pc curs 2010 - 2011(1)
Post on 13-Feb-2015
72 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
PARALIPARALIZIILE ZIILE CEREBRALECEREBRALE
Catrinel IliescuCatrinel Iliescu
Clinica Neurologie PediatricăClinica Neurologie Pediatrică
Sp Pr Dr Al ObregiaSp Pr Dr Al Obregia
Despre ce vorbim Despre ce vorbim ?? Unele date istorice ...Unele date istorice ...
– 1843 – William Little – 1843 – William Little – primul care a definit paraliziile cerebrale primul care a definit paraliziile cerebrale ca deficite motorii rezultate în urma injuriiloca deficite motorii rezultate în urma injuriilorr cerebrale ale cerebrale ale sugarului, secundare naşterii premature sau asfixiei la naşteresugarului, secundare naşterii premature sau asfixiei la naştere
– 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – 1889 – Osler – “The Cerebral Palsies of children” – propune un propune un sistem de clasificare bazat pe date anatomicesistem de clasificare bazat pe date anatomice
– 1893 – Sigmund Freud – 1893 – Sigmund Freud – etiologia pare legată mai mult de etiologia pare legată mai mult de evenimente pre sau postnatale şi nu neapărat de evenimente pre sau postnatale şi nu neapărat de “suferin“suferinţa ţa la la nanaşştere””tere””
Definiţia Paraliziei CerebraleDefiniţia Paraliziei Cerebrale
– 1956, 1964, 19921956, 1964, 1992– 2005 – 2005 – se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC se stabilesc definiţia şi clasificarea actuală a PC
((Rosenbaum et al)Rosenbaum et al)
Despre ce vorbim Despre ce vorbim ??
Paralizia cerebrală Paralizia cerebrală
– ţările francofone ţările francofone – IMOC – – IMOC – infirmitate motorie infirmitate motorie de origine cerebrală de origine cerebrală
– alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen alţii – encefalopatie cronică infantilă - termen util pentru demersul diagnostic, însă nespecific util pentru demersul diagnostic, însă nespecific
Despre ce vorbim Despre ce vorbim ??
Paraliziile cerebrale Paraliziile cerebrale = = grup de afecţiuni permanente ale grup de afecţiuni permanente ale
a.a. Mişcării şi posturiiMişcării şi posturii
b.b. Care sunt atribuite unor anomalii Care sunt atribuite unor anomalii neprogresiveneprogresive ale unui ale unui creier în creier în dezvoltare dezvoltare ((cauze pre, peri, sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind cauze pre, peri, sau postnatale - vârsta de 3 ani fiind actual acceptată ca limită)actual acceptată ca limită)
c.c. Tulburările motorii sunt Tulburările motorii sunt adesea adesea asociate cu alte disfuncţii ale asociate cu alte disfuncţii ale sistemului nervos central sistemului nervos central
d.d. Determină limitare a activităţiiDetermină limitare a activităţii
e.e. Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – Pot apărea probleme secundare ale sistemului musculo – scheletic scheletic
DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC DISFUNCŢII ASOCIATE ALE SNC – – acestea acestea depind de mecanismul patogenic şi de depind de mecanismul patogenic şi de
extensia leziunilor cerebrale extensia leziunilor cerebrale
Dificultăţi cognitive Dificultăţi cognitive = = întârziere mintală întârziere mintală / / dizabilităţi dizabilităţi de învăţarede învăţare
EpilepsieEpilepsie
Dificultăţi de comunicareDificultăţi de comunicare
Anomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auzAnomalii senzoriale şi de percepţie – vedere, auz
Tulburări de comportamentTulburări de comportament
CLASIFICARE CLASIFICARE – – în fcţie de în fcţie de sindr. neurologicsindr. neurologic
PC spasticăPC spastică s. piramidal s. piramidal
PC diskineticăPC diskinetică s. extrapiramidals. extrapiramidal
PC ataxică PC ataxică s. cerebelos s. cerebelos
PC mixtăPC mixtă ppiramidaliramidal + extrap + extrapiiramidalramidal
Clasificare Clasificare (2000, SCPE)(2000, SCPE)
mai puţin afectate
afectate predominant
Diplegie Hemiplegie Tetraplegie
ETIOLOGIE – CAUZELE PCETIOLOGIE – CAUZELE PC
VasculareVasculare
InfecţioaseInfecţioase
Anomalii geneticeAnomalii genetice
Malformaţii cerebraleMalformaţii cerebrale
Traumatisme Traumatisme
