place de la tomodensitomÉtrie -...
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Nèji H, Bellagha E, Zidi A, Hantous-Zannad S, Baccouche I,
Berrayes A*, Hamzaoui A*, Ben Miled-M’rad K Service de radiologie, *Service de pneumologie (Pavillon B) Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana-Tunisie
PLACE DE LA TOMODENSITOMÉTRIE DANS L’EXPLORATION
DES BRONCHECTASIES DE L’ENFANT
INTRODUCTION
Les bronchectasies sont définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches.
Leurs fonctions sont altérées dans des territoires plus ou moins étendus.
Les mécanismes physiopathologiques intervenant dans la genèse de la maladie et sa pérennisation font intervenir des facteurs infectieux, mécaniques, environnementaux, toxiques ainsi que des facteurs liés à l’hôte.
INTRODUCTION
La principale manifestation clinique chez l’enfant est une toux productive.
La tomodensitométrie haute résolution ( TDM-HR ) reste le « gold standard » dans le diagnostic des bronchectasies.
Chez les très jeunes enfants, il est parfois difficile de réaliser le scanner et les patients peuvent être classés comme porteurs de bronchectasies sur des arguments cliniques.
Objectifs
Etudier les aspects tomodensitométriques des bronchectasies de l’enfant en fonction de leurs étiologies.
MATERIELS ET METHODES
Etude rétrospective, sur 2 ans(janvier 2011 à décembre 2012)
15 enfants (8 filles et 7 garçons)
Age : 5 à 15 ans
9 enfants ont consulté pour pneumopathies récidivantes et 6 enfants présentaient une toux productive chronique.
Tous ces enfants ont eu une tomodensitométrie (TDM) thoracique basse dose
MATERIELS ET METHODES
Les éléments cherchés dans les dossiers des patients sont: les antécédents familiaux et néonataux,
le bilan de mucoviscidose, de dysfonctionnement ciliaire
les bilans immunologiques,
le diagnostic retenu
Toutes les TDM thoraciques ont été revues en vue d’un typage morphologique (DDB cylindriques, moniliformes ou kystiques), topographique et étiologique.
RESULTATS
La TDM a permis de classer les bronchectasies:
bronchectasies focales dans 6 cas
bronchectasies multifocales dans 5 cas
bronchectasies diffuses et bilatérales dans 4 cas
RESULTATS
Les bronchectasies étaient secondaires à:
un corps étranger dans 2 cas
une mucoviscidose dans 1 cas
un déficit en IgA dans 1 cas
un syndrome de Kartagener dans 1 cas
une radiothérapie (1 cas).
un asthme (1 cas)
un reflux gastro-oesophagien (2 cas).
Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 6 cas
RESULTATS
Faire un tableau
étiologies Morphologie des DDB Distribution des DDB
un corps étranger (2) kystiques focale
une mucoviscidose (1) mixtes Diffuse et bilatérale
déficit en IgA(1) cylindriques multifocale
syndrome de Kartagener(1) cylindriques focale
Asthme (1) cylindriques focale
radiothérapie (1)
mixtes Diffuse
reflux gastro-oesophagien (2)
cylindriques/moniliformes multifocale
Idiopathique(6)
kystiques/cylindriques/ Moniliformes/mixtes
focale/multifocale/ Diffuse
Mucoviscidose Fille;16ans Mucoviscidose familiale
Coupes TDM axiales et coronale en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB kystiques proximales, diffuses et bilatérales avec épaississement des parois bronchiques, impactions mucoïdes et des mucocèles par endroits .
Séquelles de radiothérapie Garçon;5ans ATCD de ganglioneuroblastome cervical traité par chimio et radiothérapie
Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse et reconstructions coronale et sagittale en mode MinIP montrant une destruction du poumon droit avec des DDB le touchant en totalité .
Reflux gastro-oesophagien massif Fille;15ans ATCD de RGO sus-carinaire
Coupes TDM axiales et reconstruction coronale en mode MinIP montrant des DDB multifocales bilatérales prédominant aux deux lobes inférieurs . Les lobes supérieurs sont épargnés.
