klinička i epidemiološka obilježja prolapsa mitralne valvule u djece

Kantonalna bolnica “ Dr Irfan Kantonalna bolnica “ Dr Irfan Ljubijankić”BihaćLjubijankić”Bihać

F. Begić, M. KardaševićF. Begić, M. Kardašević

• Prolaps mitralne valvule (PMV) je jedna od najučestalijih anomalija srčanih valvula. Pojavljuje se od 3-6% mladih zdravih osoba, kod djece od 1-11%, u školskoj dobi i 14%.

• Obično je benigna mana i komplikacije, kao progresivna mitralna regurgitacija, infektivni endokarditis, aritmije, iznenadna smrt u dječijoj dobi su rijetke.

• Djeca sa PMV su većinom astenične konstitucije sa raznim skeletnim malformacijama, osobito kičme i grudnog koša.

• Većina djece nema nikakve subjektivne tegobe, a ako imaju tada govorimo o Sy PMV.

•

• Najčešće se žale na oštar bol na vrhu srca i osjećaj straha kod napora i naprezanja.

• Rijetko da se javi gubitak svijesti, glavobolja, lupanje srca, sinkopa.

• Sinonimi za taj sindrom su: “Soldier s heart”, “Irritabile heart”, “Neurocirculatora astenia”, “Effort sy”, “Da Costa sy”.

PMV može biti:

1.Primarni (klasični) nastaje zbog miksomatoznih promjena mitralnih kuspisa i hordi, uzrokovanim povećanjem kiselih mukopolisaharida, a smanjenu sintezu kolagena tipa 3 (supsatnce odgovorne za čvrstinu zalistaka) bez bolesti vezivnog tkiva. Mitralni kuspisi i horde su zadebljali, redudantni i voluminozni.

Bolest može zahvatiti kuspise trikuspidalne valvule, dok su kuspisi aortalne i plućne valvule uglavnom pošteđeni.

Familijarni oblik je rijedak, a nasljeđuje se autosomno dominantno.

2. Sekundarni nastaje zbog degenerativnih promjena kuspisa, uzrokovanih bolešću vezivnog tkiva, pojavljuje se u sklopu Marfanova sindroma, policistične bubrežne bolesti, osteogenesis imperfecta i Ehlers-Danlosov sindrom.

3. Funkcionalni prolaps pojavljuje se kod anatomski normalnih kuspisa zbog disfunkcije papilarnih mišića i posljedica je ishemijske bolesti srca, dilatacije mitralnog prstena nastale zbog dilatacije LV i LA bilo kojeg uzroka.

• Dijagnoza se postavlja na osnovu tipičnog auskultatornog nalaza (klik i sistolni šum), a metoda izbora za dijagnozu je ultrazvuk srca, koji može otkriti i nijeme “silent” prolapse a i izmjeriti mitralnu regurgitaciju ako je prisutna.

• Pozitivnim nalazom se smatra spuštanje jednog ili oba kuspisa za najmanje 2mm ispod linije pripajanja anulusa u cijeloj sistoli ili u jednom njenom dijelu.

• EKG nije od osobite koristi, ali može pokazati tahikardiju, poremećaj ritma srca i isključiti druge ozbiljne bolesti koje mogu izazvati navedene tegobe.

• Dopunski pregledi su Holter EKG koji će dati podatke o postojanju i učestalosti poremećaja ritma i laboratorijske analize ako postoji sumnja na sekundarni PMV.

• Liječenje najčešće nije potrebno osim prevencije endokarditisa i prognoza je najčešće dobro.

• Ako su subjektivne tegobe više izražene daju se niske doze betablokatora.

• Cilj našeg rada je bio prikazati učestalost i kliničko značenje PMV u populaciji pacijenata Pedijatrijske kardiološke ambulante u trogodišnjem periodu (2007.god.-2010.god).

• U periodu januar 2007.god.-decembar 2009.god. u pedijatrijskoj kardiološkoj ambulanti je pregledano 1833 djece.

• PMV je bio prisutan kod 49 djece (2,6%) sa dominacijom ženskog spola 65,3%.

0200400600800

100012001400160018002000

2007. 2008. 2009. ukupno

KardiološkipregledUltrazvuk srca

Kod 431 djece je rađen ultrazvuk srca( 23,5%).

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

2007. 2008. 2009. ukupno

UltrazvučnipregledPVM

49djece je imalo PVM( 11,3%) ili (2,6%)

0

5

10

15

20

25

30

35

2007. 2008. 2009. ukupno

MŽ

M je bilo 17( 34,7%), Ž 32(65,3%).

0

5

10

15

20

25

30

35

2007. 2008. 2009. ukupno

do 7 g.

od 7-14 g.

iznad 14 g.

Do 7g. je bilo 14,2%, od 7-l4g 72,4%, iznad 7g. 14,4%.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

2007. 2008. 2009. ukupno

sa tegobamabez tegoba

37 djece(75,6%) je bilo bez sub. tegoba

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

2007. 2008. 2009. ukupno

deformitetskeleta

bez deformiteta

7 djece( 14,2%) ima skeletne deformitete

0

5

10

15

20

25

30

35

2007. 2008. 2009. ukupno

sa MRbez MR

32 djece(65,3%) je imalo MR.

0

5

10

15

20

25

30

35

40

2007. 2008. 2009. ukupno

astenična ivisoka

normalna visina

12 djece(24,4%) je bilo astenične građe.

• PVM je patološko ulegnuće jednog ili oba kuspisa mitralne valvule prema lijevoj pretkomori za vrijeme sistole.

• Može biti i intermitentni, uglavnom praćen blažim, a rijetko težim stepenom mitralne regurgitacije (MR).

