imagerie de l’ atteinte du systeme nerveux...
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IMAGERIE DE LIMAGERIE DE L’’ ATTEINTE DU ATTEINTE DU
SYSTEME NERVEUX CENTRAL DANSSYSTEME NERVEUX CENTRAL DANS
R. SANOU, A. FAIRISE, R. ANXIONNAT, M. TISSERAND, E. SCHMITT, V. ANTOINE, C. MORET, S. BRACARDService de Neuroradiologie diagnostique et thérapeutiqueHôpital CentralCHU NANCYJFR 2006
LA GRANULOMATOSE DE WEGENERLA GRANULOMATOSE DE WEGENER
PLANPLAN
Introduction
Pathogénie
Mécanismes de l’atteinte du SNC
Fréquence de l’atteinte du SNC
Critères diagnostiques d’une atteinte du SNC
Principaux aspects en imagerie
Conclusion
La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante associant :
– inflammation de la paroi vasculaire
– granulomatose, péri- et extravasculaire
INTRODUCTIONINTRODUCTION
Tous les âges, moyenne = 40 ans. Ratio : 1.5 H /1F.Rare : prévalence 3/100 000 hbts
Le plus souvent : poumons, voies aériennes supérieures, sinus
Pronostic dominé par l’atteinte rénaleMaladie grave, mortelle en l'absence de traitement,
rechutes fréquentes
• Incomplètement élucidée • Immunologique : vascularite à ANCA
(anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires)
• Vascularite multi-systémique• Vaisseaux de petit et moyen calibre(capillaires, vaisseaux pré et post-capillaires, artères)
Anatomopathologie : 3 lésions essentielles :
VasculariteNécroseGranulome inflammatoire
PATHOGENIEPATHOGENIE
PATHOGENIEPATHOGENIE
Sous l’effet d’un antigène inconnu, les polynucléaires neutrophiles expriment à leur surface
la protéinase 3 cytoplasmique
antigène inconnu
Polynucléaire
ProtProtééinaseinase 33
11
(enzyme physiologiquementintra-cytoplasmique)
(PNN)
PATHOGENIEPATHOGENIE
antigène inconnu
Polynucléaire
ProtProtééinaseinase 33
22
Synthèse d’anticorps anti-protéinase 3 =
ANCA anti PR3
Fixation des ANCA sur les PNN
ANCAANCA
Lymphocyte BLymphocyte B
spécifique
PATHOGENIEPATHOGENIE
antigène inconnu
Polynucléaire
ProtProtééinaseinase 33
33
Adhésion des PNN à la paroi vasculaire et libération demolécules toxiques
Agression directe de la paroi par les ANCAVasculariteVascularite et et thrombosethrombose GranulomeGranulome inflammatoireinflammatoire
ANCAANCA
MECANISMES DE LMECANISMES DE L’’ATTEINTE ATTEINTE DU SNCDU SNC
La plus fréquente
À partir de lésions sinusiennes, nasales, orbitaires, mastoïdiennes
Régions envahies : Nerfs optiques, chiasma optique, hypophyse, base du crâne, méningesPeut survenir avant atteinte rénale (1)
Atteinte par contiguAtteinte par contiguïïttéé11
Trois mTrois méécanismes (2,4) : canismes (2,4) :
( Schématisation de la diffusion intra-crânienne )
MECANISMES DE LMECANISMES DE L’’ATTEINTE ATTEINTE DU SNCDU SNC
Vascularite des petits vaisseaux
Thromboses artérielles et veineuses
Hémorragies (fragilité artériolaire et capillaire)
VasculariteVascularite du SNCdu SNC22
À distance du site initial
Nerfs crâniens, méninges, parenchyme cérébral (2)
Atteinte Atteinte granulomateusegranulomateuse primitive primitive du SNC du SNC
33
MECANISMES DE LMECANISMES DE L’’ATTEINTE ATTEINTE DU SNCDU SNC
FREQUENCE DE L’ATTEINTE NEUROLOGIQUE
FREQUENCE DE LFREQUENCE DE L’’ATTEINTE ATTEINTE NEUROLOGIQUENEUROLOGIQUE
• L’atteinte neurologique est présente dans 22 à 54 % des cas de granulomatose de Wegener (GW)
• Elle concerne surtout le système nerveux périphérique (SNP) : lésions de vascularite
– mononeuropathies multiples– polyneuropathies (plus rarement)
• Localisations au système nerveux central (SNC) :
Rares, estimées entre 4 et 8 % (2) Ne révèlent que 1 à 2 % des maladies de Wegener (6, 7)
CRITERES DIAGNOSTIQUES CRITERES DIAGNOSTIQUES DD’’ UNE ATTEINTE DU SNCUNE ATTEINTE DU SNC
3 critères (4)
présence d’au moins un signe neurologique pouvant évoquer une atteinte du SNC, y compris l’atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens
imagerie compatible avec une atteinte vasculaire ou granulomateuse du SNC
régression des symptômes sous traitement
11
33
22
IMAGERIEIMAGERIE
Techniques :
• Scanner : précise l’atteinte des sinus
