obohaceno textovým doplňkem seminář zdenka kudláčková
Post on 17-Nov-2021
4 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Patofyziologie pohybového aparátuobohaceno textovým doplňkem
seminářZdenka Kudláčková
1. Revmatologie
2. Klasifikace
- podle charakteru patolog. procesu(zánětlivá, degenerativní –
progredující destrukce určitých skupin nebo systémů buněk)
- podle délky trvání(akutní, chronická)
- podle převažující lokalizace(kloubů, páteře, pojiva, svalů)
Textový doplněk k předchozímu:
• Revmatologie je vědní obor zabývající se onemocněním kloubů (všech jeho částí – chrupavka, pouzdro..), vazů, šlach, svalů a pojivové tkáně.
• V mnohých případech se jedná o chronicky nemocné, kteří jsou odkázáni na lékařskou pomoc někdy celoživotně.
• Etiopategenetickou léčbu převážné většiny revmatických chorob neznáme. Příznivé ovlivnění i zlepšení prognózy je možné pouze pomocí komplexní léčby
• (medikamentózní, rehabilitační, fyzioterapeutické a revmatochirurgické).
• U některých velmi těžkých zánětlivých chorob stojí na prvním místě léčba medikamentózní.
• U ankylozující spondylatritidy je na prvním místě rehabilitace. • U mimokloubního revmatismus spíše léčba lokální a fyzioterapie.
3. Charakteristické symptomy
- změny na kloubech
- změny na páteři
- změny měkkých tkání
Textový doplněk k předchozímu:
• Změny na kloubech jsou podmíněny:
- zduřením (otokem, ztluštěním synoviální membrány, nahromaděním výpotku, kostní hyperplazií)
- deformitami: deviace, desaxace, subluxace (jamka a hlavice spolu komunikují jen částečně, osy kostí se protínají mimo kloub, nebo vůbec ne), luxace (kloubní jamka a kloubní hlavice nejsou ve styku), ankylózy
Dobře viditelná kloubní štěrbina
TBC coxitis, zhojení, kostní ankylóza
zdravý kloub
Ztráta kloubní štěrbiny
Příklady zduření v oblasti kloubů zapříčiněné různými patologickými procesy. U kloubů ruky můžeme pozorovat vřetenovité zduření.
Změny na páteři
• Mnoho patologických změn, často jde o kompenzační mechanismus – jiného úseku páteře, poruch dolních končetin, pánve či hrudníku
• Vybočení či abnormální prohnutí některého úseku (skolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza, plochá páteř)
• Změny paravertebrálního svalstva (hypotonické.., hypertrofické..)
Textový doplněk k předchozímu:
• Skolióza může být pouze v jednom úseku – jednoduchá
• Skolióza s vybočením na jednu i na druhou stranu – kompenzační skolióza
• Hyperkyfóza – např. u Bechtěrevovy choroby, osteoporózy
• Plochá páteř – vymizení přirozeného zakřivení páteře – bederního úseku u koxartrózy, onemocnění meziobratlových destiček
• Hypotonické svalstvo u osob astenických a i u osob s nedostatečným pohybem
Změny měkkých tkání
-svaly-terminologie
• Svalový tonus - napětí svalu (reflexní udržování)
• Svalový turgor - konzistence svalu (koloidně-osmotický stav svalstva)
• Spasticita - zvýšený svalový tonus (poškození pyramidových a extrapyramidových drah)
• Svalová hypotonie - snížení svalového tonu
• Atrofie svalu - zmenšení svalu
• Hypertrofie, pseudohypertrofie svalu (sval jako celek je zvětšený, ale je to podmíněno zvětšením objemu vaziva a tuku při současné atrofii svalové hmoty)
• Kontraktura svalu-fixní držení končetin (neurogenní, reflexní, funkční-při hysterickém syndromu)
Textový doplněk k předchozímu:
