Cálcio, selénio, Vit A, C e E, carotenóides e fenóis de plantas são protetores
Estrogénios (suplementação), AAS e AINEs são protetores
Maria José Temido
Fatores de RiscoDOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL
Duração e extensão da coliteColangite esclerosante primáriaAntecedentes familiares de CCR
↓↑ O RISCO
Maria José Temido
Fatores de Risco
TABACO ↑ O RISCO de adenomas do cólon
URETEROSIGMOIDOSTOMIA ↑ O RISCO de adenomas e carcinoma
ACROMEGÁLIA(níveis ↑ de hormona de crescimento de IGF-1) ↑ O RISCO
RADIAÇÃO PÉLVICAnão se sabe se por efeito direto da radiação ou correlação com outra neoplasia pélvica
Pode ↑ O RISCO
CCR esporádico CCR familiarAPC PAFK-rasBRAFMYH APAFp53
PTEN S. Polipósicos hamartosos
Maria José Temido
PatogéneseDEFEITOS GENÉTICOS
CCR desenvolve-se através de pólipos adenomatosos pela acumulação de várias mutações
SEQUÊNCIA ADENOMA-CARCINOMA
Maria José Temido
PatogéneseDEFEITOS GENÉTICOS
• perda de heterozigotia (LOH) – 80%, • instabilidade microssatélite (MSI) - MLH1, MSH2, MSH6, PMS1 e PMS2
• metilação do CpG (via serreada)
As mutações envolvidas na patogénese e progressão do CCR envolvem 3 vias major:
instabilidade microssatélite perda de heterozigotiaproximal distalDNA diplóide aneuploidias
melhor prognóstico pior prognóstico
CHECK À FRENTE: Aneuploidia afeta negativamente o
prognósticoMaior invasão local, mas menor metastização
Maria José Temido
Patogénese
Genes CCR familiar CaracterísticasPerda de
heterozigotiaAPC, DCC e
SMAD4 PAF Tumores no cólon distal, aneuploidias e pior prognóstico
Instabilidade microssatélite
MSH2, MLH1, PMS1, PMS2 e MSH6/GTBP
Sínd. Lynch Tumores no cólon direito, DNA diplóide e melhor prognóstico
Metilação CpG Metilação de vários genes
Sínd. Pólipos serrados Pólipos serreados
Maria José Temido
Pólipos → projeções da mucosa intestinal independentemente do seu tipo histológico
A maioria dos CCR desenvolve-se a partir de pólipos adenomatosos segundo a sequência adenoma-carcinomaPólipos adenomatosos são comuns - presentes em até 25% de indivíduos com > 50 anos
Risco de Malignidade: • adenomas tubulares: 5%• adenomas tubulo-vilosos: 22% • adenomas vilosos: 40%
Risco ↑ com o TAMANHO• < 1 cm - Carcinoma invasivo raro
• > 2 cm - Risco de carcinoma é 35-50%
A maioria dos pólipos não evolui para cancro MAS a maioria dos CCR tem origem em pólipos
Maria José Temido
PóliposPediculados → facilmente removidos por colonoscopia
Sésseis → mais difíceis de remover
Pólipos sésseis do reto devem ser
removidos com excisão cirúrgica transanal
Deve-se marcar o local de excisão com tinta da Índia para facilitar a identificação do local de excisão
A definição do grau de invasão após excisão de um pólipo pode ser impossível
Colectomia → se remoção por colonoscopia for impossível:lesões grandes, planas ou foco de invasão na peça
Maria José Temido
Caso ClínicoHomem de 55 anos vem a consulta com o seu médico assistente por queixas de obs6pação. O quadro tem cerca de2 meses de evolução. Refere ainda que as suas fezes se tornaram mais finas que habitual. Nega dejeçõesdiarreicas, náuseas, vómitos, ou outras queixas como fadiga. Tem antecedentes de Síndrome da AnsiedadeGeneralizada. A sua medicação habitual inclui alprazolam. Ao exame obje6vo encontra-se pálido com mucosasdescoradas e hidratadas. Tem temperatura auricular 36,1ºC, frequência cardíaca 75/min, frequência respiratória14/min e pressão arterial 127/76mmHg. A auscultação cardíaca e pulmonar encontram-se dentro dos parâmetrosde normalidade. O pulso é regular. O abdómen é globoso, tem ruídos hidroaéreos ligeiramente aumentados, estámole, depressível e indolor e tem hiper6mpanismo generalizado. Anali6camente tem leucócitos 6,7x10^9/L,hemoglobina 12,5g/dL, ALT 38U/L, AST 42U/L, Fosfatase alcalina 101U/L, GGT 39U/L, Crea6nina 0.95mg/dL, PCR0.8mg/dL. Realiza uma colonoscopia que revela um pólipo pediculado com cerca de 1cm no cólon descendente.Qual o próximo passo mais adequado?• Colectomia segmentar• Disseção endoscópica da submucosa• Polipectomia• TC abdominal• Vigilância em 1 ano
Maria José Temido
PóliposCOMPLICAÇÕES DA RESSEÇÃO DE UM PÓLIPO
Se Sinais de sépsis, peritonite ou deterioração da condição clínica → LAPAROTOMIA
pode ser tratada com repouso intestinal, antibióticos de largo espectro e vigilância
pode ocorrer imediatamente ou numa fase tardia e NORMALMENTE PARA ESPONTANEAMENTE
Angiografia e vasopressina são necessárias ocasionalmente Colectomia é raramente necessária
MICROPERFURAÇÃO
HEMORRAGIA
Maria José Temido
PóliposHIPERPLÁSICOS
Sem risco de malignidade MAS não são fáceis de distinguir na
colonoscopia de pólipos adenomatosos → REMOVIDOS
MAS pólipos hiperplásicos GRANDES (> 2 cm) têm risco de degeneração maligna e podem ter focos de tecido adenomatoso e displasia
• +++ pequenos (< 5mm)
• hiperplasia sem displasia
Polipose hiperplásica: doença rara que afeta jovens adultos com presença de múlIplos pólipos hiperplásicos grandes – têm risco ligeiramente ↑ de CCR
Muito comuns
Maria José Temido
PóliposSERREADOS Podem evoluir para carcinoma invasivo
Devem ser tratados como os pólipos adenomatosos
Foi descrita a síndrome de polipose serreada
HAMARTOSOSgeralmente NÃO SÃO PRÉ-MALIGNOS
Endoscopicamente semelhantes aos pólipos adenomatosos → REMOVIDOS
Hemorragia é um sintoma comum; intussusceção e/ou obstrução podem ocorrer
típicos na infância mas podem ocorrer em qualquer idade
+++ se >10mm ou com displasia
Maria José Temido
PóliposHAMARTOSOS
POLIPOSE FAMILIAR JUVENIL • centenas de pólipos no cólon e reto• podem DEGENERAR em adenomas e eventualmente carcinomas• Tratamento: CIRURGIA → depende do envolvimento retal
AD
Rastreio anual a partir dos 10-12 anos
• Reto poupado: Colectomia total com anastomose ileoretal + vigilância do reto• Reto afetado: Proctocolectomia com bolsa ileo-anal
para evitar estoma permanente
Maria José Temido
PóliposHAMARTOSOS
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS• polipose do intestino delgado (↓ do cólon e reto)• Depósitos de melanina na mucosa oral e lábios são comuns• SEM RISCO SIGNIFICATIVO DE MALIGNIDADE, mas podem DEGENERAR
• Tratamento: CIRURGIA → reservada para:• sintomas como obstrução ou hemorragia• pólipos com características adenomatosas
TODO o TGI pode estar afetado
Rastreio com EDA+EDB aos 20 anos e depois sigmoidoscopia anual
