endok1 - hipofisere disfunksie - learning - homelearning.ufs.ac.za/internal_medicine_on/resources/3....
Post on 25-May-2019
220 Views
Preview:
TRANSCRIPT
1
Hipofisêre disfunksie
Dr TRP MofokengBS(Lewis & Clark)USA, MBCHB(UCT),
MMed(UFS), Cert of Endocrinology & Metabolism(SA)
(Vertaal deur Dr JMM Koning en aangebied deur Dr W de Lange)
Oorsig
• Hypotalalmo-piyuïtêre as• Hipofisêre hipofunksie• - GH• - TSH• - FSH/LH• - PRL• Hipofisêre hiperfunksie• - GH• - TSH• - PRL• Opsomming van hiperfunksie
2
Hypotalamiesehormoon
Effek Hipofisêre hormoon
TRH + TSHProlactien
Dopamien - Prolactien
GHRH + GH
Somatostatien - GH
CRH + ACTH
LHRH + FSH/ LH
3
Hipofisêre hipofunksieA.FisiologiesB.Farmakologies – antikonvulsante, glukokortikoïede
C.Patologies : -Kongenitaal- Hipotalamiese disfunksie
- Hipofisêre aplasie- Midlyn anomalieë
-Verworwe – TB- Tumor - Trauma- Infarksie
The 10 I’s of hypofunction• Infection - TB• Invasive - craniopharyngioma• Infarction – Sheehan’s syndrome• Irradiation• Injury – head trauma• Infiltrative – metastases, heavy metals • Immunologic – autoimmune destruction• Iatrogenic - surgery• Isolated – single hormone defect• Idiopathic – unknown cause
• Order of hypofunction due to pituitary compression:• GH>FSH>LH>TSH>ACTH
4
Groeihormoon gebrek
Pediatrie:• Kort statuur• Vertraagde puberteitVolwassenes:• Liggaams dismorfisme – verhoogde mddel-heup
verhouding• Kognitiewe agteruitgang• Beensiekte – verminderde beenmassa• Verlies van spiermassa en -krag
GH gebrek
Biochemie:Sifting: Slaap GH vlakke, post-oefening GH vlakke: Stimulasie van die hipofise (CRH) of die hipotalamus deur geïnduseerde hipoglukemie.
Hipotalamiese probleem:- Positiewe CRH toets- Negatiewe respons op hipoglukemie
Hipofise probleem:- Negatiewe CRH toets- Negatiewe respons op hipoglukemie
Radiologie : MRI hipofise fossa -? massa
Behandeling:Groeihormoon vervanging: 12 – 25 mikrogram/kg/dag sk
5
Copyright ©2007 The Endocrine Society
Radovick, S. et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;92 :1195-1200
FIG. 1. Algorithm detailing a method to evaluate th e GH status of transition patients
TSH gebrek
Pediatriese pasiënte:• Kretinisme• OntwikkelingsvertragingVolwassenes:• Hipotirese-
- Gering: Moegheid, letargie, vogretensie- Matig: Apatie, alopesie, massa toename- Erg: hipotermie, miksedeem koma, dood
6
• Biochem: Lae TSH, T4, T3• Behandeling:• Gering/ matig = Eltroxin 0,05mg/d PO• Erg: Liotironien 15- 60 mikrogram/dag PO +
volle ondersteuning• Opvolg: monitor klinies-biochemiese respons• NB:• 1.Eltroxin ooordosis kan aanleiding gee tot
osteoporose en kardiale disritmes• 2.Tiroïedhormoon vervanging kan aanleiding
gee tot ‘n Addison krisis in pasiënte met primêre bynierskorsgebrek
LH/ FSH gebrek
Hipotalamies: bv Kallman sindroom
Hipofisêr: Tumore/ panhipopituïtarisme
- Kinders: vertraagde puberteit, lang arms en bene- Vroue: Estrogeen en androgeen gebrek – amenorree, infertiliteit, osteoporose, verlies van libido- Mans: Androgeen gebrek – moegheid, verminderde spiermassa en krag, verlies van libido, erektiele disfunksie, infertiliteit
Behandeling :• Vervang die hormoon wat gebrekkig is• Behandel die onderliggende siekte
• Prolaktien gebrek: Baie skaars• Faling van post-partum laktasie
7
ACTH gebrekOorsake:
- TB, Tumor, Trauma, InfarksieKlinies :
F – fatique (moegheid)L - lethargy, ( low blood pressure) (lae bloeddruk)
A - Abdominal pain (buikpyn)W – weakness (swakheid)S – salt craving (soutlus)
