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Influence des troubles sensoriels
sur les apprentissages des enfants
(avec paralysie cérébrale)
Dr. Claire DO NGOC THANH
Service de rééducation des pathologies neurologiques congénitales de l’enfant Hôpitaux de Saint Maurice - 14, rue du Val d’Osne - 94410 Saint Maurice
c.dongocthanh@hopitaux-st-maurice.fr
Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de Réadaptation
Séminaire Médecine physique et de Réadaptation – Déficiences sensorielles
PLAN
– Paralysie cérébrale Définition, épidémiologie, pathologies associées
– Développement normal de l’enfant
– Fonction auditive Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation
– Fonction visuelle Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation
– Conclusions
EPIDEMIOLOGIE
Paralysie cérébrale: Définition
Ensemble de troubles de développement du
mouvement et/ou de la posture et de la fonction
motrice,
Permanents mais pouvant avoir une expression clinique
changeante avec le temps
A l’origine d’une limitation d’activités
Dus à un désordre, une lésion, une anomalie non
progressifs sur cerveau immature ou en développement
EPIDEMIOLOGIE
Paralysie cérébrale: Etiologie
– Anténatale: Accident vasculaire cérébral, Malformation cérébrale, foetopathie infectieuse (toxo, CMV…)
– Périnatale: Prématurité, RCIU, Ictère nucléaire, anoxo-ischémie périnatale
– Postnatale: Traumatisme crânien, Infection, tumeur, bas débit…
EPIDEMIOLOGIE
Grande Prématurité(<33SA) 1,1%-1,6%des naissances vivantes
10 000 enfants par an en France
Séquelles de prématurité Paralysie cérébrale 9%
Déficit Sensoriel (visuel 3%, auditif 0,4%)
Déficience intellectuelle 11%
Troubles neuro-psychologiques (dyspraxie visuo-spatiale 60%, langage, fonctions exécutives…)
EPIDEMIOLOGIE
Troubles visuels et prématurité
Troubles moteurs: Strabisme 10-15%,
Anomalies de fixation 14-34%
Troubles de commande et de réalisation des mouvements oculomoteurs 85%
Troubles sensoriels: Trouble de la réfraction 27-68%
Anomalies du champ visuel 11%
Rétinopathie du prématuré 70% si PN<1250g dont 10 % de formes sévères
DEVELOPPEMENT NORMAL
DE L’ENFANT Croissance cérébrale de 400g à 1500g,
Intrication de phénomènes additifs, soustractifs et de réorganisation en lien avec: les modifications de l’environnement,
les nouveaux apprentissages, voire les rééducations ou les entraînements intensifs.
La croissance cérébrale est la conséquence de :
– l’augmentation du volume occupé par les cellules (neurogénèse et myélinisation)
– la maturation fonctionnelle des cellules et de leurs connexions (synaptogénèse)
DEVELOPPEMENT NORMAL
DE L’ENFANT Acquisitions motrices
Motricité globale : peu influencée par l’intelligence et l’environnement et les séquences d’acquisition sont peu affectées par les déficiences sensorielles spécifiques
M3 tenue de tête; M9 tenue assise; M18 marche
Motricité fine: concerne essentiellement les habiletés de manipulations dépendante des capacités perceptives visuelles et cognitives de l’enfant.
