imagerie des scolioses de lenfant et de ladolescent dr r.ben hamida 2009

IMAGERIE DES SCOLIOSES DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT

Dr R.Ben Hamida

2009

LES SCOLIOSES• DEFORMATION DANS LES 3 PLANS DE

L’ESPACE• FREQUENTES ET EVOLUTIVES+++

• DEPISTAGE+++• DIAGNOSTIC CLINIQUE

GIBBOSITE+++

• IMAGERIE:

* diagnostic positif

* diagnostic étiologique

* évolution

TRAITEMENT:

* long

* contraignant

* complications

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

• Surélévation d’une épaule ou saillie d’une omoplate +++

• Déformation rachidienne découverte par le médecin scolaire

• Déformation rachidienne découverte par le pédiatre

• Anomalies cutanées

• Douleur modérée ( cervicale - dorsale- lombaire)

• Anomalie positionnelle du sein

-N’est pas une maladie

-Est un symptôme ou une anomalie physique

résultat final de plusieurs maladies ou dysplasies…

SCOLIOSE

Introduction

• La fréquence des scolioses idiopathiques est entrain de diminuer du fait de l’examen clinique qui est de plus en plus soigneux et de l’IRM qui a permis de faire des diagnostiques étiologiques de plus en plus surs

ETIOLOGIES DES SCOLIOSES

• SCOLIOSES IDIOPATHIQUES+++ 70-80%

• SCOLIOSES SECONDAIRES

-congénitales; -neurologiques: dysraphismes,

neuropathies , myopathies; -dysplasiques:

squelettiques ,mésenchymateuses; - divers: secondaires; - douloureuses.

ETIOPATHOGENIE

Les scolioses idiopathiques

• 80% de l’ensemble des scolioses.

5filles pour 1garçon

• Enquête familiale positive 1 fois sur 3

ETIOPATHOGENIEIDIOPATHIQUE 70%

-S I Infantile :-3ans,garcon,gauche

-S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive

-S I de l’adolescent :+ 10 ansThoracique à convexité droite rarement thoraco-lombairePronostic dépend de l’age de survenue -

ETIOPATHOGENIEMALFORMATIVE 15%

-Découverte très précoce -Défaut de formation ou de segmentation

vertébrale (Vertèbre cuneiforme-hemivertebre-barre)

-Déformation scoliotique est secondaire à une asymétrie de croissance

-Très évolutive

ETIOPATHOGENIE

NEUROMUSCULAIRE• Neuropathique: -poliomyélite -dégénérescence spinocérébelleuse -syringomyélie -myéloméningocèle -atrophie spinale -IMC• Myopathique: -dystrophie musculaire -arthrogrypose

NEUROMUSCULAIRE

MYOPATHIE:bassin oblique

NEUROMUSCULAIRE

Paralytique: bassin oblique

déformation sévère

ETIOPATHOGENIE

NEUROFIBROMATOSEChercher des signes associés

-Taches café au lait

-pseudarthrose congénitale de la jambe

-Tumeur du nerf ophtalmique

ETIOPATHOGENIE

MALADIES GENETIQUES

-Marfan -enfant longiligne - -trouble de la vision

-Morquio

-Syndrome EHLERS-DANLOS

-OSTEOGENESE IMPARFAITE

ETIOPATHOGENIE

AUTRES

-cardiopathies congénitales

-laminectomie

-ostéome osto ide

-radiothérapie

-Examen oculaire pour rechercher un syndrome de MARFAN

-Examen neurologique pour éliminer une scoliose due à un dysraphisme spinal, syringomyélie

-Examen cutané a la recherche des taches café au lait

-Hyperlaxité a la recherche du syndrome EHLERS DANLOS

CHERCHER UNE CAUSE DEVANT TOUTE SCOLIOSE

EXAMEN CLINIQUE

INTERROGATOIRE

• Antécédents

• Date de constatation de la déformation

• Signes fonctionnels associés

EXAMEN EN POSITION PENCHEE

Gibbosité• Saillie paravertébrale: -des cotes (s. dorsale) -des muscles (s. lombaire)• Traduit la rotation des corps vertébraux