• Měkké tkáně mohou být postiženy různými patologickými procesy. Příklady:
• Zánětem: zánět šlachy – tendinitis, zánět tíhového váčku – bursitis
• Dystrofickými změnami: hlenová dystrofie šlachy – ganglion –rosolovitý útvar velikosti hrášku či ořechu ve stěně kloubního pozdra nebo šlachové pochvy, vazivové buňky postupně zkapalňují, řešení chirurgické
• Zvápenatění: v důsledku traumatu, infekčního zánětu, metabolické poruchy
• Traumatické poškození: ruptura – prasknutí při náhlém příliš silném přetížení, např. šlachy
4. Příklady jednotlivých onemocnění pohybového aparátu
Podle převažující lokalizace a charakteru zánětlivého procesu:
A. Onemocnění kloubů
a) Zánětlivá onemocnění kloubů
Febris rheumatica
Polyarthritis progressiva
b) Degenerativní onem. kloubů
Osteoartróza
B. Onemocnění páteře
a) Zánětlivá onem. (spondylitidy)
Spondylodiscitis
Spondylartritis
- Bechtěrevova choroba
b) Degenerativní změny
Spondylartróza (spondylatrosis)
Diskopatie
Jiný typ třídění onemocnění v revmatologii
•Difuzní (systémové) nemoci pojiva
•Spondylatropatie
•Artritidy se vztahem k infekci
•Artritidy indukované krystaly
•Osteoartróza
•Mimokloubní revmatismus
Textový doplněk k předchozímu:
• Difuzní (systémové) nemoci pojiva (př.: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systémové vaskulitidy, systémová skleróza, Henochova-Schonleinova purpura)
• Spondylatropatie (př.: ankylozující spondylitida, psoriatická artropatie, enteropatická artropatie)
• Artritidy se vztahem k infekci (infekční (septická) artritida, virové artritidy, Lymeská choroba, reaktivní choroba, revmatická horečka)
• Artritidy indukované krystaly (např. dna)
• Osteoartróza
• Mimokloubní revmatismus (např.: fibromyalgie, lokalizované forma mimokloubního revmatismu, syndrom karpálního tunelu, syndrom tarzálního tunelu, periatritida ramene, úponové syndromy)
a) Zánětlivá onemocnění kloubů
•Febris rheumatica• Charakteristika: celkové zánětlivé autoimunitní onemocnění postihující
pojivovou tkáň různých orgánů
• Etiologie: beta hemolytický streptokok sk.A
• KO: horečka, bolest kloubů
• Prognóza: postižení kloubů se vyhojí, trvalé poškození srdce - Aschoffovy uzlíky (fibrinoidní zánět), fibrinoidně nekrotický rozpad vaziva – jizvení, nedomykavost chlopní, poškození ledvin, plic
Textový doplněk k předchozímu:
• Patogeneze:
• Detaily patogenetického mechanismu nejsou zcela vyjasněny. Průkazná fakta:
- Účast infekce streptokoky sk.A je prokazatelná
- Spojitost byla prokázána u infekce faryngu, včetně lymfatické tkáně (tonzily), jiné infekce (jako impetigo) nejsou rizikem
- Molekulární podobnost M proteinu a N-acetyl-beta-glukosaminu (NABG) streptokoků s molekulou myozinu má zřejmě patogenetický význam
- Protilátky proti myozinu a NABG jsou cytotoxické pro endotelie srdečních chlopní
- Předpokládá se genetická polygenní predispozice
Polyarthritis progressiva(referát – revmatoidní artritida)
• Charakteristika: chronické, celkové zánětlivé onemocnění pojivových tkání
• Etiologie
• KO
- subjektivní příznaky
- objektivní příznaky
• Průběh a prognóza
• - hlavním znakem průběhu je variabilita aktivity (remise-exacerbace), u některých pacientů má však choroba chronicky progresivní ráz. Vede k závažné pohybové invaliditě a někdy k předčasné smrti.
