iekaisīgas zarnu slimības bērniem Čūlainais kolīts krona slimība

Anda VīksnaRSU MFV,

14.gr

1761.g pirmie Morgagni Crohn slimības apraksti 1859. g. Samuel Wilk čūlaino kolītu ar nosaukumu

«vienkāršs ideopātisks kolīts» izdala no bacilārās dizentērijas slimnieku grupas

1909.g. Hawkin- slimībai var būt intermitējoša vai hroniska gaita.

Arthur Hurst- devis pirmo čūlainā kolīta klīnikas un sigmoidoskopisko aprakstu.

SSK-10 K50 Krona (Crohn) slimība [reģionāls enterīts] K51 Čūlains (ulcerozs) kolīts K52 Cita veida neinfekciozi gastroenterīti un kolīti

Praktiskā gastroenetroloģija un hepatoloģija, N. Skuja, A. Danilāns, G. Geldnere, Zvaigzne ABC, 1999, 290., 326.lppSSK-10

5-8:100’000 personām, kas jaunākas par 18 gadiem

Iekaisīgas zarnu slimības (IZS) diagnosticē visbiežāk 10-20 gadu vecumā un 50-80 gadu vecumā.

20-30% pacientiem simptomi parādās <18 gadiem.

2004. gadā Eiropā ar IZS slimo 2.2 miljoni.

Vācijā 1,200 jauni gadījumi gadā Nenoteikts kolīts ≈10% pediatrijas pacientu..

Baltās rases pārstāvjiem biežāk .

Ja abiem vecākiem IZS, tad bērnam >35% iespējamība iegūt IZS. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.http://www.gastrojournal.org Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006

Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 45.lpp

Čūlains kolīts: hronisks autoimūns resnās zarnas gļotādas distālās daļas, kreisās puses, vai totāls iekaisums ar biežiem recidīviem.

Krona slimība: hronisks autoimūns, recidivējošs, transmurāls, granulomatozs gastrointestinālā trakta dažādu daļu segmentārs iekaisums ar progresējošu gaitu.

Etioloģija nav pilnībā izpētīta Ģenētiskie faktori:

o Monozigotiem dvīņiem- konkordance 36%o Dizigotiem dvīņiem- konkordance 16%o Gēnu mutācija: NOD2/CARD15, hromosomas 5

(5q31) un 6 (6p21 un 19p) Infekcija Diēta Apkārtējās vides faktori Psihiski faktori Smēķēšana- aktīva/pasīva

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 347.lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 3-4.lpphttp://emedicine.medscape.com

Iekaisuma mediatori M/f aktivācija Citokīni saistās ar receptoriem zarnu sieniņā un

rada autokrīnus, parakrīnus un eksokrīnus efektus. Citokīni diferencē Lym dažādos veidos, Th2 Tiek traucēta imūnā reakcija zarnas gļotādā Hronisks iekaisums Slimība attīstas no rectum un izplatās proksimāli. Skar tikai resnās zarnas

http://emedicine.medscape.com

http://www.crohnsandcolitis.com.au

http://www.hopkins-gi.org

Asiņaina caureja Kolikveida vēdersāpes Tenesmi Vemšana Paaugstināta ķermeņa temperatūra Anēmija Nesaturēšana Ķermeņa masas samazināšanās (>2ned) Nogurums Augšanas atpalicība

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348.lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 13.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 104-105.lpp

Aftozas čūlas mutē Pyoderma gangrenosum Sklerozējošs holangīts Hronisks aktīvs hepatīts Ankilizējošs spondilīts Nodozā eritēma Uveīts Aizkavēta augšana

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 22-23.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 105.lppCrohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 11-14.lpp

Viegla gaita Vidēji smaga Smaga

Vēdera izeja <4 >6 >10

Asiņošana viegla profūza nepārtarukta

Drudzis nav >37.5 toC >38.8 toC

Hb >10 g/dl <10 g/dl ≤8 g/dl

EGĀ <30 mm/h >30 mm/h >50 mm/h

Seruma albumīni

norma 3-4 g/dl ≤3g/dl

Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 15.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 105.lpp

