anomalia de ebstein

ANOMALIA DE EBSTEIN

DR. DAVID E. BARRETO

PEDIATRA INTENSIVISTA

CMN LA RAZA - IMSS

Definición

Es una malformación congénita del corazón, que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho

Definición

Espectro de anomalías congénitas que afectan al aparato valvular aurícula ventricular.

Hay un adosamiento anormal de las valvas AV, y un anillo AV “descendido” y dilatado, hacia el miocardio subyacente ventricular.

Como consecuencia de esta anomalía, la porción de entrada ventricular es atrializada.

La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de cardiopatías congénitas

Representa el 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide

Incidencia 1:20.000 nacidos vivos.

EpidemiologíaEpidemiología

Formas

Ligera

A. Solo la porción adyacente de las

valvas está adosada

B. Anillo normal Grave

A. Adosamiento importante

B. Puede adherirse la valva anterior

C. Estenosis pulmonar

Asociaciones

CIA 70% casos CIV “rara” Estenosis o AP Otros: CoAo, PCA,

Fallot y TGA Válvula imperforada

Sistema de conducción

Nodo sinusal y el His normales

Anomalías menores de la rama derecha:

1. Posición muy superficial en endocardio

2. Haces atrio ventriculares anómalos

Fisiopatología

Grado de disfunción valvular tricúspide y de la atrialización ventricular

La redundancia y displasia valvular puede obstruir la vía de salida del VD

Corto circuito de V – A, a través de la CIA

Fisiopatología

La porción atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.

Cuadro clínico

En casos severos aparece cianosis y falla cardiaca importante desde el nacimiento

Historia de palpitaciones o TSV

Exploración física

Cianosis

Acropaquia

Estado de nutrición

Ritmo de “3 o 4” tiempos

Soplo tricuspídeo

Diagnóstico; EKG

Electrocardiograma:

1. Crecimiento AD

2. Sobrecarga auricular derecha, “P” picudas (de Taussig)

Alteraciones del PR; B-A-V ó preexitación 

Diagnóstico; EKG

El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23%

Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada.

También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.

El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23%

Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada.

También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.

Radiografía

Radiografía

Diferentes grados de cardiomegalia

Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural

Diferentes grados de cardiomegalia

Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural

Diagnóstico; Rx

Ecocardiograma

En casi todos los casos la AE se presenta en situs solitus, concordancia AV y concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados.

Ecocardiograma

El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable

La valva antero-superior es normal.

Ecocardiograma

El Doppler color evalúa la severidad de la IT y la presencia de defecto septal inter-auricular tipo (Ostium secundum o FOP).

Ecocardiograma

Se pueden calcular las velocidades y gradientes de AD, CIA, VD y en arteria pulmonar

La presencia de defectos con cortocircuito derecha a izquierda

GOSE Great Ormond Street Echo

Desarrollado por Celermajer et al.

Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía

La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se combinan de acuerdo con la siguiente fórmula:

(aurícula derecha + "atrializado” ventrículo derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda

+ ventrículo izquierdo)

Cateterismo

CATETERISMO INVASIVO:

Indicado solamente cuando está asociada a CC más compleja, ante alteraciones en arteria pulmonar o TSVD…

…ó parámetros y anatomía para circulación de Fontan

Tratamiento

Médico

1. Anti - congestivo

2. Inotrópico

3. Antiarrítmico

Quirúrgico

1. Deterioro progresivo de clase funcional

2. Buena anatomía valvular

3. Paliativo

Tratamiento

Los objetivos de la cirugía son:

1. Aliviar la regurgitación tricuspídea.

2. Mejorar la función del VD.

3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda.

4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV

5. Mejorar la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias

Preoperatorio

Iniciar infusión de prostaglandinas

Mantener adecuado equilibrio ácido – base

Soporte inotrópico

Mantener Adecuado

GC

Mantener Adecuado

GC

Indicaciones actuales de cirugía

1. Neonatos relativamente asintomáticos

Escala de GOSE grado IV

Relación de Cardiotorácica > 0.8

Grave insuficiencia de la válvula tricúspide

Indicaciones actuales de cirugía

2. neonatos sintomáticos

Cianosis severa

GOSE III-IV

Relación de Cardiotorácica > 0.8

Grave insuficiencia tricúspide

Defectos cardíacos asociados

Indicaciones actuales de cirugía

3. Otras indicaciones

Dependencia al ventilador

Necesidad persistente de apoyo inotrópico

Dependencia persistente a prostaglandinas

Insuficiencia cardíaca congestiva

Aumento de los niveles de lactato en suero a pesar del apoyo inotrópico.

Cirugía

Fístula sistémico pulmonar Cirugía de 1 ½ Trasplante Cambio valvular o plastia Fontan

Cirugía

¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ?Decisión al momentoAmerita esternotomía y CECCierre defecto atrialPlicatura de defecto atrial excesivoValvuloplastía

Reconstrucción valvular y del VD:plicatura + anuloplastia.

Recambio valvular

Manejo en UCIP

Ebstein greve = paciente crítico Monitoreo intensivo Adecuada volemia Corregir Estado ácido base Alteraciones electrolíticas Marcapaso temporal Riesgo Falla biventricular - Arritmias

Manejo en UCIP

El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro después de la reparación neonatal de la AE.

Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo en las primeras 72 h después de la reparación.

Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de operaciones, con el mantenimiento de la infusión durante varios días con el fin de mantener la iCa por encima de 1,5

Manejo en UCIP

Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil

El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para ayudar ventricular derecha después de la reparación.

Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza ampliamente en pacientes con disfunción diastólica significativa, usualmente en los 2-5 días después de la operación.

Manejo en UCIP

Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran gradualmente al 90% al cabo de unos días.

Disfunción hepática es común en el período perioperatorio y puede existir alteraciones de la coagulación

Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su impacto en la hemodinámica.

La anticipación y el tratamiento de la disfunción multiorgánica, así como nutrición temprana también son vitales.

Pronóstico

EVOLUCION Y PRONOSTICO:

La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo y la severidad de la IT, de la función del VD y de la CIA.

Existen reportes que indican que menos del 5% de los pacientes con AE aislada sobreviven más de 50 años.

Mortalidad operatoria hasta 25%