congenital heart disease ppt
Post on 18-Jun-2015
1.588 Views
Preview:
TRANSCRIPT
CONGENITAL HEART DISEASE (CHD) / PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL :
Abnormalitas perkembangan jantung & pemb. darah besar saat kehidupan intra uterin yg dimanifestasikan pada saat lahir / beberapa tr setelah lahir berupa : Perubahan curah jantung Perubahan sirkulasi o2
KlasifikasiAcyanotic
Tak terjadi percampuran darah untuk sirkulasi sistemik dg darah yg belum teroksigenasi
Cyanotic Darah untuk sirkulasi sistemik
bercampur dg darah yg belum teroksigenasi
EtiologiDefek perkembangan embrio selama usia kehamilan 5 – 8 minggu yg disebabkan oleh :prenatal :
ibu infeksi pada trimester igenetic
defect chromosomelingkungan :
radiasi nutrisi ibu ibu pengguna alkohol
Acyanotic Tidak segera menimbulkan masalah dlm
kehidupan Bila kebutuhan O2 meningkat anak
mengalami :ofatigueo irritableodyspneaopingsan
Seringkali tak diketahui s/d dilakukan pemeriksaan fisik dijumpai adanya mur-mur
1. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (P D A)Ductus arteriosus : struktur normal
sirkulasi fetal dan menutup saat lahir atau bbrp waktu setelah lahir jika tetap tidak menutup masalah o k. :
Tek. aorta yg tinggi flow darah ke a. pulmonalis darah ke paru beban ventrikel kanan hipertropi ventrikel kanan
Flow darah aorta ke a. pulmonalis darah ke sirkulasi sistemik stimulasi s.s.simpatis HR kerja ventrikel kiri hipertropi ventr. kiri
Manifestasi klinis Ductus kecil :
Tak ada gejala Ukuran jantung normal Thrill pada ics ii kir Mur-mur pada pulmonik area
Ductus sedang Symptom muncul pada usia 2 – 5 bulan tapi
tak berat Minum > lambat Sering mengalami ISPA Sesak saat aktivitas Anak cepat lelah tapi masih bisa hidup normal TB dan BB < dari normal RR dan HR sedikit saat istirahat
Puls brachial & femoral melemah Pembesaran jantung Mur-mur Pada pem.radiologi :
- pembesaran jantung terutama ventr.kiri - vaskularisasi ke paru
Pada EKG : - aktivitas ventrikel - gel. P pada lead II meluas (ukuran atrium kiri)
Echpcardiography : - pembesaran jantung terutama ventr. kiri
Ductus BesarSymptom beratmuncul pada usia 0 – 4 bl - Bayi sesak & berkeringat saat minum - BB minimal / buruk - Mur-mur sistolik pada area ics II kiri dan mid
diastolik pada apex - Tanda dan gejala payah jantung - Sering mengalami ISPA - Hipertensi pulmonal
Raidiologi : - Pembesaran ventr.kiri & kanan
- Pembesaran a.pulmonal & cabang2nyEKG :- Pembesaran jantung kiri > kanan
PDA PADA PREMATURE
Tahanan paru Tahanan perifir darah mengisi ductus m’hambat
penutupan ductus arteriosus Manifestasi klinis :
Tampak pada hari 3 – 7 setelah lahir RR, recession costal bawah &
intercostal
2. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) Terdapatnya hubungan antara ventrikel
kiri dg ventrikel kanan Manifestasi klinis Defect kecil dan rendah Asymptomatic dan 50% menutup dg
spontan sebelum usia 3th Pada mg 2 – 6 : mur-mur pansistolik pada
ics 3 – 4 sisi sternum kiri menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum derajat murmur s/d 4/6 disertai getaran bising
Pertumbuhan pasien biasanya normal Radiologi dan EKG : normal
Defect SedangTerjadi shunting dari kiri ke kanan yang
banyak flow darah ke paru darah ke atrium dan ventrikel kiri atrium kiri melebar, ventrikel kiri hypertrophy dan dilatasi
Manifestasi klinis Pada bbrp hari pasca lahir bayi tampak
normal Shunting terjadi sekitar umur 2 – 6 mg
