microlitiasis alveolar
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MICROLITIASIS ALVEOLARUna rara patología
Juan Camilo Botero EcheverriSantiago Álvarez
Universidad CESMedicina Interna
CASO CLÍNICO
Mujer, 40 años, empleada domestica.
AP: TB pulmonar hace 19 años tratada por 9 meses.
Enfermedad actual
Cuadro clínico de un año de tos con esputo hemoptoico, disnea progresiva, escalofríos nocturnos y perdida de peso.
EXAMEN FISICO
- PA: 110/90 FC: 22
T: 37 SaO2: 92%
- MV disminuido en ambos campos pulmonares, crepitos bibasales
- Hipocratismo digital
- Placas eritemato -descamativas el las extremidades
LABORATORIOHLG: Hb: 17 - HTO: 50% GB: 8790 – Neutrofilos: 49 %Plaquetas: 304,000 PCR: 0.7Uroanálisis: microhematuriaCr: 0.94Gases Arteriales: pH: 7.4 PaO2: 78 PaCO2: 30 HIV: negativo Calcio serico: 8
ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL
Descartar- TB- Sarcoidosis- Micosis- Neoplasia 2ria- Neumonitis
intersticial linfoide
ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL
ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL
AYUDAS DIAGNOSTICAS
Rayos x de Tórax
- Infiltrado retículo lineal y nodular que comprende ambos campos pulmonares
Rayos x de Tórax
Rayos x de Tórax
Tomografia de alta resolución- Presentan importante
compromiso intersticial con lesiones quisticas bilaterales
- Infiltrado micronodular generalizado
- Aumento en la densidad del parenquima pulmonar por patrón en vidrio esmerilado
Ayudas diagnosticas
- BK: Negativos
- Cepillado y biopsia Transbronquial: Negativo
- Biopsia pulmonar: Microlitiasis alveolar
Evolucion Clinica
• Por emperamiento del cuadro clínico se piensa en posible TEP
EcocardiografiaAngiotac torax
ANGIOTAC TORAX
Estudio positivo para TEP
DISCUSION
MICROLITIASIS ALVEOLARDefinicion Presencia difusa y
bilateral de microlitos de fosfato de calcio en el interior de los espacios alveolares Tormenta de arena
Castellana G. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003;
70: 549 Vallejo FJ et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. Acta MedColomb 2007; 32
MICROLITIASIS ALVEOLAR• Descrita por Mobitz en 1918• Puhr en 1933 la denomina microlitiasis pulmonar
alveolar • Relacion familiar en un 60%• Autosomico recesivo• No predominio de sexo• Turquia e Italia (25%)• No defecto del metabolismo del calcio• Mutaciones en el gen SLC34A2, que codifica para el
cotransportador tipo IIb de fosfato sódico
Moran CA et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. A clinicopathologic and chemical analysis of seven cases. Arch Pathol Lab Med 1997;21:607
MICROLITIASIS ALVEOLAR- Edad de presentación
desde el periodo prenatal, hasta la octava década
- los casos familiares afectan con mayor frecuencia a las mujeres
- curso evolutivo variable- Se han descrito unos 600
casos en la literatura- 7 en Colombia
. Mariotta S et . Pulmonary alveolar microlithiasis: review of italian reports. Eur J Epidemiol 1997;13:587
Esguerra G, et al. Familial pulmonary alveolar microlithiasis: four cases from Colombia, S.A.; is microlithiasis also an environmental disease. Radiology 1959; 72: 550
MICROLITIASIS ALVEOLAR
• Factor ambiental
Genetico Enzimatico
Ortaköylü G et al. Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Turkish Respiratory Journal 2006; 7: 34
MICROLITIASIS ALVEOLARClinica
• Disnea• Tos seca
• Hemoptisis• Acropaquias
• Crepitos• Microlitotipsis• Asintomatico
Edelman JD et al. Bilateral sequential lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. Chest 1997;112:1140
MICROLITIASIS ALVEOLAR
Complicaciones
• Neumotorax recurrente
• Falla respiratoria
• Cor pulmonale
Yesner R. Pulmonary alveolar microlithiasis revisited. N Eng J Med 2003; 348: 84
AYUDAS DIAGNOSTICAS
Radiografia de Torax
La radiografia de tórax es característico y muestra micronódulos de densidad aumentada y difusos con imágenes lineales reticulares
Sosman MC et al. The familial occurrence of pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1957; 77: 947-1012
Tomografia de torax, la tomografía axial computadorizada muestra un patrón de
calcificaciones reticulares subpleurales y engrosamiento de las cisuras interlobulares del parénquima pulmonar, con predominio en las regiones basales y periféricas.
Marchiori E at al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography findings in 10 patients . J Bras Pneumol. 2007 Oct;33(5):552-7
Chang YC et al. High-resolution computed tomography of pulmonary alveolar microlithiasis. J Formos Med Assoc 1999;98:440.
Gamagrafia con Tc 99
Cualquier enfermedad que lleve a depósito alveolar activo y formación de sales de fosfato cálcico usualmente capta positivamente en los pulmones
Broncoscopia y LBA
• Detecta microlitos en esputo• Tener en cuentas pacientes con EPOC y
TB• Los hallazgos histopatológicos consisten
de calciferitos laminados intraalveolares
Palombini BC et al. Bronchopulmonary lavage in alveolar microlithiasis. Chest 1981; 80: 242
Diagnosticos diferenciales
Carcinoma bronquioloalveolar
Proteinosis alveolar
Manejo
• Etidronato• Esteroides• Bosentan• Trasplante pulmonar
Lauta VM. Pulmonary alveolar microlithiasis: an overview of clinical and pathological features together with possible therapies. Respir Med 2003; 97: 1081
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