• PVM nije ozbiljna bolest i 2,6% ljudi u svijetu ima PVM i žive s tim najnormalnije(6,12).

• Učestalost u mladih zdravih osoba iznosi 3-6%, čak po nekim autorima i 10% mladih ima nesignifikantni prolaps koji ne utiče na stil života tih osoba(4,6,11).

• U našem slučaju od ukupno 1833 djece 49 (2,6%) je imalo znake za PVM i kliničko i ehokardiografske.

• Seilent prolaps kod dejce je rijedak(7).

• PVM se javlja u periodu od 10-16 g. gdje se može naći i do 14%(4) najčešće se otkrije slučajnim sistematskim pregledom (6,7,12).

• Kod naše djece 44 je bilo starije od 7 g. (85,8%).

• Duplo češće se javlja kod ženskih osoba, po nekim autorima i 3:1, u našem radu 65% su bile djevojčice.(4,6,11).

• Kod djece je najčešće primarni i ta djeca imaju zadebljale, redudantne i voluminozne zalistke koji su podložni bakterijskom endokarditisu, te je neophodna prevencija ukoliko je uz takve zalistke prisutna MR.(5,7,12).

• Opisuje se i familijarni oblik koji je rijedak i naslijeđuje se autosomno-dominantno(4).

• Ukoliko je uz klik prisutan i sistolički šum nad ictusom radi se o mitralnoj regurgitaciji koja se po raznim autorima kreće od 29% do 43%(4,5,6,11).

• U našem radu čak 65,3 % djece je imalo blagu MR I-II st(11).

• Tokom praćenja nije došlo do progresije mitralne regurgitacije(4,7).

• Ako su uz PVM prisutne subjektivne tegobe, kao palpitacija, bol u grudima, nedostatak daha, vrtoglavica, pa i sinkopa govorimo o sindromu PVM koji je prvi opisao Barlow 1963g.

• Po nekim autorima bol u grudima se javlja u 10% slučajeva, a palpitacije i do 40%(4,7,11).

• U našem radu 24,4% djece je imalo subjektivne tegobe, i to najčešće bol u grudima.

• Većina tih simptoma se pripisuje neuroendokrinoj i autonomnoj disfunkciji(4,5).

• Veliki broj djece sa PVM je astenično s omjerom visina:težina većim od normalnog (dolihostenomelija) po nekim autorima i 20%(7).

• Kod nas je bilo 12 djece (24,4%) koja su bila visočija od prosječne visine za dob.

• Česte su i skeletne malformacije (skolioza, pectus carinatum, pectus excavatum), po nekim autorima čak 2/3 djece sa PVM ima neki od deformiteta skeleta(9,10).

• 7 je djece (14,2%) imalo deformitet skeleta i to najčešće pectus excavatum(7,11).

• Komplikacija PVM kao ozbiljna MR, aritmije, tromboembolije u dječijoj dobi su rijetke(6,7).

• Ni jedno naše dijete nije imalo progresiju MR niti neku drugu komplikaciju u trogodišnjem praćenju.

• PVM u dječijoj dobi je najčešće benigno, neprogresivno oboljenje.

• Vjerovatno je najčešća mitralna greška u dječijoj dobi, ali se rijetko otkrije, jer većina oboljelih nema nikakvih tegoba, klinički nalaz često nije tipičan, a broj ultrazvučnih pregleda je ograničen.

• Većina djece nemaju nikakvih simptoma i prolaps se otkrije slučajnim pregledom pedijatra, a simptomi koje neka djeca i navode su posljedica neuroendokirne ili autonomne disfunkcije.

• Prolaps je obično primarni, idiopatski, gdje se vide zadebljali, redudantni kuspisi.

• Mitralna regurgitacija nije rijetkost, ali ozbiljna MR u dječijoj populaciji rijetko se nalazi.

• Većina djece sa prolapsom mitralne valvule može voditi normalan život bez ikakvih restrikcija, a ona sa MR zahtijeva profilaksu infektivnog endokarditisa.

• Ako nema kratkotrajnog gubitka svijesti ili supraventrikularne ili ventrikularne tahikardije nema ni zapreke u bavljenju sportom.

1. Ivan Malčić i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, Medicinska naklada Zagreb 2003g.

2. Radoslav Jurilj i Ivo Božić: Ehokardiografija, Medicinska naklada Zagreb 2007g.

3. Senka Mesihović- Dinarević;Dječija kardiologija( od fetusa do adolescenta) Medicinski fakultet Sarajevo 2000g.

4. Poothrikovovil Venugopalan MBBS,MD,FRCP: Mitral valve prolaps, University hospital of Hartlepool,UK 2008.

5. Mark Scott Smith MD, Carol Doroshow MD: Symptomatic Mitral Valve Prolapse in Children and Adolescents. Catecholamines,Anxiety and Biofeedback, Pediatrics Vol 84, August 1989pp.290-295.

6. MIchael C Plewa,MD,Richard Worthington,MD : Mitral valve prolaps, St.Vincent Marcy Medical Center, dec. 2008.

7. Bisset GS, Schwatzs DC :Clinical spectrum and long term follow-up on isolated mitral valve prolapse in 119 children, Circulation 62:423-429,1980.

8. Alan Berger, MD: Mitral valve prolaps,University of Minnesota, 2009g.

9. Dhuper S, Ehlers KH,Fatica NS, Levine DB: Incidence and risk factors for mitral valve prolapse in severe adolescent idiopatic scoliosis. Pediatr. Cardiol. 1997Nov-Dec; 18(6): 425-8.

10. Salamon J, Shah PM, Heinle RA: Thoracic skelet abdormalites in idiopatic mitral valve prolapse, American Journal of Cardiology 1975Jul; 36(1).