Textový doplněk k předchozímu:
• Etiologie je multifaktoriální. Zahrnuje genetickou predispozici a imunologicky zprostředkovaný chronický zánět.
• Významné vlivy: přítomnost alel HLA-DR (DR1, DR4Dw4, DR4Dw14, DR4Dw14Dw16), blíže nespecifikované infekty (včetně virových) spouštějící špatně regulovanou imunitní odpověď – autoimunitní poškození tkání, hormonální činitelé.
Deformace rukou u progresivní polyartritidy
Patologická deviace Normální postavení kostí
Textový doplněk k předchozímu:
• Ulnární deviace prstů ruky, stranové stáčení prstů směrem k ulně –jeden z typických příznaků v objektivním nálezu. Na tamto snímku lze pozorovat i vřetenovité zduření interfalangeálních kloubů.
• Kromě deviací kloubů na ruce lze pozorovat deformity i na dolní končetině: zborcení nožní klenby, deformity kolene. K deformitám se připojují i svalové atrofie. V pokročilých stádiích dochází k ankylózám kloubů – ztráta hybnosti v kloubu, často v úlevové poloze – např. flektovaná kolena a lokty.
• Dalších znakem jsou revmatoidní uzly v podkoží – např. nad klouby rukou, v oblasti loktů.
Průběh progresivní polyartritidy(N-normální kloub, 1,2-pannus)
Textový doplněk k předchozímu:
• Základní morfologickou změnou je proliferativní zánět vycházející z mezenchymových buněk synoviální výstelky kloubů a často i zánět šlachových pochev a tíhových váčků.
• V kloubním prostoru dochází k zmnožení synoviálních klků s ložiskovými nekrózami.
• Postupně je kloub vyplněn granulační tkání (zánětlivý pannus), který narušuje chrupavku i přilehlou kost.
• Vznikají eroze kloubu.
Průběh progresivní polyartritidy(3,4-úplné zničení kloub.ploch s ankylózou,5-úplné zničení kloubních ploch bez ankylózy)
Textový doplněk k předchozímu:
• Destrukce kloubu může pokračovat metaplazií zánětlivého infiltrátu (fibrózní, chrupavčitou, kostěnou) se vznikem
• Ankylózy (ztráta pohyblivosti v kloubu) - (ankylózy vazivové, chrupavčité, kostěnné) a může dojít až k zániku kloubu.
• Protože se jedná o exsudativní zánět dochází k zmnožení synoviální tekutiny, který má charakter zánětlivého výpotku.
b) Degenerativní onemocnění kloubů
•Osteoartróza• Charakteristika: degenerativní onemocnění kloubů – postihuje
zejména kolena, kyčle, ruce a klouby páteře
• Hlavní rysy:
• ložisková ztráta chrupavky doprovázená hypertrofickou reakcí na okraji kloubu
• RTG změny – zúžení kloubní štěrbiny, osteofyty, deformity kloubů
• Námahová bolest, startovací bolest, reflexní bolest, klidová bolest, krátká ztuhlost po inaktivitě a ztráta rozsahu pohybu, změny postavení pánve a páteře, blokáda kloubu
Osteoartróza
zdravý kloubpatologie
Textový doplněk k předchozímu:
• Na patologickém obrázku vidíme značně pokročilou destrukci částí kloubu. Úplná, nebo téměř úplná ztráta chrupavky a zároveň kostní hyperplazie při okrajích kloubní hlavice (osteofyty – kostní nárůstky).
• pozn.: Kostní nárůstky mohou vznikat i při jiných patologických stavech. V případě vzniku v oblasti páteře mohou způsobovat vznik významných bolestí a chronické poškozování nervové tkáně.