Maria José Temido
PóliposHAMARTOSOS
SÍNDROME DE CRONKITE-CANADA• polipose GI + alopécia, pigmentação cutânea e atrofia das unhas• Diarreia é o sintoma proeminente• Tratamento: CIRURGIA → reservada para:
• Complicações como obstrução• Maioria morre da doença apesar do melhor tratamento médico
SÍNDROME DE COWDEN• hamartomas nas 3 camadas embrionárias:
• Tratamento baseado nos sintomas
AD
Rastreio de vários cancros
• Hamartomas na face• Cancro da mama
• Doença tiroideia • Polipose GI
Maria José Temido
PóliposINFLAMATÓRIOS
MAS também podem ocorrer por: • colite por amiba ou schistossoma• colite isquémica
principalmente associados a doença inflamatória intesYnal
Sem risco de malignidade MAS não podem ser distinguidos na colonoscopia de pólipos adenomatosos → REMOVIDOS
Maria José Temido
Pólipos GOLD
Adenomatosos PRÉ-MALIGNOS RESSECAR TODOS + marcar local de excisão
HiperplásicosSem risco de malignidade Se >2cm podem DEGENERAR
Não distinguíveis dos adenomatosos
endoscopicamente → RESSECAR TODOS
Serreados podem DEGENERAR RESSECAR TODOS
HamartososSem risco de malignidade Em Síndromes podem DEGENERAR
Não distinguíveis dos adenomatosos
endoscopicamente → RESSECAR TODOS Em Síndromes podem ter indicação cirurgica
Inflamatórios Sem risco de malignidade Não distinguíveis dos adenomatosos
endoscopicamente → RESSECAR TODOS
SAd HIHi
Maria José Temido
Síndrome HereditáriasPredisposição genética para CCR Responsáveis por 3-5%
de todos os CCR
Dividem-se em:• Polipóides
• Não polipoides p.e. Síndrome de Lynch
• PAF• PAF atenuada• Polipose Juvenil• Síndrome de Peutz-jeghers• Síndrome da polipose serreada• Síndrome de Cronkite-canada• Síndrome de Cowden
Maria José Temido
Polipose Adenomatosa Familiar
mutação no gene APC (Cr 5)
AD
Rara - responsável por cerca de 1% dos CCR
Centenas a milhares de pólipos após a puberdade
Rastreio é feito através da mutação APC nos familiares diretos
• Se positiva: Sigmoidoscopia anual (inicio aos 10-15 anos)• Se negativa: Rastreio aos 50 anos segundo as guidelines de risco normal
Risco de CCR de 100% aos 50 anos
Maria José Temido
Polipose Adenomatosa FamiliarTambém risco de adenomas no TGI, par5cularmente no duodeno
EDA a cada 1-3 anos começando aos 25-30 anoscarcinoma peri-ampular levanta maior preocupação
IDENTIFICAÇÃO DE PÓLIPOS → Tratamento: CIRURGIA
depende de:• Idade• gravidade dos sintomas• extensão ao reto• presença e localização de
cancro ou tumores desmóides• Proctocolectomia total com ileostomia terminal• Colectomia total com anastomose ileo-retal
• Proctocolectomia total com bolsa ileo-anal ± ileostomia temporária (cirurgia preferida na ausência de cancro no reto distal ou tumor desmóide)
Evidência de que inibidores da COX-2 (celecoxib, sulindac) podem retardar ou prevenir o desenvolvimento de pólipos
Maria José Temido
Polipose Adenomatosa Familiar
+++ responsivos a hormonas → crescimento pode ser inibido em alguns doentes pelo TAMOXIFENO
(inibidores COX e AINES podem ser benéficos)
Também associada a MANIFESTAÇÕES EXTRA-INTESTINAIS:
• hipertrofia do epitélio pigmentado da retina• quistos epidermoides• osteomas mandibulares (S. Gardner)• tumores do SNC (S. Turcot)
• TUMORES DESMÓIDES → desafio cirúrgico e causa de morbimortalidade major
Maria José Temido
PAF Atenuada• Apresentação + tardia - média de 55 anos
• ↓ pólipos (10-100)
• predominantemente no lado direito
também risco de pólipos duodenais
Só 30% têm a mutação APC (quando presentes expressas sob padrão AD)
Variável da PAF
CCR em > 50% dos doentes
Se SEM APC detetável mutação MYH (padrão AR)
Maria José Temido
PAF Atenuada Teste genético se suspeita de PAF atenuada; se positivo deve ser oferecido aos membros da família
Se mutação desconhecida → Rastreio com EDB:
• começar aos 13-15 anos • 4-4 anos até aos 28 • 3-3 anos depois
Profilaxia com inibidores da COX-2 pode ser apropriado
Importante excluir outros síndromes familiares (S. Lynch) nestes doentes com apresentação subtil
TRATAMENTO: Colectomia total com anastomose ileo-retalpolipose limitada ao reto pode ser tratada por colonoscopia
Maria José Temido
Síndrome de Lynch
Risco de tumores síncronos ou metácronos é de 40%
Pode-se associar a neoplasias extra-cólon
o mais comum
associa-se a Instabilidade microssatélite• MLH1 e MSH2 ↑ risco de CCR• MSH6 ↑ risco de endométrio• PMS2 ↓ risco
CCR em 70% dos doentes (média 40-45 anos)
AD
instabilidade microssatéliteproximalDNA diplóide
melhor prognóstico
CHECK ATRÁS
endométrio – mais comum, ovário, pâncreas, estômago, intestino delgado, vias biliares e trato urinário
Maria José Temido
Síndrome de Lynch o mais comum AD
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE AMSTERDÃO: 3 familiares com adenocarcinoma do cólon verificado histologicamente (um do 1º grau dos outros)
2 gerações consecutivas
1 dos carcinomas surgiu antes dos 50 anos de idade
Outros tumores associados a Lynch deve levantar a suspeita
Em doentes com diagnóstico de CCR, testar para a presença no tumor de instabilidade microssatélite ou seu produto pode funcionar como rastreio
Maria José Temido
Síndrome de Lynch
Histerectomia e salpingo-ooforectomia bilateral profiláticas devem ser consideradas
Rastreio:• CCR - Colonoscopia a iniciar 20-25 anos ou 10 anos antes da idade em que surgiu
o cancro no familiar mais precoce• Endométrio - Ecografia transvaginal ou biópsias aspirajva do endométrio anual
após 25-35 anos
TRATAMENTO: Colectomia total com anastomose ileo-retal+ proctoscopia anual após o diagnóstico de adenomas ou CCR
Dado o risco de desenvolver um 2º CCR pelo risco de Cancro do reto
Maria José Temido
Caso ClínicoMulher de 24 anos, caucasiana, vem a consulta com o seu médico assistente por receio de ter umaneoplasia. Encontra-se sem queixas. Nega dejeções diarreicas ou episódios de hemorragia digesYva. Nãotem antecedentes pessoais de relevo. Tem antecedentes familiares de carcinoma colorretal aos 35 anos nopai, carcinoma colorretal na avó e Yo paternos aos 35 e 49 anos e cancro do endométrio na prima de 33anos do lado paterno. Ao exame objeYvo tem bom estado geral, a pele e as mucosas estão coradas ehidratadas, anictéricas e acianóYcas. Os sinais vitais são temperatura 35,7ºC, frequência cardíaca 75/min,frequência respiratória 13/min e pressão arterial 125/66mmHg. A auscultação cardíaca e pulmonarencontram-se dentro dos parâmetros de normalidade. O abdómen está mole e depressível com ruídoshidroaéreos de Ymbre e frequência normais. Não tem edemas periféricos.Qual o próximo passo mais adequado?• Colectomia total • Colonografia por TC• Colonoscopia• Protocolectomia total• Retosigmoidoscopia
