makalah kelompok d7 (anemia normositik normokrom)
Post on 21-Feb-2018
312 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
1/30
A. Pendahuluan
Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik di seluruh
dunia, di samping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat, terutama di negara
berkembang. Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah
massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa O 2dalam
jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Secara praktis anemia ditunjukkan oleh
penurunan kadar hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrosit. Tetapi yang paling
laim dipakai adalah kadar hemoglobin kemudian hematokrit. !adar hemoglobin dan
eritrosit sangat ber"ariasi tergantung pada usia, jenis kelamin, ketinggian tempat
tinggal serta keadaan fisiologis tertentu seperti misalnya kehamilan.#
Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri, tetapi merupakan gejala
berbagai macam penyakit dasar. Pendekatan terhadap pasien anemia memerlukan
pemahaman tentang patogenesis dan patofisiologi anemia, serta ketrampilan dalam
memilih, menganalisis serta merangkum hasil anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang lainnya.#
Anemia merupakan suatu keadaan yang ditandai dengan penurunan kadar
hemoglobin atau nilai hematokrit atau jumlah eritrosit dalam sirkulasi darah. !eadaan
ini mengakibatkan kemampuan darah untuk mengangkut oksigen berkurang sehinggaakan timbul gejala$gejala akibat terjadinya hipoksia dari ringan sampai berat. !adar
%b, jumlah eritrosit dan nilai hematokrit setiap indi"idu tergantung beberapa faktor,
antara lain usia, jenis kelamin, metoda pemeriksaan dan domisili &letak geografis'. 2
!adar %b pada bayi lebih tinggi daripada orang dewasa dan kadar %b pria
lebih tinggi daripada wanita. !adar %b pria terendah #( g)d* sedangkan kadar %b
wanita terendah #2 g)d*. !adar %b penduduk yang berdomisili pada dataran tinggi
lebih tinggi daripada dataran rendah. Pada ketinggian 2+++ m terjadi peningkatan
kadar %b sebanyak # g)d* dan pada ketinggian (+++ m, kadar %b meningkat 2 g)d*.
Pemeriksaan kadar %b dengan cara Sahli akan lebih rendah dibandingkan
pemeriksaan kadar %b dengan metoda sian met %b. %asil pemeriksaan kadar %b
dengan metoda sian met %b cukup memuaskan tetapi saat ini metoda ini mulai
ditinggalkan karena mengandung sianida &-' yang bersifat toksik bagi petugas
laboratorium dan mencemari lingkungan. Sekarang pemeriksaan kadar %b mulai
diganti dengan metoda Sodium *auril Sulfat &S*S' dengan menggunakan alat
#
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
2/30
otomatik. atas bawah kadar %b untuk penduduk /ndonesia mengacu pada Surat
!eputusan 0enteri !esehatan 1 no.(3a)0enkes)4/)#56.2
Anemia normositik normokrom, dimana ukuran dan bentuk sel$sel darah
merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal tetapi
indi"idu menderita anemia. Penyebab anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut,
hemolisis, penyakit kronik termasuk infeksi, gangguan endokrin, gangguan ginjal,
kegagalan sumsum, dan penyakit$penyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang.
Penyebab anemia -ormokromik -ormositer &07 didalam batasan normal, 5+$
#++'.#,2
. Pembahasan
#. Anamnesis
Anamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis
dapat dilakukan langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau
dilakukan terhadap orang tua, wali, orang yang dekat dengan pasien, atau sumber
lain, disebut sebagai aloanamnesis.(
2
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
3/30
Anamnesis dimulai dengan menanyakan identitas, keluhan utama,riwayat
penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga,
kemudian kita menanyakan tentang penyakit yang berhubungan pada kasus.2
#' /dentitas 1(,8
-ama &9 nama keluarga'
:mur) usia
;enis kelamin
-ama orang tua
Alamat
:mur) pendidikan) pekerjaan orang tua
Agama dan suku bangsa2' !eluhan utama(,8
!eluhan) gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat &keluhan
mudah lelah '
('
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
4/30
Periksa tanda$tanda "ital 1 Tekanan darah -adi @rekuensi nafas Suhu8
/nspeksi
0elakukan inspeksi pada wajah pasien untuk melihat apakah wajahnya
terlihat pucat atau tidak, konjuncti"a anemis atau tidak, sclera ikterik atau
tidak.8
Palpasi
Pemeriksaan palpasi dengan cara meraba dilakukan pada thoraks, abdomen
dan lien untuk melihat apakan ada pembesaran pada bagian$bagian tersebut
atau masih dalam batas normal.8
(. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penyaring untuk jenis anemia adalah pengukuran kadar %b,
indeks eritrosit, dan hapus darah tepi. ari sini dapat dipastikan adanya
anemia dan jenis morfologik anemia tersebut yang berguna untuk pengarahan
diagnosis lebih lanjut. Pada darah tepi terdapat mikrosferosit, polikromasia,
normoblast dalam darah tepi.2
Pemeriksaan darah seri anemia
Pemeriksaan ini meliputi hitung leukosit, trombosit, retikulosit, dan *B.
