penyakit jantung bawaan sianotik
Post on 02-Jan-2016
413 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
11
PENYAKIT JANTUNG PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKBAWAAN SIANOTIKOleh: Dr. David Kaunang, Sp.AOleh: Dr. David Kaunang, Sp.A(K)(K)
22
• Klasifikasi:
A. PJB sianotik dg vaskularisasi paru berkurang:
1. Tetralogi of Fallot (ToF = TF)
2. Atresia pulmonal dgn VSD
3. Atresia pulmonal dgn septum ventrikel utuh
4. Atresia trikuspid
5. Anomali Ebstein
B. PJB sianotik dg vaskularisasi paru bertambah:
1. Transposisi arteri besar (Transposition of
the Great Arteries = TGA)
2. Trunkus arteriosus
33
3. Ventrikel tunggal (Single ventricle)
4. Anomali total drainase vena pulmonalis
(Total Anomalous Pulmonary Venous
Drainage = TAPVD)
44
TETRALOGI FALLOTTETRALOGI FALLOT
• Insidens:
PJB sianotik yg paling banyak ditemukan (± 10% dari PJB)
• Patologi:
kombinasi 4 komponen VSD, over-riding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan
55
66
• Manifestasi klinis:
- Sianosis
- Jari tabuh
- Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic
spells, paroxysmal hyperpnea) sesak napas
mendadak, napas cepat & dalam, sianosis
bertambah, lemas dpt disertai kejang atau
sinkop serangan hebat dpt berakhir dgn
koma bahkan kematian
- Anemia relatif
- Squating (jongkok)
77
- Jari tabuh
88
Squating
99
- Dada menonjol (pelebaran ventrikel
kanan)
- Bj I normal, bj II tunggal (yakni A2)
- Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
• Rő toraks:
- Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan
terangkat, konus pulmonalis cekung)
- Vaskularisasi paru ↓
1010
ToF ToF Jtg bentuk sepatu (apeks Jtg bentuk sepatu (apeks jantung kecil dan terangkat, jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung), konus pulmonalis cekung), Vaskularisasi paru ↓Vaskularisasi paru ↓
1111
• EKG:
Gel T (+) di V1, RAD, RVH (right ventricle hypertrofi = hipertrofi ventrikel kanan), Gel P di II tinggi (P pulmonal)
• Eko: - 4 kelainan - Infundibulum sempit (stenosis infundibular)
• Kateterisasi jtg & angiokardiografi: sebelum bedah korektif mengetahui VSD
multiple, deteksi kel a. koronaria, deteksi stenosis pulmonal perifer
1212
• Komplikasi:
Bencana serebrovaskuler, Abses otak, endokarditis infektif, anemia relatif, trombosis paru,perdarahan (polisitemia hebat trombosit & fibrinogen ↓
• Penatalaksanaan:
Medis:
1. Pd serangan sianotik akut:
- Pasien diletakkan dlm knee chest position
- 02 masker 5-8 l/m
1313
- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (IM)
- Sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IV utk koreksi
asidosis
- Transfusi darah < 15 g/dl
- Propranolol 0,1 mg/kg/IV (bolus) rumat
1 mg/kg/hari dibagi 4 dosis
2. Fe bila serangan sianotik disertai anemia
relatif terjadi retikulositosis & kadar Hb ↑
3. Higiene mulut & gigi meniadakan sumber
infeksi endokarditis infektif & abses otak
4. Cegah terjadinya dehidrasi
1414
Bedah: - Paliatif menambah aliran darah ke paru - Korektif koreksi total (menutup VSD & eksisi infundibulum (akhir-akhir ini usia 1 thn) • Prognosis: Bila tdk dioperasi bisa terjadi 1 atau lebih
kemungkinan berikut meninggal krn serangan sianotik, stenosis infundibular makin hebat shg pasien makin sianotik, abses otak atau komplikasi lain
1515
TRANSPOSISI ARTERI BESAR TRANSPOSISI ARTERI BESAR
• Insidens: 5% PJB
• Patologi: Aorta keluar dari ventrikel kanan & terletak di
sebelah anterior a. pulmonalis sedangkan a. pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak
posterior thdp aorta, dapat hidup bila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini (PDA,foramen ovale)
1616
TGA
1717
• Manifestasi klinis:
- Sianosis, gagal jantung kongestif, pertumbuhan
badan lambat, sering pneumonia
- Bj I normal, Bj II tunggal & keras, biasanya
bising (-)
• EKG:
Hipertrofi ventrikel kanan & pem> atrium kanan
• Radiologi:
Jtg bentuk telur yg terletak pd sisinya (egg on side), corakan vaskular paru pletorik
1818
• EKO:
penilaian anatomis, fungsional & singkirkan
diagnosis lain
• Kateterisasi jantung:
- suatu tindakan darurat
- konfirmasi diagnosis sekaligus utk tindakan
septostomi atrium dgn balon (balloon atrial
septostomy = BAS prosedur Raskind)
1919
• Penatalaksanaan:1. Suportif pd by sianosis hebat dgn asidosis &
gagal jtg koreksi asidosis, O2 ± ventilator, inotropik (digitalis, dopamin) & diuretik, antibiotik pd ggl jtg bila sangat dicurigai infeksi 2. BAS merobek septum atrium, bila gagal lakukan surgical-atrial septostomy (operasi Blalock-Hanlon)3. Operasi atrial switch (mempertukarkan fungsi atrium kanan &kiri4. Koreksi anatomis operasi pertukaran arteri (arterial switch)
2020
Prognosis:
- Operasi (-) 95 % † thn pertama, plg sering 3 bln pertama krn gagal jtg kongestif
- Hipertensi pulmonal bila disertai VSD besar
- Bedah korektif dini prognosis baik
top related