Corps étranger fille ;7 ans Sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique
Coupes TDM axiales sans injection de PDC en fenêtre médiastinale et parenchymateuse montrant des bronchocèles du lobe inférieur droit dont une est le siège d’un corps étranger calcifié ayant probablement migré .
Pneumopathies récidivantes fille ;11 ans ATCD de détresse respiratoire néonatale et de pneumopathies récidivantes; toux et bronchorrhée chronique
Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB focales du lobe moyen .
IDIOPATHIQUE Garçon;6 ans Sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique
Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB focales et bilatérales du lobe moyen et de la lingula .
IDIOPATHIQUE Garçon;4 ans, sans ATCD; toux et bronchorrhée chronique
Coupes TDM axiales en fenêtre parenchymateuse montrant des DDB cylindriques bilobaires gauches associées à une condensation postéro-basale et à des micronodules centro-lobulaires correspondant à une bronchiolite cellulaire et témoignant d’une surinfection bronchique .
DISCUSSION
L’incidence des bronchectasies chez l’enfant a nettement diminuée au cours des dernières décennies du fait d’une meilleure prise en charge des affections respiratoires et l’efficacité des programmes de vaccination.
Elles sont souvent découvertes à l’occasion de bronchites récidivantes, ou de pneumopathies récurrentes dans le même territoire.
Le signe fonctionnel le plus fréquent est la toux chronique et grasse, volontiers matinale
DISCUSSION
Les hémoptysies, fréquentes chez l’adulte, ne sont signalées que chez 15% des enfants
Les bronchectasies sont classées selon leur type et leur siège.
Selon le type (classification de Reid):
Les bronchectasies cylindriques ou fusiformes
Les bronchectasies variqueuses ou monoliformes
Les bronchectasies sacciformes ou kystiques
DISCUSSION
Selon le siège :
Forme localisée : intéressant un segment ou un lobe,
Forme diffuse : touchant les deux poumons à des degrés variables en fonction de la progression de la maladie.
DISCUSSION
DIAGNOSTIC POSITIF:
Le diagnostic des DDB est évoqué sur les données anamnestiques et cliniques.
La radiographie du thorax et la tomodensitométrie sont les examens clefs du diagnostic positif.
L’endoscopie bronchique contribue à la fois au diagnostic étiologique et au diagnostic lésionnel.
DISCUSSION
Radiographie thoracique:
Signes directs:
Les bronchectasies cylindriques se traduisent par des clartés en anneaux ou tubulées selon l’orientation des bronches
Les opacités tubulées correspondent à des bronches pleines de secrétions.
Les bronchectasies moniliformes ou sacciformes réalisent des clartés aréolaires.
DISCUSSION
Signes indirects :
En aval des obstructions bronchiques, le collapsus peut toucher un ou plusieurs lobes.
Le lobe moyen est préférentiellement atteint du fait de la proximité de très nombreux éléments ganglionnaires qui peuvent provoquer une compression extrinsèque de la bronche lobaire moyenne.
DISCUSSION
Tomodensitométrie thoracique
Permet de confirmer le diagnostic, de typer et d’évaluer l’extension des DDB.
Le diagnostic est retenu devant : L’absence de réduction progressive de calibre des bronches au
fur et à mesure que l’on s’éloigne des hiles
Un diamètre intra bronchique supérieur à celui de l’artère associée réalisant l’aspect de « bague à chaton ».
Des bronches visualisées au niveau du tiers externe du parenchyme pulmonaire
DISCUSSION
Endoscopie trachéo-bronchique
Précise la provenance de la bronchorrhée et de l’hémoptysie
Recherche une cause locale
Permet de faire parfois le diagnostic étiologique en mettant en évidence un corps étranger intra-luminal par exemple.
Permet aussi la réalisation de prélèvements protégés, à visée bactériologique.
DISCUSSION
DIAGNAOSTIC ETIOLOGIQUE:
Histoire personnelle : chercher La notion de prématurité, de détresse respiratoire néo-natale et
d’encombrement rhino-bronchique?
les manifestations ORL : Otorrhée chronique , polypose
La notion de RGO
Histoire familiale : chercher La consanguinité
Les pathologies respiratoires
DISCUSSION
Analyse des symptômes : Toux chronique productive, encombrement bronchique chronique, fièvre récurrente
Infections pulmonaires répétées dans le même territoire
Hémoptysie.
