jurnal update on the pathophysiology and management of idiopathic

Journal Reading: PATOFISIOLOGI DAN TATALAKSANA

TERBARU HIPERTENSI INTRAKRANIAL IDIOPATIK

Pembimbing : dr. Maula, Sp.SOleh: Ikhsani Utami Dewi (111.022.1029)

ABSTRAK

Hipertensi intrakranial idiopatik adalah suatu penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui

Biasanya terdapat pada wanita muda yang obesitas, yang memproduksi sindrom dari peningkatan tekanan intrakranial yang sebabnya tidak diketahui.

Meskipun telah banyak hipotesis dan publikasi sejak beberapa waktu lalu, etiologi dari hipertensi intrakranial idiopatik masih belum diketahui.

Metabolisme vitamin A dan jaringan lemak sebagai pensekresi aktif jaringan endokrin dan abnormalitas dari vena cerebri adalah bidang yang sering diteliti sehubungan dengan patofisiologi dari hipertensi intrakranial idiopatik.

Masih terus diteliti manajemen dan terapi dari penyakit ini berdasarkan konsensus (kesepakatan umum) dan petunjuk formal.

Penelitian mengenai terapi menunjukkan bahwa diagnosis dengan pungsi lumbal sangat berguna untuk kepentingan diagnosis, dan tatalaksana dalam pengontrolan berat badan juga merupakan hal yang sangat penting. Bagaimanapun juga, masih dipertanyakan mengenai kemanjuran dari penggunaan asetazolamide, prosedur CSF shunting dan pemasangan stent sinus venosus cerebri.

Sindrom dengan karakteristik peningkatan

tekanan intrakranial dengan sebab yang

tidak diketahui

Hipertensi Intrakranial Idiopatik

Terbatas pada pasien dengan

peningkatan TIK

Sindrom peningkatan tekanan

intrakranial yang dipicu oleh obat-

obatan

Seseorang yang memiliki stenosis

sinus vena transversus cerebral (bukan thrombosis)

HII

• Istilah Hipertensi intrakranial digunakan untuk membedakan dengan “pseudotumor cerebri” dan “hipertensi intrakranial benigna”

• Meskipun sudah ditekankan bahwa pencitraan otak harus normal, namun kemajuan dalam pencitraan otak yang non invasif dan pencitraan pembuluh otak telah mengubah deskripsi gambaran dari peningkatan TIK, termasuk Hipertensi Intrakranial idiopatik

Gambaran Otak dan Pembuluh

Darah pada

Pasien dengan

Hipertensi Intrakranial Idiopatik

Temuan Imaging Otak dan Pembuluh Darah pada Pasien dengan Hipertensi

Intrakranial Idiopatik1. Pendataran dari kutub posterior mata

2. Dilatasi dan tortuositas dari selubung saraf optic

3. Pengosongan sella tursica

4. Stenosis salah satu atau kedua sinus vena transversa cerebri

Walaupun sering terjadi pada hipertensi intrakranial idiopatik (HII), temuan

radiologi ini tidak spesifik untuk HII dan juga ditemukan pada pasien dengan kasus

lain yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Selain itu, pasien dengan

TIK normal kadang tidak sengaja ditemukan memiliki satu atau semua temuan

radiologi di atas.

1. Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan intrakranial (sakit

kepala, mual, muntah, gangguan penglihatan sementara,

papiledem)

2. Tidak ada tanda-tanda neurologis fokal, kecuali paresis nervus VI

unilateral atau bilateral)

3. Tekanan CSF pembukaan ≥ 25 cm of water* namun tanpa

kelainan sitologi atau kimia

4. Neuroimaging yang normal adekuat untuk menyingkirkan

thrombosis venus cerebri – yaitu MRI otak, sering menjadi urutan

tambahan (CT atau MRI venografi)

*jumlah 25 cm of water bukan nilai mutlak cut-off, terutama pada anak yang

tekanan CSF pembukaan yang setinggi 28 cm of water yang telah

didokumentasikan sebagai normal.

