enfermedad de parkinson uss[1]

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE PARKINSONPARKINSON

Dr.MANUEL PADILLA GDr.MANUEL PADILLA G

NEUROLOGÍA NEUROLOGÍA

GENERALIDADESGENERALIDADES

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

ETIPATOGENIAETIPATOGENIA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

Marco TeóricoMarco Teórico

Historia Historia : James : James Parkinson 1817 Parkinson 1817 describe por describe por primera vez la : primera vez la : Parálisis Parálisis Agitante o Agitante o TemblorosaTemblorosa

Síndromes parkinsonianosSíndromes parkinsonianoso parkinsonismoso parkinsonismos

Tétrada diagnóstica:Tétrada diagnóstica:• Bradicinesia.Bradicinesia.• Rigidez.Rigidez.• Temblor de reposo.Temblor de reposo.• Trastornos del equilibrio.Trastornos del equilibrio.

Síndromes ParkinsonismosSíndromes ParkinsonismosEpidemiologíaEpidemiología

PrevalenciaPrevalencia• Varía dependiendo la composición de la Varía dependiendo la composición de la

población y que aumenta con la edad.población y que aumenta con la edad. IncidenciaIncidencia

• Aumenta entre los 60 y 69 años de Aumenta entre los 60 y 69 años de edad.edad.

• Es infrecuente en menores de 40 años Es infrecuente en menores de 40 años (menor de un 5% de los casos).(menor de un 5% de los casos).

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Síndrome Parkinsoniano

Enfermedad de ParkinsonIdiopática

Enfermedades Degenerativas SNC

EsporádicasHereditarias

Parkinsonismos Secundarios

Marco TeóricoMarco Teórico

Etiopatogenia:Etiopatogenia: *enfermedad *enfermedad degenerativadegenerativa--progresivaprogresiva--etiologiaetiologia desc.desc.

*teorias:*teorias:

- - apoptosisapoptosis

- estrés oxidativo - estrés oxidativo

- alteraciones mitocondriales - alteraciones mitocondriales

- calcio toxicidad - calcio toxicidad

- factores inmunológicos- factores inmunológicos Fisiopatología: Fisiopatología:

*progresivo declinar de neuronas *progresivo declinar de neuronas dopaminergicas via nigro-estriadadopaminergicas via nigro-estriada

FUNCION EN ESTADO DE NORMALIDAD

La dopamina modula los efectos glutamatérgicos de las proyecciones de la La dopamina modula los efectos glutamatérgicos de las proyecciones de la corteza ejerciendo un efecto dual sobre neuronas estriatales: excitando D1 corteza ejerciendo un efecto dual sobre neuronas estriatales: excitando D1 en la vía directa e inhibiendo D2 en la vía indirectaen la vía directa e inhibiendo D2 en la vía indirecta

FISIOPATOLOGIA DE GANGLIOS BASALES: FISIOPATOLOGIA DE GANGLIOS BASALES: ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON

La característica esencial es la hiperactividad del NST y el aumento de la actividad neuronal de GPi/SNr que lleva a una excesiva inhibición tálamo cortical y sistema motor del tronco cerebral

La reducción de la activación de receptores dopaminérgicos causada por la deficiencia dopaminérgica, reduce la inhibición de la vía indirecta y disminuye la excitación de la vía directa

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON

Inhibición reducida Inhibición reducida de la vía indirecta de la vía indirecta lleva a un exceso lleva a un exceso de inhibición de de inhibición de GPe, GPe, desinhibiendo al desinhibiendo al NST y aumentando NST y aumentando la excitación de la excitación de GPi/SNr GPi/SNr

Disminuida activación Disminuida activación de la vía directa causa de la vía directa causa una reducción en la una reducción en la inhibición de GPi/SNr.inhibición de GPi/SNr.

El resultado es un El resultado es un exceso de activación exceso de activación de output de ganglios de output de ganglios basales que lleva a basales que lleva a una sobre inhibición una sobre inhibición talámica y sistemas talámica y sistemas motoresmotores

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSON

CORRELACION CLINICACORRELACION CLINICA

La excesiva inhibición tónica sobre tálamo y la reducida activación cortical serían responsables de la hipoquinesia

Oscilaciones fásicas y descargas hipersincrónicas en tálamo, NST, GPi y GPe se relacionan con el estado parkinsoniano y posiblemente con temblor

Enfermedad de Enfermedad de Parkinson idiopáticaParkinson idiopática

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonBradicinesiaBradicinesia

BradicinesiaBradicinesia• enlentecimiento del movimiento.enlentecimiento del movimiento.

AcinesiaAcinesia• Pobreza de los movimientos: Pobreza de los movimientos:

Espontáneos (expresión facial). Espontáneos (expresión facial). Asociados (braceo al caminar).Asociados (braceo al caminar).