Altele: incompatilibilitate Rh mamă - copilAltele: incompatilibilitate Rh mamă - copil
EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE
Incidenţa globală Incidenţa globală : 2-2.5 per 1000 : 2-2.5 per 1000 NN viiNN vii
– SUASUA: aprox 10.000 ca: aprox 10.000 cazurizuri / /anan
– RomRomâânia: aprox 400 – 500 cazuri / nia: aprox 400 – 500 cazuri / anan (200.000 (200.000 NNNN / / anan))
2005 – 2005 – SuediaSuedia::
– Hemiplegia spastică Hemiplegia spastică - 38%- 38%– Diplegia spastică Diplegia spastică - 35%- 35%– Tetraplegia spastică Tetraplegia spastică - 6%- 6%– PC diskinetică PC diskinetică - 15% - 15%– Ataxic Ataxic ăă - 6% - 6%
PC – forma spasticPC – forma spasticăă unilateral unilateralăă (HEMIPAREZA SPASTICĂ)(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie unilateralăunilaterală, de cele mai multe ori de , de cele mai multe ori de
tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocetip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce
Etiopatogenie: Etiopatogenie: – exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatală, la nou
născut la termennăscut la termen
Clinic: Clinic: – Sindrom piramidal unilateralSindrom piramidal unilateral
PC – forma spasticPC – forma spasticăă unilateral unilateralăă (HEMIPAREZA SPASTICĂ)(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
Debut:Debut:
– interval liber interval liber până la 4-6 luni - lateralizare precoce la MSpână la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS
Sindrom piramidal unilateral:Sindrom piramidal unilateral:
– Deficit motor unilateralDeficit motor unilateral– SpasticitateSpasticitate – creştere a tonusului muscular la – creştere a tonusului muscular la
membrele afectatemembrele afectate– PosturăPostură tipică datorită deficitului + spasticităţii tipică datorită deficitului + spasticităţii– ROT mai vii ROT mai vii de partea afectatăde partea afectată– R patologice R patologice - RCP în extensie- RCP în extensie
PC – forma spasticPC – forma spasticăă unilateral unilateralăă (HEMIPAREZA SPASTICĂ)(HEMIPAREZA SPASTICĂ)
Asociază – Asociază – în funcţie de topografia leziunilorîn funcţie de topografia leziunilor::
– hemihipotrofiehemihipotrofie
– defecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă lateralădefecte de câmp vizual – hemianopsie omonimă laterală
– epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare epilepsie – crize focale, eventual cu generalizare secundarăsecundară
– retard mintalretard mintal
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Hemipareză spastică Hemipareză spastică stângăstângă– postură în flexie şi postură în flexie şi
pronaţie a membrului pronaţie a membrului superior stg, flexia superior stg, flexia pumnuluipumnului
– extensia membrului extensia membrului inferior stginferior stg
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Postura mâinii unui copil Postura mâinii unui copil cu hemipareză spastică cu hemipareză spastică dreaptădreaptă
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
AVC iAVC ischemic vechi în schemic vechi în teritoriul a. cerebrale teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT)medii stgi (aspect CT)
HEMIPAREZĂ SPASTICĂHEMIPAREZĂ SPASTICĂ
Malformaţie complexă Malformaţie complexă de emisfer cerebral de emisfer cerebral stg la un copil cu stg la un copil cu hemipareză dreaptă hemipareză dreaptă congenitală, retard congenitală, retard psihic, şi psihic, şi cheilognatopalatoschizcheilognatopalatoschizisis
DIPLEGIA SPASTICĂDIPLEGIA SPASTICĂ
Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, în special la , în special la
membrele inferioaremembrele inferioare, de cele mai multe , de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precocepostnatale precoce
Etiopatogenie:Etiopatogenie: – exemplul tipic – leucomalacia exemplul tipic – leucomalacia
periventriculară a prematuruluiperiventriculară a prematurului Clinic: Clinic:
– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC
3 faze ale evoluţiei3 faze ale evoluţiei– hipotonă – primele lunihipotonă – primele luni– distonicădistonică– spasticăspastică
