blok hematologi
Post on 07-Sep-2015
65 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
A N E M I A
-
Definisi
Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau konsentrasi hemoglobin dibawah nilai rata-rata orang normal.Anemia pada anak adalah:Anemia aplastik
Anemia defisiensi
Amemia hemolitik
Anemia penyakit khronik anak
-
Anemia aplastik
Terlihat pada bayi dini,pucat tapi sekali-sekali pada masa
anak
Diketahui 90% pada anak sampai usia 1 tahun pertama,
rata-rata diagnosis pada usia 3 bulan
Gambaran hematologi:
anemia makrositik
retikulositopenia
kurang atau tidak ada prekursor eritrosit pada sumsum tulang.
- EtiologiSporadik dan heriditer 15%Manifestasi klinik
Pucat pada saat lahir
Hydrops fetalis
Anamia nyata pada usia 2-6 bulan
50% anak disertai kelainan bawaan,termasuk
short stature,deformitas craniofacial atau defek ekstremitas atau berupa triphalangeal ibu jari.
- Laboratorium
Gambaran eritrosit makrositik
Anemia megaloblastik
Kadar asam folik dan vitamin B12 normal
Retikulosit sangat rendah
Kadar zat besi serum meningkat
- Pengobatan
Kortikosteroid berhasiat pada kasus
Prednoson 2mg/kg/24 jama
Hasil terlihat setelah 1-3 minggu pengobatan
Pada kasus yang tak behasil dengan kortkosteroid diberi transfusi darah,interval 4-8 minggu.
Terapi oral chelator,deferiprone[L1]
Splenectomy dapat mengurangi frekuensi tranfusi.
- Prognosis
Rata-rata usia hidup lebih dari 40 tahun
Telihat pada kasus yang berhasil dengan kortikosteriod
Pasien yang terus dapat tranfusi terjadi hemosiderosis
Hepar dan lien membesar,hyperspelenism,leukopenia dan trobositopenia
Komplikasi: tumor ganas seperti osteosarcoma dan penumpukan zat besi.
-
Anemia defisiensi
Anemia akibat kekurangan zat besi untuk sitesa hemoglobin adalah penyakit hematologi paling sering pada bayi dan anak
Tubuh bayi baru lahir mengandung 0,5 g zat basi dan orang dewasa 5 g.
Bayi dan anak sampai usia 15 tahun memerlukan absorsi zat besi rata-rata 0,8 g per hari.
Selama usia 1 tahun formula dengan 7-12mg/L untuk bayi cukup bulan dan 15 mg untuk bayi dengan berat badan lahir 1800 g efektif memperhankan kebutuhan zat besi.
- Etiologi
Kurang persediaan pada bayi berat badan lahir rendah
Bayi usia 2-3 bulan dipertimbangkan pemberian zat besi
Darah hilang:
Occult blood, gangguan saluran cerna, cacing tambang, alergi susu, absorbsi zat besi terganggu.
- Manifestasi klinik
Pucat tanda utama
Mudah terangsang
Anoreksia
Tachicardia
Gangguan neurologi dan intelektual: kurang perhatian, kurang kesadaran dan gangguan belajar
- Laboratorium
Kadar serum iron menurun
Iron binding capacity [serum tranferrin] meningkat
Persen saturasi [tranferrin saturation] dibawah normal
Jumlah eritrosit dan kadar hemoglobin rendah
Morfologi eritrosit kecil dari normal
Retikulosit normal atau meningkat
- Differensial diagnosis
Alfa thalassemia
Beta thalassemia
Anemia penyakit khronik
Keracunan plumbum
- Pengobatan
Sufas ferrosus 4-6 mg/kg BB dibagi 3 dosis
Pemberian pengobatan diteruska selama 8 minggu setelah nilai hemoglobin normal
-
ANEMIA KEKURANGAN BESI (AKB)
Anemia kekurangan besi (AKB):
anemia yg disebabkan kurangnya zat besi
untuk sintesis hemoglobin.
Kejadian:
Penduduk dunia, anemia 30%,diantaranya 50% kasus adalah AKB
Golongan penduduk terutama; - bayi
- anak sekolah
- ibu hamil
- ibu menyusui
Indonesia, AKB merupakan masalah gizi utama,
selain dari: - kekurangan kalori protein
- kekurangan vit. A
- kekurangan Yodium
-
Prevalensi AKB di Indonesia:
Anak Balita :30 40 %
Anak Sekolah : 25 30 %
Hasil SKRT 1992: Penderita anemia anak usia sekolah
55,5 % sebagian besar adalah AKB
Dampak AKB adalah:
Kerugian bagi kesehatan anak berupa:
- Gangguan tumbuh kembang
- Penurunan daya tahan tubuh
Penurunan Konsentrasi
Penurunan kemampuan belajar
Menurunkan persentase belajar di sekolah
-
Promotif/Pencegahan
Kelompok yang rawan:
- balita
- anak Sekolah
- ibu hamil
- ibu menyusui
- wanita usia subur
- remaja putri
- pekerja wanita
-
Usaha pencegahan efektif mencegah AKB
- pola hidup sehat
- pengendalian faktor penyebab
- faktor predisposisi AKB
- penyuluhan kesehatan
- pemenuhan kebutuhan zat besi
- pengobatan infeksi kronis/berulang
- pemberantasan penyakit cacing
- fortifikasi besi
-
Diagnosis
Anamnesis
1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi
- kebutuhan yang meningkat secara
fisiologis
- masa pertumbuhan cepat
- menstruasi
- infeksi kronis
- kurangnya besi yang diserap
- asupan besi dari makanan yg tidak
adekuat
- malarbsopsi besi
- perdarahan
- perdarahan saluran cerna (tukak lambung,
penyakit Crohn, Colitis ulserativa
-
Pemeriksaan fisis
- tampak pucat
- tidak diserta ictrus, organomegali, atau
limfadenopati
- stomatitis angularis, atrofi papila lidah
- ditemukan bising jantung sistolik
Pemeriksaan penunjang
- hemoglobin
- hematokrit
- apus darah tepi
- retikulosit
- kadar besi serum
- TIBC ( Total Iron Binding Capacity)
- kadar peritin
-
Terapi
Medicamentosa
- preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/
feroglukonat) dosis 4 6 mg besi
elemental/kg bb/hari dibagi dalam 3
dosis,diberikan diantara waktu makan.
preparat besi ini diberikan sampai 2-3
bulan setelah kadar hemoglobin normal.