tachypnea, toleransi thd aktivitas kemampuan minum dlm wkt terbatas
Retraksi intercostal, suprasternal dan epigastrium dg/tanpa pernafasan cuping hidung
Pertumbuhan terlambat
Pada pemeriksaan fisik didapatkan : BB < dibanding usia Tachypnea dg/tanpa dyspnea Hiperaktivitas ventr. kiri dapat diraba BJ I dan II normal Terdengar mur-mur pansistolik di ics bwh tepi
kiri sternum - spj sternum - punggung Terdengar diastolik flow mur-mur di apex o.k
>>> drh yang lewat saat diastolik Tanda payah jantung : gallop’s rythme Rales pd basal paru dg/ tanpa bendungan
vena sistemik, edema palpebrae Radiologi :
Kardiomegali o.k. hypertrophy ventr. kiri Corakan vaskuler paru
Defect besar dan > tinggi Darah shunt dari kiri ke kanan
sirkulasi pulmonal beban ventr. kanan hypertrohy ventr. kanan kemampuan kontraksi
darah ke atrium kiri ventr.kiri hyper -trophy dan dilatasi
sirkulasi sistemik perfusi jar. fatigue, dyspnea, HR
kerja ventr. kiri kelelahan kekuatan kontraksi ventr. kiri
tek. ventr. kanan > tek. ventr. kiri shunting dari kanan ke kiri cyanosis
Radiologi : Pembesaran seluruh jantung Corakan vasculer paru
3. Atrial Septal DefectForamen ovale yg tetap terbuka atau septum
atrium yang tidak sempurna 1) Defect ostium secundum 2) Defect ostium primum 3) Defect sinus venosus
Shunting dari atrium kiri ke atrium kanan darah yg sdh teroksigenasi ke jtg kanan sirkulasi pulmonal beban atrium kanan, ventr. kanan, a.pulmonalis dilatasi
Derajat dilatasi ~ besar defek& perbedaan tek sistemik dg tek pulmonal
Kelainan terjadi pada dekkade ii -iii dan jika sudah muncul progresif
Manifestasi Klinis Sebagian besar asymptomatic Pertumbuhan normal kec.pada defek besar :
deformitas bentuk dada Kecurigaan biasanya pada pemeriksan
ditemukan adanya mur-mur BJ I normal, bj II split melebar & menetap Payah jantung jarang dijumpai pada masa bayi
atau anak darah yg >>> pada jtg kanan stenosis
pulmonal relatif terdengan mur-mur sistolik ejeksi di tepi kiri atas sternum menjalar ke tepi kiri sternum bag. tengah
Pada defek yg besar dapat terjadi stenosis trikuspid relatif terdengar mur-mur mid diastolik di tepi kiri sternum bawah
4. ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD) Gangguan perkembangan bantalan
endocardium (end. cushion) defek atrium, defek ventrikel, dan defek katup atrioventrikularshunting pada ke 4 ruang
Pada bayi dan anak kecilterjadi : shunting dari atrium kiri ke atrium kanan dan ventr. kiri ke ventr. kanan
manifestasinya = ASD & VSD
Manifestasi KlinisGejala muncul pada mg i Bayi mengalami kesulitan minum RR cepat Berat badan sulit Tanda payah jantung akan dijumpai
pada beberapa bulan pertama
Pada pemeriksaan fisik : Anak kurus dan distres dengan
sianosis ringan Ventrikel kira-kanan hiperaktif Bj II mengeras dg split menyempit Mur-mur sistolik di ics kiri bawah
o.k stenosis trikuspid relatif Mur-mur pansistolik pada apex o.k
insufisiensi mitral
Radiologi Pembesaran jantung Vaskularisasi ke paru
Pada pemeriksaan EKG : Sumbu QRS ke kiri dg hypertrophy
biventrikular Interval P– R memanjang Pembesaran atrium kanan
dg/tanpa pembesaran atrium kiri
5. Coarctation of the aorta Arcus aorta terbentuk pada mg 5 – 8 kehamilan
Bagian distal truncus arteriosus berproliferasi membentuk 6 pasang lengkung. Lengkung ke 4 kiri membentuk arcus aorta dan berhubungan dg aorta dorsalis
Bila terjadi penyempitan lokal sekitar insersi ductus arteriosus (bisa > distal) di aorta abdominalis → Koartasio Aorta.