• Déformation structurale du rachis

Signe fidèle d’une scoliose

EXAMEN EN POSITION PENCHEE

Mensuration d’une Gibbosité

• Patient- debout penché en avant- genoux en extension-bras tendus à la verticale vers le bas• Examinateur -placé en avant ou en arrière-vue tangentielle

EXAMEN EN POSITION PENCHEE

Mensuration d’une Gibbosité

• Mesure de la dénivellation maximale

entre gibbosité et concavité par une réglette

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE(Patient dévêtu - pieds nus)

• Examen en position: debout - penchée - couchée

• Etude de la réductibilité

• Examen neurologique+++

• Examen général

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE

• Etude des caractères sexuels secondaires

• Etude de la croissance

• Photographies

EXAMEN EN POSITION DEBOUT

• Etat cutané

-taches café au lait

-touffe de poil lombaire ou dorsolombaire

-cicatrices d’une cure chirurgicale d’une myelomeningocéle

EXAMEN EN POSITION DEBOUT

• Etat cutané

• Equilibre du bassin

• Equilibre scapulaire: - surélévation d’une épaule

- saillie d’une omoplate

EXAMEN EN POSITION DEBOUT

• Etat cutané

• Equilibre scapulaire

• Equilibre du bassin

• Equilibre transversal: - palpation des épineuses - recherche d’un déséquilibre latéral par un fil à plomb

EXAMEN EN POSITION DEBOUT PROFIL

ETUDE DE LA REDUCTIBILITE

TRACTION OCCIPITO-MENTONIERE

REDUCTIBILITE ET SOUPLESSE DE

LA DEFORMATION

EXAMEN EN POSITION COUCHEE

Examen à plat ventre et au bout de la table

Modification de la forme du rachis

« en décharge »

EXAMEN NEUROLOGIQUE

• Anomalie médullaire (bilan étiologique)• Signes de compression médullaire (complication)

-étude de la force musculaire

-étude de la sensibilité superficielle et profonde

-étude des réflexes osteotendineux

-étude des réflexes cutaneo-abdominaux

-étude des paires crâniennes

-troubles sphinctériens anal et urinaire

EXAMEN NEUROLOGIQUE

DIMEGLIO A.

EXAMEN GENERAL

• autres malformations: PBVE, torticolis

• Anomalies cardio-pulmonaires

• Anomalies musculaires

• Anomalies oculaires

ETUDE DES CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES

Méthodes de TANNER

• Pilosité axillaire et pubienne

• Volume des seins

• Volume testiculaire

• Menstruation

ETUDE DE LA CROISSANCE

Taille du sujet

-en position debout

-en position assise

PHOTOGRAPHIES

• Vue de face,de dos,de profil,inclinaison antérieure

• Etude morphologique actuel et après évolution

FAUSSES SCOLIOSES

DEFINITION : une déformation du tronc secondaire à un désordre anatomique local ou a distance caractérisée par:

-Absence de gibbosité

-Absence de rotation vertébrale

FAUSSES SCOLIOSES

• Déformation extra-rachidienne du tronc

• Les attitudes scoliotiques

• Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

FAUSSES SCOLIOSES

Les attitudes scoliotiques

-Inégalité de longueur des membres inférieurs

-attitude vicieuse de la hanche

-dos asthénique

FAUSSES SCOLIOSES

Déformation extra-rachidienne du tronc

-Epaule surélevée

-Epaule décollée

FAUSSES SCOLIOSES

Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

-causes infectieuses

-causes medullo-radiculaires

-causes osseuses

A RETENIR…• Chercher une cause devant toute scoliose

• Scoliose idiopathique -la plus fréquente -notion familiale -scoliose dorsale droite- lombaire gauche -diagnostic à poser au dernier recours

