alteraciones de los hematies

ALTERACIONES DE LOS HEMATIES Y

LINFOCITOS

ALTERACIONES DE LOS HEMATIES.

Anemia:

Reducción de la capacidad del transporte de oxígeno por la sangre.

Disminución de la masa total de eritrocitos circulantes.

Producción de eritropoyetina y la eritropoyesis están aumentadas, que causa hiperplasia eritroide de la médula ósea.

Clasificación de las anemias:

I. Pérdida sanguínea.

A. Aguda: traumatismo B. Crónica: lesiones del tracto digestivo, ó ginecológicos.

II. Aumento de destrucción (anemias hemolíticas).

A. Anomalías intrínsecas de los eritrocitos Hereditarias:

1. Membrana del glóbulo rojo, citoesqueleto. 2. Déficit enzimático (ej: G6PD) 3. Síntesis de hemoglobina

a. déficit de síntesis (ej: talasemias) b. hemoglobinopatías (ej: drepanocitosis)

Adquiridas: 1. Defectos en la membrana del glóbulo rojo


B. Anomalías extrínsecas de los eritrocitos.1. Por anticuerpos 2. Traumatismo 1. Membrana del glóbulo rojo, citoesqueleto.

2. Déficit enzimático (ej.: G6PD) 3. Infecciones (ej.: malaria) 4. Agentes químicos (ej.: plomo) 5. Secuestro en células del sistema fagocitico mononuclear (ej.: hiperesplenismo).


Clasificación de las anemias:

III. Alteración en la producción de eritrocitos. A. Alteración en la proliferación y diferenciación de las células madre (ej.: anemia aplásica) B. Alteración en la proliferación y diferenciación de eritroblastos

1. Falla en la síntesis de ADN o de utilización de vitamina B12 y ácido fólico (ej.: anemia megaloblástica) 2. Defectos en la síntesis de hemoglobina (ej.: déficit de hem: ferropenia)

VALORES NORMALES DE LOS ERITROCITOS EN ADULTOS.

Medición (Unidades). Hombres Mujeres

Hemoglobina (g/dl) 13.6-17.2 12-15

Hematocrito (%) 39-49 33-43

Recuento de hematíes 4.3-5.9 3.5.5.0

Recuento de reticulocitos 0.5-1.5

Volumen corpuscular medio 82-96

Hemoglobina corpuscular media (pg)

27-33

Concentración de hemoglobina corpuscular media (g/dl).

33-37

Amplitud de distribución de los hematíes.

11.5-14.5


Las anemias por pérdidas de sangre dependen de la velocidad y cantidad de la perdida (hemorragia), existe un aumento de reticulocitos por compensación por parte de la médula ósea hematopoyética.

La pérdida crónica provoca anemia cuando se ha agotado la reserva de fierro y se origina anemia ferropénica.


Destrucción de glóbulos rojos intra o extravascular y por:

- Destrucción prematura de eritrocitos

- Acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina

- Aumento de eritropoyesis en médula ósea y reticulocitos asociados.

Anemia hemolítica:

Hemólisis intravascular que se produce por traumatismo mecánico o por fijación de complemento (ej.: en trasfusiones incompatibles) y se caracteriza por:

- Hemoglobinemia y hemoglobinuria. - Hemosiderinuria. - Ictericia (aumento de bilirrubina no conjugada). - Disminución de haptoglobina sérica (proteína que liga la hemoglobina libre).

Hemólisis extravascular se produce en el interior de las células fagocíticas mononucleares del bazo y otros órganos.

Las manifestaciones son similares a la anterior, salvo que no hay hemoglobinemia y hemoglobinuria.



Anemia de células falciformes (Drepanocitosis).

Esferocitosis hereditaria:

Defecto intrínseco de la membrana eritrocitaria, que vuelve esféricos a los hematíesY vulnerables a su secuestro y destrucción por el bazo. (Espectrina)

Hemoglobinopatías hereditarias, caracterizadas por la producción de una hemoglobinaEstructuralmente anormal. (Mutación en la molécula de hemoglobina HbS.