Secara anatomis terdapat 3 jenis Koartasio Aorta. Praductal Ductal Pasca ductal
• Penyempitan aorta →↑ Tek aorta proximal dari lesidan ↓tek aorta pada distal lesi dan kelambatan nadi
• Pada Koartasio Aorta praductal karena tekanan A.Pulmonalis > tek. Aorta distal lesi → shunting darah dari A.Pulmonalis ke Aorta
Shunting dari ventrikel kanan → menuju bagian bawah tubuh, dari ventrikel kiri sebagian besar menuju bagian atas tubuh
↑ Tekanan ventrikel kiri → hipertrophy ventrikel kiri dan mungkin juga atrium kiri
Aorta ascenden biasanya tidak membesar, tetapi aorta decenden akan sangat membesar o k aliran darah dari A.Pulmonalis
Hipertrophy ventrikel kanan dan pembesaran A.Pulmonalis akibat ↑ beban kerja
Semasa janin tidak terbentuk kolateral karena kebutuhan tubuh sudah terpenuhi dari A.Pulmonalis
Manifestasi Klinis Tergantung usia saat ditemukan dan derajat
koartasio aortanya Pada neonatus koartasio yang berat dapat
menyebabkan payah jantung pada hari-hari pertama kehidupannya
Bayi dg koartasio praductal akan mengalami sianosis diferensial (bag atas tubuh tetap merah, bagian bawah tubuh sianosis)
Pada pemeriksaan Fisik : Nadi radialis / brakhialis kanan dan kiri teraba kuat Tekanan darah pada daerah tsb tinggi Nadi extremitas bawah (femoralis, popliteal,dorsum
pedis sulit diraba Pada pemeriksaan jantung : hiperaktivitas
ventrikel kiri
Cyanotic TERJADI PERCAMPURAN DARAH PULMONAL
DG DARAH SIRKULASI SISTEMIK PERFUSI SEL MEMBAHAYAKAN KEHIDUPAN
KESULITAN BERNAFAS / DYSPNEA SAAT MINUM / DEFEKASI
M’GUNAKAN OTOT-2 P’NAFASAN TAMBAHAN
RETRAKSI INTERCOSTAL NASAL FLARING BAYI/ANAK BERNAFAS >BAIK PADA POSISI
KNEE CHEST
SIANOSIS HEBAT SEJAK NEONATAL DAN > NYATA PADA AREA YANG MENGANDUNG PEMB. DRH >>>
HR , MURMUR PEMBESARAN HEPAR BB YG LAMBATSSS CENDERUNG MENGALAMI ISPA KOMPENSASI INADEQUAT O2
ERYTHROCYTE (POLISITEMIA)
DISTENSI KAPILER PERIFIR CLUBBING FINGERS
PREDISPOSISI PEMBENTUKAN THROMBOSIS / THROMBOPLEBITIS HR KEKUATAN KONTRAKSI JANTUNG
1. TRANSPOSITION OF THE GREAT VESSELS Terjadi perubahan posisi antara aorta dengan arteri pulmonalis, → aorta berasal dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal berasal dari ventrikel kiri.
Bisa berupa : Complete transposition Corrected transposition Pada Complete transposition terdapat hubungan
konkordan (normal) antara atrium dan ventrikel → darah vena sistemik masuk ke aorta
Pada Corrected transposition hubungan atrium-ventrikel adalah diskordan darah dari vena sistemik masuk ke ventrikel kiri dan mengalirkan darah ke paru-paru
Bisa disertai kelainan jantung bawaan lain seperti : Ventricular septal defect Patent ductus arteriosus Stenosis pulmonal
Dijumpai pada masa : Neonatal 25% Bayi 8% Anak /bayi yang > besar 2 – 4%→ Tingginya angka kematian pada masa-
masa ini
Manifestasi Klinisa. Transposisi dg septum ventrikel utuh → Pada kelainan ini percampuran darah
sistemik dan pulmonal terjadi melalui foramen ovale atau defek septum atrium
Takhipnea dan sianosis dijumpai sejak hari-hari pertama
Jika percampuran darah di tingkat atrium cukup baik , sianosis baru muncul pada usia beberapa minggu/bulan
Pada pemeriksaan fisik : BJ I normalm BJ II terdengar tunggal Pada hari-hari pertama tidak terdengar murmur
Pada bayi dan anak besar dapat terdengar murmur ejeksi sistolik
Payah jantung >jarang dijumpai dibanding pada transposisi dg disertai defek septum ventrikel
Pemeriksaan EKG : Deviasi axis kekanan Hipertrophy ventrikel kanan Pembesaran atrium kanan
Radiologi : Jantung normal atau membesar dg
penyempitan pada basis jantung dan vaskuarisasi paru ↑
Catheterisasi : Tek. Sistolik ventrikel kanan SaO2 di A.pulmonalis > tg dari pada di Aorta
b. Transposisi dg defek septum ventrikel Jika defek ventrikel kecil manifestasinya
sama dg pada Transposisi dg septum ventrikel utuh dan murmur pansistolik sepanjang parasternal kiri
Jika defek ventrikel besar , percampuran darah juga terdapat pada ventrikel → sianosis tidak begitu hebat dan baru tampak setelah 1 ataubeberapa bulan
Gambaran klinis yang menonjol adalah payah jantung
Pada auskultasi terdengar murmur pansistolik
Radiologi : Pembesaran jantung dg penyempitan
pada basis jantung Vaskularisasi paru yang ↑
EKG : Gel P prominen Hipertrophy ventrikel kanan atau
biventrikular Deviasi axis QRS kekanan/normal/kekiri
Echocardiography : Hypertrophy atrium kiri dan ventrikel kiri