Sekarang sudah banyak dipakai automatic hematology analyzer yang dapat
memberikan presisi hasil yang lebih baik.2
Pemeriksaan diagnosis untuk anemia hemolitik autoimun
Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit1 Direct Antiglobulin Test (direct Coombs test)1 sel eritrosit pasien
dicuci dari protein$protein yang melekat dan direaksikan dengan
antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin
dan fraksi komplomen, terutama /gC dan (d. ila pada permukaan
sel terdapat salah satu atau kedua /gC dan d( maka akan terjadi
aglutinasi.?
8
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
5/30
Cambar #. Skema irect Antiglobulin Test
Indirect Antiglobulin Test (indirect Coombs test): untuk mendeteksi
autoantibodi yang terdapat pada serum. Serum pasien direaksikan
dengan sel$sel reagen. /munoglobulin yang beredar pada serum akan
melekat pada sel$sel reagen, dan dapat dideteksi dengan antiglobulin
sera dengan terjadinya aglutinasi.?
Cambar 2. /ndirect Antiglobulin Test
8. iagnosa banding#' Anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik imun &autoimmune hemolytic anemia D A/%A )
A%A' merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibodi terhadap sel$sel
eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.?
Klasifikasi anemia hemolitik imun
/. Anemia hemolitik autoimun &A/%A'a' A/%A tipe hangat
o idiopatik
o sekunder &karena cll, limfoma, S*B'
b' A/%A tipe dingin
o /diopatik
o Sekunder &infeksi mycoplasma, mononucleosis, "irus,
keganasan limforetokuler'
c' ParoEysmal cold hemoglobinuri
o /diopatik
o Sekunder &"iral dan sifilis'd' A/%A atipik
?
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
6/30
o A/%A test antiglobulin negatif
o A/%A kombinasi tipe hangat dan dingin
//. A/%A diinduksi obat
///. A/%A diinduksi aloantibodia'
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
7/30
Cejala dan tanda1 Onset penyakit tersamar, gejala anemia terjadi
perlahan$lahan, ikterik, dan demam. Pada beberapa kasus dijumpai
perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri abdomen, dan anemia
berat. :rin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. /kterik terjadipada 8+G pasien. Pada A/%A idiopatik splenomegali terjadi pada ?+$
3+G, hepatomegali terjadi pada (+G, dan limfadenopati terjadi pada
2?G pasien. %anya 2?G pasien tidak disertai pembesaran organ dan
limfonodi.?
Antibodi tipe dingin &cold type' yang aktif pada suhu 8F ?G'
Pada sindrom tersebut , autoantibodi, baik monoklonal &seperti
pada sindrom hemaglutinin dingin idiopatik atau yang terkait denganpenyakit limfoproliferatif' atau poliklonal &seperti sesudah infeksi, mis.
0ononukleosis infeksiosa atau pneumonia oleh mycoplasma' melekat
pada eritrosit terutama pada sirkulasi perifer pada suhu darah yang
mendingin. Antibodi biasanya adalah /g0 dan paling baik berikatan
dengan eritrosit pada suhu 8+ . antibodi /g0 sangat efisien untuk
memfiksasi komplemen dan dapat terjadi hemolisis intra"askular dan
ekstra"askular. !omplemen sendiri biasanya terdeteksis pada eritrosit,
antibodinya telah mengalami elusi dari sel pada bagian sirkulasi yang
lebih hangat. Hang menarik, pada hampir semua sindrom A/%A dingin ini,
antibody ditujukan pada antigen I/J dipermukaan eritrosit. Pada
mononukleosis infeksiosa, antibodynya adalah anti$i.?
gambaran klinik1 sering terjadi aglutinisasi pada suhu dingin.
%emolisi berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan %b1 6$#2
g)dl. Sering didapatkan akrosianosis, dan splenomegali.?