În final: – s. piramidal bilateralÎn final: – s. piramidal bilateral– mai accentuat la membrele inferioaremai accentuat la membrele inferioare– deficit motor + spasticitatedeficit motor + spasticitate– postură tipicăpostură tipică– mâinile- întotdeauna afectate, uneori uşormâinile- întotdeauna afectate, uneori uşor
DIPLEGIA SPASTICĂ - CLINICDIPLEGIA SPASTICĂ - CLINIC
Asociază:Asociază:
– hipotrofia membrelor inferioare în raport cu hipotrofia membrelor inferioare în raport cu cele superioare şi trunchiulcele superioare şi trunchiul
– strabism convergent bilateral - prin afectarea strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaţiilor opticeradiaţiilor optice
– dizabilităţi de învăţare dizabilităţi de învăţare
– mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile mai rar - retard mintal şi epilepsie – leziunile sunt profunde, de substanţă albă sunt profunde, de substanţă albă
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ
Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia şi inferioare, cu flexia şi adducţia coapselor, adducţia coapselor, gambelor şi postură în var gambelor şi postură în var equin a picioarelorequin a picioarelor
Hipertonia membrelor Hipertonia membrelor superioare, cu uşoară superioare, cu uşoară flexie, pumnii strânşiflexie, pumnii strânşi
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ
Hipotonia axială, cu Hipotonia axială, cu flexia anterioară a flexia anterioară a trunchiuluitrunchiului
DIPLEGIE SPASTICDIPLEGIE SPASTICĂĂ
Leucomalacie Leucomalacie periventricularăperiventriculară
– discretă creştere a discretă creştere a dimensiunilor VLdimensiunilor VL
– contur neregulat al VL, contur neregulat al VL, predominant posteriorpredominant posterior
TETRAPAREZA SPASTICĂTETRAPAREZA SPASTICĂ
Definiţie:Definiţie:– afectare motorie afectare motorie bilateralăbilaterală, atât a , atât a
membrelor superioare cât şi a celor membrelor superioare cât şi a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoceprecoce
Etiopatogenie:Etiopatogenie: – malformaţii cerebrale, infecţii malformaţii cerebrale, infecţii
intrauterineintrauterine Clinic: Clinic:
– Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral
TETRAPAREZA SPASTICĂ - TETRAPAREZA SPASTICĂ - CLINICCLINIC
Retard marcat neuromotor şi psihic din Retard marcat neuromotor şi psihic din primele luniprimele luni
Sindrom piramidal bilateralSindrom piramidal bilateral Asociază:Asociază:
– Afectare nervi cranieni, sialoreeAfectare nervi cranieni, sialoree– Tulburări senzoriale: de vedere, de auz Tulburări senzoriale: de vedere, de auz – MicrocefalieMicrocefalie– EpilepsieEpilepsie– Întârziere severăÎntârziere severă
Afectare motorie şi psihică severă Afectare motorie şi psihică severă
TETRAPAREZĂ SPASTICĂTETRAPAREZĂ SPASTICĂ
Calcificări Calcificări periventriculare periventriculare sugestive pentru sugestive pentru infecţie intrauterină cu infecţie intrauterină cu toxoplasmă sau CMVtoxoplasmă sau CMV
Adolescent cu Adolescent cu tetrapareză spastică, tetrapareză spastică, microcefalie, retard microcefalie, retard psihic severpsihic sever
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ
Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de mişcările Formă clinică dominată de mişcările
+posturile anormale+posturile anormale– Se datorează defectului de coordonare Se datorează defectului de coordonare
a mişcărilor şi de reglare a tonusuluia mişcărilor şi de reglare a tonusului Etiopatogenie:Etiopatogenie:
– exemplele tipice: exemplele tipice: hiperbilirubinemia hiperbilirubinemia neonatală severăneonatală severă datorată datorată incompatibilităţii de Rh + incompatibilităţii de Rh + asfixia severă asfixia severă la naştere a NN la termenla naştere a NN la termen
Clinic: Clinic: – Sindrom extrapiramidal bilateralSindrom extrapiramidal bilateral
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC
Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton– tendinţă la postură în opistotonus, deschidere tendinţă la postură în opistotonus, deschidere
exagerată a guriiexagerată a gurii– persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic persistenţa unor r. arhaice – Moro, r. tonic