M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouce-index et préhensions bi-manuelles
DEVELOPPEMENT NORMAL
DE L’ENFANT Acquisitions cognitives
Praxies: coordination volontaire de mouvements orientés vers
un but dépendante de la fonction visuelle
Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes
Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite
Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets
DEVELOPPEMENT NORMAL
DE L’ENFANT Acquisitions cognitives
Langage oral dépendant de la fonction auditive gazouillis entre 1 et 2 mois,
disyllabe entre 7 et 9 mois,
premier mots entre 10 et 12 mois,
explosion lexicale entre 18 et 20 mois,
début d’association de mots entre 18 mois et 24 mois,
premières phrases entre 24 mois et 36 mois
DEVELOPPEMENT NORMAL
DE L’ENFANT Acquisitions cognitives
Mémoire, fonctions exécutives: Maturation lente,
développement jusqu’à 12-15ans
Apprentissages scolaires
Langage écrit
Mathématiques: Arithmétique et géométrie
Géographie, Histoire, langues étrangères…
FONCTION AUDITIVE
Développement normal
Audition fœtale + puis maturation des voies auditives pendant la 1ère année de vie éducation au langage dès la naissance
Conséquence d’une déficience auditive sévère
Physiologique: appauvrissement des structures neurosensorielles
Affectives: absence des bruits quotidiens dont la voix maternelle
FONCTION AUDITIVE
Conséquence d’une déficience auditive sévère
Langagière:
Impossibilité de percevoir sa propre voix
perte du babil et du gazouillis vers 6 mois
Pas de perception du son ni de la syntaxe
impossibilité de s’approprier le langage oral
difficultés de communications, de raisonnement
troubles d’apprentissage du langage écrit
FONCTION AUDITIVE
Age Signes d’appel
Dans les
1ers mois
• Absence de réaction aux bruits
par contraste, réactions vives aux vibrations et
au toucher
• Sommeil trop calme
3-12 mois • Sons émis non mélodiques
• Disparition du babillage
• Absence de réaction à l’appel de son nom
FONCTION AUDITIVE
Age Signes d’appel
12-24
mois
• Absence de mots
• Communication exclusivement gestuelle de
désignation
• Enfant inattentif à ce qui n’est pas dans son
champ visuel
• Emissions vocales incontrôlées
Après
2 ans
• Retard de parole et de langage
• Troubles du comportement relationnel : retrait
ou agitation
• Difficultés d’apprentissage
FONCTION AUDITIVE
Art. 1 : Le dépistage précoce de la surdité permanente néonatale constitue un programme de santé au sens de l'article L. 1411-6 du code de la santé publique.
Art. 2: Ce dépistage comprend :
1. Un examen de repérage des troubles de l'audition, proposé systématiquement, avant la sortie de l'enfant ;
2. Des examens réalisés avant la fin du troisième mois de l'enfant lorsque l'examen de repérage n'a pas pu avoir lieu ou n'a pas permis d'apprécier les capacités auditives de l'enfant
3. Une information des détenteurs de l'autorité parentale, le cas échéant, sur les différents modes de communication existants, en particulier la langue des signes française.
FONCTION AUDITIVE
Dépistage néonatal
Otoémissions provoquées : en retour d’une
stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions
sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des
cellules ciliées
Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de
l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des
stimulations d’intensité et de fréquence variables
FONCTION AUDITIVE
Dépistage après la période néonatale:
1. Sources sonores calibrées en fréquence et en intensité: On recherche le réflexe acoutrope ou réflexe d’orientation investigation.
2. Test à la voix : voix chuchotée, voix normale sans et avec lecture labiale, on utilise la désignation d’images ou la répétition des mots.
3. Audiométrie tonale : pour une approche du seuil d’audition, mais cela suppose la coopération et la compréhension de l’enfant.
4. Tympanométrie : si l’on veut objectiver une atteinte telle que l’obstruction tubaire ou l’otite séreuse.
FONCTION AUDITIVE
Evaluation ORL indiquée si
Dépistage positif
Age < 6mois avec FDR, non dépisté en période NN dont préma, anoxo-ischémie périnat, faible PN, PC
Tests utilisés
Otoémissions provoquées : en retour d’une stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des cellules ciliées
Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des stimulations d’intensité et de fréquence variables
Audiométrie tonale et/ou vocale
FONCTION VISUELLE
Plus complexe que la fonction auditive car composée de deux systèmes devant fonctionner en synergie parfaite
Le « voir » sensoriel
Le « regarder » moteur
Ces deux systèmes peuvent être atteints chez l’enfant cérébrolésé ainsi que le traitement cérébral « cognitif » de l’information visuelle
FONCTION VISUELLE
3. Perception cognitive:
1. Reconnaissance de
l’image
Gnosies, mémoire visuelle
2. Localisation et
mouvement
Praxies visuospatiales
et constructives,
exploration visuelle,
coordination œil-main
FONCTION VISUELLE
Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle
Amblyopie
Définition: Réduction dans la qualité de la vision centrale
corrigée, résultant d’une perturbation de la formation de l’image sur
la rétine pendant la 1ère décennie de vie
Diminution de l’acuité visuelle corrigée par non stimulation
Physiopathologie: En l’absence de formation d’une image
nette sur la rétine centrale d’un des deux yeux, raréfaction des
cellules correspondant à cet œil au niveau du corps genouillé et du
cortex occipital, objectivée par une diminution de leur réponse
électrophysiologique
FONCTION VISUELLE
Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle
Amblyopie
Etiologie:
Organique ou de déprivation
ptosis congénitaux, opacités cornéenne, cataracte, hémorragie intra
vitréenne, atteintes rétiniennes.