ParoEysmal old %emoglobinuri
/ni adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai,
hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin.
ahulu penyakit ini sering ditemukan, karena berkaitan dengan penyakit
sifilis. Pada kondisi ekstrim autoandibodi onath$*andsteiner dan protein
komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu kembali ( ,
terjadilah lisis karena propagasi pada protein$protein komplemen yang
lain.?
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
8/30
gambaran klinisK A/%A &2$?G', hemolisis paroksismal disertai
menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, hemoglobinuri berlangsung
beberapa jam. Sering disertai urtikaria
laboratorium1 hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositos. oombspositif, antibodi onath$*andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah.
Terapi1 menghindari faktor pencetus. glukokortikoid dan splenektomi
tidak ada manfaatnya.?
2' Anemia hemolitik non$imun
Anemia hemolitik adalah kadar hemoglobin kurang dari kadar normal akibat
kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk
menggantikannya.?
Ada dua faktor utama dan mendasar yang memegang peranan penting
untuk terjadinya anemi hemolitik yaitu1
@aktor instrinsik &/ntra !orpuskuler'.
iasanya merupakan kelainan bawaan, diantaranya yaitu 1 a'
!elainan membrane, b' !elainan molekul hemoglobin, c' !elainan
salah satu enym yang berperan dalam metabolisme sel eritrosit.
Sebagai contoh1 bila darah yang sesuai ditransfusikan pada pasien
dengan kelainan intra korpuskuler maka sel eritrosi tersebut akan hidup
secara normal, sebaliknya bila sel eritrosit dengan kelainan
dengan kelainan intra korpuskuler tersebut ditransfusikan pada
orang normal, maka sekeritrosit tersebut akan mudah hancur atau lisis.8,?
!elainan faktor ekstrinsik &Bkstra !orpuskuler'
iasanya merupakan kelainan yang didapat &aLuaired' dan
selalu disebabkan oleh faktor immune dan non immune, bila eritrosit
normal di transfusikan pada pasien ini, maka penghancuran sel eritrosit
tersebut menjadi lebih cepat, sebaliknya bila eritrosit pasien dengan
kelainan ekstra korpuskuler di transfusikan pada orang normal maka
sel eritrosit akan secara normal. :mur sel eritrosit yang memendek
tidak selalu dikaitkan dengan anemi hemolitik, ada beberapa penyakit
yang menyebabkan anemi dengan umur eritrosit yang pendek
namun tidak digolongkan kedalam anemi hemolitik, diantaranya
5
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
9/30
yaitu 1 a. leukemia, b. limfoma malignum, c. gagal ginjal kronik, d.
penyakit li"er kronik, e. rheumatoid artheritis, f. anemi megaloblastik.8,?
%emolisis ditandai oleh ikterus disertai meningkatnya bilirubin serum
yang belumberkonjungasi, meningkatnya urobilinogen dalam urin dan tinja,
meningkatnya heptoglobin, dan retikulositosis. Pada apus darah bisa tampak
polikromasia, sferosit, eritrosit mengkerut dan pecah menjadi fragmen$
fragmen. isa tampak gambaran1
Penghancuran eritrosit yang cepat, peningkatan hemoglobin
plasma, methmalbuminemia, menurunnya heptoglobin,
hemoglobinuria, dan hemosiderinuri Pembentukan eritrosit berlebihan retikulositosis, heperplasia
eritroid dan meningkatnya kebutuhan folat.?
Sakit kuning &jaundice' dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi
karena bagian sel darah merah yang hancur masuk kedalam darah. *impa
membesar karena menyaring sejumlah besar sel merah yang hancur, kadang
menyebabkan nyeri perut. %emolisis yangberkelanjutan bias menyebabkan
batu empedu yang berpigmen, dimana batu empedu berwarna gelap yang
berasal dari pecahan sel darah merah.?
Cejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya.