Biochemie:-Lae ACTH -Lae kortisol vlak (urine en serum)-Swak bynierrespons op ACTH stimulasie = bynier atrofie
Behandeling:Matig: Covocort 20/10 mg daagliks. Erg: Hidrokortisoon 100mg q8h IVI
Posterior hipofise disfunksie• Diabetes Insipidus:• Simptome:• Poliurie : meer as 3L urine per dag• Polidipsie• Dag en nag dors vir koue vloeistowwe (ys)• Klinies:• Dehidrasie• Biochem: • s-Osmol > 300mmol/L• Plasma AVP < 5 microgram/dL• s-Na hoog normaal• UA - high• Water-onthouding, om die liggaam se vermoë om urine te konsentreer, te
toets.• AVP toets om nefrogene DI uit te skakel• MRI: Afwesigheid van helder sein van gestoorde hormoon in die
neurosekretoriese granules
8
Diabetes Insipidus
• Behandelingsopsies:• 1.WATER• 2.Water besparende middels• - Klofibraat• - indocid• - L-AVP• - Desmopressienn• 3.Natriuretiese agense• - Tiasiede• - Indapamied• - Amiloride
Hipofisêre hiperfunksie
• Groeihormoon:• Oop groeiplate: Gigantisme• Volwassenes: Akromegalie• Acne• Cadiovascular: C MO, IHD• Rheumatopathy: nerve entrapment syndromes• OA• Metabolic: Ca, UA• Endocrine: DM, HT• GIT: polyps• Acanthosis nigricans• Li -bido: decreased
9
• Biochemie:• GH – hoog• Somatomedien C – hoog• OGTT – geen onderdrukking van GH nie
• Behandeling:• Chirurgie (transsfenoïedaal) beste opsie• Radiotherapie met chemoterapie: stadige effek• Chemoterapie:
-Dopamien agoniste – bromokriptien, cabergoline, somatostatien-GH analoog: Pegvisomant
• Hiperprolaktinemie:• Fisiologies: Swangerskap• Farmakologies: Antikonvulsante en ander
middels• Patologies: - hipotalamies: stres
- Hipofise tumor- Steeltjie effek: Dopamien
blokkade
• Kliniese effekte:- Amenorree- Galaktoree- Verlaagde libido
10
Schlechte J. N Engl J Med 2003;349:2035-2041
Gadolinium-Enhanced, T1-Weighted Coronal MRI Scans Showing a Microadenoma and a Macroadenoma
Hantering:• Dopamien agoniste
-Bromokriptien 2.5 – 7.5 mg/dag po of-Carbegoline 0.5-1mg 2 maal per week :
• Chirurgie (vir druk effekte): hoofpyn, bedreigde visie
• Radioterapie: adjuvante terapie post chirurgie (selde nodig).
11
Schlechte J. N Engl J Med 2003;349:2035-2041
Management of Prolactinoma in Women
TSHoma-hipertireose• Druk effekte:• -Hoofpyn• -Kraniaal senuwee uitvalle• -Visuele veld defekte• Metabolies : - Koors
- Moegheid- Spier atrofie- Hitte onverdraagsaamheid- Angstigheid- Alopesie- Osteoporose
• Simpaties : - Sweet- Tremore- Palpitasies- Hipertensie
12
Kliniese bevindinge
• Sweterige handpalms• Tremore• Massaverlies• Hipertensie• Tagikardie• Verhoogde temperatuur • Lidvertraging• Lid retraksie• Goiter• Tumor drukeffekte:• -Kraniale senuwee-uitval• -Visuele veld defekte
• Laboratorium: -TSH – hoog-T4 – hoog-T3 – hoog-Alpha subeenheid - hoog
• Behandelings opsies:• Chirurgie: eerste linie terapie• Radiotherapie: adjuvante terapie na chirurgie,
wanneer chirurgie nie genesend is nie• Chemotherapie: adjuvante terapie
– Somatostatien analoë:
• - Octreotide 100mikrogram per dag sk• - Octreotide(LAR) 30mg per maand
13
OBESITY
Verwysings
• 1.Williams texbook of Endocrinology and Metabolism. 11th Edition; Chapter 7
• 2.Melmed S, Mechanism for pituitary tumorogenesis: the plastic pituitary, JCI (2003)112, 1603- 1618.
• 3.Schlechte JN, Prolactinoma, NEJM 2003,349,2035-41• 4.Radovick S, Approach to the Growth Hormone-
deficient Child during Transition to Adulthood, JCEM 2007, 92,1195 -1200
• 5.Melmed S, Guidelines for Acromegaly Management: An Update , JCEM 2009, 94, 1509 - 1517
top related