• IRM : examen de référenceplus sensible pour la détection des anomalies du SNC dans la GWmais aucun aspect spécifique de la pathologie
• L’ imagerie doit donc s’ intégrer dans un faisceau d’arguments clinico-biologiques, voire anatomopathologiques
PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE
1.1. PachymPachymééningiteningite granulomateusegranulomateuse
2. Vascularite cérébrale
3. Atteinte des nerfs crâniens
4. Granulomes cérébraux
5. Atteinte pituitaire
PACHYMENINGITE PACHYMENINGITE GRANULOMATEUSEGRANULOMATEUSE
•• ÉÉpaississement et prise de contraste mpaississement et prise de contraste mééningningééss
• Localisé ou diffus; peut être pseudo-nodulaire
• Peut toucher la tente du cervelet ou les méninges de la voûte• Plus rarement la dure-mère spinale (2)
• Atteinte en général par contiguïté (1)
• S’associe dans 50 % des cas à des atteintes des nerfs crâniens
• Amélioration des symptômes et régression après traitement (1)
PACHYMENINGITE PACHYMENINGITE GRANULOMATEUSEGRANULOMATEUSE
• Clinique : céphalées chroniques, violentes (5)
• Confirmation histologique possible par biopsie (2), retrouve granulome inflammatoire
(100% des 20 cas rapportés) (5)
• Diagnostic différentiel :
– Neuro-sarcoïdose
– Tumeurs méningées primitives (méningiome, lymphome)
– Métastases
– Méningites, neuro-syphilis
PACHYMENINGITE PACHYMENINGITE GRANULOMATEUSEGRANULOMATEUSE
Patient de 53 ansSuivi depuis plusieurs années pour maladie de Wegener Avec atteinte sinusienne, rénale, neuropathie périphérique.IRM réalisée devant un épisode confusionnel
Ax FlairAx Flair
Ax T1 Gd FS
Ax T1 Gd
Atteintes sinusiennes et pétreuses à gauchePrise de contraste et épaississement de la dure-mère homolatérale : pachyméningite
PACHYMENINGITE PACHYMENINGITE GRANULOMATEUSEGRANULOMATEUSE
Novembre 2005Juin 2006
Même patient : contrôle à 7 mois sous traitement corticoïdeRégression de l’épaississement méningé
Ax T1 Gd FS
PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE
– Pachyméningite granulomateuse
–– Vascularite cVascularite céérréébralebrale
– Atteinte des nerfs crâniens
– Granulomes cérébraux
– Atteinte pituitaire
VASCULARITE CEREBRALEVASCULARITE CEREBRALE
• Touche les petits vaisseaux
• Manifestations diverses :
– AVC ischémiques– Hémorragies parenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes – Thromboses veineuses ou artérielles cérébrales
• IRM : hypersignaux aspécifiques de la substance blanche sous-corticale
→ lésions de micro-vascularite?
• Diagnostic différentiel difficile, notamment avec l’atteinte athéromateuse
VASCULARITE CEREBRALEVASCULARITE CEREBRALE
• L’angiographie cérébrale :
– Non contributive au diagnostic : capillaires, artérioles non explorables (10).
• Diagnostic positif :
– Arguments clinico-biologiques– Arguments évolutifs (réponse au traitement adapté).– Diagnostic de certitude anatomopathologique (biopsie cérébrale)
• Possible persistance des anomalies IRM même après régression clinique (5)
Patient agé de 68 ansMaladie de Wegener suivie depuis 7 ans traitée par immuno-suppresseurset corticoïdesBilan d’imagerie réalisé pour crise épileptique généralisée
Fr Flair Fr Flair Fr Flair
AxT2 Ax T1 Gd FS
Hypersignaux aspécifiques de la substance blanche périventriculaireet sous-corticale en pondérationFlair et T2
Pas de prise de contraste après injection de Gadolinium
PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE
1. Pachyméningite granulomateuse
2. Vascularite cérébrale
3.3. Atteinte des nerfs crâniensAtteinte des nerfs crâniens
4. Granulomes cérébraux
5. Atteinte pituitaire
ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENS CRANIENS
Neuropathie crânienne peut être unique ou multiple
Par ordre de fréquence nerf optique (II), abducens (VI), facial (VII) sont les plus fréquemment touchés.Tous les nerfs peuvent être atteints (3)
L’atteinte des nerfs optiques dans la GW peut résulter :
– d’ une atteinte ischémique (vascularite)– d’une diffusion par contiguïté de l’atteinte sinusienne – D’une compression par une pseudo-tumeur inflammatoire orbitaire.