!adang$kadang hemolisis terjadi secara tiba$tiba dan berat, menyebabkan
krisis hemolitik, yang ditandai dengan1
demam
menggigil
nyeri punggung dan nyeri lambung
perasaan melayang
penurunan tekanan darah yang berarti.8
(' Anemia pasca perdarahan
Anemia !arena Perdarahan adalah berkurangnya jumlah sel darah merah atau
jumlah hemoglobin &protein pengangkut oksigen' yang disebabkan oleh
perdarahan.3
6
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
10/30
;ika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari
jaringan diluar pembuluh darah sebagai usaha untuk menjaga agar pembuluh
darah tetap terisi. Akibatnya darah menjadi lebih encer dan persentase sel
darah merah berkurang.3
Pada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan
memperbaiki anemia. Tetapi pada awalnya anemia bisa sangat berat, terutama
jika timbul dengan segera karena kehilangan darah yang tiba$tiba, seperti yang
terjadi pada1
!ecelakaan
Pembedahan
Persalinan
Pecahnya pembuluh darah.3
Hang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun &terus menerus
atau berulang$ulang', yang bisa terjadi pada berbagai bagian tubuh1
Perdarahan hidung dan wasir 1 jelas terlihat.3,
Perdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan kanker
usus besar' 1 mungkin tidak terlihat dengan jelas karena jumlah darahnya
sedikit dan tidak tampak sebagai darah yang merah di dalam tinjaK jenis
perdarahan ini disebut perdarahan tersembunyi.3,
Perdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemihK bisa
menyebabkan ditemukannya darah dalam air kemih. Perdarahan menstruasi
yang sangat banyak.3,
%ilangnya sejumlah besar darah secara mendadak dapat menyebabkan 2
masalah1
Tekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam pembuluh
darah berkurang
Pasokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah merah yang
mengangkut oksigen berkurang.
!edua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung, stroke
atau kematian. Anemia yang disebabkan oleh perdarahan bisa bersifat ringan
#+
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
11/30
sampai berat, dan gejalanya ber"ariasi. Anemia bisa tidak menimbulkan gejala
atau bisa menyebabkan1
pingsan
pusing
haus
berkeringat
denyut nadi yang lemah dan cepat
pernafasan yang cepat.3
Penderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri &hipotensi
ortostatik'. Anemia juga bisa menyebabkan kelelahan yang luar biasa, sesak
nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa menyebabkan kematian. erat
ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan hilangnya darah dari tubuh. ;ika
darah hilang dalam waktu yang singkat &dalam beberapa jam atau kurang',
kehilangan sepertiga dari "olume darah tubuh bisa berakibat fatal.3
;ika darah hilang lebih lambat &dalam beberapa hari, minggu atau lebih lama
lagi', kehilangan sampai dua pertiga dari "olumer darah tubuh bisa hanya
menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau tanpa gejala sama sekali. 3
Manifestasi klinis menurut Brunner dan Suddart (2001):
Pengaruh yang timbul segera
Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflek cardia "askuler
yang fisiologis berupa kontraksi orteiola, pengurangan cairan darah
atau komponennya ke organ tubuh yang kurang "ital &otak dan
jantung'. Cejala yang timbul tergantung dari cepat dan banyaknya
darah yang hilang dan apakah tubuh masih dapat mengadakan
kompensasi. !ehilangan darah 2++ ml pada orang dewasa yang
terjadi dengan cepat dapat lebih berbahaya daripada kehilangan darah
sebanyak (+++ml dalam waktu yang lama.
Pengaruh lambat
##
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
12/30
eberapa jam setelah perdarahan terjadi pergeseran cairan
ekstraseluler dan intra"askuler yaitu agar isi iontra"askuler dan
tekanan osmotik dapat dipertahankan tetapi akibatnya terjadi
hemodilati. Cejala yang ditemukan adalah leukositosis ?.+++$
2+.+++)mm(' nilai hemoglobin, eritrosit dan hematokrit merendah
akibat hemodilasi. :ntuk mempertahankan metabolisme, sebagai
kompensasi sistem eritropoenik menjadi hiperaktif, kadang$kadang
terlihat gejala gagal jantung. Pada orang dewasa keadaan hemodelasi
dapat menimbulkan kelainan cerebral dan infark miokard karena
hipoksemia. Sebelum ginjal kembali normal akan ditemukan oliguria
atau anuria sebagai akibat berkurangnya aliran ke ginjal.
8' Anemia drug induced
Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu1
hapten)penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat,
pembentukan kompleks ternary &mekanisme kompleks imun tipe innocent
bystander', induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi
obat pemicu, serta oksidasi hemoglobin. Penyerapan)adsorpsi proteinnonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes oomb positip tanpa
kerusakan eritrosit.?,5
Pada mekanisme hapten)absorpsi obat, obat akan melapisi eritrosit
dengan kuat. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat
pada permukaan eritrosit. Britrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan
dirusak di limpa. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi
dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang sama &misal
penisilin'.5
0ekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau
metabolit obat, tempat ikatan obat permukaan sel target, antibodi, dan aktifasi
komplemen. Antibodi melekat pada neoantigen yang terdiri dari ikatan obat
dan eritrosit. /katan obat dan sel target tersebut lemah, dan antibodi akan
membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun membran eritrosit.
eberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen golongan
#2
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
13/30
darah tertentu seperti
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
14/30
Clukosa 3 fosfat dehidrogenase &C3P' berfungsi meredukasi nikotiamida
adenine dinukleotida &-AP%' ssmbil mengoksidasi glukosa 3 fosfat. /ni
adalah satu$satunya sumber -AP% dalan eritrosit dan -AP% deperlukan
untuk produksi gluation tereduksi sehingga defisiensi enim ini menyebabkan
eritrosit rentan terhadap stress oksidatif.3
-AP% penting bagi pemeliharaan hemoglobin yang fungsional,
dihasilkan oleh katalisis glukosa 3 fosfat oleh C3P. efisiensi C3P
mengakibatkan terjadi anemia hemolitik. efisiensi C3P diakibatkan oleh
mutasi berbagai alel pada gen strukturalnya. Cen yang mengkode C3P
terpaut kromososm 4, sehingga lebih banyak ditemukan pada pria. Sebagian
besar orang dengan defisiensi C3P biasanya asimptomatik samoai terjadi
serangan hemolitik akut yang dipicu oleh infeksi beberapa jenis obat &misalnya
sulfanomik dan primakuin' dan setelah makan buncis &fa"a beans'.3
%emolisis akut terjadi beberapa jam setelah terpajan oksidan, diikuti
hemoglobinuria dan kolaps pembuluh darah perifer pada kasus yang berat.?
Cambaran umum hemolisis ditemukan, badan %ein &akibat denaturasi
hemoglobin yang tidak stabil' ditemukan pada sel darah merah. %ein bodies
tampak pada hari pertama atau sampai ketika badan inklusi ini siap
dikeluarkan oleh limpa sehingga membentuk Mbite cellsN. Akti"itas C3P sel
darah merah rendah &2+G normal'.6
Klasifikasi defisiensi G6PD :
Klas I: "arian C3P yang defisiensi enimnya sangat berat
&akti"itas enimkurang dari #+G dari normal' dengan anemia
hemolitik akut.
Klas II: "arian C3P yang defisiensi enimnya cukup berat
&akti"itasenim kurang dari #+G dari normal' namun tidak ada
anemia hemolitik kronis.
Klas III:"arian C3P dengan akti"itas enimnya antara #+G$
3+G darinormal dan anemi hemolitik terjadi bila terpapar bahan
oksidan atauinfeksi.
Klas I:"arian C3P yang tidak memberikan anemia hemolitik
atau penurunan akti"itas enim C3P
#8
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
15/30
Klas :"arian C3P yang akti"itas enimnya meningkat. 6
7arian klas /7 dan klas 7 secara biologis, genetik dan antropologis
tidak didapat gejala klinik.6
3' Anemia sicle cell
Penyakit Sel Sabit &si!kle !ell disease) adalah suatu penyakit keturunan
yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia
hemolitik kronik" Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki
hemoglobin &protein pengangkut oksigen' yang bentuknya abnormal,
sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk
sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak
pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnyaK
dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit
ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan
anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin
kematian.8
Penderita selalu mengalami berbagai tingkat anemia dan sakit kuning
&jaundice' yang ringan, tetapi mereka hanya memiliki sedikit gejala lainnya.
erbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah,
&misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang di ketinggian tanpa
oksigen yang cukup atau penyakit' bisa menyebabkan terjadinya krisis sel
sabit, yang ditandai dengan1
semakin memburuknya anemia secara tiba$tiba
nyeri &seringkali dirasakan di perut atau tulang$tulang panjang'
demam
kadang sesak nafas.?
-yeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntahK
gejala ini mirip dengan apendisitis atau suatukistaindung telur.8
Pada anak$anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah
sindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan
#?
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
16/30
bernafas. Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi
diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya
bekuan darah atau embolus &pecahan dari bekuan darah yang menyumbat
pembuluh darah'. Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa
selama masa kanak$kanak. Pada umur 6 tahun, limpa terluka berat sehingga
mengecil dan tidak berfungsi lagi. *impa berfungsi membantu melawan
infeksi, karena itu penderita cenderung mengalami pneumonia
pneumokokus atau infeksi lainnya. /nfeksi "irus bisa menyebabkan
berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga anemia menjadi lebih berat
lagi.8
*ama$lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk batuempedu dari pecahan sel darah merah yang hancur. ;antung biasanya
membesar dan sering ditemukan bunyi murmur.8
Anak$anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang
relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang.
Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang,
terutama pada tangan dan kaki. isa terjadi episode nyeri tulang dan demam,
dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus
diganti dengan sendi buatan.8
iagnosis1 Anemia, nyeri lambung dan nyeri tulang serta mual$mual
pada seorang kulit hitam merupakan tanda yang khas untuk krisis sel sabit.
