alteraciones cualitativas de la plaqueta
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UNICOR
2013
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Productos subendoteliales (colágeno, FVW, fibronectina
y laminina).
FVW facilita la adhesión inicial al unirse al complejoglicoproteinico (GP) Ib/IX/V.
ADHESION
PLAQUETARIA
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TRASTORNOSADHESION CONGENITOS
SINDROME BERNARD-SOULIER
ENFERMEDAD PSEUDO VON
WILLEBRAND
ENFERMEDAD DE VONWILLEBRAND
ADQUIRIDOSAnticuerpos anti plaquetarios
Bypass cardiopulmonar
Enfermedad hepática crónica
Modificación de membrana inducidapor fármacos
Afibrinogenemia hereditaria
Trastornos mieloproliferativos ,linfoproliferativos y disproteinemias.
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ENFERMEDAD DEBERNARD-SOULIER
Descrita en 1948.
Síndrome de plaquetasgigantes.
Distrofia trombocíticahemorrágica
Tendencia hemorrágica depor vida.
Herencia recesiva
autosómica.
Afecta principalmente piel,membrana y mucosas.
Disminución en la cantidado función de GP demembrana.
Mutación genes GP Ibα, Ibβ o IX.
Incidencia es menor a 1 en
un millón
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ENFERMEDAD DE
BERNARD-SOULIER SIGNOS Y SINTOMAS
Epistaxis.
Gingivorragia.
Diátesis hemorrágica.
Metrorragia.
Hemorragia gastrointestinal.
Hemorragia excesiva después de
traumatismo.
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ENFERMEDAD DE
BERNARD-SOULIER DIAGNOSTICO
Tiempo de Sangrado.
Frotis con macroplaquetas.
Prueba de agregación conristocetina.
Recuento de plaquetas.
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ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND Hereditaria autosómica
dominante.
Mayor frecuencia
Causada por ladeficiencia cuantitativa
y/o cualitativa del factorde von Willebrand.
Prevalencia estimada del0,8-2%.
clasificada por Sadler en1994.
tres grupos:
tipo 1, deficiencia parcialdel fvW, herencia AD;
tipo 2 varios subtipos (2A,2B, 2M Y 2N), alteracionescualitativas y suelentransmitirse de forma AD;
tipo 3, deficienciacompleta del fvW con
herencia AR.
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ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND SINTOMAS Y SIGNOS
Hemorragias mucocutáneas.
Variabilidad de intensidad entreparientes.
Hemartrosis y hemorragia profunda.
Hemorragia excesiva en el parto, rara.
Variante leve: trastornos de lasplaquetas.
raras las hemorragias articulares ≠
tipo 3.
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ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND DIAGNOSTICO
Tiempo de sangría.
Agregación de plaquetas.
alterados el TO y el TTPa.
confirmación debe hacersecuantificando fvWAg,fvWR:CO y el FVIII.
Análisis ADN.
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UBICACIÓN
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ENFERMEDAD PSEUDO-
VON WILLEBRAND Tipo plaquetario.
Herencia autosómicadominante.
Aumento de lasmutaciones de la función
del receptor de FvW en lasplaquetas.
Similar al tipo 2B.
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ENFERMEDAD PSEUDO-
VON WILLEBRAND SINTOMAS Y SIGNOS
Sangrado por las encías.
Moretones.
Menorragia.
Sangrado gi.
Síntomas de sangrado.
Epistaxis.
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ENFERMEDAD PSEUDO-
VON WILLEBRAND DIAGNOSTICO
Pruebas genéticas deFvW no revelanmutaciones.
Igual que EvW.
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TTO
Bernard- Soulier
Transfusiones.
Von Willebrand
DDAVP: análogo de lavasopresina
Concentradospurificados de fvW yfVIII.
Antifibrinolíticos.
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Trombocitopatías
Síndrome de vW .
Pseudo- Von Willebrand.
Bernard Soulier.
Tromboastenia de Glanzmann: A. Recesiva, déficit de GP IIb/IIIa. Manifestaciones hemorrágicas en la
infancia. Tiempo de hemorragia ↑, no agregan con ADP/ colágeno perosin con ristocetina.
Hemofilia A
con el subtipo 2N EvW
DX DIFERENCIAL
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GRACIAS