- asam askorbat 100mg/15mg besi
elemental (utk meningkatkan absorpsi
besi)
-
Suportif
Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yg bersumber dari:
Hewan;
- limfa
- hati
- daging
Nabati;
- bayam
- kacang-kacangan
-
Pemantauan
Terapi
- Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu
- Kepatuhan orgtua dlm memberikan obat
- Gejala sampingan pemberian zat besi yg
bisa berupa gejala:
gangguan gastrointestinal:
konstifasi
diare
rasa terbakar di uluhati
nyeri abdomen
mual
gejala lain:
pewarnaan gigi yg bersifat sementara
-
Tumbuh kembang
- penimbangan berat badan setiap bulan
- perubahan tingkah laku
- daya konsentrasi dan kemampuan
belajar pada anak usia sekolah dengan
konsultasi ke ahli psikologi.
- aktifitas motorik
-
Anemia hemolitik
Definisi hemolitik adalah kerusakan eritrosit prematur.Bila kecepatan kerusakan melebihi kemampuan sumsum tulang memproduksi eritrosit.
Umur rata-rata eritrosit 110-120 hari [masa paroh 55-60 hari]
Kira-kira 1% eritrosit tersingkir setiap hari dan digantikan sumsum tulang mempertahankan jumlah eritrosit
Anemia hemolisis tersangka bila jumlah retikulosit meningkat.
- Spherocytosis herediter
Sering penyebab anemia hemolitik
Kira-kira 1/5000 penduduk eropah utara
Kelainan bawaan dan familer kelainan pada dinding eritrosit
Tersebar pada semua etnik, tapi lebih sering pada penduduk eropah utara
- Etiologi
Spherocytosis herediter diturunkan secara
autosomal, recessive dan mutasi
Defek molekular adalah abnormalitas spectrin atau ankryn, komponen cytoskeletal eritrosit.
Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek beta-spectrin dan defek protein 3; dominan dan recessive; defek pada ankryn
- Manifestasi klinik
Pada bayi baru lahir menyebabkan anemia dan hiperbilirubinemia
Beberapa anak asimtomatik
Kasus berat terjadi pelebaran diploe
Pucat, icterus dan lemah
Hematokrit < 10%
Gagal jantung beban volume
Hipoksia
Kolaps jantung dan kematian
- Laboratorium
Retikulositosis dan hiperbilirubinemia
Hb biasanya 6-10 g/dL
Persentase retikulosit meningkat ke 6-20% dengan rata-rata 10%
MCV normal tetapi MCH meningkat
Bentuk eritrosit spherocytes
- Diagnosis
Gambaran darah spherocytosis
Retikulosit meningkat
Anamnese keluarga
Splenomagalia
Uji fragiliti osmotik
- Diferesial diagnosis
ABO incomptability
Pengobatan
Splenectomy
Asam folate 1 mg/24 jam
-
Sindroma thalassemia
Anak dengan thalassemia,umur eritrosit pendek, hemogloin fetal menetap hingga anak umur lebih tua, dan eritrosit lebih peka terhadap stres oksidatif.
Epidemiologi
3% penduduk dunia membawa gen beta-thalassemi
5-10% penduduk Asia selatan membawa gen alfa thalassemia
- Patofisiologi
Terdapat mutasi gen dalam pembentukan globin: beta, alfa, gamma dan delta.
Pengobatan
Tranfusi darah
Tranplantasi sumsum tulang
Komplikasi tansfusi, hamosiderosis diatasi dengan deferoksamine
-
Anemia penyakit khronik
Anemia komplikasi penyakit khoronik,sehubungan dengan: infeksi,peradangan, atau kehancuran jaringan.Contoh:Infeksi pyogenik hkronik; bronchiectasi, osteomyelitis.
Peradangan hkronik; rheumathoid arthritis, systemic lupus erythemathosus, dan colitis ulcerosa
-
Patofisiologi
Umur eritrosit sedikit memendek, tetapi hemolisis tidak menonjol
Relatif sumsum tulang gagal berespons terhadap anemia
Tiga faktor gagalnya respons sumsum tulang terhadap eritropoitin:
Zat besi terperangkap dalam makrophage
Sumsum tulang tidak dapat meningkatkan erytropoiesis
Peningkatan eritropoietik tidak cukup untuk derajat anemia
- Manifestasi klinik
Gejala dan tanda-tanda penyakit dasarnya
Kualitas hidupnya dipengaruhi adanya anemia ringan sampai sedang.
Laboratorium :Hb biasanya 6-9 g/dL
Anemia normofronik dan normositik
Sebagian hipokromik micrositosis
Jumlah retikulosit normal atau menurun dan leukositosis.
Kadar jat besi rendah tanpa peninggian transferrin serum.
- Pengobatan dan prognosis
Tidak bereaksi terhadap pemberian zat besi.
Transfusi darah hanya meningkatkan Hb sementara.
Bila penyakit dasarnya diatasi anemianya sembuh.
Pengobatan dengan zat besi biasanya diperlukan untuk pengaruh eritropoietik optimal.
top related