Provoca: **anemia hemolítica **oclusión de los vasos pequeños isquemia.Los hematíes con malformación tienen una membrana rígida, no deformable, son Secuestrados por el bazo y destruidos por el sistema fagocitico mononuclear


Anemia de células falciformes (Drepanocitosis).

Son debidas a déficit de vitamina B12 o folato.

Las cuales son coenzimas esenciales en la síntesis de ADN por lo que también están afectadas otras células que se multiplican activamente (como epitelio de la mucosa del tubo digestivo).

La anemia se debe a: Eritropoyesis ineficaz

Producción de eritrocitos anormales que sufren hemólisis acelerada

Anemia Megaloblastica.


Presenta precursores eritroides grandes (megaloblastos) con maduración nuclear va retrasada con respecto a la maduración del citoplasma.


Anemia Megaloblastica.

- Aclorhidria (en ancianos, dificulta la liberación de la B12 unida a proteínas Gastrectomía que ocasiona falta d FI (Factor Intrínseco) - Anemia perniciosa (enfermedad autoinmune que ataca las células parietales de la mucosa gástrica que producen el FI) - Síndromes de malabsorción - Aumento de necesidades (embarazo) - Dieta inadecuada

El déficit de vitamina B12 puede ser por:


Causas de anemia megaloblastica:

Deficiencia de vitamina B12

Disminución de la ingesta. - Dieta inadecuada, vegetarianos.

Absorción alterada. - Deficiencia de factor intrínseco. *Anemia perniciosa. *Gastrectomía. - Síndromes de mala absorción. - Enfermedad intestinal difusa (p. ej., linfoma, esclerodermia) - Resección ileal, ileítis. - Captación parasitaria competitiva. *Infestación por tenia del pescado (Diphyliobothrium latum). - Sobrecrecimiento bacteriano en asas ciegas y divertículos del intestino.

Requerimiento aumentado. - Embarazo, hipertiroidismo, cáncer diseminado.



Deficiencia de ácido fólico.

Disminución de la ingesta. - Dieta inadecuada: alcoholismo, lactancia.

Trastorno de la absorción. - Estados de mala absorción. - Enfermedad intestinal intrínseca. - Anticonvulsivantes, anticonceptivos orales.

Aumento de pérdidas - Hemodiálisis.

Aumento de las necesidades. - Embarazo, lactancia, cáncer diseminado, marcado aumento de la hematopoyesis.

Alteración del uso. - Antagonistas del ácido fólico.



Falta de respuesta al tratamiento de vitamina B12 o ácido fólico.

Inhibidores metabólicos de la síntesis de DNA y/o el metabolismo del folato (p. ej., metotrexato).


Falta de producción de FI: - Gastritis crónica atrófica caracterizada por pérdida de las células parietales, la cual es de origen autoinmunitaria

Empieza en la 5a. a 6a. década de vida, más en mujeres, y con un riesgo mayor de presentar cáncer gástrico.

El diagnóstico determinar el nivel sérico de B12.

En la médula ósea se observa hiperplasia eritroide megaloblástica con mielocitos y metamielocitos gigantes, por hipersegmentados, megacariocitos con núcleos multiloculados.

En la boca, atrofia de las papilas linguales, con glositis atrófica, y también hay atrofia en la mucosa gástrica.

En el estómago pérdida de las células parietales, reemplazo por células caliciformes.

Anemia perniciosa.

Anemia megaloblástica que clínica y hematológicamente es indistinguible de la causada por deficiencia de vitamina B12

No hay lesiones neurológicas, ni la atrofia de la mucosa gástrica.

El déficit de ácido fólico puede ser debido a:

- Aporte inadecuado (personas mal alimentadas, alcohólicos crónicos, ancianos, indigentes) - Síndromes de malabsorción (Ej.: enfermedad celíaca) - Aumento de la demanda (Ej.: embarazo, cáncer diseminado) - Administración de antagonistas de folato (Ej.: metrotexato, utilizado en quimioterapia de cáncer).