HipocinesiaHipocinesia• El movimiento es de menor amplitud El movimiento es de menor amplitud

(micrografía).(micrografía).• Retardo en la iniciación de los movimientos o Retardo en la iniciación de los movimientos o

en el cambio entre dos movimientos fluídos.en el cambio entre dos movimientos fluídos.

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonBradicinesiaBradicinesia

Se evidencia en la marcha, Se evidencia en la marcha, escritura y otros movimientos, escritura y otros movimientos, especialmente los repetitivos.especialmente los repetitivos.

50% presenta alteraciones 50% presenta alteraciones bilaterales en el examen inicial.bilaterales en el examen inicial.

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonTrastornos de la MarchaTrastornos de la Marcha

Los pasos se acortan, se Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: enlentecen y arrastran los pies: • Marcha de “petit pass”.Marcha de “petit pass”.

Giros en bloques.Giros en bloques. Dificultad para inicial la marcha.Dificultad para inicial la marcha. Episodios de congelamiento.Episodios de congelamiento. Propulsión hacia delante.Propulsión hacia delante. Disminución del braceo.Disminución del braceo.

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonRigidezRigidez

DefiniciónDefinición• Es la resistencia que opone un Es la resistencia que opone un

segmento corporal al ser desplazado.segmento corporal al ser desplazado. Tubo de plomo.Tubo de plomo. Rueda dentada.Rueda dentada.

Inicio unilateral.Inicio unilateral. 97% de los casos está presente en el 97% de los casos está presente en el

primer examen.primer examen.

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonTemblorTemblor

Temblor de reposo a 4-6 Hz:Temblor de reposo a 4-6 Hz:• Disminuye o desaparece con la acción, Disminuye o desaparece con la acción,

al estar tranquilo o con el sueño.al estar tranquilo o con el sueño.• Aumenta con la tensión emocional.Aumenta con la tensión emocional.

Inicialmente asimétrico.Inicialmente asimétrico. 50% de los casos es el síntoma 50% de los casos es el síntoma

inicial.inicial. 15% nunca presentará temblor.15% nunca presentará temblor.

Síndromes temblorosos Síndromes temblorosos parkinsonianosparkinsonianos

Tipo I o clásicoTipo I o clásico• Temblor de reposo o reposo y postural con Temblor de reposo o reposo y postural con

la misma frecuencia. la misma frecuencia. Tipo II Tipo II

• Temblor de reposo y postural/cinético pero Temblor de reposo y postural/cinético pero con diferente frecuencia.con diferente frecuencia.

Tipo III Tipo III • sólo temblor postural/cinético.sólo temblor postural/cinético.

Temblor de reposo monosintomático. Temblor de reposo monosintomático.

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de ParkinsonInestabilidad posturalInestabilidad postural

Inicialmente es leveInicialmente es leve TiposTipos

• Anteropulsión (tiende a caer hacia Anteropulsión (tiende a caer hacia delante).delante).

• Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).• Lateropulsión (tiende a caer a los lados).Lateropulsión (tiende a caer a los lados).

ENFERMEDAD DE PARKINSONENFERMEDAD DE PARKINSONDiagnósticoDiagnóstico

CLINICOCLINICO• Clínicos empíricos.Clínicos empíricos.• Criterios UK Bank.Criterios UK Bank.

PATOLÓGICOPATOLÓGICO• Pérdida de células de la sustancia negra.Pérdida de células de la sustancia negra.• Cuerpos de Lewis.Cuerpos de Lewis.

New England Journal of Medicine 1998;339:1044-53.

Paso 1. Diagnóstico del Síndrome Paso 1. Diagnóstico del Síndrome ParkinsonianoParkinsoniano

• Bradicinesia (enlentecimiento de la Bradicinesia (enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).y amplitud en las acciones repetitivas).

• Y al menos uno de los siguientes puntos:Y al menos uno de los siguientes puntos: Rigidez muscular.Rigidez muscular. Temblor de reposo 4-6 Hz.Temblor de reposo 4-6 Hz. Inestabilidad postural no causada por falla Inestabilidad postural no causada por falla

primaria visual, vestibular, cerebelosa ni primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.propioceptiva.

.J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-4

Paso 2. Criterios de exclusión para enfermedad Paso 2. Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :de Parkinson :

• Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.parkinsonismo instalado en escalera.