Maria José Temido
Caso ClínicoDoente do sexo feminino de 30 anos, vem a consulta com o seu médico assistente. Recentementefoi diagnosticada com Síndrome de de Lynch. Nega qualquer queixa de relevo, como náuseas,vómitos, alterações do trânsito gastrointestinal, fadiga ou perda hemorrágica. Sem outrosantecedentes pessoais de relevo. Tem antecedentes familiares de carcinoma colorretal aos 37anos no seu irmão, carcinoma do endométrio na sua mãe aos 40 anos e carcinoma gástrico noseu avô aos 47 anos. Traz estudo analítico que revela leucócitos 6,7x10^9/L, hemoglobina12,5g/dL, ALT 38U/L, AST 42U/L, Fosfatase alcalina 101U/L, GGT 49U/L, Creatinina 1mg/dL, Na+139mEq/L, K+ 3,7mEq/L, PCR 1,2mg/dL.Qual o próximo passo mais adequado?• Ecoendoscopia• Ecografia renovesical• Ecografia transvaginal• Endoscopia Digestiva Alta• Enteroscopia por Cápsula
Maria José Temido
CCR Familiar
Risco ↑ com:• história familiar da doença • diagnóstico < 50 anos
CCR familiar não associado a síndromes - 10-15% dos CCR
Risco:• população geral - 6%• familiar do 1º grau afetado - 12% • 2 familiares do 1º grau afetados- 35%
Rastreio: de 5 em 5 anos iniciando aos 40 ou 10 anos antes da idade de diagnóstico do parente afetado
Qualquer alteração genética pode estar presente nestes doentes (perda de heterozigotia ou instabilidade microssatélite)
Maria José Temido
Rastreio e Vigilância
A maioria dos CCR desenvolve-se a partir de pólipos adenomatosos segundo a sequência adenoma-carcinoma
CHECK ATRÁS
identificação e remoção de pólipos + identificação de tumores em estadio precoce → principal foco do Rastreio
Método de rastreio é ainda CONTROVERSO
Maria José Temido
Rastreio e VigilânciaPESQUISA DE SANGUE OCULTO NAS FEZES
Relativamente insensível → FALHA 50% dos CCR e a maioria dos adenomasBaixa especificidade pois 90% dos doentes com PSOF + não tem CCR
Novos métodos imunohistoquímicos para deteção de globina humana são + sensíveis e específicos
RECTO-SIGMOIDOSCOPIAa cada 5 anos pode levar a uma ↓ de 60-70% na mortalidade
NÃO IDENTIFICA LESÕES PROXIMAIS
Se deteção de pólipos, CCR ou outra lesão → COLONOSCOPIA
Maria José Temido
Rastreio e Vigilância
Como a PSOF é menos eficaz na deteção de cancros no reto e sigmóide, a junção de Recto-sigmoidoscopia + PSOF seria uma estratégia razoável
a cada 5 anos ↓ mortalidade e ↑ a sobrevida
ENEMA DE BÁRIOSensível (90%) na deteção de pólipos > 1 cm
Pode ser comprometido se presença de divertículos no sigmóide
sem estudos para o avaliar como método de rastreio
Mais eficaz no cólon proximal
Se deteção de lesões→ COLONOSCOPIA
Necessita de preparação intestinal
Maria José Temido
Rastreio e VigilânciaCOLONOSCOPIA• ↑ sensibilidade para deteção de pólipos pequenos (<1 cm)• permite biópsias, polipectomia, controlo de hemorragia e dilatação de estenoses
Risco de complicações major perfuração e hemorragia
é mínimo (0.2-0.3%), apesar de já terem sido reportadas mortes
sedação na maioria dos doentes, é a + cara e necessita de endoscopistas treinados
Melhor método para observação do cólon
Necessita de preparação intestinal
Maria José Temido
Rastreio e Vigilância
COLONOGRAFIA POR TC• sensibilidade semelhante à colonoscopia na deteção de pólipos > 1 cm • útil na presença de obstrução
FALSOS NEGATIVOS em lesões planas FALSOS POSITIVOS por fezes retidas, doença diverticular, pregas do cólon, artefactos de movimento
Necessita de preparação intestinalSe deteção de lesões→ COLONOSCOPIA
Assintomático, sem hx familiar de CCR, sem hx pessoal de pólipos ou CCR, sem síndromes familiares
Maria José Temido
Rastreio e Vigilância
Maria José Temido
Homem de 41 anos vem a consulta com o seu médico assistente para solicitar atestado para carta decondução. Refere que não tem qualquer queixa, mas que se encontra preocupado com o risco de ter umaneoplasia. Não tem antecedentes pessoais de relevo. Como antecedentes familiares tem o diagnósYcorecente de carcinoma colorretal na mãe aos 66 anos. Ao exame objeYvo tem bom estado geral,temperatura 36,1ºC, frequência cardíaca 75/min, frequência respiratória 12/min e pressão arterial126/65mmHg. A auscultação cardíaca e pulmonar encontram-se dentro dos parâmetros de normalidade. Opulso é regular. O abdómen encontra-se inocente. AnaliYcamente tem leucócitos 4,7x10^9/L, hemoglobina15,5g/dL, CreaYnina 1,02mg/dL, Na+ 139mEq/L, K+ 3,7mEq/L, PCR 0,2mg/dL. Qual o próximo passo maisadequado?• Colonoscopia• Enema baritado• Pesquisa de Sangue Oculto nas fezes• Sigmoidoscopia flexível• Vigilância
Caso Clínico
Maria José Temido
Uma doente de 58 anos vem ao serviço de urgência por quadro de retorragias. Sem antecedentes pessoaisou familiares de relevo. Ao exame objeYvo tem bom estado geral e os sinais vitais são temperatura 36,2ºC,frequência cardíaca 69/min, frequência respiratória 12/min e pressão arterial 125/71mmHg; SatO2 99%(em ar ambiente). No exame objeYvo, as mucosas estão coradas e hidratadas. A auscultação cardíaca epulmonar encontram-se dentro dos parâmetros de normalidade. O abdómen está inocente. Sem edemasperiféricos. O toque retal revela a presença de hemorroidas internas, sem outras alterações. É aconselhadaa realização de colonoscopia posteriormente. Na colonoscopia são visíveis hemorróidas internas e umpólipo a nível do ângulo esplénico que é removido. A análise anatomo-patológica da peça revela tratar-sede adenoma tubulo-viloso, com margens livres. Qual deve ser o Yming da próxima colonoscopia?• 6 meses• 3 meses• 1 ano• 3 anos• 5 anos
Caso Clínico
Maria José Temido
Rastreio em Portugal
Se colonoscopia negativa: repetir após 10 anos suspender o PSOF durante ≥ 5 anos
Maria José Temido
História NaturalOs CCR têm origem na mucosa e invadem a parede
cólica e eventualmente outros tecidos e vísceras, podendo causar obstrução
O envolvimento ganglionar regional é o mais comum e precede o desenvolvimento de metástases à distância e carcinomatose
↑ RISCO com ↑ do tamanho do tumor, histologia pouco diferenciada, invasão linfovascular e profundidade de invasão