Pada pemeriksan contoh darah dibawah mikroskop, bisa terlihat sel darah
merah yang berbentuk sabit dan pecahan dari sel darah merah yang hancur.8
lektro!oresis bisa menemukan adanya hemoglobin abnormal dan
menunjukkan apakah seseorang menderita penyakit sel sabit atau hanya
memiliki rantai sel sabit. Penemuan rantai sel sabit ini penting untuk rencana
berkeluarga, yaitu untuk menentukan adanya resiko memiliki anak yang
menderita penyakit sel sabit.8
#3
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
17/30
Cambar (. Sicle cell anemia
?. Btiologi
Pasca perdarahan akut
Anemia aplastik$hipoplastik
Anemia hemolitik > terutama yang didapat
Akibat penyakit kronis
Anemia mieloplastik
Cagal ginjal kronis
0ielofibrosis
Sindroma mielodisplastik
*eukemia akut 6
3. Bpidemiologi
Bpidemiologi anemia hemolitik tergantung etiologinya dapat dilihat di table .#+,##
#tiolo$i #%idemiolo$i
K#&'I' I*ISIK (I*'K+*P,SK,&'*) #*I*+SI
-erediter
a. !elainan membrane sel darah merah
Sferositosis Paling banyak di Bropah :tara
Bliptositosis anyak di Afrika dan 0editerranean
*ebih tinggi di daerah endemis malaria karena sur"i"alpenderita untuk tinggal di daerah endemis malaria lebih
#
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
18/30
tinggi dari orang normal
b. efisiensi enim eritrosit
efisiensi C3P Sering terjadi pada ras Afrika arat, Timur Tengah, *aut
Tengah, dan Asia Tenggara
erajat ber"ariasi
$
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
19/30
aribean
d. Sekuestrasi di system
fagosit mononukleus 1
hipersplenisme
oleh menyebabkan dan disebabkan oleh kongestif
splenomegali seperti sirosis hati dan gagal jantung dan
hyperplasia splenomegali yang disebabkan oleh anemia
hemolitik murni, anemia kronik dan sebagainya
Table #. Bpidemiologi Anemia %emolitik erdasarkan Btiologi
. Patofisiologi
Anemia hemolitik tergantung etiologinya sama ada hemolisis intra atau
ekstrakorpuskular yang dapat dilihat pada gambar 8.
%emolisis ekstrakorpuskular terjadi pada sel makrofag dari sistem
retikuloendothelial &
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
20/30
Cambar 8. &a' -ormalred blood cell &
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
21/30
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
22/30
Cambar 8. Aktifasi komplemen pada A/%A
5. Penatalaksanaan
Anemia hemolitik autoimun
alam kasus di mana gejala anemia hemolitik autoimun yang ringan, atau
ketika penghancuran sel darah merah tampaknya akan menurun sendiri,
orang mungkin tidak membutuhkan pengobatan medis. -amun, dalam
kasus$kasus ketika anemia disebabkan oleh sumber yang mendasari,
seperti mononukleosis atau pengobatan "irus yang digunakan untuk
mengobati mono, pengobatan biasanya akan melibatkan berhubungan
dengan penyebab yang mendasari. Pengobatan juga dapat melibatkan
mengambil obat penekan sistem kekebalan tubuh seperti steroid atau
22
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
23/30
gamma globulin untuk membantu menekan serangan sistem sel darah
merah.(,?
Program studi yang paling sering terapi untuk A/%A adalah
pemberian dosis tinggi kortikosteroid seperti prednison, yang memiliki
tindakan anti$inflamasi dan immunosupressi"e diucapkan yang merusak
fungsi dari berbagai komponen dari sistem kekebalan tubuh. Setelah
penyakit ini dalam remisi, dosis terapi, rendah intermiten dilanjutkan
selama beberapa bulan. tidak merespon pengobatan kortikosteroid dan
memerlukan obat imunosupresif lebih kuat yang sering dikombinasikan
dengan pengobatan kortikosteroid. Obat tersebut termasuk obat$obat
sitotoksik seperti aathioprine dan cyclophosphamide.(
Tipe hangat
!ortikosteroid 1 #$#,? mg)kg)hari. alam 2 minggu sebagian
besar akan menunjukkan respon klinis baik &%T0 meningkat,
retikulosit meningkat, tes coombs direk positif lemah, tes coombs
indirek negatif. -ilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke (+
dampai kehi ke$6+. ila ada tanda respons terhadap steroid, dosis
diturunkan tiap minggu hingga mencapai dosis #+$2+ mg)hari.