Para establecer el diagnóstico se requiere demostrar el déficit de folato en el suero.


Anemia por déficit de ácido fólico.

Déficit de fierro causa más común de anemia a nivel mundial. Cerca del 10 al 15% de las mujeres en edad fértil. El embarazo, la infancia y adolescencia déficit de fierro.

La causa más frecuente de déficit de fierro pérdida de sangre, lesiones en el tracto gastrointestinal (úlcera péptica), hemorroides, neoplasias de colon, gastritis por ingesta prolongada de aspirina, hernia al hiato y diverticulosis.

En las mujeres la pérdida de sangre en el ciclo menstrual es la causa más común. Falta en la dieta se observa en niños menores de 3 años.


Anemia ferropénica:

Clínicamente: Atrofia de las papilas de la lengua, palidez, alopecia. Alteraciones esofágicas y dificultad para tragar (disfagia). En el frotis los glóbulos rojos son pálidos (hipocrómicos) y de menor tamaño al normal (microcíticos), en la médula ósea .Diagnóstico hallazgos clínicos y hematológicos, se debe evaluar los niveles séricos de hierro y ferritina, capacidad total de fijación de hierro del plasma y saturación de la transferrina plasmática.

Contrario de anemia, al aumento de la concentración de glóbulos rojos, y puede ser relativo o absoluto.

Relativo debido a una disminución del volumen plasmático asociado con deshidratación (por déficit de agua, vómito prolongado), ó policitemia de stress, trastorno desconocido.

Absoluta primaria y secundaria.

En el caso del tipo primaria se debe a un aumento de las células madre mieloides y se presenta en síndromes mieloproliferativos.

En el tipo secundario el aumento de la masa eritrocitaria es debido a un aumento de la eritropoyetina


Policitemia:

ALTERACIONES DE LOS LEUCOCITOS.

Es la disminución de cualquiera de los leucocitos pero la más frecuente es la de neutrófilos (neutropenia).

Las linfopenias son menos frecuentes y estas se observan en inmunodeficiencias congénitas, síndromes específicos (Enfermedad de Hodgkin, leucemia mieloide) o postratamientos de corticosteroides.

Leucopenia:

La falta de neutrófilos predispone a infecciones .Se considera neutropenia cuando el recuento total de leucocitos está disminuído a 1000 células/mm3 de sangre,

Neutropenia:

Cuando llega a 200-300 .

El neutrófilo tiene una vida media de 6 a 7 horas por lo que cualquier alteración de la granulopoyesis puede provocar neutropenia en pocas horas.


Agranulocitosis

Las causas de esta son:

Granulopoyesis inadecuada - Supresión de células madre mieloides pluripotenciales (ej.: anemia aplástica, leucemias, linfomas) - Supresión de precursores de granulocitos (ej.: fármacos) - Anemias megaloblásticas - Linfocitosis de linfocitos granulosos grandes CD8

Destrucción acelerada de neutrófilos Lesión inmunitaria de los neutrófilos

- Idiopática - Asociada a síndrome inmunitario (S. de Felty.) - Asociada a fármacos

ALTERACIONES DE LOS LEUCOCITOS.

Agranulocitosis

Secuestro en el bazo (hiperesplenismo) Aumento del gasto periférico (Ej.: infecciones severas)

Las neutropenias más significativas son producidas por fármacos y pueden ser:

- Dependientes de la dosis. * Agentes alquilantes y antimetabolitos utilizados en la quimioterapia del cáncer que ocasionan supresión medular dependiendo de la dosis que se haya administrado.

- Idiosincrásicas e impredecibles. *Causadas por drogas tales como cloramfenicol, sulfas, clorpromacina, tiouracilo y fenilbutazona.