• Historia de traumas de cráneos repetidos.Historia de traumas de cráneos repetidos.• Historia de encefalitis.Historia de encefalitis.• Crisis oculogiras.Crisis oculogiras.• Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.• Más de un paciente con parkinsonismo en la familia.Más de un paciente con parkinsonismo en la familia.• Remisión sustancial espontánea.Remisión sustancial espontánea.• Cuadro unilateral estricto por más de tres años.Cuadro unilateral estricto por más de tres años.• Parálisis supranuclear de la mirada.Parálisis supranuclear de la mirada.• Signos cerebelosos.Signos cerebelosos.• Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana.Síntomas severos de disautonomía de presentación temprana.• Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la

memoria, lenguaje y praxias.memoria, lenguaje y praxias.• Signo de Babinski.Signo de Babinski.• Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o

RM.RM.• Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de

la absorción.la absorción.• Exposición a MPTP.Exposición a MPTP.

Paso 3. Criterios positivos que soportan Paso 3. Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de en forma prospectiva el diagnóstico de

enfermedad de Parkinson.enfermedad de Parkinson.

• Inicio unilateral. Inicio unilateral. • Temblor de reposo presente.Temblor de reposo presente.• Enfermedad progresiva.Enfermedad progresiva.• Persistencia de asimetría afectando más el Persistencia de asimetría afectando más el

lado por el que se inicio la enfermedad.lado por el que se inicio la enfermedad.• Excelente respuesta (70-100%) a la Excelente respuesta (70-100%) a la

levodopa.levodopa.• Corea inducida por la levodopa severa.Corea inducida por la levodopa severa.• Respuesta a la levodopa por 5 años o más.Respuesta a la levodopa por 5 años o más.• Curso clínico de 10 años o más.Curso clínico de 10 años o más.Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad

de Parkinson.de Parkinson.

Apoyo de DiagnosticoApoyo de Diagnostico

Clínico: Pruebas DiagnósticasClínico: Pruebas Diagnósticas

a.- Prueba de levodopa positivaa.- Prueba de levodopa positiva * estimulación aguda, levodopa + inh de descarboxilasa, 800-1000 mg/día, * estimulación aguda, levodopa + inh de descarboxilasa, 800-1000 mg/día,

por tres meses--- mejora sensibildad y especificidad del diagnosticopor tres meses--- mejora sensibildad y especificidad del diagnostico

b.- Prueba dosis simple de levodopab.- Prueba dosis simple de levodopa * se realiza durante el dia en ayuno, hospitalizado, suspensión de todo * se realiza durante el dia en ayuno, hospitalizado, suspensión de todo

medicamentomedicamento

* se debe considerar : - premedicación ( domperidona )* se debe considerar : - premedicación ( domperidona )

- prolopa dispersable- prolopa dispersable

- evaluar lado más afectado : cada 30 min por 4 - evaluar lado más afectado : cada 30 min por 4 hrshrs

cada 60 min por 6 cada 60 min por 6 hrshrs

- usar parametros de UPDRS III contra el tpo- usar parametros de UPDRS III contra el tpo

Apoyo DiagnósticoApoyo Diagnóstico

Laboratorio:Laboratorio: * descartar patología Tiroidea ( TSH- T4 libre )* descartar patología Tiroidea ( TSH- T4 libre ) * evaluar función hepática* evaluar función hepática * estudio en menores de 40 años : descartar E. Wilson con ceruloplasmina, * estudio en menores de 40 años : descartar E. Wilson con ceruloplasmina,

dimanica del cobredimanica del cobre

NeuroimagenesNeuroimagenes::

* TAC – RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, * TAC – RNM : descarta cuadros secundarios : HSD, tumores, enfermedades degenerativas como PSP y AMenfermedades degenerativas como PSP y AM

* SPECT – PET : estudio función dopaminergica, metabolismo de la glucosa, * SPECT – PET : estudio función dopaminergica, metabolismo de la glucosa, identificacion de alteraciones de receptores, cuantificaciónb de neuronas identificacion de alteraciones de receptores, cuantificaciónb de neuronas dopaminergicasdopaminergicas

Bandera RojasBandera Rojas

Banderas RojasBanderas Rojas

DIGNÓSTICODIGNÓSTICO

Causas de ParkinsonismosCausas de Parkinsonismos

Enfermedades degenerativas del Enfermedades degenerativas del SNCSNC• EsporádicasEsporádicas

Parálisis Supranuclear Progresiva Parálisis Supranuclear Progresiva Atrofia MultisistemicaAtrofia Multisistemica Parkinsonismo Demencia ELA de GuanParkinsonismo Demencia ELA de Guan Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer OtrasOtras

Diagnostico Diferencial Diagnostico Diferencial Parkinsonismo SecundarioParkinsonismo Secundario

Inducido por drogasInducido por drogas Inducido por toxicosInducido por toxicos Trastornos MetabólicosTrastornos Metabólicos Mielinosis-pontino-centralMielinosis-pontino-central Lesiones EstructuralesLesiones Estructurales VascularesVasculares HidrocefaloHidrocefalo Hemiparkinson-HemiatrofiaHemiparkinson-Hemiatrofia PsicógenoPsicógeno InfecciosoInfeccioso