Terapi steroid dosis (+ mg)hari dapat diberikan secara selang
sehari. eberapa pasien akan memerlukan terapi rumahan dengan
steroid dosis rendah, namun bila dosis perhari melebihi #? mg)hari
untuk mempertahankan kadar %mt, maka perlu dipertimbangkan
terapi dengan modalitas lain.?
Splenektomi 1 bial terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa
dilakukan tepering selama ( bulan, maka perlu dipertimbangkan
splenektomi. Splenektomi akan menghilangkan tempaat utama
penghancuran sel darah merah. %emolisis masi bisa terus
berlangsung setelah splenektomi, namun akan dibutuhkan jumlah sel
eritrosit terikat antibodi dalam jumlah yang lebih besar untuk
menimbulkan kerusakan eritrosit yang sama.
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
24/30
Clukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah
splenektomi.?
/munosupresi 1 aathioprin ?+$2++ mg)hari &5+ mg)m2',
siklofosfamid ?+$#?+ mg)hari &3+ mg)m2'.?
Terapi lain 1anaol 3++$5++ mg)hari. iasanya danaol dipakai bersama$sama
steroid. ila terjadi perbaikan, steroid akan diturunkan atau
dihentikan dan dosis danaol diturunkan menjadi 2++$8++ mg)hari.
!ombinasi danaol dan prednison memberikan hasil yang bagus
sebagai terapi inisial dan memberikan respon pada 5+G kasus. Bfek
danaol akan berkurang bila diberikan pada kasus relaps atau B"anJs
sindrom.?
Terapi immunoglobulin intra"ena &8++mg)!g perhari selama ?
hari' menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien. -amun
dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberapa pasien lain. ?
0ycoplhenolate mofetil ?++ mg perhari sampai #+++ mg per hari
dilaporkan memberikan hasil yang bagus pada A/%A refrakter.?
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
25/30
Penatalaksanaan anemia hemolitik disesuaikan dengan penyebabnya. ila
karena reaksi toksik imunologik yang didapat diberikan adalah
kortikosteroid &prednison, prednisolon' kalau perlu dilakukan
splenektomi. Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat$
obatan sitostatik seperti klorambusil dan siklofosmid.3
Anemia pasca perdarahan
Pengobatan tergantung kepada kecepatan hilangnya darah dan beratnya
anemia yang terjadi. Satu$satunya pengobatan untuk kehilangan darah
dalam waktu yang singkat atau anemia yang berat adalah transfusi sel
darah merah. Selain itu, sumber perdarahan harus ditemukan dan
perdarahan harus dihentikan. ;ika darah hilang dalam waktu yang lebih
lama atau anemia tidak terlalu berat, tubuh bisa menghasilkan sejumlah
sel darah merah yang cukup untuk memperbaiki anemia tanpa harus
menjalani transfusi. at besi yang diperlukan untuk pembentukan sel
darah merah juga hilang selama perdarahan. !arena itu sebagian besar
penderita anemia juga mendapatkan tambahan at besi, biasanya dalam
bentuk tablet.3,
Anemia drug induced0enghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat
dikurangi. !ortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi
berat.?
Anemia defisiensi C3P
Pada pasien dengan defisiensi C3P tipe A$hemolisis terjadi self$limited
sehingga tidak perlu terapi khusus kecuali terapi untuk infeksi yang
mendasari dan hindari obat$obatan atau at yang mempresipitasi hemolisi
serta mempertahankan aliran ginjal yang adekuat karena adanya
hemoglobinuria saat hemolisis akut. Pada hemolisi berat, yang bisa terjadi
pada "arian 0editeranian, mungkin diperlukan tranfusi darah.
Hang terpenting adalah pencegahan episode hemolisis dengan cara
mengobati infeksi dengan segera dan memperhatikan resiko penggunaan
obat$obatan, at oksidan, dan fa"a beans. !husus untuk orang Afrika atau
0editeranian sebaiknya sebelum dierikan at oksidan harus dilakukan
skrining untuk mengetahui ada tidaknya defisiensi C3P.
2?
