artritis reumatoidea juvenil
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ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
Dra. Zoila De Jesus
DEFINICION:Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al
menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de
los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con
expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener
síntomas extra-articulares.
EPIDEMIOLOGIAIncidencia variable : 10 por 100,000
niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.
En niñas más frecuentes: relación 7:1.A cualquier edad,
2 picos de mayor frecuencia: 2 años y después de los 9 años.
ETIOPATOGENIA
• Su patogenia es autoinmune y se presenta en un individuo genéticamente predispuesto.
• La forma sistémica se asocia al antígeno de histocompatibilidad HLA DR5.
• La forma poliarticular al HLA DR4 .• La forma oligoarticular a los antígenos : HLA B27, DR5, DR8 .
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Factores genéticos:HLATRCCitocinasIgsApoptosis
Factores psiconeuro-Endocrinos:Stress,Depresión, hormonas,neurotrasmisores
Factores ambien-tales:Virus,bacterias,hongos,SuperAg.
Factores inmunoló-
gicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2,Th3
linf y
Etapa Proceso Patológico Síntomas Signos físicos Rx o RMN
1 Presentación deAg a la cel T
Probablementeninguno
No No
2Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla-
mación leve articularDolor o inflamación leve en manos,muñecas, rodillas y pies.
No
3 Acumulación de PMN en LS. Proliferación de cel.sinoviales,sin pola-rización ni invasión al cartílago
Dolor e inflamación delas articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad
Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS.Proliferación de los tejidosblandos,dolores y limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos
Inflamación de tejidosblandos
4 Polarización de la sinovitisa un tejido de granulación centrípeto, invasivo. Acti-vación de los condrocitos.Iniciación de la degradación de enzimas del cartílago
Igual que en 3 Igual que en 3 pero +inflamación
RMN teji-do de gra-nulación proliferativoRx osteo-porosis
5 Erosión hueso subcondralTej.gran. invade cartílagoProliferación condrocitosLigamentos tensos
Igual que en 3 + pérdidade la función y deformacio-nes iniciales(desviación ulnar de MCF)
Igual que en 3 + inestabilidadarticular. Más contractura en flexión, reducción del rangode movimiento
Erosiones y estrechamientos interarti-culares
Comparación de los criterios de clasificación de las artritis crónicas en la infancia
ACR ARJ EULAR ACJ
ILAR AIJ 2002
Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis sistémica
Artritis pauciarticular
Artritis pauciarticular
Oligoartritis
Persistente
Extendida
Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo)
ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo)
Espondiloartropatías Artritis psoriásica
Entesitis relacionada artritisArtritis indiferenciadas
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en
las primeras etapas
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
• Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.
• Puede cursar con iridociclitis
Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . poliarticular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.poliarticular seropositiva (FR+) : Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos
subcutáneos.
ARJ poliarticular FR positivo
• Inicio en edades más tardías (> 8 años)
• Clínicamente es indistinguible de AR del adulto
• La inflamación articular suele ser importante
ARJ poliarticular FR negativo • Es el subgrupo más frecuente
• Tres veces más frecuente en las niñas
"Rash" reumatoide, evanescente
Rash exantemico (60-90%)
Inflamación (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.
Compromiso articular variable
Uveìtis anterior crònica : manifestaciòn clìnica extraarticular. màs importante de ARJ oligoarticular .
40 % de los pacientes
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
· Anemia, normocítica, leucocitosis elevada, · Aumento α-1, α -2 y γ globulinas. · FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío) · ANA positivo oligoarticular precoz y negativo
forma sistémica y oligoarticular tipo II. · Aumento de la IL 6 · Aumento de linfocitos Th1 · Aumento de la VSG
LABORATORIO
• La velocidad de sedimentación globular se encontró elevada en un gran porcentaje en las tres formas de inicio, particularmente, fue mayor de 20 mm/h en el 87% de pacientes .
• Factor reumatoide positivo en 44 pacientes, siendo más frecuente en la forma poliarticular.
• Los anticuerpos antinucleares se encontraron positivos en 3 pacientes.
DIAGNÓSTICO• Los criterios diagnósticos establecidos para la
ARJ son :• 1. Edad de inicio : ≤ 16 años.• 2. Artritis persistente de una o más
articulaciones, por lo menos durante 6 semanas.
• 3. Eliminación de las entidades que se mencionan bajo el título de exclusiones
• No hay pruebas de laboratorio diagnósticas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALO EXCLUSIONES
• Otras enfermedades reumáticas:• 1. Fiebre reumática.• 2. Lupus eritematoso sistémico.• 3. Espondilitis anquilosante.• 4. Polimiositis y dermatomiositis.• 5. Síndrome de vasculitis.• 6. Artritis infecciosas.• 7. Neoplasias hematológicas : Leucemias.
TRATAMIENTO• Multidisciplinario• Farmacològico.• Rehabilitador• Terapia sicològica :
reincorporarlo a sus actividades escolares y familiares.
• Oftalmopediatra.• Nutricional• Consejerìa y apoyo a
los padres.
TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO
• AINES: * Aspirina : 80 – 100 mg / kg / d, en 4 dosis. * Ibuprofeno : 30 – 50 mg / Kg,/d, en 4 dosis .
* Naproxeno: 10 -20mg/Kg/d, en 2 dosis.
* Diclofenaco : 1-3 mg/Kg/d, en 2 o 3 dosis.
* Indometacina: 3 mg/kg/d, en 2 dosis.
* Meloxicam : 7.5 a 15 mg/kg/d en 1 o 2 dosis.
Aprobados por la FDA.
Corticoides en ARJ• Vía oral : dosis altas : 0.1 – 1 mg / kg /día de
Prednisona . Sólo en ARJ sistémica que compromete la vida del niño ; y cuando hay uveítis.
Vía parenteral : Metilprednisolona , dosis : 30 mg / Kg / día EV por 3 días consecutivos. Sólo en ARJ sistémica severa.
Vía articular : triamcinolona, dosis : 1 – 2mg/kg/articulación.. Vía oftálmica : Prednisolona o dexametasona
gotas . Sólo en uveítis.
DARMES• Metotrexato : 0.4 – 1mg/kg/semana.v.o/v.p• Hidroxicloroquina : 6mg /kg/d , en una dosis. V.o• Sulfasalacina : 50 mg/Kg/d , en 2 -4 dosis.v.o• Azatioprina : 1 – 2mg/kg/d , en 1 dosis.v.o• Ciclofosfamida : 1-2 mg/kg/d, en 1 dosis v.o• Terapia Biològica
Terapia biológica • Inhibidores del Factor de Necrosis
tumoral : Infliximab : dosis : 3 mg / kg , EV. Etanercept : dosis : 0.4 mg / kg , VSC. Se tiene evidencias que etanercept
combinado con metotrexate es muy efectivo en ARJ poliarticular.
NO FARMACOLOGICO
CONCLUSIONES• ARJ, es la enfermedad reumàtica sistèmica
màs frecuente en niños.• ARJ pauciarticular es la forma màs frecuente
y de mejor pronòstico articular.• ARJ poliarticular sero (+) es de peor
pronòstico articular.• Diagnòstico temprano y tratamiento
adecuado multidisciplinario , mejora el pronòstico y calidad de vida de los niños.
GRACIAS POR SU ATENCION!
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