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CASO CLÍNICO

Pancitopenia en paciente VIH. Un reto diagnóstico

PancytopeniainHIVpatientes.Adiagnosticchallenge

Meijide H1, Álvarez N2, Castro A1, Pedreira JD1

1ServiciodeMedicinaInternaB.UnidaddeVIH.ComplexoHospitalarioUniversitarioACoruña(CHUAC).SERGAS2ServiciodeReumatologia.ComplexoHospitalarioUniversitarioACoruña(CHUAC).SERGAS

IntroducciónEldiagnósticodiferencialdepancitopeniaenpacienteVIHesextensoycomplejo.Dentrodelasposiblesetiologíashemosdeconsiderarlapropiainfecciónporelvirusdelainmuno-deficienciahumana,latoxicidadhematológicasecundariaaltratamientoantirretroviraly lapolifarmacia, ladesnutriciónquecaracterizaaestospacientes,losprocesosneoplásicos,fundamentalmentehematológicos,ylasinfeccionesoportu-nistas;dentrodeestasúltimas,comomáximoexponenteennuestraComunidad,laTuberculosis.

Caso clínicoSetratadeunvarónde54años,ex fumador,conunconsumoacumuladode30paq/año,sinotroshábitostóxicos,quefuediag-nosticadodeinfecciónporelvirusdelainmunodeficienciahuma-

na(VIH)enAbrilde2008despuésdesercorrectamentetratadodesífilisprimaria.Enesemomento,suNadirerade120CD4yseiniciótratamientoantirretroviralconTenofovir,EmtricitabinayEfa-virenz.Alosdosmesesdesarrollócuadrodehemiparesiaespás-ticaderechaprogresiva,paresiafacialderecha,crisistónicoclóni-casgeneralizadasydeteriorocognitivoleve.UnaRMNcerebralyunapunciónlumbarconfirmóelresultadodeLeucoencefalopatíamultifocalprogresiva(LMP).Desdeentoncesesparcialmentede-pendienteparasusactividades,persistiendolevedeteriorocogni-tivo.MantienetratamientoconTenofovir,Emtricitabina,Nevirapina,Ac.Valproico,Baclofeno,Trazodona,Timetroprin-SulfametoxazolyQuetiapina.

Acudeaconsultarutinariarefiriendoastenia,anorexiaydeterio-rodelestadogeneral.Laexploraciónfísicamostróunatumora-cióncervical izquierda,decidiéndose ingresoparaestudio.En laanalíticadestacabaanemia (Hb7)normocíticaynormocrómica,

Comocitaresteartículo:MeijideH,ÁlvarezN,CastroA,PedreiraJDPancitopeniaenpacienteVIH.Unretodiagnóstico.GaliciaClin2011;72(1):25-26

Recibido:28/10/2010;Aceptado:28/02/2011

Figura1.Hemofagocitosisenmedulaosea

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leucopenia(2.000)ytrombopenia(85.000).SerealizóunaTACcérvico-toraco-abdominalquemostróunagranadenopatíaexten-samentenecrosada,situadaenelángulomandibular izquierdo,sugestivadetuberculosisolinfoma,quesebiopsió,siendolaana-tomíapatológicadecistoadenomapapilíferolinfomatoso(tumordeWhartin,tumorbenignodelasglándulassalivares).Elestudioetio-lógicodelapancitopenia,incluyendobiopsiamedulaósearesultóinfructuoso.Sedecidióaltayseguimientoenconsultas.

