mme f. 62 ans atrophie multisystématisée –diagnostic porté en 2004 –forme...
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Mme F. 62 ans
• Atrophie multisystématisée– Diagnostic porté en 2004– Forme akinéto-hypertonique initiale,
tremblements secondaires– Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste
dopaminergique
Troubles vésico-sphinctériens et AMS
• Atrophie multisystématisée– Plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques
(10%)– Moyenne de vie : 9.3 ans– Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie
olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences striatonigriques.
– Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois, versus 12 ans pour la maladie de Parkinson idiopathique
– Association fréquente à d’autres signes de dysautonomie.
• Signes fonctionnels urinaires– Signes obstructifs : 33 % (Berger, 1990) à 73 % (Bonnet, 1997)– Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997)– Résidu post-mictionnel fréquent
• Examen neuro-périnéal : – Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations
• Explorations urodynamiques :– Détrusor hypoactif : 67% (Berger)– Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 %
(Bonnet)• Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de
Parkinson idiopathique
– Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000)
Troubles vésico-sphinctériens et AMS
• Explorations neurophysiologiques périnéales
– Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf.
– Critères précis : • Caractère polyphasique des PUM• Durée moyenne des PUM > 10 ms
– Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le dg de MSA
– Intérêt à renouveler l’examen si négatif
Troubles vésico-sphinctériens et AMS
MSA MPI
Signes irritatifs ++ +++
Signes obstructifs
++ +
Incontinence Précoce Absente
RPM >100 ml Absent
Dénervation périnéale
+ Absente
Hyperactivité détrusorienne
++ +++
Hypoactivité détrusorienne
++ +
Compliance Altérée Normale
Ouverture du col dès la phase de remplissage
+++ +
DVS ++ +
Résumé clinique• 2003 : incontinence urinaire mixte (impériosité et effort)
• 2004 : – EMG sphincter strié : dénervation– Cystomanométrie : hyperactivité détrusorienne
• 2006 : TVT– Courte amélioration clinique, – Dégradation en 6 mois (hyperactivité vésicale)
• 2007 : – Inefficacité du Céris, mauvaise tolérance du Ditropan– Pyélonéphrites récidivantes– Instauration ASI : 2 à 3 / 24 heures
Résumé clinique
• 2010 :– 3 à 4 hétérosondages intermittents par jour– Mictions impérieuses entre les sondages – Fuites dans un contexte d’effort
(4 garnitures par jour)– Mauvaise tolérance
• Infections urinaires symptomatiques (1 à 2 par mois)• Rénale : dilatation cavités rénales droites (échographie)
Résumé clinique
• 2010 : Bilan en MPR neurologique CHU Nantes– Persistance des fuites urinaires si HSI propres
réalisés 7 x / 24 heures– Echec d’apprentissage des ASI propres– Retour à domicile avec un drainage continu
par SAD, temporaire.
Bilan para clinique
• Fonction rénale– Clairance de la créatinine sur les urines de 24
heures : 99 ml / min
• Catalogue mictionnel– Fuites sur impériosités et contexte d’effort– Volumes 100 et 300 ml
• BUD
Capacité vésicale : 297 ml
43 cm H2O
B1
Question posée
• Solutions thérapeutiques envisageables ?
– Hétérosondages intermittents propres par un tiers ?(mari)– Auto/hétérosondages propres intermittents par orifice de
cystostomie continente (Monti)• Inactivation de sa neurovessie par des injections BTX-A ?• Geste sous-cervical associé ?
– Drainage continu par cystocath. ?– Dérivation urinaire non continente trans-iléale associée à
une cystectomie de propreté ?
Avis du Staff
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