asimetric al gâtuluiasimetric al gâtului
Sindrom extrapiramidal:Sindrom extrapiramidal:– apare după 1-2 aniapare după 1-2 ani– mişcări involuntare: coree, atetozămişcări involuntare: coree, atetoză– posturi anormale, grimaseriiposturi anormale, grimaserii– tonus muscular fluctuanttonus muscular fluctuant
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂ - CLINICDISKINETICĂ - CLINIC
Asociază:Asociază:
– SialoreeSialoree
– Tulburări de vorbireTulburări de vorbire
– Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile Mai rar: retard mintal şi epilepsie (leziunile domină în nucleii bazali)domină în nucleii bazali)
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ DISKINETICĂDISKINETICĂ
Posturi distonicePosturi distonice
Grimaserii facialeGrimaserii faciale
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ
Definiţie:Definiţie:– Formă clinică dominată de tulburări de Formă clinică dominată de tulburări de
coordonare şi mers datorate unui coordonare şi mers datorate unui sindrom cerebelossindrom cerebelos
Etiopatogenie:Etiopatogenie:– Factorii genetici foarte importanţi, Factorii genetici foarte importanţi,
afecţiuni ARafecţiuni AR
Clinic: Clinic: – Sindrom cerebelosSindrom cerebelos
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂ - CLINICATAXICĂ - CLINIC
Iniţial:Iniţial:– domină sindromul hipotondomină sindromul hipoton
Sindromul cerebelos:Sindromul cerebelos:– apare după 2-3 aniapare după 2-3 ani– ataxie a mersuluiataxie a mersului– ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie
şi tremor intenţionalşi tremor intenţional– disartriedisartrie
Asociază:Asociază:– În funcţie de sindromul genetic – întârziere În funcţie de sindromul genetic – întârziere
mintală sau numintală sau nu
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ
Hipoplazie Hipoplazie // agenezie agenezie de vermis cerebelosde vermis cerebelos
Atrofie a emisferelor Atrofie a emisferelor cerebeloasecerebeloase
Copil cu PC ataxică şi Copil cu PC ataxică şi retard psihicretard psihic
PARALIZIA CEREBRALĂ PARALIZIA CEREBRALĂ ATAXICĂATAXICĂ
Acelaşi copilAcelaşi copil
DIAGNOSTICDIAGNOSTIC
ClinicClinic– Sindrom Sindrom localizare topografică localizare topografică
încadrare etiologicăîncadrare etiologică
ParaclinicParaclinic– Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru Imagistică (CT, IRM, ETF) pentru
precizarea leziunilor şi etiologieiprecizarea leziunilor şi etiologiei– Altele, în funcţie de situaţieAltele, în funcţie de situaţie
DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL Întotdeauna vom face diferenţierea între o Întotdeauna vom face diferenţierea între o
leziune leziune neprogresivăneprogresivă şi o leziune şi o leziune progresivă, care trebuie exclusăprogresivă, care trebuie exclusă
Forme clinice speciale:Forme clinice speciale:– PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic PC diskinetică – tabloul clinic caracteristic
poate apare şi în unele boli metabolicepoate apare şi în unele boli metabolice
– PC ataxică – cauzele genetice - ARPC ataxică – cauzele genetice - AR
– Copil hipoton - de exclus cauzele Copil hipoton - de exclus cauzele periferice periferice
TRATAMENTTRATAMENT
Obiectiv: tratamentul afectării Obiectiv: tratamentul afectării motoriimotorii (deficit + spasticitate) şi (deficit + spasticitate) şi anomaliilor anomaliilor asociateasociate
Afectarea motorieAfectarea motorie– Kinetoterapie, terapie ocupaţionalăKinetoterapie, terapie ocupaţională– Orteze, tratament ortopedic, chirugical Orteze, tratament ortopedic, chirugical – Substanţe: miorelaxante, toxină botulinicăSubstanţe: miorelaxante, toxină botulinică
Celelalte anomalii:Celelalte anomalii:– Epilepsia –tratament cu anticonvulsivanteEpilepsia –tratament cu anticonvulsivante– Stimulare cognitivă şi senzorialăStimulare cognitivă şi senzorială
TRATAMENTTRATAMENT
Foarte important: Foarte important: – consilierea familieiconsilierea familiei
Foarte important:Foarte important:– sfatul genetic în cazul formelor ataxicesfatul genetic în cazul formelor ataxice
top related