• Scoliose thoracique gauche est une scoliose secondaire

• Scoliose congénitale;chercher d’autres malformations (urinaire++)

• Scolioses paralytiques associent svt bassin oblique et compromettent la verticalisation

EVOLUTION La scoliose a un profil évolutif

EVOLUTION

DUVAL-BEAUPERE

Pendant la puberté l’angulation peut tripler ou quadrupler

• Le risque scoliotique va durer pendant toute la phase de maturation osseuse

• On peut dire que cette phase de maturation osseuse est terminée (pas d’aggravation):

-quand l’enfant ne grandit pas

-quand tous les os de la main sont fusionnés

-quand l’épiphyse radiale est fusionnée

-quand le Risser est à 5

EVOLUTION

Moyens d’exploration

Les RX standard

-Rachis dans son ensemble debout F+P

-RX segmentaires du rachis F+P sont inutiles+++

Clichés simples sur grandes cassettes

• Cassette 30x90 ou 30x120 avec écran dégressif

• Pieds nus avec correction d’une inégalité des membres

• PA pour les filles• AP pour les garçons• Base du crâne- le bassin

Clichés simples sur grandes cassettes

• Cliché de profil• Convexité de la courbure principale contre la

cassette• Avant bras horizontaux• Visibilité du CAE et des têtes fémorales• Correction d’une éventuelle inégalité des

membres

Clichés simples sur grandes cassettes

• Avantages:Grandeur réelle• Inconvénients:• -Hétérogénéité d’exposition • -Difficulté d’archivage• -Méthode irradiante +++

Les clichés numériques

– La visualisation se fait directement sur console sur un cliché,ou sur CDrom

• Avantages:Diminuer l’irradiation• Homogénéité de contraste• Facilité d’archivage

Limitation de l’irradiation

• Période de croissance

• Respecter les règles pour les incidences de face

• Utiliser la numérisation

Cliché debout de face

• Le coté est définit par la convexité• L’amplitude de la scoliose s’apprécie par la

méthode de COBB ( VLS-VLI) • Vertèbre sommet• Les vertèbres limites• Amplitude de la courbure est définie en degré• Classification selon la localisation• Surveillance au cours du traitement.

CLASSIFICATIONS

KING : INSUFFISANTE , PROFIL NEGLIGE

CLASSIFICATIONS

• Plan frontal:

1 seule courbure :T, T-L,L

2 courbures: T+L,T>L, L<T

3 courbures

• Plan sagittal:

Thoracique: cyphose conservée , ,

Lombaire: lordose conservée , ,

L’équilibre frontal C7-S1est fondamental

C7 ouT1?

Etude de la réductibilité:le bending

BENDING= LIMITES DE L’INSTRUMENTATION

Cliché debout de face

• Rotation des corps vertébraux s’apprécie au niveau de la vertèbre sommet

Cliché debout de face

• La statique du bassin

Cliché de profil : fondamental

• Cyphose dorsale: angle formé par la tangente du plateau supérieur de T4 et plateau inférieur de T12

• Lordose lombaire: angle formé entre les plateaux inférieurs de L1 et supérieur de L5

• Equilibre sagittal, pelvimétrie+++( IP ,PS,

VP,GITE Sagittale )

EQUILIBRE SAGITTAL VERTICALE C7 ouT1: juste derrière L5-S1 et têtes fémorales.