Modifikasi Kriteria Dandy untuk Diagnosis dari Hipertensi Intrakranial Idiopatik

Data Epidemiologi yang berkaitan Patofisiologi

Wanita muda yang

obesitas

RAS ASIA populasi terkuat

Obat-obatanObstructive Sleep Apnea

Berkaitan dengan

Prognosis

• Sebuah kasus multisenter terakhir : terdapat hubungan antara tingginya BMI dengan resiko HII

• Pasien yang tidak obesitas, memiliki resiko mengalami HII jika mereka memiliki berat badan terakhir 5-15% lebih dari berat mereka saat ini–Pada HII berulang memiliki BMI yang lebih besar

dibandingkan saat kejadian pertama kali, sedangkan pasien yang tidak mengalami kekambuhan memiliki berat yang stabil

• Peningkatan berat badan juga turut dikaitkan dengan peningkatan resiko kehilangan penglihatan yang berat.

• Studi di Israel : distribusi lemak pada pasien HIII memiliki penumpukan lemak pada tubuh bagian bawah (gynecoid) –Pasien yang tidak obese dan dari gender lain

berisiko memiliki sindrom yg terlihat sebagai hipertensi intrakranial – yang mirip HII

• HII jarang terjadi pada anak-anak yang belum pubertas, dan biasanya memiliki karakteristik yang berbeda dengan orang dewasa– Setelah pubertas, kejadian setiap gender dan

tingkatan obesitas sama dengan populasi HII pd orang dewasa.

• 10% pasien HII adalah laki-laki dengan usia rata-rata sekitar 1 dekade lebih tua dari wanita saat kejadian

• HII jarang terjadi pada pria, namun prognosis visual mereka lebih buruk, karena, pada laki-laki sakit kepala yang merupakan “tanda” bahaya, lebih ringan derajatnya

• Asia merupakan populasi kuat• Ras merupakan faktor penentu prognosis

penglihatan–Kulit hitam memiliki prognosis penglihatan

yang lebih buruk dibanding kulit putih

• Obat diduga merupakan penyebab atau pemicu HII

• OSA faktor lain pemicu HII prognosis lebih buruk

PATOFISIOLOGI PENINGKATAN TIK

pada HII

Metabolisme vit A yang abnormal

Tekanan Vena Intrakranial yang

Meningkat

Mikrotrombosis gangguan absorpsi CSF

• Dari dua penelitian ditemukan pada pasien HII ditemukan kadar retinol yang tinggi dalam CSF dan rendah dalam serum

• Tekanan vena intrakranial mempengaruhi penyerapan pasif dari CSF ke dalam sinus vena intrakranial, sehingga apabila terjadi stenosis dari sinus transversus dapat menyebabkan gangguan drainase vena sehingga mengakibatkan hipertensi vena serebral dan gangguan penyerapan CSF

Stenosis sinus venosus

Obstruksi aliran balik vena

Hipertensi vena

Penurunan absorpsi CSF

Peningkatan TIK

Kompresi sinus venosus

Mekanisme yang Menunjukkan Stenosis Sinus

Tranversus yang Mengarah ke

Peningkatan Tekanan Intrakranial

TERAPI

• Dua tujuan pengobatan di HII adalah untuk mengurangi gejala peningkatan TIK, terutama sakit kepala, dan untuk melindungi penglihatan.

• Rekomendasi umum meliputi evaluasi dan pengobatan faktor potensial (termasuk berat badan dan obesitas, penggunaan obat, anemia dan OSA), penurunan berat badan dan manajemen sakit kepala.

• Manajemen segera terutama didasarkan pada durasi gejala, evaluasi fungsi visual dan karakteristik pasien

Pungsi Lumbal

Obat dan pembedahan

Penurunan berat badan

stenting stenosis sinus vena

transversus

KESIMPULANHII dapat juga terjadi pada pria,

orang dewasa yang tidak obesitas, dan anak-anak yang belum pubertas

Identifikasi subkelompok yang berisiko tinggi untuk kehilangan penglihatan tidak dapat dirubah seperti kulit hitam, jenis kelamin laki-laki dan pasien dengan HII fulminan membantu menentukan pendekatan manajemen dan menyempurnakan strategi tindak lanjut berikutnya

TERIMA KASIH