Atresia esofágica

Ramos Ramírez Diego Enrique

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Definición

Interrupción de la continuidad del esófago y la

tráquea a diferentes niveles

1 por 4,500 nacidos vivos

Relacionado con

Prematurez (34%)

Polihidramnios (85%)

Defectos cardiacos, genitourinarios o del tracto

gastrointestinal

Más común en hombres

Emergencia médico-quirúrgica

Defecto en el proceso de tabicación entre el esófago

y la tráquea

Alrededor del día 19

Polhidramnios 85%

Secundario a la ausencia de deglución de líquido

amniótico

Clasificación

I (5%) II

(1%)

III (87%)

IV (3%)

V (4%)

Datos clínicos

Paso del aire al estómago

Distensión abdominal

Reflujo gastroesofágico a la inspiración

Tos elevación de presión intratraqueal y se favorece

elevación de diafragma perpetuando el fen+omeno de

aspiración

Manifestaciones clínicas durante el primer día de

vida

Tos

Disnea

Salivación aundante y espumosa

Dificultad para alimentación

Complicaciones

Traqueobronquitis química

Atelectasias

Neumonía bacteriana

Muerte

Diagnóstico

Permeabilidad esofágica

Si no pasa es sugestivo hasta no demostrar lo contrario

Datos de dificultad respiratoria

Rx de tórax

Contraste hidrosoluble

Abdomen sin gas: atresia sin fístula

Estado pulmonar y cardiaco

Clasificación pronóstica de Waterston

Gru

po

Característica Pronóstic

o

%

A Peso mayor a 2500 sin

alteraciones agregadas

Bueno 100%

B Peso de 1800 a 2500 sin

alteraciones agregadas o peso

mayor con neumonía moderada u

otra anomalía congénita agregada

Intermedio 85%

C Peso menor de 1800 sin

alteraciones agregadas o peso

mayor con neumonía congénita

severa

Malo 65%

Tratamiento

Quirúrgico

A. Ligadura de la fístula traqueobronquial y plastía

esofágica (trasposición de colon o tubo gástrico)

B. Instalación de gastrostomía, estailizar, toracotomía

para corrección total

C. Primero ligar fístula, realizar gastrostomía y al último

plastía esofágica. Requieren apoyo nutricional.

Complicaciones postquirúrgicas

• Hemorragia

• Infección

• Dehiscencia

• ERGE que pueda causar estrechez y

neumonías de repetición

Requiere estancia en UCIN

Onfalocele

Definición

Defecto de la pared abdominal anterior

Incidencia de 1 a 5000 RNV

40 a 70% de los casos asociados con otras

malformaciones

Cardiopatías (45%)

Trisomías 13, 18 y 21 (40%)

Sdx de Beckwith Wiedemann

Intestino medio sufre falla para retornar a la cavidad

abdominal

Asas intestinales cubiertas por peritoneo y membrana

amniótica

Cordón umbilical unido al onfalocele

Resultado de un incompleto crecimiento y fusión de

las capas embrionarias cefálica, laterales y caudal

de la pared abdominal

Entre las 10 y 12 semanas

Si la malformación persiste después de la semana

diez

Malrotación

Fijación incompleta

Riesgo de vólvulo de intestino medio

Niños de término

Saco que contiene hígado, intestino y gónadas que

puede romperse durante le parto

Diagnóstico

Perinatal mediante ultrasonografía

Derivar a tercer nivel para tratamiento quirúrgico

Gastrosquisis

Defecto situado a la derecha del ombligo con una

porción de piel sana entre ambos

Las asas no están recubiertas por peritoneo

Peritoneo engrosado y adherido en si mismo

cubierto por membrana fibrinosa e infartos

Incidencia 1:10000-15000

Daño que ocurre en las últimas semanas del

embarazo por urea que se concentra en el líquido

amniótico

Asociado con otras malformaciones intestinales

Atresia y malrotación

Se asocia a:

a uso de vasoconstrictores durante el embarazo

Fenilpropanolamina, acetaminofén, ibuprofeno, ASA

Mujeres fumadoras, menores de 20 años, uso de

anticonceptivos orales y cocaína

Oclusión de la vena onfalomesentérica derecha

Complicaciones

Inmediatas

Insuficiencia respiratoria

Enterocolitis necrozante

Oliguria e insuficiencia renal

Síndrome de vena cava inferior

Sepsis

Muerte

Complicaciones

Mediatas

Reflujo gastro esofágico

Trastorno de la motilidad intestinal

Hernia ventral

Oclusión intestinal por adherencias

Pronóstico en general bueno

No se acompaña de anomalías severas

Disfunción intestinal mejora con ayuno y nutrición

parenteral total

Defectos Onfalocele Gastrosquisis

Localización Central Paraumbilical

derecho

Dimensiones del

defecto

Variable (2-10cm) Pequeño (2-4cm)

Membranas Presentes Ausentes

Exposición del

hígado

Frecuente Ausente

Engrosamiento

intestinal

Ausente con

membranas

integras

Presente

Complicaciones

intestinales

Ausentes Comunes

Anomalías

cardiacas

Comunes Raras

Cromosomopatías Comunes (30-

40%)

Raras

Bibliografía