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HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EXPERIENCIA DE 5 AÑOS DE SEGUIMIENTO EN UN CASO CLINICO

Dra Verónica PalmiscianoNeumonóloga InfantilUnidad NeumonologíaHIEMI. Mar del Plata

Caso Clínico

•Paciente de 8 años•RNPT•Gemelar•BPEG (PN 900gs)•Hijo de padres HIV, Madre fallecida.

•Síntomas bronquiales obstructivos recurrentes.

• ANEMIA HIPOCRÓMICA DE LARGA EVOLUCIÓN Reiteradas internaciones PARA TRANSF DE GLÓB. ROJOS

Antecedentes de Enfermedad Actual:

Dificultad Respiratoria Severa/ Anemia descompensada (Hto 25 %-Hb 8g/dl). Adenovirus. ARM 9 días. 36 d internación.

• Al mes: Palidez generalizada (Hto22%-Hb6g/dl- Reticulocitos 10%) Epigastralgia, vómitos y deposiciones con estrías sanguinolentas. Endoscopía D.A. normal Sangre roja en tubo en T, se asume como HEMORRAGIA PULMONAR. UTIP/ARM. Terapéutica precoz con corticoides (1,5 mg/kg/día).

ESTUDIOS POR IMÁGENES:Radiografía de tórax:

•.

ESTUDIOS POR IMÁGENES:Radiografía de tórax:

ESTUDIOS POR IMÁGENES: TAC TORAX

LAVADO BRONQUIOALVEOLAR : Anatomía patológica: Gran cantidad de macrófagos con hemosiderina intracitoplasmática (Hemosiderofagos Mayor del 40 %) Hallazgos vinculables con Hemosiderosis pulmonar.

No se realiza Biopsia pulmonar

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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

Laboratorio:

ANCA negativo Ac AntiDNA negativo FAN negativo Fc3C normal C4 normal Alfa1 antitripsina normal . IgE específica leche de vaca ausente. Ac Antiendomisio- Antitransglutaminasa negativos

PPD negativa Test del Sudor :normal.

EVOLUCION:

•Egresa: Estable clínicamente. Hto 42%-Hb 13,8g/dl ERS 5mm-PCR negativa

•Evaluación cardiológica-oftalmológica normales

•Se mantiene terapéutica con meprednisona

EVOLUCION: Se planea TAC torácica( control con estabilidad clínica).Durante inducción anestésica:Vómito sanguinolento Desaturación (90% AA)Dificultad respiratoria.

Caída del Hematocrito. Resto laboratorios normales

TERAPEUTICA:Metilprednisolona(pulsos) 20 mg/kg/día por 3 días EV seguido por Meprednisona a 2mg/kg/día VO.

Se agrega Hidroxicloroquina 10 mg/kg/día VO Budesonide 800 microgramos/día, Vitaminas ADC, Calcio, Lanzoprazol.

Se realiza descenso gradual de meprednisona hasta suspensión

TAC TORAX CONTROLEngrosamiento de los septos intra e interlobulillares - distorsión de la arquitectura pulmonar Bandas intraparenquimatosas. Patrón reticular grueso. Lesiones pulmonares quísticas, con áreas de menor atenuación subpleurales

IC con Servicio de Neumonología Hospital Garrahan, se realiza: TEST DE MARCHA, presentando caída de la saturación de oxígeno a 92% a los 4 minutos. EXAMEN FUNCIONAL RESPIRATORIO: dentro de parámetros fisiológicos. VFC 122%-VEF1 104%-VEF25/75 90%.

• Se avala conducta terapéutica.

• Se desaconseja Biopsia a cielo abierto por riesgo de fístula y neumotórax.

EVOLUCION

• Se mantiene en seguimiento presentando Exacerbaciones leve- moderadas

• Se suspende Hidroxicloroquina (27 meses de tratamiento) .

• Se rota a Azatioprina.

• Terapéutica con: Meprednisona ( diaria- dias alternos- suspensión)

Azatioprina 35 mg día Budesonide 1200 mic día Calcio- Vit ADC Lanzoprazol

ACTUALMENTE:Laboratorio:• HTO 38% -Hg 13,4 g dl- GB 7100 (N56-

L33-M3-E8)• VSG 6 MM• Reumatograma:• ANA• AC Anti ML• ANCA • AC Anti DNA• FAN • ANA • C3- C4 NORMALES

Controles RAM normales

RX TORAX :

TAC TORAX (06-11-13 ENGROSAMIENTO DE TABIQUES.PATRON INTERSTICIAL RETICULO NODULAR DIFUSO BILATERALIMAGENES DE MENOR ATENUACION SUBPLEURALES Y CENTRALES, ALGUNAS CON PAREDES FINAS. HALLAZGOS COMPATIBLES CON FIBROSIS PULMONARMEDIASTINO SIN PROMINENCIAS VASCULARES

FUNCIONALISMO PULMONAR:2012 2013 2014

PRE B2

POSTB2 PRE B2 POSTB2 PRE B2 POSTB2

FVC 98% 100% 114% 109% 131% 137%

VEF1 93% 104% 96% 97% 113% 123%

VEF1/FVC

94 94 84 90 94 98

VEF25/75

89% 112% 72% 93% 74% 87%

CENTELLOGRAMA V/Q

EVOLUCION RADIOLOGICA2009 2014

EVOLUCION TOMOGRAFICA2010 2013

CONCLUSIONES• La Hemosiderosis Pulmonar Idiopática(HPI),

entidad de las denominadas raras, potencialmente grave, de aparición en la primera década.

• La etiología inmunológica es la más probable. También factores genéticos y ambientales, relación con Alergia a la proteína de la leche de vaca y Enfermedad Celíaca.

• Primaria o Secundaria a otras Enfermedades Sistémicas.

• En pediatría, la Idiopática es la más frecuente, siendo su diagnóstico de exclusión.

CONCLUSIONES:• Caracterizada por EPISODIOS RECURRENTES DE

HEMORRAGIA INTRA ALVEOLAR ( vasos de peq. calibre), generando macrófagos cargados con hemosiderina (HEMOSIDEROFAGOS).

• Se sospecha ante: Síntomas respiratorios recurrentes o crónicos Infiltrados pulmonares cambiantes Hemoptisis Anemia ferropénica.

• El sangrado recurrente conduce a Fibrosis Intersticial Pulmonar, cuyo tiempo de instalación es variable.

CONCLUSIONES:• Diagnóstico Confirmatorio: Hemosiderofagos

(mayor al 20%) en LBA, lavado gástrico y/o biopsia (gold estándar)

• Terapéutica con Corticoides sistémicos e inhalados a altas dosis, con Hidroxicloroquina, Azatioprina ,etc, es el mejor esquema terapéutico.

• Resulta difícil establecer recomendaciones sobre el manejo (serie de casos publicados con número limitado de pacientes - respuesta a fármacos variable)

CONCLUSIONES:

• Nuestro propósito es: • Trasmitir la experiencia de un caso de 5 años

de seguimiento• Resaltar : Dificultades diagnósticas Latencia Evolución clínica Modalidades terapéuticas con sus efectos adversos.

• En la última década, la supervivencia de la HPI ha aumentado y esto se atribuye al amplio uso de inmunosupresores y la duración prolongada del tratamiento.

MUCHAS GRACIAS