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HIPERPLASIA PULMONAR NEUROENDOCRINA DIFUSA IDIOPÁTICA

Joel Rosado Rodríguez

Servicio de Cirugía Torácica

Hospital Universitario Vall d´Hebron. Barcelona, marzo 2011

Caso clínico

de 68 años de edadSin alergias medicamentosas conocidasNo fumadora

Antecedentes patológicosDiabetes tipos II Hepatopatía virus BFibroadenoma de mamaCarcinoma ductal infiltrante de mama 2004 (pT2N0Mx) tratada mediante

cirugía y radio-quimioterapia adyuvante)

TC de tórax: Nódulo en LII asociado a pequeños nódulos bilaterales (LSI, LSD y LID). No se descarta origen metastásico.

Caso clínico Exploraciones complementarias

Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de mayor tamaño

Diagnóstico diferencial:

Metástasis

Enfermedades autoinmunes

Sarcoidosis

Hiperplasia pulmonar linfoidea nodular

Enfermedades eosinofílicas pulmonares (eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático)

¿Qué hacer?

Comité de tumores:

Diagnóstico anatomopatológico mediante TC PAAF

Caso clínico

TC PAAF

Caso clínico Exploraciones complementarias

AP:Tumor neuroendocrino (carcinoide).CK7 ,TTF1, sinaptofisina y cromogranina positivos.

Comité: Cirugía

Caso clínico Exploraciones complementarias

Fibrobroncoscopia

Estenosis bronquio segmento 6 izquierdo. Resto permeable, sin lesiones endobronquiales

Pruebas funcionales respiratorias

FVC 2,45L (79%)FEV1 1,91L (86,9%)FEV1/FVC% 115%

Se realizó una lobectomía inferiorizquierda por toracotomía.

Caso clínico

1,8 x 1,6 x 1,5 cm.

Anatomía patológica: Carcinoide típico 1.8cm

Anatomía patológica:Carcinoide típicoMúltiples tumorlets peribronquialesHiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática

Tumorlet 3mm

HPNDI

Seguimiento, estado actual

Postoperatorio sin incidencias. Alta al 9º día. Tras 22 meses de seguimiento:

Disnea de moderados esfuerzosNódulos pulmonares bilaterales en seguimiento con TC anual

*Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusaidiopática (HPNDI): Proliferación generalizada denidos, nódulos o lesiones lineares de célulasneuroendocrinas pulmonares.

*Lesiones superficiales a la membrana basal del epitelio bronquial y bronquiolar.

HPNDI

*AJR 2010; 195:661-668.

*Tumorlet: Si sobrepasa la membrana basalepitelial.

*Carcinoide: Tumorlet >5mm.

HPNDI

Entidad poco frecuente (Alrededor de 66 casos descritos en la literatura)Predominantemente mujeres no fumadorasTos y disnea. Hallazgo radiológico casual (nódulos, lesiones lineales, engrosamiento peribronquial)Diagnóstico por biopsiaNo existe tratamiento específico. Trasplante pulmonar Buen pronóstico

2004

2007

1992

2007

Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252

Diagnóstico

Biopsia pulmonar

Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252

Resumen

Entidad poco frecuentePreneoplásicaCursa con tos y disnea de larga evoluciónNódulos en la TC como hallazgo casualPlantea un problema de diagnóstico diferencialNo existe tratamiento específico Trasplante pulmonar en la enfermedad rápidamente progresiva