hiperbilirrubinemia presentacion

HIPERBILIRRUBINEMIA

DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

SALUD PUBLICA

EPIDEMIOLOGIA: Ictericia se presenta 50-60% de todos los

recién nacidos. 60% RNT 80% RNPT Resuelve en 7-10 días

SALUD PUBLICA

CAUSAS MAS FRECUENTES: Ictericia fisiológica Ictericia por leche materna

ICTERICIA NEONATAL

HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%).

Los niveles de bilirrubina total sérica que excedan el percentil 95% de acuerdo a la edad posnatal se considera hiperbilirrubinemia.

ICTERICIA NEONATAL

ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.

FACTORES DE RIESGO

Cefalohematoma Equimosis Lactancia materna Pérdida de peso

excesivo Deshidratación

FACTORES DE RIESGO

Incompatibilidad ABO y/o a RH Alimentación al seno materno, por

inhibición competitiva de la glucoronidiltransferasa hepática

Drogas; diacepam, oxitocina Origen étnico: asiáticos, americanos Complicaciones durante el embarazo,

diabetes gestacional.

FACTOR MATERNO

FACTORES DE RIESGO

Traumatismo obstétrico: Céfalo hematoma Equimosis Infecciones: TORCH, hepatitis neonatal.

FACTOR PERINATAL

FACTORES DE RIESGO

Alimentación irregular Género masculino Hermano con antecedente de

hiperbilirrubinemia Drogas; estreptomicina, cloranfenicol,

sulfametoxazol.

FACTORES NEONATALES

FACTORES DE RIESGO

Prematurez Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx Crigler-

Najjar tipo I y II, defectos enzimáticos, defectos estructurales del eritrocito

Policitemia

FACTORES NEONATALES

CIENCIAS BASICAS

FISIOPATOLOGÍA Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir

de la degradación del grupo hem en el sistema reticuloendotelial.

Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.

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ETIOLOGIA

Aumento en la producción Disminución en la secreción

Mixta

ETIOLOGIA 1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION

A) Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad feto-materna

B) Anemias hemolíticas hereditariasDefecto de la membranaHemoglobinopatíasDefectos enzimáticos

C) Anemias hemolíticas no hereditariasHemólisis inducida por vitamina KTalasemias

ETIOLOGIA 2.- DISMINUCION DE LA SECRECION

A) Disminución de la captación hepática

Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos

Deficiencia de las proteínas Y y Z

B) Disminución de la conjugación hepática

Deficiencias enzimáticas

Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll

C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito

D) Obstrucción biliar

ETIOLOGIAD) Policitemia

E) Extravasación de sangre

Deglutida

Céfalo hematoma

Hemorragias ocultas

F) Aumento de la circulación enterohepática

Estenosis pilórica

Ayuno prolongado

Enfermedad de Hirschprung

G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina

ETIOLOGIA

3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN: A) Sepsis

B) Infecciones intrauterinas (TORCH) C) SDR

ICTERICIA NEONATAL

DIAGNÓSTICO

Clínico: ictericia en tegumentos, aparece en sentido céfalo caudal.

Criterios de Kramer como una manera de establecer correlación entre grado de ictericia y la bilirrubinemia.

Zonas de fijación de Kramer(Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)

Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L) Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L) Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L) Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L) Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)

1 2 3 4 5

ICTERICIA FISIOLOGICA

RNT RNPT

INICIO 2-3 DÍAS 3-4 DIA

DURACION 5-7 DÍAS 6-8 DIAS

CONCENTRACION MAXIMA 12 MG/DL 14 MG/DL

A LOS 2-4 DIAS A LOS 4-7 DIAS

ICTERICIA NO FISIOLOGICA

• Inicio en las primeras 24 horas de vida. • Duración superior a 10-15 días. • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en

RNPT. • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas. • Bilirrubina directa >1 mg/dl.

DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA

Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la edad posnatal en horas se considera diagnóstico.

Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL

Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG

ESTUDIOS DE LABORATORIO

DIAGNÓSTICO BD, BI Y BT Hto Grupo, RH del RN y madre Prueba de Coombs Directa ( si madre O-,

desconocida) e Indirecta Frotis periférico Recuento reticulocitos

LABORATORIO

El diagnóstico se establece cuando se encuentra: Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de vida Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento

EVALUACION DE LA ICTERICIA

A) HISTORIA CLINICA. Antecedente de ictericia en otros familiares

B) SIGNOS Y SINTOMAS. La coloración ictérica de la piel Palidez de la piel y mucosasHepatoesplenomegalia, edema generalizado

(Hidrops Fetalis)

EVALUACION DE LA ICTERICIA

C) DATOS DE LABORATORIO. Niveles de bilirrubinas total o fraccionada Grupo y Rh del binomioCoombs directo e indirecto, frotis de sangre y

albúmina sérica

TABLA DE BHUTANI

INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS

INDICACIONES DE EXANGUINO TRANSFUSIÓNEN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS

TRATAMIENTO

Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de bilirrubina indirecta, tomando en consideración los siguientes factores:

Bilirrubina sérica

Patología asociada

Edad gestacional

Edad postnatal

Velocidad de incremento de la bilirrubina

Las condiciones que incrementan la toxicidad de la bilirrubina.