IP

PS

Age osseux

• Élément important pour évaluer le potentiel évolutif de la scoliose

• Plusieurs méthodes surtout test de RISSER

• NB ne pas confondre entre stade 0 et stade V

• RISSER est difficile à apprécier sur les grandes cassettes majore l’irradiation

Autres techniques

• Scintigraphie: scoliose douloureuse • TDM : apprécie la rotation et la déformation de

la vertèbre sommet, indiquée devant une scoliose douloureuse, scoliose congénitale grave , analyse de l’état des pièces sous et sus jacentes sur lesquelles seront fixées les matériels chirurgicaux, analyse des déformations thoraciques

• IRM analyse de la moelle sur toute sa hauteur: causes neurologiques

• Étude de la fosse postérieure pour éliminer une anomalie de Chiari

• Intéressant dans les scolioses malformatives: cartilage de croissance

• Recherche de tumeurs medullaires ou

osseuses

• Examen long du fait des courbures

ETIOLOGIES

Les scolioses idiopathiques

• S I Infantile :-3ans,garçon,gauche• S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit

une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive

• S I de l’adolescent :+ 10 ans• Dorsale à convexité droite( DD) et lombaire

gauche ( LG ) rarement thoraco-lombaire+++• Pronostic dépend de l’âge de survenue

Scoliose dorsale gauche , lombaire droite , grandeCourbure ou courte scoliose secondaire

Syringomyélie:

-thoracique gauche

-signes neurologiques

(réflexes C A - )

Devenir de la scoliose idiopathique chez l’adulte

• La scoliose ne s’arrête pas d’évoluer à la fin de la croissance et continue à s’aggraver à un rythme moindre

• L’évolution entraîne des déformations thoraciques avec insuffisance respiratoire et arthrose vertébrale précoce

Les scolioses malformatives

• Recherche systématique d’une malformation vertébrale/Les hémi-vertèbres

• Les défauts de fermeture:fente corporéale sagittale avec 2 hémi-vertèbres

• Anomalies de segmentation des corps vertébraux ou des arcs postérieurs qui sont scoliogènes

• Risque d’instabilité mécanique et de complication neurologique fréquent surtout si un élément stabilisateur manque

• Association fréquente à un dysraphisme

Les scolioses neuromusculaires

• Meningocèle myeloméningocèle:diagnostic anténatal par échographie et IRM

• Moelle attachée:position anormalement basse du cône ou un gros filum qui s’implante dans un lipome dural.anomalies cutanées souvent associées

Les scoliosesneuromusculaires

• Les malformations de Chiari

• Chiari I

• Chiari II

• Apport de l’IRM+++

• Association fréquente à une syringomyélie et à une scoliose

Les scolioses neuromusculaires

• La diastématomyélie :la malformation la plus fréquente en cas d’anomalie vertébrale,c’est une fente médullaire médiane

• IRM, myéloscanne+++

• Split notochord syndrome

Les scolioses neuromusculaires

• Les syringomyélies:sont associées à des malformations congénitales et peuvent se voir dans les scolioses idiopathiques

• Chercher une anomalie de Chiari ou une tumeur médullaire:IRM

Les scolioses neuromusculaires

• Tumeurs médullaires: astrocyrtome et épendymome. IRM+++.

• IRM à la moindre anomalie

• Injection de Gado si syringomyélie

Les scolioses neuromusculaires

• Les maladies neuro-musculaires: scoliose en C avec bassin oblique

• Radio en position d’équilibre

Scoliose dysplasique

• Les ostéochondrodysplasie

• Les maladies de surcharge

• Les dysplasie ectodermiques:

• NF1

• Maladie de Marfan

• Maladie D’Ehlers Danlos

Les scolioses secondaires

• Post radiques

• Post opératoires

• Post infectieuses

• Synostoses costales

Les scolioses douloureuses

• La douleur est un symptôme d’alerte , toute scoliose douloureuse nécessite une enquête étiologique surtout au niveau du sommet de la scoliose et la concavité de la courbure

Attention…

• Remettre en cause le caractère idiopathique d’une scoliose si :