Examen clinique :
Courbe staturo-pondérale et état général
Déformation thoracique et/ou hippocratisme digital
Examen pleuro-pulmonaire, cardio-vasculaire, ORL
DISCUSSION
Bilan étiologique :
Tubages gastriques et IDR à la tuberculine
Test de la sueur
Dosage pondéral des Immunoglobulines
Radiographie ou TDM des sinus
Bilan allergologique (prick-tests)
Recherche d’un RGO
.
DISCUSSION
LES ÉTIOLOGIES
DISCUSSION
1°bronchectasie focale
Toute cause d'obstruction des voies respiratoires peut conduire à une bronchectasie focale.
La dilatation des bronches focale nécessite une bronchoscopie diagnostique chez presque tous les patients.
a) Atrésie bronchique:
La cause la plus fréquente de dilatation des bronches focale congénitale
Oblitération d'une bronche avec dilatation des bronches distales, impactions mucoïdes et piégeage d’air
Le plus souvent vue dans le lobe supérieur gauche .
DISCUSSION
b)compression extrinsèque:
Cause acquise de DDB focale
Le plus souvent causée par une adénopathie de la primo-infection tuberculeuse.
Un kyste bronchogénique de la carène ou une anomalie vasculaire comprimant la bronche souche gauche sont des causes rares de DDB
DISCUSSION
c) Obstruction endoluminale:
chez l’enfant il s’agit surtout d’une inhalation d’un corps étranger.
Une durée de séjour endo-bronchique supérieure à 8 jours est associée à une plus grande fréquence de séquelles respiratoires. Avec le temps on peut observer une calcification du corps étranger.
L’ endoscopie bronchique permet d’extraire le corps étranger .
d) fibrose post radique :
Limitée au champ d’irradiation
DISCUSSION
e)La tuberculose :
La primo-infection tuberculeuse reste, dans les pays en développement, pourvoyeuse de DDB.
Les DDB se constituent en aval d’une compression extrinsèque engendrée par des adénomégalies.
La bronche lobaire moyenne, est une localisation fréquente des bronchectasies post-tuberculeuses (syndrome du lobe moyen ou syndrome de Brock).
DISCUSSION
2°bronchectasies diffuses et multifocales
a) Prédominance supérieure:
FIBROSE KYSTIQUE ou MUCOVISCIDOSE:
Cause la plus fréquente des bronchectasies des parties supérieures des poumons
Souvent associée à une augmentation des volumes pulmonaires et des anomalies interstitielles
Elle est à transmission autosomique récessive responsable d’une élimination inefficace des sécrétions.
Elle s’associe à des pneumopathies récurrentes, une sinusite, une insuffisance pancréatique et une stérilité.
DISCUSSION
b) Prédominance inférieure:
Pneumopathies récurrentes
L’infection est une cause fréquente de dilatation des bronches des régions inférieures des poumons.
La rougeole, les mycoplasmes, le VRS et l’adénovirus sont les germes le plus souvent incriminés.
Inhalation :
Toute prédisposition pour l‘inhalation répétée est associée à un risque accru de développer des bronchectasies des deux bases.
Le reflux gastro-oesophagien (RGO) en est la cause la plus fréquente chez l’enfant
Les fistules oeso-trachéales et oeso-bronchiques et l’atrésie de l’œsophage sont également incriminées dans la genèse des DDB par inhalation.
DISCUSSION
La dyskinésie ciliaire primitive (Syndrome des cils immobiles):
Cause congénitale rare de dilatation des bronches.
Transmission autosomique récessive
Drainage inefficace des sécrétions, provoquant des DDB, des infections récurrentes, des sinusites et une infertilité.
Dans 50% des cas, il existe un situs inversus. Cette entité est connue sous le nom de syndrome de Kartagener
Les DDB sont bilatérales, localisées ou diffuses, et prédominant aux 2 lobes inférieurs.