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
26/30
Anemia sicle cell Penderita harus menghindari kegiatan yang bisa menyebabkan
berkurangnya jumlah oksigen dalam darah mereka dan harus
segera mencari bantuan medis meskipun menderita penyakit
ringan, misalnya infeksi "irus.8
Penderita memiliki resiko tinggi terhadap terjadinya infeksi,
sehingga harus menjalani imunisasi dengan "aksin pneumokokus
dan"emophilus in!luen#ae .8
!risis sel sabit membutuhkan perawatan di rumah sakit. Penderita
mendapatkan sejumlah besar cairan lewat pembuluh darah
&intra$ena' dan obat$obatan untuk mengurangi rasa nyeri.8
iberikan transfusi darah dan oksigen jika diperkirakan aneminya
cukup berat sehingga bisa menimbulkan resiko terjadinya stroke,
serangan jantung atau kerusakan paru$paru. !eadaan yang
mungkin menyebabkan krisis, misalnya infeksi, harus diobati.8
Obat$obatan yang mengendalikan penyakit sel sabit &misalnya
hidroksiurea', masih dalam penelitian. %idroksiurea meningkatkan
pembentukan sejenis hemoglobin yang terutama ditemukan pada
janin, yang akan menurunkan jumlah sel darah merah yang
berubah bentuknya menjadi sabit. !arena itu obat ini mengurangi
frekuensi terjadinya krisis sel sabit. !epada penderita bisa
dicangkokkan sumsum tulang dari anggota keluarga atau donor
lainnya yang tidak memiliki gen sel sabit. Pencangkokan ini
mungkin bisa menyembuhkan, tetapi resikonya besar dan
penerima cangkokan harus meminum obat yang menekan
kekebalan sepanjang hidupnya.8
Saat ini sedang dikembangkan teknik pengobatan baru untuk SA,
yaitu dengan terapi gen. Terapi genetik merupakan teknik
penanaman gen normal ke dalam sel$sel prekursor &sel yang
menghasilkan sel darah'. -amun, teknik ini masih dalam tahap
penelitian dan baru diujicobakan pada tikus. Ualaupun para
peneliti khawatir akan sulitnya menerapkan terapi gen pada
manusia, mereka yakin bahwa terapi baru ini akan menjadi
pengobatan yang penting untuk penyakit sickle cell anemia.8
6. Pencegahan
23
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
27/30
Pencegahan primer
Penyakit herediter, hindari pernikahan dengan keluarga dekat agi penyakit yang disebabkan oleh mutasi, hindaridari keadaan yang
boleh menyebabkan mutasi seperti rokok Transfusi darah dilakukan dengan penuh hati$hati agar tidak terjadi
sembarang inmkompatibilitas *akukan pemeriksaan darah bagi pembawa thalasemia dan penyakit
herediter lain sebelum menikah(
Pencegahan sekunder
isebabkan kebanyakan etiologi anemia hemolitik dari herediter,
pencegahan sekunder lebih utama Pasien dengan defisiensi C3P hendaklah mengelakkan bahan yang boleh
menyebabkan serangan seperti naftalen, fava beans, sulfonamide,
nitrofurantoin, salisilat, nitrit, dapson, riba"irin, fenaopiridin atau
parakuat. %indari suasana dingin bagi anemia hemolitik autoimun tipe dingin *akukan pemeriksaan darah bagi pembawa thalassemia dan penyakit
herediter lain sebelum menikah *akukan pemeriksaan secara periodic bagi mendeteksi respon
pengobatan dan relaps. 0ereka yang dengan symptom anemia atau
hemolisis perlu die"aluasi segera. Pasien dengan diabetes yang
mengambil kortikosteroid perlu monitor yang lebih bagi pengendalian
gula darah Pasien dengan splenektomi perlu mengambil antibiotic anafilaktik bila
demam. *akukan pemeriksaan jika keluarga anemic.(
#+. !omplikasi eep "ein thrombosis &7T', adalah bekuan darah yang terbentuk di "ena
dalam, biasanya di tungkai bawah. !ondisi ini cukup serius, karena
terkadang bekuan tersebut bisa pecah dan mengalir melalui peredaran
darah ke organ$organ "ital seperti emboli paru atau menyumbat arteri
pada limpa sehingga terjadi iskemi dan bisa menyebabkan gangguan
jantung hingga kematian.
2
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
28/30
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
29/30
aftar Pustaka
#. akta 0 /.Buku Ajar lmu Penyakit Dalam. ;ilid //. Bdisi 7. Pendekatan terhadap
pasien anemia. ;akarta 1 @akultas !edokteran :ni"ersitas /ndonesia.2++. %al ##+6$#?
2. Sudiono %, /skandar /, Bdward %.Penuntun Patologi !linik Hematologi. ;akarta1 @!
:!
-
7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)
30/30
#2. !umar, Abbas, @austo, Aster.)ed blood cell and bleeding disordersdalam
top related