Klasifikace OA:
• Primární OA
• Lokalizovaná
• Generalizované (více jak 3 klouby)
• Erozívní
• Sekundární OA
• Mechanická (posttraumatická, kongenitální, vývojové vady)
• Při zánětlivých kloubních onemocněních
• U nemocí metabolických a endokrinních (akromegálie)
• Při neurogenních artropatiích
• Jiné příčiny (osteonekróza)
• Výskyt
• nejčastější kloubní onemocnění (80% populace nad 55 let)
• s věkem výskyt přibývá
• 15% světové populace
Etiologie:multifaktoriální, kombinace změn degenerativních, reparačních (remodelace) a druhotně zánětlivých
• Genetické dispozice (defektní syntéza kolagenu)
• Stárnutí (s věkem stoupá počet odchylek v syntéze makromolekul vaziva)
• Mechanické faktory (změněná geometrie kloubu – vrozené příčiny, porucha senzoricko-motorická inervace, porucha pohybového stereotypu)
• Endokrinní (hypertyreóza, diabetes)
• Imunitní vlivy (depozita imunokomplexů v kloubu, autoantigeny)
Patogeneze:
• Biochemické změny (úbytek proteoglykanů, změna jejich složení, chondrocyty dále nesyntetizují kolagen II.typu, ale typ I s méně výhodnými mechanickými vlastnostmi)
• Snížená odolnost chrupavky
• Anatomické změny – ztráta lesku, měknutí, fisury, ztráta chrupavky, cysty, remodelace – osteofyty
• Rozvoj symptomů
• Bolest (chrupavka nemá nervové zakončení)
• Příčina bolesti:• Synoviální membrána
• Úpony šlach a svalů
• Subchondrální kost
Typy OA podle lokalizace a KO:• Gonartóza
• Obezita
• Primární i sekundární (meniskektomie, trauma)
• Postihuje tibiofemorální nebo patelofemorální kloub
• Bolest – námahová, klidová – zánět, startovací, ranní ztuhlost…hůl
• Kloubní drásoty
• Omezení flexe
• Výpotek
• Změna osy končetiny
• Osteofyty – omezení hybnost
• Koxartróza• primární a sekundární (dysplazie kyčelního kloubu)
• bolest mírná pomalu progredující, hluboko v kloubu – vyzařuje, námahová, startovací, krátká ranní ztuhlost…hůl
• svalové kontraktury
• průběh: pomalý i rychle progredující (těžká destrukce celého kloubu)
Textový doplněk k předchozímu:
• Totální endoprotéza kyčelního kloubu je indikována (viz obrázek), pokud konzervativní léčba selhává.
• Indikací k totální endoprotéze kyčelního kloubu je významně porušená funkce kloubu, nebo pokud je kloub zdrojem velmi intenzivních bolestí.
• Mezi hlavní kontraindikace totální endoprotézy patří pokročilá interní onemocnění a přítomnost infekce v organismu.
• Celá operace trvá přibližně hodinu až hodinu a půl a pacient je nejčastěji v celkové anestezii.
• Přibližně od druhého dne po operaci se začne provádět rehabilitační cvičení pod dohledem fyzioterapeuta.
• Osteoartróza drobných kloubů ruky
• Na dorsální straně kloubů• Zduření – ztuhnutí – trvalé zhrubnutí – deformity
• Osteoartróza v oblasti páteře• Obratlová těla – spondylóza• Intervertebrální klouby – spondylartróza• Meziobratlové ploténky – diskopatie (nejčastěji L 4/5,
L5/S1, C5/6, C 6/7)• Stupeň obtíží často neodpovídá závažnosti RTG změn
Heberdenovy uzly - v oblasti distálních kloubů
Heberdenovy a Bouchardovy uzly
Textový doplněk k předchozímu:
• Kostěnné výrůstky na okrajích kloubních ploch postižených artrózou.
• Způsobují deformace prstů a projevují se také bolestí a ztuhlostí postižených kloubů.