Infections respiratoires récurrentes depuis le jeune âge chez un homme de 22
ans
TDM thoracique. Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse et reconstruction coronale en mode MinIP : DDB diffuses et bilatérales
Dyskinésie ciliaire
DISCUSSION
c) Prédominance centrale:
Déficit immunitaire, congénital ou acquis
Les déficits de l’immunité humorale sont plus fréquents que les déficits de l’immunité cellulaire
Sont en cause par ordre de fréquence décroissant: Agammaglobulinémie liée à l’X,
Hypogammaglobulinémie variable,
Déficit en IgA,
déficit en sous –classes d’ Immunoglobuline( IgG2 etIgG4),
déficits immunitaires combinés variables,
déficit en protéases
DISCUSSION
Le syndrome de Williams-Campbell
Déficience cartilagineuse d’où absence, une réduction ou une altération du cartilage des bronches.
Des formes familiales ont été décrites.
Le syndrome de Mounier-Kühn
Dilatation de la trachée et des bronches principales, et une polypose nasosinusienne.
Apparition tardive
Récapitulation
Origine congénitale/génétique
Altération du transport muco-ciliaire
Mucoviscidose
Dyskinésie ciliaire primitive
Déficit immunitaire
Surtout humoraux
Déficit acquis : HIV
Altération de la paroi bronchique
Syndrome de Mounier Kühn
Syndrome de Williams-Campbell
Maladie de Marfan
Syndrome d’Ehlers-Danlos
Origine acquise Post-infectieuse
Tuberculose
Coqueluche, rougeole, adénovirus
Obstruction
Corps étranger bronchique
Tumeur endobronchique, adénopathie
Inhalation
Troubles de la déglutition, RGO
fistule
Bronchectasies par traction
Radiothérapie, fibrose
Inflammatoire
Aspergillose broncho-pulmoanire allergique
Arthrite rhumatoïde
1)TOUX CHRONIQUE + BRONCHORRHEE
2)Antécédents néonataux- Statut vaccinal- Antécédents de virose sévère- Antécédents familiaux
3)Radiographie thorax -TDM thoracique HR
Diagnostic de DDB
DDB UNILATERALES
Rechercher une cause acquise:
Séquelles de tuberculose
Séquelles de corps étranger
Bouchon muqueux(asthme)
Obstacle endo bronchique
(sténose, compression)
DDB BILATERALES
Rechercher une cause génétique:
Déficit immunitaire
Dyskinésie ciliaire
mucoviscidose
Bilan positif diagnostic retenu
Bilan négatif
Evoquer en fonction
de l’anamnèse :
- séquelle de virose
- pathologie d’inhalation
RGO, fistule
recherche négative :
Diagnostic de DDB idiopathique
Conclusion
Les bronchectasies sont une cause de pneumopathies récidivantes de l’enfant.
La TDM représente un moyen de diagnostic positif et parfois étiologique des DDB.
L’orientation diagnostique commence par préciser si les DDB sont focales ou diffuses et par déterminer les régions du poumon dans lesquelles elles prédominent.
Leurs étiologies peuvent être d’origine congénitale , génétique ou acquise.
Références
Cantin L; BankierAA, Eisenberg R. Bronchiectasis. AJR 2009;193:158–171
Fall A, Spencer D. Paediatric bronchiectasis in Europe: what now and where next? Paediatric respiratory reviews 2006;7:268–274
King P. Pathogenesis of bronchiectasis. Paediatric Respiratory Reviews 2011;12:104–110
Wilson R, Boyton R. Bronchiectasis. Encyclopedia of Respiratory Medicine 2006;6:259-268
QCM 1
Quelles sont parmi les pathologies suivantes celles qui sont responsables de DDB focales de l’enfant?
a) Atrésie bronchique
b) Corps étranger intra-bronchique
c) Mucoviscidose
d) RGO
QCM 2
Quelles sont parmi les pathologies suivantes celles qui sont responsables de DDB bilatérales chez l’enfant?
a) Mucoviscidose
b) RGO
c) Déficit immunitaire
d) Dyskinésie ciliaire
QCM 3
Quels sont les signes tomodensitométriques en faveur d’une atrésie bronchique?
a) Absence de visualisation d’une bronche
b) Bronchocèle dans le territoire en aval de la bronche pathologique
c) Piégeage dans le territoire de la bronche pathologique
d) Hypervascularisation systémique dans le territoire de la bronchocèle
Réponses
QCM 1 : a, b
QCM2 : a, b, c, d
QCM3 : a, b, c
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