Anamnēze Klīniskā izmeklēšana Laboratorā diagnostika:

Pilna asins aina (Anēmija, trombocitoze, EGĀ ↑) Bioķīmija- CRO ↑, Seroloģija- ANCA (≈70% pacientu ar ČK), ASCA Koprogramma- Asinis fēcēs, Fēču mikrobioloģiska izmeklēšana

Vizuālā diagnostika

Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 106.lppCrohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19-20, 30--32lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.http://emedicine.medscape.com

USG- palielināta resnā zarna Kolonoskopija- eritēma, tūska, nav redzams

asinsvadu zīmējums, granularitāte, strutas, asiņošana, čūlām ir plakana forma

Morfoloģija- difūza limfocitāra infiltrācija gļotādas slānī, kriptu mikroabscesi, tūska, gļotādas sarukšana

Rtg- resnās zarnas dilatācija, čūlas MRI Kapsulas endoskopija

Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 11-14.lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 348.lpp

Stadijas

0 Bāla gļotāda, asinsvadi redzami

1 (viegla aktivitāte) Erithema, nedaudz granulēta virsma, nav asinsvadu raksts

2 (vidēja aktivitāte) Atsevišķas čūlas, asinsvadus neredz, samtaina gļotāda,

kontakta un spontāna asiņošana

3 (augta aktivitāte) Strutas, spontāna asiņošana, lielas čūlas, edematoza gļotāda

Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 15.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 107.lpp

Krona slimība Bakteriāls vai amēbu izraisīts kolīts Medikamentozs kolīts Alerģisks kolīts AIDS asociētās enteropātijas

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lpp

Konservatīvā terapija: Vieglas gaitas gadījumā- Sulfasalazīns līdz 40mg/kg/dn enterāli. Klizmas veidā.Vidēji smaga gaita- prednizolons 1-2 mg/kg/dn un sulfasalazīns 40mg/kg/dnSmaga gaita- prednizolons 10mg/kg/dn, sulfasalazīns p/o, antibiotikas; olbv., vitamīnu un Mg aizvietošanaInfliximab- 2 infūzi 2 nedēļās. (no 2011.09)

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lpphttp://emedicine.medscape.com

Ķirurģiska ārstēšana: Absolūtas indikācijas: zarnas perforācija, toksisks megakolons, masīva asiņošana, zarnu nosprostojums, Relatīvas indikācija: asiņošana, neefektīva konservatīvā terapija Pamata 3 ķirurģiskās iespējas: totāla kolektomija ar ileostomu, kolektomija ar ileoanalu anastamozi un kolektomija ar proctomukosektomiju

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 349.lppCrohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 83.lpp

Malignizācija Malnutricija Osteoporoze Pankreatīts Uroloģiskas

komplikācijas

Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 12-14..lpp

Nav pilnībā izpētīta Hipersensibilitāte pret baktēriju un pārtikas

alergēniem Obstruktīvs limfangīts Ģenētiski faktori:

o NOD2/CARD15o Dvīņiem konkordance 36-58%o Siblingiem- 4%

Psihiski faktoriBērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 110-111.lpp

http://www.hopkins-gi.org. http://emedicine.medscape.com

Vēdersāpes Caureja (22% asiņaina caureja) Malabsorbcijas simptomi Ķermeņa masas zaudēšana Paaugstināta ķermeņa temperatūra Anoreksija

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lppPaediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 111.lppCrohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 8-14..lpp

Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 25.lpp

Vecums diagnozes brīdī A1, <40 gadiemA2, >40 gadiem

Lokalizācija (pirms rezekcijas)

L1, ileum terminālā daļaL2, resnā zarnaL3, ileocolonL4, gremošanas trakta augšējā daļa (t.i. proksimāli no terminālā ileum)

Gaita B1, neveido striktūras vai fistulasB2, striktūras veidojošaB3, fisulas veidojoša

Pa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346.lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.