O estadio T (profundidade de invasão) é o principal preditor de invasão ganglionar
O número de gânglios envolvidos relaciona-se com a presença de doença à distância e inversamente com a sobrevida (³ 4 predizem mau prognóseco)
DISSEMINAÇÃO LINFÁTICA
História Natural
extensão ganglionar pelos vasos retais inferiores para os gânglios ilíacos internos ou virilha é raro
CÓLON: geralmente segue o fluxo venoso dos segmentos envolvidos
RETO – segue 2 vias:
• Superior: drenagem segue os vasos retais superiores para os gânglios mesentéricos inferiores
• Reto inferior: drenagem segue os vasos retais médios
METÁSTASES À DISTÂNCIA
↑ RISCO com ↑ do tamanho e grau do tumor
Pulmão também pode ser afetado por via hematogénea mas raramente ocorre isoladamente
Carcinomatose (metástases peritoneais difusas) ocorre por seeding peritoneal → MAU PROGNÓSTICO
O local mais comum é o FÍGADO
MAS mesmo pequenos tumores podem produzir metástases
Maria José Temido
Clínica
Sintomas não são específicos e geralmente desenvolvem-se quando o
cancro é localmente avançado
• Primeiros sintomas clássicos: alteração do trânsito e hematoquézias• doença avançada +++ sinais de obstrução como Dor abdominal e distensão
ascite por carcinomatose ou metasezação hepáeca
• assintomáticos• hemorragia, tenesmo e dor
• anemia inexplicada, perda de peso e perda de apetite
tumores do lado esquerdo têm > tendência para obstruçãoPelo calibre e consistências das fezes
Tumores do reto:
Carcinomas iniciais são ASSINTOMÁTICOS → Diagnosjcados por rastreio
Estadio Profundidade Adenopatias MetástasesI T1 – submucosa
T2 – muscular
II T3 – subserosa
T4 – outros tecidos
IIIIV
Estadiamentorelaciona-se com a profundidade de invasão e presença ou
não de adenopatias ou metástases à distância
Sistema TNM
+ +++ +
O estadio relaciona-se com asobrevida aos 5 anos
• I e II - excelente sobrevida• III - sobrevida menor• IV - sobrevida aos 5 anos < 16%
em doentes selecionados, a metastasectomia – igado ou pulmão - pode resultar em cura
Maria José Temido
Estadiamento
Envolvimento ganglionar é o fator de prognósYco mais importante
Outros fatores de MAU PROGNÓSTICO:
• Grau de diferenciação• Histologia mucinosa ou em anel de sinete• Invasão vascular • Aneuploidia
Alterações moleculares estão a ser estudadas para ser incluídos como marcadores de
prognóseco
A avaliação pré-op geralmente identifica o estadio IV, uma vez que a
diferenciação dos outros estadios depende da peça ressecada e dos gânglios adjacentes
Maria José Temido
Estadiamento
No carcinoma do CÓLON deve-se avaliar a presença de tumores síncronos (5%) por COLONOSCOPIA
No carcinoma do RETO deve-se realizar toque retal e proctoscopia com biópsiapara avaliar o tamanho, localização morfologia, histologia e fixação
Se obstrução NÃO fazer preparação intesYnal
Maria José Temido
EstadiamentoNo cancro do reto, EUS ou RMN podem predizer o estadio pré-op
Melhor avaliado pré-op por RMN
se MESORECTO em torno da neoplasia está envolvido ou ameaçado (apenas separado por 1-2 mm) há um grande probabilidade de
recorrência local e mau prognósvco
Ecografia endo-retal ou RMN podem ser importantes para estadiar o cancro do
reto segundo o estadio T e N
Ecografia endo-retal → ↑ acuidade na avaliação da profundidade de invasão tumoral (menor no envolvimento ganglionar) - +++ o método de escolha para guiar a
terapêutica
MRI – MesoRectal Involvement
Maria José Temido
Estadiamento
• TC toraco-abdomino-pélvico → metástases à distância
• TC pélvico ou RMN:• tumores retais grandes • recorrência para determinar a invasão local
• PET → lesões observadas em TAC e em doentes em que uma cirurgia de alto risco ou morbilidade
CEA obtido para follow-up pós-op
Maria José Temido
Estadiamento
CÓLON RETOColonoscopia(local e biópsia)
Colonoscopia/Retosigmoidoscopia(local, características e biopsia)
TC TAP (metástases e ggs) TC TAP (metástases e ggs)
RM pélvica +/- Ecoendoretal(melhor para T e N)
Maria José Temido
TratamentoObjetivo: remover todo o tumor e o seu suprimento linfovascular e qualquer órgão
ou tecido que tenho sido envolvido pelo tumor numa resseção única em bloco
Se não puder ser removido todo o tumor, o procedimento é considerado palia5vo (“debulking” raramente é eficaz no CCR)
Considerar COLECTOMIA SUBTOTAL OU TOTAL:• Tumores síncronos ou adenomas• História familiar de CCR
• Tumores metácronos (segundo CCR 1º)
Defeito de campo
Resseção de ≥12 gânglios é um marcador de qualidade e doentes em que mais
foram ressecados tiveram melhor outcome (controverso mas pode melhorar o estadiamento)
CÓLON
TratamentoSe doença metastática não esperada durante a cirurgia → Decisão de continuar resseção do tumor 1º depende:
Doença metastática isolada ou potencialmente ressecável + resseção cirúrgica fácil (colectomia segmentar) é razoável continuar a cirurgia
Se doença metastájca importante (carcinomatose),
especialmente se doença pouca sintomávca, deve-se
interromper a cirurgia para facilitar QT precoce
• Volume de doença à distância• localização e tamanho do tumor 1º
• abordagem cirurgia
• tipo de cirurgia necessária
CÓLON
Maria José Temido
Tratamento
Com os avanços na QT, muitos destes doentes não vão desenvolver complicações do tumor primário que requeiram cirurgia
Alguns centros são a favor de iniciar a cirurgia por laparoscopia diagnóstica quando o risco de
metástases é elevado
Abordagens paliativas incluem bypass ou estoma proximal de lesões
obstrutivas
CÓLON
Maria José Temido
Maria José Temido
TratamentoESTADIO 0
Pólipos com carcinoma in situ (ou displasia de alto grau) NÃO TÊM RISCO DE METÁSTASES GANGLIONARES
Follow-up com colonoscopia - garante que não houve recorrência ou desenvolvimento de carcinoma invasivo
Assegurar POLIPECTOMIA COMPLETA por colonoscopia e com margens livres
Tis, N0, M0
CÓLON
POLIPECTOMIA
mas podem ter carcinoma invasivo no pólipo
Maria José Temido
TratamentoESTADIO I
Pólipo maligno T1, N0, M0 Pólipos por vezes parecem benignos e apresentam
carcinoma invasivo após polipectomia
O risco de metastização ganglionar depende primariamente da
profundidade de invasão
Tratamento depende do risco de recorrência local e envolvimento ganglionar
CÓLON
POLIPECTOMIA ou COLECTOMIA
Maria José Temido
TratamentoESTADIO I
Pólipo maligno T1, N0, M0