NEOPLASIAS DE LOS LEUCOCITOS

Linfomas: Neoplasias malignas especialmente originadas en los linfocitos, o sea en ganglios linfáticos.

Leucemias y trastornos mieloproliferativos: Neoplasias de las células madres hematopoyéticas que se originan en la médula de los huesos y que invaden a la sangre y otros órganos.

Discrasias de células plasmáticas: Generalmente se originan en los huesos y forman lesiones localizadas o diseminadas con células formadoras de anticuerpos.

Histiocitosis: Lesiones proliferativas (benignas y malignas) de los histiocitos e incluso de las células de Langerhans.

En este grupo se encuentran:

Como su nombre indica es un tumor originado en los ganglios linfáticos.

Es raro en la cavidad bucal.

Generalmente el paciente presenta uno o dos nódulos palpables.

Crecen lentamente, y que a medida que crecen aparecen más nódulos detectables, pudiendo estar la piel fija a ellos.

Puede presentarse como una gran tumoración recubierta por mucosa enrojecida o de color normal.

Se clasifican de bajo, mediano y alto grado de malignidad, y en niños es más frecuente los de alto grado de malignidad, que tienen mayor grado de curabilidad con la quimioterapia actual.

En boca la mayoría de ellos son originados en linfocitos B.


Linfomas dela cavidad oral.

También llamada Enfermedad de Hodgkin.

Raro en la cavidad oral, y que también es mucho más frecuente como lesión tumoral de los ganglio linfáticos.

En el 70% de los casos los ganglios de la región cervical o supraclavicular están afectados

Es más común en hombres, entre los 15-35 años, y también después de los 50 años.


Linfoma de Hodgkin

Encontrar la célula de Reed-Sternberg, binucleada, con nucléolos prominentes, la cual se acompaña de infiltrado linfocitario .

Se divide desde el punto de vista histológico en :

•predominio linfocitario. •esclerosis nodular. •celularidad mixta. •depleción linfocitaria.

Histología:


Tratamiento:

Radioterapia o quimioterapia.

Se clasifican según la célula afectada y la madurez de las células leucémicas: L mieloide (LM)

* LM aguda (LMA) * LM crónica (LMC)

L linfoide (LL)

* LL aguda (LLA) * LL crónica (LLC)


Leucemias:

Presencia de células inmaduras (blastos).Curso rápido en pacientes no tratados.

Comienzo brusco, (antes de los tres meses del inicio de los síntomas). *Fatiga (por anemia) *Fiebre (por infección debido a las bajas defensas, o sea falta de leucocitos maduros). *Hemorragia (petequias, equimosis, epistaxis, o hemorragia gingival) secundaria a trombocitopenia. *Puede haber también linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia, por infiltrado de células leucémicas. *Dolor óseo por infiltración subperióstica de células leucémicas y también cefalea por infiltración de las meninges, con vómito, parálisis de pares craneanos y otras manifestaciones neurológicas.


Leucemias:

En la mitad de los pacientes el recuento leucocitario es inferior a 10.000 células/mm3.

Mientras que en el 20% es superior a 100.000. En la sangre periférica y en la médula ósea se encuentran los leucocitos inmaduros incluyendo formas blásticas.

El recuento de plaquetas generalmente es inferior a 100.000 por mm3.

Se distinguen dos tipos y cada una de ellas con variedades aguda y crónica.


Leucemias:

Leucemia aguda linfoide (LLA)

Es principalmente una enfermedad de los niños y adultos jóvenes.

Constituye cerca del 80% de las leucemias agudas en niños, con una incidencia mayor a los 4 años.

Cerca del 60% de los pacientes con LLA tienen alteraciones en el cariotipo tales como: hiperdiploidía (51 a 60 cromosomas), cromosoma Philadelphia (15% de los casos, tiene mal pronóstico), tranlocación (t(1;19)) de mal pronóstico, y tranlocación (t(8;14)).

Leucemias:


alteraciones de los hematies

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