UnmesdespuéselpacienteestraídoaUrgenciaspordeteriorodelestadogeneral,asteniayfiebretermometradaendomicilio.Enelexamenfísicodestacabaunamarcadapalidezcutáneo-mucosaydesnutricióngrave;semanteníaeupneicoyhemodinámicamenteestable,conTª37,8ºC.Presentabamarcadaesplenomegaliayadenopatías inguinalesbilaterales.En laanalíticadestacabaHb6,hcto20%,leucocitos2.240(67%neutrófilos)yplaquetas95.000.En laRxtóraxsevisualizóunpatrónalveolo-intersticialenbasepulmonarderecha,siendoelrestodepruebasbásicasnor-males.SepautoLevofloxacinoyTrimetroprim-Sulfametoxazol,serealizósoportehemoterápicoysesuspendiótratamientoTARGApor laposibilidadde jugarunpapelendichoproceso.A las48horasde ingresoelpacientedesarrolla ictericia franca indolora.Unaecografíaabdominaldemuestrahepatomegalia,esplenome-galia yconglomeradosadenopáticosperiportales,descartandoprocesoobstructivoaniveldevíabiliar.Laanalíticamostróhi-perbilirrubinemiade13mg/dl,depredominioindirecto,contran-saminasasnormales.Persistíapancitopeniaensimilarrango;sedescartóhemólisisconfrotis,LDHyhaptoglobinanormales.Enelrestodeparámetrosanalíticosdestacabanferritina6275,triglicé-ridos540,comoalbúmina1,9mg/dl; lacifradeCD4erade31ylacargaviral1500log.Todosloscultivosresultaronnegativos.SesuspendióelTrimetroprim-SulfametoxazolporposibleictericiadeorigenmedicamentosoyserealizóunaTACtóraco-abdominal,quemostrógranesplenomegaliaconparénquimaheterogéneosugestivodelesionesinfiltrativas,asícomomúltiplesadenopatías,supraclaviculares,axilares,periportales,peripancreáticasyretro-peritoneales.

Lapresenciadepancitopeniasevera, francodeteriorodelesta-dogeneral,organomegalias,ictericianoobstructiva,ferritinamuyelevadaytriglicéridosaltoshizopensarenunsíndromehemofa-gocítico,tambiéndenominadolinfohistiocitosishemofagocítica.Serealizóbiopsiadeganglioaxilarynuevamenteestudiodemédulaóseamediantebiopsia,mostrandoestaúltimaunaintensahemo-fagocitosis(Figura1).SeiniciótratamientoconDexametasonaeInmunoglobulinasporpartedelServiciodeHematología,pesealocuálpersistióeldeteriorodelpaciente,siendofinalmenteéxituseneldía14deingreso.

Aposterioriserecibióelresultadodeanatomíapatológicade laexéresisdelganglioaxilar,demostrandosehallazgoscompatiblesconLinfomanoHodkingBtipofoliculargradoII(Figura2).Antelasospechadeposibleerrordiagnóstico,serevisolaanatomíapato-lógicadelaprimeraadenopatíacervicalestudiada,confirmándose

eldiagnosticoinicialdeTumordeWhartin.

DiscusiónPresentamoselcasodeunpacienteVIHcategoríaC3,diag-nosticadopreviamentedeLMPyTumordeWhartin,quedesarrollaunsíndromehemofagocíticoprobablementese-cundarioaLinfomanoHodking.

La Linfangiohistiocitosis hemofagocítica se define comounaestimulaciónmasiva inefectivadelsistema inmune1,2.Aunquepuededarsedeformaprimaria,confrecuenciasedesarrollasecundariamentea infecciones3,enfermedadesautoinmunesoneoplasias, fundamentalmentehematológi-cas.Loscriteriosdiagnósticos incluyenfiebre,esplenome-galia,citopeniadealmenos2series,triglicéridoselevadosy/ofibrinógenodisminuido,ferritinaelevadaydemostracióntisulardehemofagocitosis.Lasmanifestacionesclínicassonmuyvariadas,pudiendoinclusoafectarelSNC.Esfrecuenteencontrarinfiltradosalveolo-intersticialeseinclusoderramepleuralanivelpulmonar,asícomohepatoesplenomegaliayascitisanivelabdominal4.Presentaunaelevadamorta-lidad,por loqueserequiereunalto índicedesospechayun tratamientoprecoz,siendo labasedeesteel tratar lacausaañadiendocorticosteroideseinmunoglobulinassegúnelprotocoloHLH20045.

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PancitopeniaenpacienteVIH.UnretodiagnósticoCASO CLÍNICO

Figura2.LNHBfoliculargradoII