FOTOTERAPIA

Terapéutica de elección para la ictericia neonatal. Mecanismos de acción:

1. Foto isomerización geométrica

2. Ciclización intramolecular

3. oxidación

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FOTOTERAPIA

La propone por primera vez Cremer y cols en 1958

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El espectro de luz irradiada por la fototerapia es entre 430 a 490 nm.

La luz blanca de halógeno y azul son las recomendadas

INDICACIONES DE FOTOTERAPIA

Cuando la BI aumenta patológicamente en un tiempo determinado > 5mg/dl en < 24 horas > 7-8mg/dl a las 24 horas > 12 a 13 mg/dl a las 48 horas > 17-18 mg/dl a las 72 horas

Edad (horas) Considere Fototerapia

Inicie Fototerapia

Exanguinotransfusión Si la FT falla Junto con la FT intensiva

15-48 >12 >15 >20 >25

49-72 >15 >18 >25 >30

>72 >17 >18 >25 >25

CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIAneonatos término sanos

Peso al nacer en kg

FototerapiaMg/dl

μmol/L ExanguinotransfusionMg/dl y μmol/L

< 1500 g 5-8 (85-140) 13-16 220-275

1500-1999 8-12 (140-200) 16-18 275-300

2000- 2499 11-14 (190-240) 18-20 300-340

USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION bajo peso al nacer

Edad al nacer FototerapiaMg/dl

μmol/L ExanguinotransfusionSano enfermo

36 SDG 14.6 (250) 17.5 20.5

32 8.8 (150) 14.6 17.5

28 5.8 (100) 11.7 14.6

USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION prematuros

CRITERIOS DE SUSPENSION DE FOTOTERAPIA

Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14 mg/dl.

TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las primeras 24 hrs.

Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos 30-40%.

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FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA

Incremento progresivo de bilirrubina total sérica significativo a 0.2mg/kg/dl/h

Persistencia de cifras elevadas a pesar de fototerapia intensiva.

EXANGUINOTRANSFUSION

Procedimiento que consiste en el recambio sanguíneo

Objetivo: Disminuir cifras altas de bilirrubina, presencia

de factores de riesgo o encefalopatía hiperbilirrubinémica

Corregir la anemia, retiro de anticuerpos que ocasionen hemólisis.

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MORBILIDAD

Muerte complicación rara

Apnea Bradicardia Cianosis Vaso espasmo Trombosis Enterocolitis necrozante

INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION

Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases:

1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión.

2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del tono, retrocolis, opistótonos, fiebre

3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, incapacidad alimentarse, crisis convulsivas.

Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con fototerapia intensiva.

INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION

Recién nacidos con hemólisis, Hidrops Fracaso de fototerapia Con sangre en cordón umbilical con HB < 10-11g/dl Con bilirrubina en cordón >4mg/dl Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12

horas de vida, con Hb de 11-13g/dl a pesar de fototerapia Reticulocitos >5% Coombs directo 3 a 4 cruces

GENERALIDADES

Sangre total de grupo O (-), reconstituida con plasma compatible con el grupo del RN (< 5 DÍAS)

Tiempo del procedimiento es de 90-120 minutos

Volumen de intercambio el doble de volemia

Peso kg ( 80/85) X vol circulante X 2=(#R)

ml alicuota

Monitorizar la temperatura y la frecuencia cardiaca así como la glicemia para evitar complicaciones

Tomar muestra pre y postexanguinotrasfusión

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RECAMBIO SANGUINEO

Doble del volumen circulante

Término: 170 ml /K

Prematuro: 190 ml/k

ICTERICIA NEONATAL

PROFILAXIS

Fototerapia en recién nacidos con peso menor de 1000 gramos independientemente de la edad y niveles de bilirrubina indirecta.

Administración a la madre de Fenobarbital antes del parto, el mecanismo de acción seria la inducción de la actividad de la glucoroniltranferasa en el hígado

La utilización de inmunoglobulina intravenosa en el periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad hemolítica severa

ICTERICIA NEONATAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hepatitis Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis Obstrucción biliar Sepsis Por lactancia materna Síndrome de Crigler Najjar Síndrome de Lucy-Driscoll

ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.

Es una afección caracterizada por ictericia, aparece después del nacimiento, con signos de insuficiencia hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta por lo que con frecuencia presenta Kernicterus

El estudio enzimático de un fragmento de hígado mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.

ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.

El genotipo I conocido como enfermedad de Criger Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL, responde mal a los métodos de inducción enzimática y suele condicionar ictericia nuclear.

Autosómica recesiva. El fenotipo II (enfermedad de Arias) responde a

fenobarbital y la herencia es autosómica dominante.

COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER

Fondo patogénico parecido al Síndrome de Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es de menor intensidad.

Hay insuficiencia funcional de las proteínas Y y Z

SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL

Producida por un aumento de inhibidores de la gluconoconjugación presentes en los sueros materno y fetal.

La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o secuelas < 1%

La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se han reportado en lactantes sanos sometidos a recambio sanguíneo.