B. Onemocnění páteře (referát )
a) Zánětlivá onem. (spondylitidy)SpondylodiscitisSpondylartritis
- Bechtěrevova choroba
b) Degenerativní změnySpondylartróza (spondylatrosis)Diskopatie
Bechtěrevova choroba (referát)(Ankylozující spondylitis)
• Charakteristika: chronické zánětlivé onemocnění páteře, projevující se zejména na kloubech sakroiliakálních, které vede k těžkému poškození hybnosti páteře
• Etiologie a výskyt: hereditární, HLA B27 pozitivní osoby+zevní faktor
• Patologická anatomie
• KO
• Prognóza
Patologická anatomie:
• Chronické zánětlivé změny na sakroiliakálním skloubení, intervertebrálních a kostovertebrálních kloubech, meziobratlových ploténkách, vazivovém aparátu s výraznou tendencí k osifikaci
• Destrukce kloubu, rychle kostnatící ankylóza
• Degenerace meziobratlové ploténky
• Z prostoru interdiskoligamentálního vycházející osifikace (tvorba syndesmofytů-paravertebrální osifikace) páteř vzhledu bambusové tyče
KO:
• Bolesti ve svalech a kloubech v oblasti pánve a lumbosakrální krajiny
• Ztuhlost ranní
• Pásovité bolesti (hrudník, ztížené dýchání)
• Entézopatie
• Únava, pokles hmotnosti, zv.sedimentace
• Snížená pohyblivost páteře (reflexními kontrakturami, bolestí, anat.změny-kalcifikace vazů, ztuhnutí kloubů….osifikace)
• Zánik fyziologické lordózy bederní, zvýraznění kyfózy hrudní…
• Mimokloubní postižení (srdce až 10%, záněty oční duhovky až 25%, sekundární amyloidóza ledvin, respirační insuficience - plicní fibróza)
Hybnost páteře - Bechtěrev
Textový doplněk k předchozímu:
• Lidé trpící touto nemocí mají sníženou hybnost zejména krční páteře, nemohou se ohnout nebo dělat jiné běžné úkony.
• To může činit problém např. při jízdě vozidlem, zejména na křižovatkách nebo při couvání. Tento zádrhel lze ale poměrně jednoduše odstranit použitím soustavy zpětných zrcátek, která usnadní jak parkování, tak i rozhlížení se na křižovatce.
• Často také dochází k tuhnutí chrupavkových spojů mezi žebry, což nemocným znemožňuje hluboké dýchání.
• Přibližně u jedné třetiny pacientů jsou kromě páteře postiženy také kyčle, ramenní klouby, kolena a kotníky.
5. Mimokloubní revmatismus
svalová lokalizace- šíjové svalstvo (př. torticolis acuta)- bederní svalstvo (př. lumbago)- svalstvo ramen
postižení šlach a úponů- př. periartritis humeroscapularis (periartritida ramene, syndrom zamrzlého ramene)
Textový doplněk k předchozímu:
• Periartritida ramene - onemocnění způsobené zánětlivými/degenerativními změnami v okolí ramenního kloubu.
• Nejčastěji jde o změny: bursitida tíhového váčku, tendosynovitida šlachové pochvy dlouhé hlavy m. biceps brachii, úponové změny šlach rotátorů a další změny
• Provokující děj: jednorázové trauma, častěji opakovaná mikrotraumata (přetěžování při sportu nebo v práci), mechanismy reflexní (např. dráždění vegetativních pletení podněty z dutiny hrudní a dokonce i břišní)
• Projev: Akutní bolestivý syndrom (znemožňuje pohyb i spánek). Po zmírnění bolesti je pohyb paže možný pouze posunem lopatky po hrudníku – zamrzlé rameno.
• Nesteroidní antiflogistika, fyzioterapie, revmatochirurgie.