• Début précoce • Progression rapide• Douleur+++• Cyphose inhabituelle• Anomalie radiologique• Signes neurologiques• Courbures thoracique ou cervico-thoracique

gauche

EVOLUTION-COMPLICATIONS idiopathique + congénitale 85%

EVOLUTION

COMPLICATIONS

• Complication neurologique: paraplégie

la rotation vertébrale entraîne une compression médullaire voire une section

• Complications respiratoires(s thoracique):

déformation thoracique ou diminution du diamètre ant-pos

• Dégénérescence arthrosique

COMPLICATIONS

• Trouble statique:Effondrement surtout quand il existe une composante cyphotique

• Complication en rapport avecdes lésions associées :malformation cardiaque

• Géne esthétique

A RETENIR…

• La scoliose est une déformation évolutive

quelle que soit la cause• Un virage a ne pas manquer : Pendant la

puberté …l’angulation peut quadrupler (x4)• Intérêt du dépistage :c’est l’affaire de tous!

-Enfant entre 10-15 ans

-Surtout chez les filles

-Notion familiale

TRAITEMENTMETHODES

• OBSERVATION

• Kinésithérapie

• CORSETS

• CHIRURGIE

TRAITEMENT ORTHOPEDIQUE

• CORSET PLATRE • CORSET SYNTHETIQUE• INCONVENIENTS:

* contraignant

* impact psychologique

* escarres

* iléus paralytique

* amyotrophie

TRAITEMENT CHIRURICAL

• PREPARATION

• TRACTION PRE-OPERATOIRE

• CHIRURGIE ANTERIEURE

• CHIRURGIE POSTERIEURE

• CHIRURGIE ANT + POST

TRATEMENT CHIRURGICALBUTS

EQUILIBRER LE RACHIS DE FACE ET DE PROFIL

• ARTHRODESE EN POSITION

DE CORRECTION

• INSTRUMENTATION

TRATEMENT CHIRURGICALINCONVENIENTS

• SAIGNEMENTS

• LESIONS MUSCULAIRES

• TROUBLES NEUROLOGIQUES

• INFECTIONS

• PSEUDARTHROSE

• DEMONTAGE DU MATERIEL

INDICATIONSSCOLIOSES IDIOPATHIQUES

• AGE+++

• SIEGE DE LA SCOLIOSE

• IMPORTANCE DE LA COURBURE

• NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE

INDICATIONS• JEUNE NOURRISSON: OBSERVATION

• PETIT ENFANT< 4 ANS: URGENCE THERAPEUTIQUE CORSET

• AVANT LA PUBERTE( JUVENILE ): CORSET SI

ANGLE > 30°

• PERIODE PUBERTAIRE:

*< 40° : CORSET

*> 40° : SOUVENT CHIRURGIE

SCOLIOSE MALFORMATIVE

• MALFOMATION DE LA CHARNIERE

T-L OU L-S: CHIRURGIE PRECOCE 2 ANS

• THORACIQUE: OBSERVATION

CONCLUSIONS

• SCOLIOSE: DEFORMATION DANS LES

TROIS PLANS DE L’ESPACE

• DIAGNOSTIC CLINIQUE:

GIBBOSITE = SCOLIOSE

• PATHOLOGIE EVOLUTIVE: DEPISTAGE

• SCOLIOSE=SYMPTOME ETIOLOGIE

CONCLUSIONS

• SCOLIOSE IDIOPATHIQUE: LA+ FREQUENTE , PAS DE DOULEUR,

PAS DE RAIDEUR,PAS DE SIGNES

NEUROLOGIQUES

• SCOLIOSE THORACIQUE GAUCHE OU

A GRANDE COURBURE ATTEINTE

MEDULLAIRE IRM

CONCLUSIONS

• IMAGERIE: RACHIS ENTIER +++ DIAGNOSTIC POSITIF+ETIOLOGIQUE + EVOLUTION• AGGRAVATION EN PERIODE PRE ET PERI-PUBERTAIRE• TRAITEMENT LONG -MAL ACCEPTE CONTRAIGNANT -COMPLICATIONS

• DEPISTAGE PRECOCE