Parkinsonismo Secundario Parkinsonismo Secundario FarmacologicoFarmacologico

Bloqueadores dopaminergicos (reserpina )Bloqueadores dopaminergicos (reserpina )

Depletores dopaminergicosDepletores dopaminergicos

LitioLitio

Antagonistas del calcio: Flunarizaina – Cinarizina- Antagonistas del calcio: Flunarizaina – Cinarizina- Diltiazem Diltiazem

Otros : Metoclopramida – AMD – naproxeno – ACO - Otros : Metoclopramida – AMD – naproxeno – ACO - captoprilcaptopril

NL: CPZ – TioridazidaNL: CPZ – Tioridazida

Anticonvulsivantes : ac valproico - FNTAnticonvulsivantes : ac valproico - FNT

Parkinsonismo SecundarioParkinsonismo SecundarioMetabólicoMetabólico

Trastornos TiroideosTrastornos Tiroideos Hipo – Hiper tiroidismoHipo – Hiper tiroidismo

Trastornos ParatiroideosTrastornos Paratiroideos Hipo – Hiper paratiroidismoHipo – Hiper paratiroidismo

Alteraciones HepáticasAlteraciones Hepáticas Falla hepatica – Degeneración HepatocerebralFalla hepatica – Degeneración Hepatocerebral

Enfermedades HereditariasEnfermedades Hereditarias enfermedad de Wilsonenfermedad de Wilson

Parkinsonismo SecundarioParkinsonismo Secundario

Infecciosos:Infecciosos: postencefalicopostencefalico SIDASIDA Creutz-jacobCreutz-jacob

VascularesVasculares MultiinfartosMultiinfartos Binswagner o infartos lacunares multiples (ppal alteracion es en la marcha)Binswagner o infartos lacunares multiples (ppal alteracion es en la marcha)

EstructuralesEstructurales TumoresTumores Traumatismos : encefalopatía postpugilisticaTraumatismos : encefalopatía postpugilistica Abscesos y HSDAbscesos y HSD

Tóxicos Tóxicos Agudos : magnameso – Monoxido de Carbono – Metanol - Agudos : magnameso – Monoxido de Carbono – Metanol - CrónicosCrónicos

Parkinsonismos Secundarios Parkinsonismos Secundarios ¿ cuando ?¿ cuando ?

Inicio abrupto o escalonadoInicio abrupto o escalonado Perfil vascular - TEC a repeticion - encefalitisPerfil vascular - TEC a repeticion - encefalitis Unilateral estricto por más de tres añosUnilateral estricto por más de tres años Remisión espontánea sustancialRemisión espontánea sustancial Caídas frecuentes precoz con mala respuesta a levodopaCaídas frecuentes precoz con mala respuesta a levodopa Asociado a otro sintoma neuro-psiquiátricoAsociado a otro sintoma neuro-psiquiátrico c. oculogiras – babinski – PS de la mirada – Sg cerebelosos – Sg de afeccion c. oculogiras – babinski – PS de la mirada – Sg cerebelosos – Sg de afeccion

cognitivo – Disautonomia precozcognitivo – Disautonomia precoz Mala respuesta a levodopaMala respuesta a levodopa Historia medicamentosaHistoria medicamentosa Exposición a toxicosExposición a toxicos Lesión estructural demostrable a neuroimagenLesión estructural demostrable a neuroimagen Menores de 40 añosMenores de 40 años Presentación familiarPresentación familiar

DIGNÓSTICODIGNÓSTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Complicaciones evolutivasComplicaciones evolutivasEnfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

Trastornos motores:• Pérdida de la eficacia terapéutica de L-dopa.• Fluctuaciones de la respuesta motora.• Discinesias.

Trastornos Neuro-Psiquiátricos. Trastornos autonómicos. Trastornos sensitivos.

Evolución Enfermedad de ParkinsonEvolución Enfermedad de Parkinson

Luna de

Inicio

0 3 8 15 20 años

Fluctuacionesmotoras

Complicaciones resistentes

Trastornos cognitivo

Muerte

Dx DiagnosticoRx inicio de la levodopaterapia

Adaptado de Fahn et al

Complicaciones evolutivasComplicaciones evolutivasEnfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson

1 a 2 5 a 6 9a10 13a14 > 16

% Trastornos motores:Trastornos motores:• Pérdida de la eficacia Pérdida de la eficacia

terapéutica de L-dopa.terapéutica de L-dopa.• Fluctuaciones de la respuesta Fluctuaciones de la respuesta

motora.motora.• Discinesias.Discinesias.

Trastornos Neuro-Psiquiátricos.Trastornos Neuro-Psiquiátricos. Trastornos autonómicos.Trastornos autonómicos. Trastornos sensitivos.Trastornos sensitivos.

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