NB : à l’exception du nerf optique, les nerfs crâniens appartiennent au système nerveux périphérique, nous en mentionnons l’atteinte dans cette présentation du fait de la possible atteinte par contiguïté à partir des lésions naso-sinusiennes
ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENSCRANIENS
Patient 56 ans, suivi pour maladie de Wegener depuis 6 ans. Atteinte pulmonaire, sinusienne et rénale évoluéeOtites à répétition, hypoacousie progressive
Baisse rapidement progressive de l ‘acuité visuelle droite, puis gauche.Cécité totale en quelques jours
Scanner : sinusite chronique, destruction des parois sinusiennes
ATTEINTE DES NERFS ATTEINTE DES NERFS CRANIENSCRANIENS
Patient 56 ans, suivi pour maladie de Wegener depuis 6 ans. Atteinte pulmonaire, sinusienne et rénale évoluéeOtites à répétition, hypoacousie progressive
Baisse rapidement progressive de l ‘acuité visuelle droite, puis gauche.Cécité totale en quelques jours
Ax FlairAx T1 Gado
IRM : comblement et prises de contraste des cavités sinusiennes et mastoïdiennes
IRM Séquence de diffusion :Hypersignal des nerfs optiques , du chiasma optique et des bandelettes optiques
Restriction du coefficient de diffusion : (69%)
(œdème cytotoxique)
• Mécanisme de la névrite optique bilatérale chez ce patient : probable atteinte par contiguïté des lésions inflammatoires sinusiennes
• L’ imagerie a exclu une compression par une pseudo-tumeurinflammatoire orbitaire; pas de signe d’atteinte ischémique par ailleurs.
• Evolution clinique défavorable : pas de récupération de la fonction visuelle
• Classiquement la névrite optique est régressive sous traitement(corticoïdes et immunosuppresseurs) avec régression clinique.
• L’ évolution défavorable chez notre patient pourrait être en rapport avec des phénomènes ischémiques locaux secondaires àl’inflammation du nerf optique (3).
PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE
– Pachyméningite granulomateuse
– Vascularite cérébrale
– Atteinte des nerfs crâniens
–– Granulomes cGranulomes céérréébrauxbraux
– Atteinte pituitaire
Granulomes cGranulomes céérréébrauxbraux
• Atteinte primitive du SNC par la granulomatose de Wegener
• Peu de cas décrits
• IRM (2,9) :
– Lésion arrondie, hypersignal T2
– Hyposignal T1
– Prise de contraste annulaire
• Arguments diagnostiques : régression de la symptomatologie et des anomalies IRM sous traitement immunosuppresseur
• Arguments clinico-biologiques en faveur d’une atteinte infectieuse disséminée et non d’unegranulomatose cérébrale
( Germe identifié à la ponction lombaire : nocardia)
• Evolution défavorable : coma, détresse respiratoire, décès
Patiente de 74 ans, maladie de Wegener sévère.Fièvre, céphalées, crise épileptique partielle brachio-faciale droite
Multiples lésions arrondies, disséminées, avec prise de contraste annulaire
Ax T1 Gd FSAx T1 Gd FS
Granulomes ?
PRINCIPAUX ASPECTS EN PRINCIPAUX ASPECTS EN IMAGERIEIMAGERIE
1. Pachyméningite granulomateuse
2. Vascularite cérébrale
3. Atteinte des nerfs crâniens
4. Granulomes cérébraux
5. Atteinte pituitaire5. Atteinte pituitaire
ATTEINTE HYPOPHYSAIRE ATTEINTE HYPOPHYSAIRE
• Hypophysite granulomateuse• Rare
• Diabète insipide , galactorrhée, hyperprolactinémie
• IRM (8) :
– Hypertrophie hypophysaire
– Post-hypophyse : perte de l’hypersignal T1 physiologique
– Anté-hypophyse : hypersignal T2, (parfois hypersignal T1 : hémorragie)T1 gado : défaut de prise de contraste central
– Signes associés : épaississement de la tige hypophysaire, anomalies de signal hypothalamiques
CONCLUSIONCONCLUSION• L’imagerie des atteintes du SNC dans la GW est polymorphe
Elle ne comporte pas d’élément véritablement spécifique et peut facilement prêter àconfusion :
– lésions de vascularite / ischémie d’origine athéromateuse
– pachyméningite granulomateuse / infiltration méningée tumorale
– granulome cérébral / lésions infectieuses
Intérêt du diagnostic de l‘atteinte nerveuse centrale de la GW :
pronostic généralement favorable sous traitement adapté
(imunosuppresseur, corticoïde)
BIBLIOGRAPHIE
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5. Seror R et al. Central Nervous System Involvement in Wegener GranulomatosisMedicine 2006;85:53-65
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10. JM Provenzale and NB Allen. Wegener granulomatosis: CT and MR findings Am J Neuroradiol, Apr 1996; 17: 785-792
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