Fonctionnelle ou de suppression: lorsque l’image parvenant à une
macula n’est pas nette ou est différente de celle parvenant à l’autre
macula, il se produit un phénomène de confusion, l’image défaillante est
supprimée
Strabisme
Anisométropie (différence de réfraction entre les 2 yeux)
FONCTION VISUELLE
Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle
Motricité fine/coordination oculo manuelle: M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouce-index et préhensions bi-manuelles
Praxies:
Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes
Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite
Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Maternelle:
1. Retard de graphisme,
Dessin pauvre,
n’écrit pas son prénom en GS
2. Trouble de la construction des notions spatiales
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Primaire: LANGAGE ECRIT
1. Lecture
Reconnaissance des lettres et des mots
Exploration visuelle d’un texte
Souvent couteuse, lente et peu efficiente
2. Ecriture
Assemblage de traits élémentaires puis écriture liée.
Problème de repérage dans l’espace page
Dysorthographie d’usage
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Primaire: MATHEMATIQUES
1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE
1. Troubles d’appréciation de la quantité
Correspondance terme à terme
« il y en a pareil »
▲▲▲▲▲ « c’est la même quantité »
« il y a plus de » que de ▲
▲▲▲ « il y a moins de » ▲ que de
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Primaire: MATHEMATIQUES
1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE
2. Troubles du dénombrement: Acquisition du concept nombre =
quantité
un un un
= deux deux
1 = trois
2 =
3
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Primaire: MATHEMATIQUES
1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE
3. Ecriture des nombres:
problèmes de graphisme
construction du nombre écrit en chiffre arabe:
la valeur d’un chiffre est donnée par sa position sérielle de droite à
gauche centaine – dizaine – unité
La lecture se fait de gauche à droite
FONCTION VISUELLE
Déficience de la fonction visuelle
et apprentissages scolaires
Primaire: MATHEMATIQUES
1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE
4. Pose des opérations en colonne = alignement des centaines
dizaines et unités, mise en place des retenues
2. GEOMETRIE:
visualiser les formes
les reproduire, +/- avec des outils scolaires…
FONCTION VISUELLE
Dépistage chez l’enfant sans antécédent
Dans les premières semaines de vie:
Réflexe photomoteur
Lueur pupillaire
Reflets cornéens
FONCTION VISUELLE
Dépistage
2 à 4 mois
Fixation
Poursuite oculaire
9 à 15 mois: recherche de l’amblyopie
Occlusion alternée
Signe de la toupie
Tests stéréoscopiques
Après 2 ans – 2ans et demi:
Acuité visuelle
FONCTION VISUELLE Evaluation spécialisée: ophtalmo / orthoptiste
Evaluation sensorielle
Evaluation des
troubles de la
réfraction
Examen du globe
Acuité Visuelle
Vision binoculaire
Champ visuel
Evaluation motrice
Parallélisme des axes
visuels
Oculomotricité:
Motilité des muscles
oculomoteurs
Motricité conjuguée:
fixation, poursuite,
saccades
FONCTION VISUELLE
Dépistage néonatal du prématuré
A la recherche d’une rétinopathie du
prématuré
1er FOND D’ŒIL DILATE entre 4 et 6
semaines de vie
Risque: décollement de rétine cécité
Traitement: Ablation de la rétine ischémique (cryothérapie ou photocoagulation au laser)
FONCTION VISUELLE
Evaluation de l’ancien prématuré
Nourrisson:
Fixation, saccades poursuite
Coordination
Oculocéphalique
Audioviosuelle
Visuomotrice
