meningiome a cellules claires

MENINGIOME A CELLULES CLAIRESMENINGIOME A CELLULES CLAIRES: :

A PROPOS D’UN CASA PROPOS D’UN CASET REVUE DE LA LITTERATUREET REVUE DE LA LITTERATURE

Dr ManzoDr Manzo*, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr. Warter ***

Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie **

Service d’Anatomopathologie ***

CHU. FORT de FRANCE

CONGRÈS DE LA SNCLF - CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE

PARIS, 2 Novembre 2009

INTRODUCTIONINTRODUCTION

• Première description en 1990

• Variété histologique rare: 0.2 %

• Classé avec les méningiomes atypiques

• Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations:

- Surveillance ?- Reprise chirurgicale ?- Radio-chirurgie ?

CAS CLINIQUE

• 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante

• Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit

• IRM : tumeur intra durale , extra-médullaire en L1-L2.

IRM LOMBAIRE T1

IRM LOMBAIRE T2

RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES

• Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé

• Cytoplasmes clairs et optiquement vides.

• Population cellulaire positive à l’anti-NSE (Neurone Spécifique Enolase) mais chromogranine négative.

RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES

• Diagnostic évoqué:

CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME

11 ans plus tard11 ans plus tard

• Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche

• Examen neurologique: pas de déficit neurologique

IRM LOMBAIRE T1

IRM LOMBAIRE T1 AXIALEIRM LOMBAIRE T1 AXIALE

RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESRESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES

• Cellules claires regroupées en îlots.

• Noyau de taille moyenne + petit nucléole.

• Activité mitotique faible.

RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES

• Présence de glycogène (caractéristique)

• Diagnostic:

MÉNINGIOME À CELLULES CLAIRES

4 mois après la reprise : NOUVELLE LOCALISATION

IRM DORSO LOMBAIRE

DISCUSSION

• Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 %

• 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ;50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ;

51 avec le nôtre.51 avec le nôtre.

• Enfants et adolescents sont le plus souvent concernésEnfants et adolescents sont le plus souvent concernés• La récidive: 40 - 80 % La récidive: 40 - 80 % • Délai moyen de récidive: 18 moisDélai moyen de récidive: 18 mois• 4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans

DISCUSSION

• Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ?

- Surveillance

- Reprise chirurgicale

- Radiochirurgie

ABSTRACT

Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge, mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes.

Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement.

Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales.

Il semble qu’un modèle prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations peuvent s’observer au bout de quelques mois.

Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.