RESSEÇÃO ENDOSCÓPICA COMPLETA → Se carcinoma invasivo na cabeça do pólipo mas
NÃO NO PEDÍCULO
RESSEÇÃO SEGMENTAR CIRÚRGICA → Se:
• invasão vascular• histologia pouco diferenciada• tumor <1mm da margem• pólipo plano - carcinoma invasivo que se estenda até à submucosa
CÓLON
risco de metástases é baixo
↑ risco de recorrência local e metastização
POLIPECTOMIA ou COLECTOMIA
Maria José Temido
TratamentoESTADIO I e II
Carcinoma localizado (T1-4, N0, M0)
A maioria são curados por cirurgia
É ainda controverso se QT melhora o prognóstico → marcadores moleculares poderão ser úteis
ESTADIO II
ESTADIO I - apenas alguns vão ter recorrência local ou à distância
QT não aumenta a sobrevida
CÓLON
QT adjuvante é sugerida em alguns doentes(doentes jovens, tumores de alto risco histológico)
ESTADIO>I E <IV → COLECTOMIA
Maria José Temido
TratamentoESTADIO III
Metástases ganglionares (Qualquer T, N1, M0)
Risco de recorrência local e à distância → QT adjuvante
Perfil molecular pode selecionar os doentes que NÃO precisam de QT
doentes com INSTABILIDADE MICROSSATÉLITE não beneficiam de QT baseada em 5-FU
CÓLON
COLECTOMIA + QT ADJUVANTE
Maria José Temido
TratamentoESTADIO IV
Metástases à distância(Qualquer T e N, M1)
SOBREVIDA ↓↓
QT Neoadjuvante → se alto risco ou ressecabilidade borderline
Resseção hepática → síncrona ou em 2 temposQT adjuvante → TODOS
15% têm metástase SÓ no FÍGADO e destes, 20% são potencialmente ressecáveis
Em doentes selecionados → METASTASECTOMIA
Local mais comum é o fígado
CÓLON
Se Bom prognóstico e ressecabilidade → Não é necessária
Maria José Temido
TratamentoESTADIO IV
Metástases à distância(Qualquer T e N, M1)
O 2º local mais comum é o PULMÃO(apenas 1-2% potencialmente ressecáveis)
Se METÁSTASES IRRESSECÁVEIS→ tratamento PALIATIVO:• Próteses do cólon para tumores obstrutivos do lado esquerdo• Estomas ou bypass cirúrgicos em doentes com obstrução• Embolização angiográfica se Hemorragia• Radiação externa
CÓLON
Maria José Temido
Tis / Displasia POLIPECTOMIA com margem livre
(se margem atingida ou não avaliável → CIRURGIA)
T1 – T3 N0
Pólipo pediculado com carcinoma apenas na cabeça ou Pólipo plano com carcinoma apenas na mucosa → POLIPECTOMIA
COLECTOMIA (T3 podem fazer QT adjuvante se FR histológicos)
T4 ou N1 COLECTOMIA + QT ADJUVANTE
M1Mtx RESSECÁVEIS: (QT NEOADJ) +
COLECTOMIA + METASTASECTOMIA + QT ADJUVANTE
Mtx IRRESSECÁVEIS: QT PALIATIVA
Tratamento CÓLON GOLD
Maria José Temido
Um homem de 45 anos vem ao Serviço de Urgência por achar que “anda maisbranco”. Não tem antecedentes pessoais ou familiares de relevo. Realizouhemograma e estudo bioquímico. Tinha Hb 6,7g/dL, tendo realizado transfusão.Mais tarde, realizou colonoscopia para estudo desta anemia com necessidade detransfusões. Foi encontrado um carcinoma do cólon no ângulo hepático. Aexploração cirúrgica da cavidade abdominal encontrou uma metástase de 3cm nolobo hepático direito. Qual a abordagem mais adequada deste doente?• Ileostomia derivativa• Hemicolectomia direita• Hemicolectomia direita com resseção da metástase• Encerramento do abdómen e início de Quimioterapia• Hemicolectomia direita e radioterapia adjuvante
Caso Clínico
Tratamento RETO
A anatomia da pélvis e proximidade de outros órgãos torna a cirurgia mais complexa
↑ TAXA DE RECORRÊNCIA LOCAL
Mais difícil atingir margens livres em cancros que se estendem além da parede intestinal
MAS, ao contrário do cancro do cólon, a paucidade de intestino delgado e outras
estruturas radiossensíveis torna MAIS FÁCIL A UTILIZAÇÃO DE RT
Se a margem radial está ameaçada ou envolvida → QT neoadjuvante
Maria José Temido
Maria José Temido
Tratamento RETO
Os 10 cm distais do reto são acessíveis por via transanal: excisão
transanal é excelente para adenomas vilosos não circunferenciais
Microcirurgia endoscópica transanal (TEM) Cirurgia minimamente invasiva transanal (TAMIS)
com sistemas de magnificação e instrumentos semelhantes à laparoscopia
TERAPÊUTICA LOCAL:
excisão local de tumores T1 e alguns T2 que vão até aos 15 cm
Maria José Temido
Tratamento RETO
MAS TEM e TAMIS não permitem exame patológico dos gânglios e PODEM SUBESTIMAR O ESTADIO
Se necessária cirurgia de resgate (muitas vezes curativa) têm pior sobrevida do que se realizada inicialmente
A excisão local de qualquer neoplasia do reto é considerada uma biópsia excisional até se ter o exame patológico definitivo
↑ TAXA DE RECORRÊNCIA LOCAL
Técnicas ablativas como electrocauterização ou radiação endocavitária também foram usadas
MAS NÃO é obtido material patológico para confirmar o estadio tumoral
Fulguração reservada para doentes de alto risco que não toleram cirurgia
TERAPÊUTICA LOCAL:
Maria José Temido
Tratamento RETO
RESSEÇÃO RADICAL
PREFERÍVEL à terapêutica local na maioria dos casos
+++ 2 cm de margens livres mas margens microscopicamente negativas podem ser adequadas
resseção do segmento neoplásico do reto e do seu suprimento linfovascular
RECORRÊNCIA associa-se geralmente a MAU PROGNÓSTICO
Maria José Temido
Tratamento RETO
Se reto superior ou reto-sigmoide: excisão deve estender-se pelo menos 5 cm distais ao tumor
RESSEÇÃO RADICAL
EXCISÃO TOTAL MESORETAL (TME) - disseção dos planos anatómicos para garantir completa resseção do mesentério na resseção anterior
• ↓ perdas de sangue• ↓ risco de lesão dos nervos pélvicos e sagrados• ↓ recorrências locais • ↑ sobrevida
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO 0 Tis, N0, M0
Adenomas vilosos que têm CIS → tratados idealmente com EXCISÃO LOCAL
RARAMENTE necessitam de RESSEÇÃO RADICAL → +++ se excisão transanal não for tecnicamente possível
Deve-se obter margem ≥ 1 cm
EXCISÃO LOCAL
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO I Localizado
T1-2, N0, M0
EXCISÃO LOCAL pode ser usada em alguns casos → ↑ RECORRÊNCIA
RESSEÇÃO RADICAL é fortemente recomendada em TODOS os doentes com risco aceitável
Lesões com histologia desfavorável e lesões no 1/3 distal → ↑ RECORRÊNCIA
Doentes de alto risco ou que recusam cirurgia radical → EXCISÃO LOCAL MAS QT e RT adjuvante ou neoadjuvante são fortemente recomendadas
EXCISÃO LOCAL ou RESSEÇÃO RADICAL
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO II Localizado
T3-4, N0, M0
Tumores retais volumosos,
+++ se no reto distal