Déséquilibre et réflexes antigravitaires sont plus
performants si l’accrochage visuel est fonctionnel
FONCTION VISUELLE
Evaluation de l’ancien prématuré
Age préverbal En plus de l’oculomotricité, de la recherche du
strabisme,
Coordination oculomanuelle
Jeux remplir/vider, construire/détruire, puzzle, encastrement
Enfant scolarisé Dissociation langage/graphisme; comptine
numérique/dénombrement
CONCLUSIONS Dépistage sensoriel
INDISPENSABLE chez tous les enfants
Examen spécialisé
(ORL, Ophtalmologiste, Orthoptiste)
Pour tout enfant avec FDR périnatal
Car
une prise en charge précoce est possible et permet de récupérer des fonctions qui ne pourront plus l’être ensuite
Le trouble sensoriel impacte les apprentissages de l’enfant dès son 1er jour de vie
CONCLUSIONS
Pour la fonction auditive
L’accompagnement précoce du très jeune enfant (moins de 3 ans) s’appuie sur trois bases complémentaires et intriquées : l’aide à la perception auditive ;
l’apprentissage à « entendre » et l’aide à la mise en oeuvre d’une communication
l’accompagnement des parents et de la famille
La chirurgie précoce des otites séro-muqueuses
CONCLUSIONS
Pour la fonction visuelle:
l’appareillage par lunettes,
la prévention de l’amblyopie AVANT 6 ans, le plus tôt
possible
Pour les anciens préma:
Information de la famille
Rééducation spécialisée (motricité facilitée par guidage visuel,
oculomotricité conjuguée, stratégies compensatoires…)
Travail en lien avec le milieu scolaire
CONCLUSIONS
Chez l’enfant cérébro lésé
il y a un risque de sur-handicap
une évaluation GLOBALE des capacités est
INDISPENSABLE
Motrices
Cognitives
Psychoaffectives
Sociales…
BIBLIOGRAPHIE
1. Etude Epipage : Troubles neuro-développementaux d’enfants né avant 33 SA à l’âge de 5 ans, Laroque B. et al., Lancet 2008
2. Item 32 : Développement psychomoteur du Nourrisson et de l’enfant : aspects normaux et pathologiques (psychomotricité, langage, intelligence). Troubles de l’apprentissage. Chaix 2008
3. Arrêté du 23 avril 2012 relatif à l'organisation du dépistage de la surdité permanente néonatale, JORF n°0105 du 4 mai 2012 page 7915, texte n° 48
4. Dépistage des troubles de l’audition chez l’enfant. Guide pratique. 2009
5. Rôle de l’ORL : faut il faire un dépistage systématique de la surdité en période néonatale, Pol C., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000
6. Implications thérapeutiques d’un dépistage précoce de la surdité, Loundon N., 2004
7. Interprétation du dépistage sensoriel dans les troubles des apprentissages, Billard C., Arch. Ped, 2012
BIBLIOGRAPHIE
8. Dépistage des troubles visuels chez l’enfant. Guide pratique. 2009
9. Amblyopie chez l’enfant. Dureau P., EMC-Pédiatrie. 2004
10. Diagnostic et traitement du strabisme chez l’ancien prématuré, Niessen F. Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000
11. Les troubles neuro-visuels chez l’enfant ancien grand prématuré infirme moteur d’origine cérébrale, Montezer N., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000
12. Physiopathologie et traitement de la rétinopathie du prématuré, de Potter P., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000
13. Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies de l’enfant, Mazeau M. Masson, 1995
14. Troubles neurovisuels et troubles des apprentissages, Cavézian, entretiens de Bichat, 2010
15. Developmental outcomes in early compared with delayed surgery for glue ear up to age 7 years: a randomised controlled trial. Hall, Clin otolaryngol 2009
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