6. Difúzní choroby pojiva, kolagenózy
Lupus erythematodes
7. Vybrané lokalizované choroby pojiva
tendinitis, entézopatie, osifikace, ruptura, bursitis, ganglion
8. Nemoci svalů
- zranění svalu
- genetické poruchy (Duchenneova dystrofie, Beckerova dystrofie)
- infekce
- nádory
- hormonální a metabolické poruchy
- nedostateční krevní zásobení
- autoimunní choroby
- jedy a léky (botulotoxin)
Páteř Svaly
Vrozené vady: spina bifida muskulární
dystrofie
Infekce: osteomyelitida gangréna
tetanus
toxoplazmóza
Poranění: namožení namožení
natržení krvácení
dislokace natržení
vyhřeznutí
Zánět: spondylitidy polymyositidy
Nádory: primární myomy
Metastázy
(leiomyomy,rabdomyosarkomy)
Degenerace: osteoartróza myopatia
osteoporóza
Autoimunní ch.: Bechtěrevova ch. myasthenia
gravis
lupus erythema-
todes
Další poruchy: lordóza zvýš. dráždivost
kyfóza ( hypokalcémie )
skolióza spasmy
Stručnépříklady dalších
onemocnění pohybového
aparátu
• Osteomyelitida (osteomyelitis), je infekční zánětlivé onemocnění kostí a kostní dřeně vyvolané bakteriemi nebo mykobakteriemii. Při tomto onemocnění dochází k ucpávání cév v kosti krevními sraženinami (tromby) a následné nekróze kostní tkáně.
• Infekce do kosti může šířit z okolní hnisající měkké tkáně (např. u syndromu diabetické nohy, jsou-li léze hluboké dosahující až na okostici, může dojít k přestupu agens na kost, indikace k amputaci příslušné části nohy) nebo může být zavlečena při otevřených zlomeninách či po operacích chorob kostí a kloubů (pooperační zánět).
Spina bifida
Textový doplněk k předchozímu:• Rozštěp páteře (Spina bifida) – je jedna z nejrozšířenějších vrozených
vad. Spina bifida patří mezi tzv. rozštěpové vady neurální trubice. Vzniká v prvních 25 dnech těhotenství. Při této vadě se jeden či několik obratlů neuzavřou. Dochází k prolapsu obsahu páteřního kanálu. Následkem je určitá míra ochrnutí pohybového aparátu a případně i porucha vegetativního řízení (např. inkontinence).
• Prognóza těchto vrozených vad je jak s hlediska mortality, tak i morbidity velmi závažná.
• Tento defekt může být lokalizován dorzálně nebo ventrálně. Dorzální defekty se dále dělí na defekty kryté a nekryté.
• Etiologie těchto vrozených vad (VV) je s největší pravděpodobností multifaktoriální, s určitým vlivem zevního prostředí na straně jedné a určitou rolí polygenní dědičnosti na straně druhé. Incidence těchto vad v populaci jeví výrazné odchylky v závislosti na faktorech etnických, geografických, ale i sezónních a sociálních. Důležitou roli, dle novějších názorů, hraje při vzniku těchto vad nedostatek kyseliny listové v potravě těhotných žen, a zvažuje se i možný vliv expozice tepla (horečka při infekci), dalších teratogenů a věku matky.
Duchennova dystrofie
Textový doplněk k předchozímu:
• Vrozené dědičné onemocnění charakterizované ztrátou aktivní svalové hmoty.
• Mutace DMD genu pro dystrofin. Specifická strukturální bílkovina sarkolemy.
• Průběh nemoci:
- vývoj po narození probíhá po několik prvních měsíců naprosto normálně
- kolem 2.– 6. roku nastupují první příznaky vykazující poškození svalů pletence pánevního (problém se vstáváním z lehu či sedu, problémy s chůzí, s během)
- makroskopicky lze vidět pseudohypertrofii svalstva dolních končetin, mikroskopicky atrofii příčně pruhovaného svalstva a zmnožení tukového vaziva
Textový doplněk k předchozímu:
- Kolem 12. roku věku neschopnost chůze, postup onemocnění na svaly ostatních skupin (pleten horní končetiny, dýchací svaly, srdeční sval)
- Bezprostřední příčina smrti: pneumonie a srdeční selhání kolem 30. roku věku
- Kauzální léčba neexistuje
top related