2 escolas diferentes para EVITAR RECORRÊNCIA local: • Resseção total do meso-reto evita necessidade de QT-RT nos estadios I, II e III• Estadios II e III necessitam de QT-RT pois ↓ recorrência local e ↑ sobrevida
↑ TAXA DE RECORRÊNCIA LOCAL
RESSEÇÃO RADICAL
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO III Metástases ganglionares
Qualquer T, N1, M0
QT-RT pré ou pós-op, quando gânglios positivos, apresentam as mesmas vantagens e desvantagens do estadio II, mas ↓ probabilidade de sobre-tratamento
QT/RT → Pouca controvérsia no estadio III
Na Europa os cirurgiões confiam na RMN para determinar necessidade de QT-RT → Margem radial ameaçada ou envolvida pelo cancro ou invasão do esfíncter anal ou outro local
Doentes com tumores T3, histologia favorável e margens radiais negativas pode NÃO ser necessária QT-RT
Nos EUA → Estadio III e a maioria dos doentes com estadio II fazem QT-RT
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO II e III Vantagens QT/RT Neoadj Desvantagens QT/RT Neoadj
↓ do tumor/Downstating (trata os gg locais) Sobre-tratamento em estadios mais baixos RT PÓS-OP ↑ acuidade no estadiamento patológico
↑ Probabilidade de resseção e poupar o esfíncter
↓ cicatrização da ferida cirúrgica
↓ toxicidade para o intestino delgado (↓ adesões pélvicas)
Fibrose pélvica → ↑ risco de complicações cirúrgicas
QT-RT PRÉ-OP é o mais apropriado para o cancro do reto localmente avançado
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO IV Metástases à distância
Qualquer T e N, M1
SOBREVIDA MUITO REDUZIDA
Metástases hepáticas e/ou pulmonares isoladas podem
ser ressecadas em doentes selecionados
Se resseção possível → QT NEOADJUVANTE
Maria José Temido
Tratamento RETO
ESTADIO IV Metástases à distância
Qualquer T e N, M1
Para além disto,
• Resseção radical para controlar dor, hemorragia ou tenesmo mas EVITAR CIRURGIAS AGRESSIVAS
• Terapêuticas locais (cauterização, laser ou radiação intracavitária) para hemorragia ou prevenir obstrução• Próteses intraluminais podem ser úteis no reto alto mas podem causar dor ou tenesmo no reto baixo
• Colostomia proximal de diversão pode aliviar a obstrução, devendo ser criada uma fístula para o cólon distal
Ser realista e pesar os benefícios da nossa
intervenção – envolver cuidados paliativos
Maria José Temido
Tratamento RETO
Tis – T1/ Displasia
Resseção transanal se possível (dimensão, localização)
Se histologia com T2 e/ou fatores de risco para recorrência → cirurgia exceto se risco cirúrgico muito elevado
T2 N0 Resseção do Reto
T3/4 ou N1
RQT neoadjuvante + Resseção + QT adjuvante
M1 Mtx RESSECÁVEIS: QT NEOADJ + CIRURGIA + METASTASECTOMIA
Mtx IRRESSECÁVEIS: QT PALIATIVA
GOLD
Maria José Temido
Caso ClínicoUm homem de 44 anos de idade vem ao consultório médico por retorragias e tenesmo desde há dois meses. Osantecedentes pessoais e familiares não identificaram patologias de relevo. Os sinais vitais são temperatura 36,7°C,frequência cardíaca 66/min, frequência respiratória 12/min e pressão arterial 127/75 mm Hg; SpO2 97 % (arambiente). Ao exame físico o doente apresenta-se orientado no tempo e espaço. Observam-se mucosas coradas ehidratadas. O abdómen não apresenta alterações à palpação ou auscultação. O toque retal não evidenciou massasendoluminais palpáveis, revelou um bom tónus esfincteriano e a luva apresentava fezes com sangue vivo. Osresultados dos estudos analíticos revelaram: Soro Sangue Creatinina 0,9 mg/dL Hemoglobina 10 g/dL Glucose 110mg/dL VGM 78 fL AST 23 U/L Leucócitos 9 100/mm3 ALT 32 U/L Neutrófilos, segmentados 54 % GGT 39 U/L Linfócitos26 % Fosfatase alcalina 60 U/L Plaquetas 250 × 109 /L A colonoscopia com biópsia revelou adenocarcinoma do reto a 8cm da margem anal. A neoplasia foi estadiada, por TC toraco-abdominal e RM pélvica, como cT2N0M0. Os marcadoresbiológicos revelaram CEA de 30 ng/mL (normal < 0,5 ng/mL).Qual das seguintes alternativas constitui o tratamento mais adequado?• Amputação abdominoperineal• Excisão local• Quimiorradioterapia esquema longo e ressecção anterior do reto• Radioterapia esquema curto e ressecção anterior do reto• Ressecção anterior do reto
PNA 2019
Maria José Temido
Follow-upApós tratamento de CCR → risco de recorrência (local ou sistémica) ou doença
metácrona
Evitável com EDB de vigilância para detetar e remover pólipos antes que progridam
• Nos primeiros 12 meses após o diagnóstico
• Se normal deve repetir EDB a cada 3-5 anos
O método ideal para o follow-up de recorrência é controversoObjetivo: detetar recorrência ressecável e melhorar sobrevida
Maria José Temido
Follow-up
Necessária vigilância mais apertada para doentes
de ALTO RISCO (Sínd. de Lynch, T3 ou N+)
Vigilância intensiva aumenta probabilidade de deteção de recorrências ressecáveis MAS não foi provado que aumentasse a sobrevida
Pesar risco-benefício de vigilância intensiva
Maioria das recorrências ocorre nos primeiros 2 anos
CEA a cada 3-6 meses por 2 anosResseção local de tumores do reto (RSF a cada 3-6 meses por 3 anos e depois a cada
6 meses por 2 anos)TC anual até aos 5 anos (pouca informação a suportar)
Maria José Temido
CCR RecorrenteEntre 20-40% que realizaram cirurgia com intenção curativa vão
desenvolver doença recorrente (+ nos primeiros 2 anos)
Apenas uma pequena proporção têm recorrência isolada e são considerados para cirurgia de resgate
Recorrência geralmente na anastomose, fígado ou pulmão
Recorrência do cancro do reto é consideravelmente mais difícil de controlar pela proximidade de outras estruturas pélvicas
Se o doente não recebeu QT-RT, deve realizar pré-cirurgia
Maria José Temido
Caso ClínicoHomem de 56 anos, caucasiano vem a consulta com o seu médico assistente. Não tem queixas,sente-se bem. Tem antecedentes de Dislipidemia, toma Atorvastabna diariamente. É fumadorcom carga tabágica de 32UMA. Encontra-se em absbnência alcoólica há cerca de 2 anos. Ele tem182 cm de altura e pesa 69kg. Os sinais vitais são temperatura 36,4ºC, frequência cardíaca72/min, frequência respiratória 15/min e pressão arterial 145/91mmHg; SatO2 97% (em arambiente). O exame objebvo não mostra alterações. O seu médico solicita a realização decolonoscopia de rastreio. No ângulo esplénico é encontrada lesão polipoide de 20mm. Érealizada Polipectomia e análise histológica da peça revela áreas de carcinoma invasivo. Apolipectomia foi curabva. Qual o próximo passo mais adequado?