c. Transposisi terkoreksi• Bila tidak ditambah dengan kelainan
anatomis yang lain seringkali tak diketahui seumur hidup, tetapi ini sangat jarang karena hampir selalu terdapat kelainan anatomis
• Biasanya disertai dengan VSD Stenosis pulmonal Kelainan katup trikuspid Gangguan hantaran terutama complete heart
block
2.Tetralogy of fallot Merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik yang paling banyak dijumpai Kelainan yang terjadi berupa :
Ventricular septal defect (VSD) Stenosis pulmonal Dextroposition of Aorta Hypertrophy Ventrikel Kanan
Perubahan hemodinamik tergantung dari : Besarnya defek septum ventrikel Derajat stenosis pulmonal
Aliran darah paru tergantung dari : Derajat stenosis pulmonal Tingginya tekanan ventrikel kanan Tahanan vaskuler sistemik
Normal tahanan vaskuler paru 1/10 tahanan vaskuler sistemik, pada TF bisa mencapai 3 – 4 x tahanan sistemik aliran darah ke paru hanya 1/3 – 1/4 aliran sistemik
Manifestasi Klinis Keluhan yg timbul menunjukkan derajat
hipoksia Pada kasus yang berat sianosis muncul pada
minggu-minggu pertama disertai dg serangan biru, polisitemia dini, dan penurunan toleransi thd aktivitas
Bila bayi dapat mencapai usia 2 th, gejala tersebut akan berkurang akibat terbentuknya kolateral
Squatting akan dijumpai pada anak usia prasekolah, sedang pada anak > besar akan berhenti beraktifitas sebelum harus jongkok
Pada pemeriksaan fisik : Tampak anak mengalami gangguan tumbuh
kembang Tampak sianosis Pada usia beberapa bulan / menjelang 1 tahun
tampak clubing of fingers Pada anak > besar akan terlihat adanya
osteoarthropati Tek darah normal, tetapi adanya sianosis berat dan
polisitemia dalam beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi
Gigi dalam keadaan buruk akibat gangguan perkembangan email,hipertrophy gusi dan lidah menunjukkan gambaran peta (geographic tongue)
Retinopati akibat polisitemia berupa pelebaran pembuluh darah retina
• Jika ada splenomegali perlu dicurigai adanya endokarditis
• Pada pemeriksaan jantung : Aktivitas ventrikel kanan meningkat Kadang teraba getaran bising jantung di
parasternal kiri BJ II biasanya tunggal Terdengar bising ejeksi sistolik berasal dari
jalan keluarnya ventrikel kanan (bukan dari defek septum)
Jarang menimbulkan payah jantung Laboratorium:
Hb & Ht
EKG : Deviasi axis QRS kekanan Hipertrophy ventrikel kanan Pada anak besar didapat P-Pulmonal
Radiologi : Cardio-yhotaxic ratio normal / sedikit
membesar Tampak apex jantung terangkat shg tampak
seperti sepatu Corakan vaskuler paru menurun, jika sdh
banyak kolateral bisa normal atau meningkat
3. EBSTEIN'S ANOMALY • Pembentukan kanal atrioventrikular ddg katup
atrioventrikular terjadi pada usia mg 5 kehamilan bersamaan dg berkembangnya sistem konduksi
• Kesalahan pembentukan katup trikuspid menyebabkan pergeseran anulus katup trikuspid ke bawah ke dalam ventrikel kanan
• Daun katup anterior tetap menempel pada cincin katup, tetapi daun katupnya melekat pada dinding ventrikel kanan
• → ventrikel kanan terbagi 2, bagian atas bergabung dg atrium kanan, bagian bawah berdinding tipis
• Curah jantung dari ventrikel kanan menjadi sangat sedikit, sementara regangan pada atrium kanan ↑→ foramen ovale tetap terbuka
Manifestasi Klinis Beratnya gejala klinis tergantung dari derajat
pergeseran katup trikuspid Pada sebagian besar gejalanya ringan dg keluhan
cepat lelah sebagian asymptomatikc s.d dewasa Sering dijumpai adanya arythmia berupa
extrasystole dan takhikardi proximal yg bersifat supraventrikular
Bila ada shunting dari kanan ke kiri (ok defek septum atrium) → sianosis dan polisitemia
Tekanan vena Normal / meningkat bila ada insufisiensi trikuspid
Pada palpasi precordium : aktivitas jantung melemah
Terdengar bising sistolik sampai teraba getaran bising didada kiri depan
Pada tepi sternum terdengar irama Gallop dan bising diastolik superfisial (mirip pericardial friction rub)
Dapat terdengar ejection click dan opening snap katup trikuspid
Kardiomegali dan bising sistolik yg panjang, sianosis pada masa bayi → mempunyai mortalitas yang tinggi akibat payah jantung dan hypoxia
Pada EKG : RBBB Gelombang P tinggi dan lebar P-R interval bisa normal / memanjangRadiologi Jantung bisa normal atau
kardiomegali hebat akibat dilatasi atrium dan ventrikel kanan
Vaskularisasi paru normal / berkurang
top related