Anamnēze Klīniska izmeklēšana Laboratorā izmeklēšana:

Pilna asins aina: leikocitoze, anēmija, hipoproteinēmija, ↑ĒGĀ

Bioķīmija: ↑ CRO Seroloģija: ASCA (55% «+»), ANCA Koprogramma- asinis fēcēs Izkārnījumu uzsējums uz patogēno mikrofloru

Vizuālā diagnostika

Paediatric gastroenterology J. M. Moreno Villares, MD, I. Polanco, MD, PhD, Clinical publishing Oxford, 2009., 106.lppCrohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19-20, 30--32lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.http://emedicine.medscape.comBērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345.lpp

USG- zarnas sienas sabiezējums atsevišķos segmentos, infiltrātus, brīvs šķidrums vēdera dobumā

Rtg- gļotādas krokojuma nolīdzināšanās, sabiezēta zarnas siena, stenoze, fistulas

Endoskopiskā izmeklēšana: Rektoskopiski- ja čūlas, tad sākumā mazas, baltas, labi

norobežotas, viegli asiņo Bārija radiogrāfija Kolonoskopija

Diagnostiska laparoskopija- ja neskaidra diagnoze vai papildus biopsijas iegūšanai

CT, MRI Morfoloģiskā izmeklēšana- zemgļotādas tūska, fibroze,

limfvadu paplašināšanās, čūlas, epiteliālas granulomas, daudzkodolu gigantšūnu sakopojumi zemgļotādas slānī.

Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 19-29.lppNelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 345.lpp

Atradne Čūlains kolīts Krona slimība

Asinis fēcēs Bieži Reti

Gļotas fēcēs Bieži Reti

fistulas Ļoti reti Bieži

Aftas - Bieži

Slimība turpina izplatīties

tipiski Reti

Rectum iesaistīts 95-100% 25-50%

Pseidopolipi bieži reti

Inflammatory Bowel Disease, Dr. Falk Pharma publisher, 2010., 20-21.lpp

Čūlains kolīts Akūts apendicīts Akūts enterokolīts Ļaundabīga limfoma Ģimenes zarnu polipoze Tuberkuloze

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp

Simptomi Krona slimība Čūlains kolītsBiežāk skartais

apvidusIleum un labais kolons Taisnā zarna un

kreisais kolonsTievās zarnas iesaiste vienmēr -

Taisnās zarnas iesaiste

reti bieži

caureja + +++Asiņaini izkārnījumi ± +++Toksisks megakolons - +

Augšanas aizkavēšanās

Bieži reti

Aizkavēta pubertitāte bieži RetiMalnutrīcija Parasti ir retāk

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Crohn’s disease and ulcerative colitis in children and adolescents, 2006, 8.lppPa gastroenteroloģijas džungļu takām, Anatolijs Danilāns, Nacionālais apgāds, 2007, 346.lpp

Ķirurģiska ārstēšanaAbsolūtas Indikācijas: brīva perforācijaMasīva asiņošanaZarnu trakta necaurejamībaToksisks megakolon

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 344.lpp

Relatīvas indikācijas: Čūlas penetrācija Iekaisuma infiltrāts Smaga atpalicība

augšanā un attīstībā Konservatīvās

terapijas neefektivitāte

Bojātā segmenta rezekcija: 10 cm proksimāli un distāli veselas zarnas robežās

Anālās fistulas slēgšana- vispirms veicot sanāciju ileocekālā leņķī

Striktūru plastika

70% pacientu tiek veikta vismaz 1 laparotomija 50% 10 gadu laikā tiek veikta 2. operācija 90% pieaugušo vecumā apmierinoša veselība

Bērnu ķirurģija, Aigars Pētersons, nacionālais apgāds, 2005, 346-347.lpp