• CEA em 12 meses• Colonoscopia em 12 meses• Colonoscopia em 5 anos• Quimioterapia adjuvante• Retosigmoidoscopia em 12 meses
Maria José Temido
Carcinóides
Carcinóides do reto: ↓ tendência para secretar
substâncias vasoativas
+++ no trato GI e 25% no reto
Crescimento lento → DOENTES COM METÁSTASES TÊM LONGA SOBREVIDA e o debulking tumoral pode ser paliativo
Maioria benignos
Síndrome carcinóide é raro na ausência de metástases hepáticas
Aliviado com octeotrideo ou IFN
RAROS
Maria José Temido
Carcinóides +++ no trato GI e 25% no reto
TRATAMENTO:• Pequenos → removidos por via transanal• Grandes • Invasão evidente da muscular
Cirurgia radical
Tamanho relaciona-se com malignidade (tumores <2 cm raramente metastizam)
Carcinóides do cólon esquerdo são menos comum e mais
prováveis de ser malignos
Carcinóides do cólon direito,quando malignos são volumosos e 2/3 terão metástases à distância no
diagnóstico → Resseção radical
RAROS
Maria José Temido
Um homem de 45 anos vem a consulta de roYna e apresenta queixas de obsYpação. É fumador comcarga tabágica de 15UMA, bebe apenas socialmente. Antecedentes Pessoais de Hipertensão Arterialcontrolada com enalapril. Sem antecedentes familiares de relevo. No exame objeYvo, as mucosas estãoligeiramente pálidas e hidratadas. A auscultação cardíaca e pulmonar encontram-se dentro dosparâmetros de normalidade. O abdómen está distendido, com hiperYmpanismo, mole e depressível e odoente tem dor ligeira à palpação da fossa ilíaca esquerda. Sem edemas periféricos. O toque retalrevela esuncter normotónico e massa de limites bem definidos palpável na ampola retal, dedo de luvacom fezes sem sangue ou muco. A biópsia da massa mostra tratar-se de tumor carcinoide. Qual dasseguintes caracterísYcas mais se associa a síndrome carcinoide?• <2cm com ulceração• >2cm• Ulceração• Envolvimento dos gânglios regionais• Metástases hepáecas
Caso Clínico
Maria José Temido
Outros tumoresCARCINOMAS CARCINÓIDES → mistura das 2 enYdades (história
é mais semelhante ao do adenocarcinoma)
LIPOMAS → mais comuns na submucosa do cólon e reto
e são lesões benignas e raramente causam problemas
Os de maiores dimensões → removidos por colonoscopia ou colostomia e
enucleação ou colectomia limitada
LINFOMAS são raros
• cego é o local mais envolvido, provavelmente por disseminação a par~r do íleo terminal• Sintomas: hemorragia e obstrução - tumores podem ser clinicamente indisYnguíveis dos
adenocarcinomas• TT: Resseção se isolado (pode ser administrada terapia adjuvante baseada no estadio da doença)
Maria José Temido
Outros tumoresLEIOMIOMAS → tumores benignos da camada muscular
Recorrência local é comum após resseção local
• mais comuns no TGI superior• assintomáticos na maioria dos casos
• Nem sempre fácil de distinguir de leiomiossarcoma → Resseção:• Pequenos → Resseção local• > 5 cm → Cirurgia pelo risco de malignidade
LEIOMIOSARCOMAS - raros no TGI (no cólon + comuns no reto)Sintomas: hemorragia e obstruçãoTT: Resseção radical
30-50% são malignos → REMOVIDOS
GIST - raros + comuns no estômago e delgado embora 5-10% ocorram no cólon e reto por vezes confundidos com leiomiomas
Maria José Temido
Tumores Retro-Retais/Pré-sagradoslocalizam-se entre os 2/3 superiores do reto e o sacro
ESPAÇO RETRO-RETAL - muitos remanescentes embriológicos → tumores geralmente heterogéneos
LESÕES CONGÉNITAS são as mais comuns -classificadas como:• Neurogénicas• Ósseas• Inflamatórias• heterogéneas
Sólidas ou císticas (abcesso) e +++ extensão de uma infeção do espaço peri-retal ou abdómen
RAROS
Malignidade + comum na população pediátrica e lesões sólidas
Maria José Temido
Tumores Retro-Retais/Pré-sagrados RAROS
Maioria das lesões congénitas → QUISTOS DE DESENVOLVIMENTO - podem ter origem nas 3 camadas:• Quistos dermóides e epidermóides na ectoderme (lesões benignas)
• Quistos enterógenos no intestino primitivo
• Meningocelo anterior e mielomeningocelo por herniação do saco dural (sinal de SCIMITAR é patognomónico)
Biópsias de lesões císvcas, especialmente
meningocelos, devem ser evitadas pelo risco de infeção
Maria José Temido
Tumores Retro-Retais/Pré-sagrados RAROS
Tumores sólidos incluem:
TeratomaTumores com tecido de cada camada germinativa, +++ com
componente sólido e cístico - + em crianças,nos adultos 30% são malignos
CordomasOrigem no notocórdio
2º mais comunsCrescimento lento, invasivos e com destruição óssea
Neurológicos Neurofibromas e sarcomas, neurilemomas, ependimomas e ganglioneuromas
Ósseos Osteomas e quisto ósseos e neoplasias (sarcoma osteogénico, Ewing, condromiossarcoma e tumor de células gigantes)
Lesões sólidas → BIOPSADAS independentemente da ressecabilidade
Maria José Temido
Tumores Retro-Retais/Pré-sagrados RAROS
Sintomas: dor, sintomas GI ou do trato urinário
DG: Maioria das lesões palpáveis no toque retal
RMN pélvica é o exame + sensível e específico
Tratamento: Quase sempre CIRÚRGICO:• lesões altas - via transabdominal
• lesões baixas - via trans-sagrada
• lesões intermédias - abordagem abdominal e sagrada combinada
Excelente sobrevida nas lesões benignas; nas resseções malignas depende da biologia do tumor
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS2% dos CCR
FATORES DE RISCO:
• HPV
• Sexo anal receptivo
• HIV• Inflamação crónica local como na Doença Inflamatória Intestinal ou fissuras anais
recorrentes
Neoplasia intra-epitelial anal (AIN), doença de Bowen e carcinoma in situ relacionam-se todas com displasia causada pelo HPV
Lesões intra-epiteliais são causados pela infeção HPV (especialmente tipo 16 e 18)
Vacina contra o HPV pode ↓ a incidência da doença no futuro
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
CLÍNICA:
• Prurido anal
• Dor anal
• Hemorragia
• Exsudado
• Sensação de massa
Em doentes com Doença de Crohn, uma lesão anal refratária ao tratamento, mesmo apesar de controlo da doença deve levantar suspeita de carcinoma
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
Divididos em:
• margem anal • canal anal (proximal à linha denteada)
Divisão clínica + fácil:
• Perianais (facilmente visíveis)
• Intra-anais (não são totalmente visualizadas)
2% dos CCR
PODE DEFINIR A TERAPÊUTICA
LESÕES INTRA-EPITELIAIS ESCAMOSAS• Lesões intra-epiteliais de baixo grau (LSIL) - displasia de baixo grau e AIN1
• Lesões intra-epiteliais de alto grau (HSIL) - displasia de alto grau e intermédio, AIN2 e AIN3, doença de Bowen e CIS
Percursoras de carcinoma invasivo de células escamosas
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
Tratamento do HSIL: ABLAÇÃO + vigilância obrigatória
incidência de lesões intra-epiteliais e carcinoma epidermóide do ânus ↑ muito em homossexuais HIV +
PAPANICOLAU a cada 3-6 mesesSe anormal → ANUSCOPIA DE ALTA RESOLUÇÃO
Mostra áreas anormais de telangiectasias compauveis com HSIL, sendo usada em muitos centros como técnica de ablação
Imunomoduladores e 5-FU tópico podem ter algum papel
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
DIAGNÓSTICO:
Exame Físico + Biópsia
ESTADIAMENTO:
• Avaliação de ggs inguinais
• TC toraco-abdomino-pélvica
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal CARCINOMA EPIDERMÓIDE do ânus:
Tumores de crescimento lento apresentando-se como uma massa intra-anal ou perianal (dor e hemorragia podem estar presentes)
> 80% são curadosRECORRÊNCIA → +++ Resseção Radical
Metástases para os gânglios inguinais → mau prognóstico
RAROS
TRATAMENTO:
• Perianal: semelhante ao de outros Carcinomas escamosos da pele
• Excisão local alargada pode ser ajngida sem ressecar o es�ncter anal
• Intra-anal NÃO pode ser excisado localmente, excepto se muito pequeno → 1ª linha: QT-RT
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
forma de condiloma acuminado localmente agressivo
NÃO METASTIZA mas pode causar destruição maciça local
CARCINOMA VERRUCOSO - tumor Buschke-Lowenstein ou Condiloma acuminado gigante
TT: EXCISÃO LOCAL ALARGADA, mas resseção radical pode ser necessária
podem ser indisenguíveis de carcinoma epidermóide
CARCINOMA BASOCELULARSemelhante ao carcinoma basocelular da pele → elevado e com ulceração central
Crescimento lento e raramente metastiza
TT: EXCISÃO LOCAL ALARGADA, mas resseção radical e/ou RT podem ser necessárias em lesões maiores
Recorrência até 30%
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
ADENOCARCINOMA +++ por disseminação de adenocarcinoma do reto baixo
TT: Resseção radical ± QT-RT adjuvante
Por vezes:• Surge nas glândulas anais • Desenvolve-se numa vstula crónica
+++ associada a adenocarcinomas GI síncronos → AVALIAÇÃO DO TGI
TT: Excisão local alargada
DOENÇA DE PAGET perianal → adenocarcinoma in situ que deriva das glândulas apócrinas
Maria José Temido
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
MELANOMA
Alguns → doença isolada ou loco-regional (potencialmente ressecável) →
Mau prognóstico (sobrevida a 5 anos <10%)
Resseção radical ou Excisão local alargada
RECORRÊNCIA COMUM +++ doença sistémica, independentemente da cirurgia escolhida
Resseção radical se a excisão local não for adequada
Resseção com margens livres é preferida pois não ↑ risco de recorrência
NÃO ↑ sobrevida mas ↑ morbilidade
QT adjuvante, bioQT, vacinas ou RT podem ter benefício mas eficácia ainda não demonstrada
Maria José Temido
Epidermóide Peri-anal Crescimento lento Excisão local
Epidermóide Intra-anal Crescimento lento QT/RT
Verrucoso Não metastiza mas pode causar DESTRUIÇÃO LOCAL Excisão local alargada
Basocelular Crescimento lento, raramente metastiza Excisão local alargada
Adenocarcinoma +++ disseminação de adenocarcinoma do reto baixo Resseção radical ± QT/RT
Doença de PagetAdenocarcinoma in situ
+++ associada a tumoressíncronos do TGI
Excisão local alargada
Melanoma Mau prognóstico Excisão local alargada ou resseção radical
Tumores Peri-anais e do Canal Anal RAROS
Maria José Temido
Em reunião de grupo mulndisciplinar de oncologia, é apresentado um caso de um homem de 65 anos, assintománco,que realizou colonoscopia de rastreio que revelou neoplasia não obstrunva do cólon transverso. Os antecedentespessoais e familiares são irrelevantes.Os sinais vitais são: temperatura 37.0ºC, frequência cardíaca 65/min, frequência respiratória 16/min, pressão arterial129/82mmHg. Mede 180cm de altura e pesa 70kg; IMC 21.6 kg/m^2. O exame rsico era normal. A biópsia realizadadurante a colonoscopia revelou adenocarcinoma moderadamente diferenciado. A TC TAP demonstrou oito metástaseshepáncas bilobares. O estudo sérico demonstrou:Hb 13.5 g/dl, Leucócitos 8000/mm^3, Plaquetas 256 000/mm^3, Tempo de protrombina 11seg, PCR 45 mg/dl, FA 220U/l, GGT 222 U/l, AST 50 U/l, ALT 60 U/l, Bilirrubina total 0.8 mg/dl, Albumina 3.5 mg/dl, Creannina 0.9 mg/dl, CEA1422 ng/ml (N<2 ng/ml), Ca 19.9 2983 ng/ml (N<37 ng/ml)Os eritrócitos apresentam normocromia e normocitose. A fórmula leucocitária é normal.Qual dos seguintes é o primeiro passo mais adequado na estratégia terapêunca?• Quimioembolização das metástases• Quimioterapia neoadjuvante• Radiofrequência das metástases e ressecção segmentar do cólon• Ressecção segmentar do cólon com hepatectomia parcial• Transversectomia
Prova PilotoCaso Clínico
Maria José Temido
Caso ClínicoHomem de 57 anos, caucasiano, vem a consulta de rotina com o seu médico assistente. Refere apenasfadiga com agravamento há cerca de 3 semanas e quadro de enfartamento e de desconforto abdominalque associa a ingestão de refeições copiosas. Sem outras queixas. Tem antecedentes de episódios decólica biliar, encontrando-se a aguardar realização de Colecistectomia. É fumador com carga tabágica de30UMA e bebe cerca de 20g de álcool por dia. Sem antecedentes familiares de relevo. Traz resultados deestudo analítico de rotina que mostram Hemoglobina 13,5g/dL, leucócitos 4,8x10^9/L, ALT 37U/L, AST41U/L, Fosfatase alcalina 62U/L, GGT 92U/L, Creatinina 0,9mg/dL, Na+ 136mEq/L e K+ 4,2mEq/L. Umano antes havia realizado pesquisa de sangue oculto nas fezes com resultado positivo, mas optourealizar mais investigação.Qual o próximo passo que recomenda?
• Pesquisa de sangue oculto nas fezes• Reto-sigmoidoscopia• Colonoscopia• Enema baritado• Colonografia por TC
Maria José Temido
Uma mulher de 42 anos, costureira, recorre a consulta de medicina geral e familiar por perda depeso correspondente a 13% do peso corporal em quatro meses. Menciona ainda astenia eanorexia. Nega outros sintomas. A história médica revela «depressão crónica grave», nãomedicada, doença hemorroidária, colecistectomia por litíase e histerectomia. É fumadora de 30UMA. Os sinais vitais são temperatura 36,5°C, frequência cardíaca 76/min e pressão arterial 130/85mm Hg. O exame físico revela abdómen indolor, sem organomegálias e com aorta abdominalpalpável. Os resultados dos estudos analíticos revelam: Glucose 87 mg/dL, Hemoglobina 10g/dL,VGM 69 fL, Leucócitos 5 500/mm3, Plaquetas 350 × 10^9/L, AST 32 U/L, ALT 35 U/L, Albumina3g/dL. Qual dos seguintes é o exame de diagnóstico adicional mais adequado?A. Colonoscopia total.B. Colonoscopia virtual.C. Ecografia abdominal.D. Pesquisa de sangue oculto nas fezes.E. Sigmoidoscopia.
Caso Clínico PNA 2020
Maria José Temido
Um homem de 52 anos vem ao consultório médico por andar mais ansioso desde que ficou desempregado,há dois meses. Anda mais irritado com a família, mas tem dormido bem. Queixa-se de azia desde há váriosanos e quando come alimentos mais ácidos. Apresenta fezes mais moles do que o habitual, que associa aofacto de andar mais ansioso. Nega diminuição do jato urinário ou disúria. Nega ainda humor depressivo.Não tem antecedentes patológicos de relevo. Os antecedentes familiares revelam história paterna deneoplasia do cólon aos 62 anos, operada. Os sinais vitais são temperatura 36,5°C, frequência cardíaca81/min e pressão arterial 132/84 mm Hg. A auscultação cardíaca e pulmonar e a palpação abdominalencontram-se dentro dos parâmetros de normalidade. O toque retal é insuspeito. Para além de iniciar umansiolítico por um curto período, qual das seguintes alternativas é o estudo de diagnóstico mais adequadoneste doente?A. Ecografia abdominal.B. Colonoscopia total.C. Ecografia prostática transretal.D. Ecografia renal e vesical.E. Não são necessários outros exames.
Caso Clínico PNA 2020
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